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1、2009年美国ACR对SLE的分类修订标准临床标准: ⑴急性或亚急性皮肤狼疮表现; ⑵慢性皮肤狼疮表现; ⑶口腔或鼻咽部溃疡; ⑷非瘢痕性秃发; ⑸炎性滑膜炎 ,并可观察到2个或更多的外周关节有肿胀或压痛,伴晨僵; ⑹浆膜炎;⑺ 肾脏病变: 尿蛋白 > 0.5g/d或出现红细胞管形; ⑻ 神经病变:癫痫发作或精神病, 多发性单神经炎, 脊髓炎, 外周或脑神经病变, 脑炎; ⑼溶血性贫血; ⑽白细胞减少 (至少1次细胞计数< 4.0×109/L)或淋巴细胞减少 (至少1次细胞计数 < 1.0×109/L) ;
2、 血小板减少症 (至少 1次细胞计数<100×109/L)。 免疫学标准: ⑴ANA滴度高于实验室参考标准（LRR）；⑵抗dsDNA抗体滴度高于LRR(ELISA法测需2次高于LRR) ；⑶抗Sm抗体阳性；⑷抗磷脂抗体：狼疮抗凝物阳性/梅毒血清学试验假阳性/抗心磷脂抗体是正常水平2倍以上或抗β2GPI中滴度以上升高；⑸补体减低：C3、C4、CH50；⑹有溶血性贫血但Coombs试验阴性。 确诊条件：⑴肾脏病理证实为狼疮肾炎并伴ANA或抗dsDNA 阳性；⑵以上临床及免疫指标中有4
3、条以上符合（至少包含1项临床指标和1项免疫学指标）。该标准敏感性94%，特异性92%。进行性多灶性脑白质病 为一种亚急性进行性的中枢神经系统脱髓鞘疾病,主要发生于细胞免疫抑制患者的机会性感染. 病因学 进行性多灶性脑白质病(PML)是由JC病毒引起,这是一种人乳多空病毒.其发病常与网状内皮系统疾病相关联,如白血病和淋巴瘤,但是也可发生于同时伴细胞免疫抑制的任何疾病(如艾滋病,威-奥氏综合征,器官移植).今天,PML多见于艾滋病的并发症.(目前,艾滋病患者中4%出现这种情况.)一些病例未发现有免疫障碍.
4、 症状,体征和诊断 渐进或隐袭性发病,但病情却不断加重.从症状出现到死亡通常为1~9个月.神经系统表现反映大脑半球局灶性和弥漫性受累.最常见表现为锥体束受累所致的偏瘫.其他常见症状为失语,构音障碍和偏盲.可能存在感觉异常,小脑和脑干体征.当疾病由局灶受累进展为多灶性,其临床表现也变为全身性,2/3患者出现不同程度的进行性智力损害.偶尔出现不全或完全性横断脊髓炎.头痛和抽搐罕见.但这些症状在艾滋病患者中常有报道. MRI和CT扫描显示一侧或两侧,一处或多处的白质损害.CT扫描显示不增强的低密度损害.在1
5、0%~15%的病例中,MRI显示介于T-2当量级图像和T-1增强级图像之间增强的信号强度.脑脊液检查正常.脑电图通常显示弥漫性和局灶性异常,与不对称的病理学改变相符,但这些发现均非病原学检查.血清学检查不能确诊,因为正常人群中有2/3可发现抗JC病毒抗体.大多数PML患者伴有免疫异常,这也使血清学检验不可靠.较新的聚合酶链反应技术能够检测出50μl脑脊液中一个单拷贝的JC病毒DNA.必要时,脑特定功能区活检可明确诊断.然而这种方法不提倡,除非MRI或CT扫描提示损害属异常类型可予以考虑.免疫荧光抗体染色或电
6、镜凝集反应检查脑组织,如发现JC病毒,则可确诊. 治疗 无对照试验的结果报道称,胞嘧啶和阿糖腺苷治疗效果较好,但是治疗AIDS患者的一个对照试验显示并没有益处.近来,有报道称至少两例AIDS患者在接受大剂量叠氮胸苷后获得了良好的疗效.这些患者寿命平均增加了两年以上.2009年欧洲抗风湿联盟治疗类风湿关节炎推荐 欧洲抗风湿联盟（EULAR）2009年提出了类风湿关节炎的治疗策略，即达标控制（treat-to-target），其优点是充分考虑到了科学性和经济性，并参考了治疗经验，强调个体化，提出
7、了激素在RA治疗中的地位，并涉及到减药和停药问题。其实EULAR的RA治疗推荐，09年就已经在网络上公布，国内的风湿医生都在学习。 推荐1（治疗开始） 一旦类风湿诊断成立，则开始以病情改善药物（DMARD）治疗。 Recommendation1(treatmentstart): TherapywithsyntheticDMARDSsshouldbestartedassoonasthediagnosisofRAismade. 推荐2（达标控制） 每位患者的治
8、疗目标是尽快使病情缓解或低度病情活动，只要目标未达到，则应频繁调整治疗并密切监测。Recommendation2(treat-to-target):Treatmentshouldbeaimedatreachingatargetofremissionorlowdiseaseactivityassoon aspossibleineverypatient;aslogasthetargethasnotbeenreach
