自身免疫性胰腺炎概述

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1、自身免疫性胰腺炎概述湖南省马王堆医院侯俊良自身免疫性胰腺炎自身免疫性胰腺炎（autoimmunepancreatitis,AIP）是一种以自身免疫炎症过程为特征的慢性胰腺炎，其病因尚不明确，目前已知自身免疫因素是该疾病发生的基础自身免疫性胰腺炎根据病理学特征分为I型和II型自身免疫性胰腺炎在两种类型的自身免疫性胰腺炎中，都显著缺失胰腺导管内蛋白栓子、胰管结石、钙化和假性囊肿等其他类型慢性胰腺炎的通常特征自身免疫性胰腺炎I型AIP淋巴浆细胞硬化性胰腺炎往往出现血清IgG4水平升高，并且常合并IgG4相关性自身免疫

2、性疾病（IgG4-relatedsystemicdisease,IgG4-RD），如原发性硬化性胆管炎、自身免疫性唾液腺炎自身免疫性胰腺炎II型AIP粒细胞上皮损害（granulocyticepitheliallesions,GEL）性胰腺炎患者无明显的血清IgG4水平升高，往往不并发IgG4相关性自身免疫性疾病自身免疫性胰腺炎发病机制临床表现诊断标准治疗发病机制免疫因素基因因素感染因素免疫因素血清免疫球蛋白G（IgG）4乳铁蛋白抗体(antilactoferrinantibody，ALF)碳酸酐酶II抗体（a

3、nti-carbonicanhydraseII,ACAII）碳酸酐酶IV抗体（anti-carbonicanhydraseIV,ACAIV）抗核抗体(antinuclearantibody,ANA)类风湿因子(rheumatoidfactor,RF)核周抗中性粒细胞胞浆抗体（perinuclearantineutrophilcytoplasmicantibody,p-ANCA）抗线粒体抗体（anti-mitochondrialantibody,AMA）抗平滑肌抗体（anti-smoothmuscleantibo

4、dy,anti-SMA）抗甲状腺球蛋白（anti-thyroglobulinantibodies,ATG）抗纤溶酶原结合蛋白（plasminogen-bindingprotein,PBP）多肽抗体胰分泌性胰蛋白酶抑制剂（pancreaticsecretorytrypsininhibitor,PSTI）抗体抗淀粉酶α抗体（anti-amylase-alphaantibody）热休克蛋白10抗体（anti-HSP-10antibody）基因因素HLADRB1*0405-DQB1*0401转化生子因子-β（TGF-β

5、）丝氨酸蛋白酶抑制剂-1（SPINK1）囊性纤维化跨膜电导调节基因（CFTR）细胞毒性T淋巴细胞抗原4（CTLA4）K-ras基因Fc受体样基因3（FCRL3）核转录因子κB（NF-κB）胰腺囊性纤维化基因PRSS1KCNA3感染因素-HP幽门螺旋杆菌可能通过诱导自身免疫和凋亡而引发自身免疫性胰腺炎幽门螺旋杆菌通过宿主结构的分子模拟其成分，而与一些自身免疫性疾病相关，包括原发性胆汁性肝硬化、原发性硬化性胆管炎、自身免疫性肝炎、自身免疫性唾液腺炎或丙型肝炎病毒相关性肝病临床表现AIP的分型胰腺表现胰腺外表现影像学

6、血清学AIP的分型I型II型流行性亚洲>美国、欧洲欧洲>美国>亚洲发病年龄老年人较年轻性别男性多见男女无差别症状阻塞性黄疸75%阻塞性黄疸50%急性胰腺炎15%急性胰腺炎~33%腹痛少见可见类似于急性胰腺炎的腹痛IgG4相关血清IgG4水平升高与IgG4不相关组织染色IgG4阳性自身抗体阳性阴性胰腺影像学肿大（弥漫性/节段性/局灶性）/肿块肿大（弥漫性/节段性/局灶性）/肿块弥漫性肿胀40%局灶性病变~85%局灶性病变60%AIP的分型I型II型组织学类型淋巴浆细胞硬化性胰腺炎特发性导管中心性胰腺炎或粒细胞上皮

7、损害其他器官受累多器官受累无与炎症性肠病相关性2%-6%16%非侵入性诊断通过诊断标准确诊率>70%目前必须依靠组织学确诊激素治疗有反应有反应复发高比例罕见胰腺表现常见的症状为腹痛、黄疸和体重减轻I型和II型自身免疫性胰腺炎最常见的表现均为无痛性阻塞性黄疸可出现胰管结石胰腺外表现多器官受累是I型AIP的特异性表现胰腺外器官受累：胆管、腹膜后、淋巴结、肾脏、泪腺、唾液腺与其他自身免疫性疾病共存：类风湿关节炎、干燥综合征、系统性红斑狼疮、自身免疫性肝炎、原发性硬化性胆管炎这种与IgG4及多个胰腺外器官受累相关联的系

8、统性疾病，已被称为IgG4相关性疾病I型AIP已被公认为IgG4相关性疾病在胰腺的表现II型AIP不累及胰腺以外器官胰腺外表现CT、超声和磁共振成像显示胰腺弥漫性肿大--“腊肠样”表现一旦炎症和纤维化累及了胰腺周围脂肪组织，胰腺周围会出现胶囊样边缘部分患者可见到胰腺局限性肿大，与胰腺癌表现类似影像学ERCP显示AIP的主要特征为：①胰管长段狭窄大于总胰管长度1/3②狭窄上游胰管无扩张③