2009 slicc修改的acr系统性红斑狼疮分类标准

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1、2009SLICC修改的ACR系统性红斑狼疮分类标准临床标准1.急性或亚急性皮肤狼疮2.慢性皮肤狼疮3.口腔/鼻溃疡4.不留瘢痕的脱发5.炎症性滑膜炎，内科医生观察到的两个或两个以上关节肿胀或伴晨僵的关节触痛6.浆膜炎7.肾脏：用尿蛋白/肌酐比值（或24小时尿蛋白）算，至少500mg蛋白/24小时，或有红细胞管型8.神经系统：癜痫发作，精神病，多发性单神经炎，脊髓炎，外周或颅神经病变，脑炎（急性精神混乱状态9.溶血性贫血10.白细胞减少（至少一次<4000/mm3）或淋巴细胞减少（至少一次<1000/mm3）11.至少一次血小板减少(<100,000/mm3)免疫学标准1.ANA高于实验室

2、参考值范围2.抗ds-DNA高于实验室参考值范围（ELISA法另外，用此法检测，需两次高于实验室参考值范围）3.抗sm阳性4.抗磷脂抗体①狼疮抗凝物阳性②梅毒血清学试验假阳性③抗心磷脂抗体-至少两倍正常值或中高滴度④抗b2糖蛋白1阳性5.低补体①低C3②低C4③低CH506.在无溶血性贫血者，直接coombs试验阳性患者如果满足下列条件至少一条，则归类于系统性红斑狼疮：1.有活检证实的狼疮肾炎，伴有ANA阳性或抗ds-DNA阳性；2.患者满足分类标准中的4条，其中包括至少一条临床标准和一条免疫学标准。在入选的患者中应用此标准，较ACR标准有更好的敏感性(94%vs.86%)，并与ACR标准

3、有大致相同的特异性(92%vs.93%)，同时明显减少误分类(p=0.0082)学习了新的标准，我觉得有以下的心得：（1）诊断指标的细化增加实用性：比如对于炎症性滑膜炎的定义，蛋白尿的定义，血细胞变化的定义，抗体检查的限定等等；（2）免疫学指标增加了抗b2糖蛋白1、补体及无溶血性贫血者，直接coombs试验阳性，这无疑扩大了临床的诊断范围；（3）对于这一条“有活检证实的狼疮肾炎，伴有ANA阳性或抗ds-DNA阳性即可诊断”相信所有肾科医生都会很开心的，活检的地位啊，哈哈（4）有些地方还有些模糊，比如狼疮的皮疹、脱发等等，版主能否搞到原文学习下？与1997年美国风湿病学学会（ACR）修订的S

4、LE分类诊断标准相比：1.在临床标准中去除了光过敏，血液系统病变把溶贫、白细胞减少和血小板减少分列为3条；2.免疫学标准把抗ds-DNA，抗sm阳性和抗磷脂抗体分列为3条，而且抗磷脂抗体中增加了抗b2糖蛋白1阳性；增加了低补体（以前主要适用于判断狼疮活动）以及无溶血性贫血者，直接coombs试验阳性。3.患者如果满足下列条件至少一条，则归类于系统性红斑狼疮：1.有活检证实的狼疮肾炎，伴有ANA阳性或抗ds-DNA阳性；2.患者满足分类标准中的4条，其中包括至少一条临床标准和一条免疫学标准。从新的分类标准来看，好处是可能早期发现狼疮。虽然敏感性增加了，但是特异性下降，如果仅仅是92%vs93

5、%还好，但真的是特异性仅下降1%么？对于国人来讲是不是也仅仅下降1%。我国是肝炎，结核高发国，还有肿瘤，来个浆膜炎，白细胞降低，ANA阳性，蛋白尿，低补体还是相对容易的；老百姓很喜欢用药，用药不规范，出现血液系统不良反应也不少见，所以个人认为这个标准还需要国内专家校正。最欣赏的一点是“有活检证实的狼疮肾炎，伴有ANA阳性或抗ds-DNA阳性”。先把97年修正后的标准拿出来晾一下：就不上英文的了，直接给中译版，大家骂我懒吧！1、颊部红斑：遍及颊部的扁平或高出皮肤表面的固定性红斑，常不累及鼻唇沟附近皮肤2、盘状红斑：隆起的红斑上覆有角质性鳞屑和毛囊栓塞，旧病灶可有萎缩性瘢痕3、光过敏：日光照射

6、引起皮肤过敏，医生观察到或患者自诉4、口腔溃疡：医生检查到口腔或鼻咽部溃疡，通常为无痛性5、关节炎：非侵蚀性关节炎，常累及2个或2个以上的周围关节，以关节的肿痛或渗液为特征6、浆膜炎：——A.胸膜炎：胸痛、胸膜磨擦音或胸膜渗液；——B.心包炎：心电图异常，心包磨擦音或心包渗液7、肾脏病变：——A.持续性蛋白尿大于0.5g/d或+++；——B.管型：红细胞、血红蛋白、颗粒管型或混合性8、神经系统异常：——A.抽搐：非药物或代谢紊乱，如尿毒症，酮症酸中毒或电解质紊乱所致；——B.精神病：非药物或代谢紊乱，如尿毒症，酮症酸中毒或电解质紊乱所致9、血液系统异常：——A.溶血性贫血伴网织红细胞增多；

7、——B.白细胞减少：<4×10E9/L，至少2次；——C.淋巴细胞减少：<1.5×10E9/L，至少2次；——D.血小板减少：<100×10E9/L(除外药物的影响)10、免疫学异常：——A.抗双链DNA抗体阳性；——B.抗sm抗体阳性；——C.抗磷脂抗体阳性———a.抗心磷脂抗体IgG或IgM异常———b.标准方法测定狼疮抗凝物阳性———c.梅毒血清试验假阳性至少6个月，并经梅毒螺旋体固定试验或梅毒抗体吸收试验证实11