系统性红斑狼疮最新分类标准

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1、万方数据史堡迅星疸堂苤查2Q12堡l鱼旦箜!照鲞筮!Q塑￡丛Ⅱ』珏鲢4坐!丛!Q!!!b堕垫12，yQ!：!§，盟!．!Q系统性红斑狼疮最新分类标准诞生石连杰李春朱佳鑫穆荣经过长达8年的不懈努力，系统性红斑狼疮(。，。temiclu—puserythefflatosus，SLE)国际临床协作组(svstemiclupusinter-na—tionalcollaboratingclinics，SLICC)在美国风湿病学会(ameri—cancollegeofrheumatology，ACR)1997年SLE分类标准的基础上做

2、了新的修订，于2009年ACR年会上首次提出，并于2012年整理成文，发表于ACR的官方杂志4n^r珧Rhell,m上。新的分类标准运用了更为严格科学的方法学，并融入了近年来对狼疮免疫的新认识，更强调SLE诊断的临床相关性。SLICC—SLE分类标准分为临床标准和免疫学标准两部分，与ACR．1997相比，新标准有着更高的敏感性(97％与83％)，但特异性上低于后者(84％与96％)。经临床验证，两种分类方法在诊断的差异性上没有统计学意义(JP三0．24)。因为SLICC分类方法取消了一些特异性和敏感性不高的临床表现、更为重

3、视脏器受累、更强调临床和免疫的结合而且依然简便易行，所以总体而言SLICC新标准优于ACR关于SLE的分类标准，见表1。1急性或亚急性皮肤狼疮其中急性皮肤型狼疮包括：颊部红斑(若有颊部盘状红斑则不计该项)、大疱性狼疮、中毒性表皮坏死松鳃症、丘疹样皮·713··学术动态·疹和光过敏。诊断急性皮肤型狼疮的前提是要排除皮肌炎。新标准中颊部红斑和光过敏不再作为两个相互独立的分类标准，因为这2个临床表现常存在重叠。亚急性皮肤型狼疮主要包括：银屑病样皮疹和环状多形性皮疹，该类皮损的特点愈后不会留有瘢痕，但偶有色素脱失和毛细血管扩张。2

4、慢-眭皮肤型狼疮慢性皮肤型狼疮是对ACR的1997年分类标准中皮损的很好补充，除盘状红斑在前分类标准出现以外，其他的几种类型皮肤损害首次出现在SLE分类标准中。慢性皮肤型狼疮包括经典型盘状狼疮：局部性(颈部以上)和全身性(颈部上下均有累及)、肥厚性(疣状)狼疮、黏膜狼疮、狼疮性脂膜炎(深部狼疮)、肿胀}生狼疮、冻疮样狼疮以及盘状狼疮和扁平苔藓重叠。3口鼻部溃疡口鼻部溃疡包括上腭、颊黏膜、舌和鼻咽部的溃疡。新标准中强调该溃疡应排除诸如血管炎、自塞病、疱疹感染、炎性肠病、反应性关节炎以及进食酸性食物等原因引起的溃疡。4脱发表1

5、SLICC关于SLE的分类标准临床标准免疫学标准1．急性或亚急性皮肤型狼疮2．慢性皮肤型狼疮3．口鼻部溃疡4．脱发5．关节炎6，浆膜炎：胸膜炎和心包炎7，肾脏病变：尿蛋白肌酐比>O．5rag／rag，或尿蛋白定N(24h)>O．5g或有红细胞管型8神经病变：癫痫、精神病、多发性单神经炎、脊髓炎、外周或颅神经病变、急性精神混乱状态9．溶血性贫血10．至少一次白细胞减少(<4xlOg／L)或淋巴细胞减少(

6、需2次阳性)3，抗Sm抗体阳性4．抗磷脂抗体阳性：狼疮抗凝物阳性，或梅毒血清学实验假阳性，或中高水平阳性的抗心磷脂抗体，或8：糖蛋白I阳性5．补体降低：C3、C4或CH5。6．直接抗人球蛋白实验(coomhs)阳性(无溶血性贫血)确诊标准：满足上述4项标准，包括至少1项f临床标准和1项免疫学标准；或肾活检证实狼疮肾炎，同时抗核抗体阳性或抗dsDNA抗体阳性。DOI：10．3760／cma．j．issn1007—7480．2012．10．017作者单位：100044北京大学人民医院风湿免疫科通信作者：穆荣，Email：mum

7、“gsler@gmail．con万方数据·714·史堡丛遑疸堂苤查!Q!!笙!Q旦箜!§鲞箜!Q塑￡丛!』壁h!!塑!!!!!Q!!!b型2Q121y!!：!§!丛!：!Q脱发指的是非瘢痕性脱发，患者头发呈弥漫性稀疏或明显的因发质变脆而折断的发量减少。同时应排除斑秃、药物性脱发、缺铁所致的脱发以及雄激素相关的脱发。5关节炎新的诊断标准重新定义了关节炎，与ACR一1997的修订标准相比着重强调两点，一是关节炎不再需要影像学的证实是否为侵蚀性关节炎，因为部分狼疮患者的关节炎也可以是侵蚀性的；二是关节的肿痛须伴有30min或以上

8、的晨僵，肿痛范围局限在关节区，以区别SLE合并纤维肌痛综合征所引起的弥漫性触痛，这样才能确保关节的疼痛是由SLE本身所导致，而非SLE之外的其他疾病所致。6肾脏病变新标准在沿用ACR关于肾脏累及界定标准的基础上，纳入了尿蛋白／肌酐比值来确定患者尿蛋白情况。尽管蛋白尿测定的金标准仍为尿蛋白定量(24h)／