16、间质性肺疾病

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间质性肺疾病间质性肺疾病（ILD）是以弥漫性肺实质，肺泡炎和间质纤维化为病理特征，以活动性呼吸困难，X线胸片弥漫性浸润阴影、限制性通气障碍，弥散功能降低和低氧血症为共同临床表现的不同种类疾病群构成的临床-病理实体的总称。一、分类1．按发病的缓急分急性、亚急性及慢性2．按病因明确与否分病因明确和病因不明二大类。病因已明：吸入无机粉尘。吸入有机粉尘，放射线损伤、微生物感染、细胞毒化疗药物，肺水肿，风湿类疾病。病因不明：如特发性纤维化、结节病、韦氏肉芽肿等。二、化验室检查1．胸部X线主要有4种改变  a.磨砂玻璃样改变b.网格状影、条索状影c.结节或小片影d.多发片状或大片状e.蜂窝状f.肺容积减少2．支气管肺泡灌洗（BALF）：根据BALF中炎症免疫效应细胞比例，可将ILD分类为：  a.淋巴细胞增多型，包括结节病，过敏性肺泡炎，尘肺，肺泡蛋白沉积症，药物性肺病。b.中性粒细胞增多型，包括特发性肺纤维化，石棉肺等。BALF还可检测病原菌或肿瘤细胞及某些特殊成份。3．肺活检查：经纤支镜肺活检（TBLB）或外科肺活检（SLB）是诊断ILD的重要手术。4．肺功能检查：限制性通气功能障碍弥散功能下降。5．BALF  ?淋巴细胞增多型  ?中性粒细胞增多型6．全身系统检查：对全身性疾病的肺ILD表现意义重大。第一节特发性肺纤维化特发性肺纤维化（IPF）系指病因不明，局限于肺部的弥漫性肺间质纤维化。诊断：1．症状：进行性劳力性呼吸困难，多呈进行性发展。刺激性干咳。2．体症：1)在深吸气末可闻及表浅而密集的细湿罗音，以中下肺及肺底为主，又称velero罗音或者爆裂音。2)杵状指（趾），20%-50%患者可出现。 3)发绀：口唇、颜面、四肢末端发绀。晚期可出现肺动脉高压，肺心病体征。3．实验室检查1)胸部平片及CT及HRCT检查  早期正常或呈磨砂锅玻璃样变化，隐约可见结节影。中期、后期两中下肺野弥漫性网状或小结节状阴影或呈蜂窝肺，多位于双肺下叶和外周，可形成胸膜下线，支气管血管囊影，有的伴牢拉性支气管扩张。随着纤维化加重肺体积缩小。2)肺功能：进行性限制性通气功能障碍和弥散量减少。3)实验室检查：血乳酸脱氢酶增高，类风湿因子（14%-58%）抗核抗体（7-14%），狼疮细胞（3%-9%）可为阳性。4)支气管镜检查：检查支气管肺泡灌洗液，进行细胞学检查和免疫球蛋白检查。5)肺活检：经支气管镜肺活检或开胸肺活检。可确立诊断（金指标）治疗1．一般治疗：吸氧、止咳、祛痰，及时控制继发性感染。2．治疗方案 1)急性发作期：开始宜用大剂量糖皮质激素，迅速扭转病情。泼尼松80-100?/d，连用2个月。逐渐减量到25?/d，维持2个月，再减至20ml/d，维持2个月，然后每次减量为2.5?，最后维持量为5-7.5?/d，疗程至少一年，若病情凶险可用冲击疗法，甲基强地松龙500-1000?连用3-5日，再改为口服。2)慢性型：①糖皮质激素：泼尼松0.5?/(??d)，口服4周，0.25?/(??d)，口服8周，0.125?/(??d)或0.25?/?隔日口服。②环磷酰胺：2?/?，开始25-50?/d口服，每7-14d增加25?，直至150?/d。治疗最少持续6个月。③硫唑嘌呤：2-3?/?，开始25-50?/d，之后每7-14天增加25?，直至最大量150?/d。④其他：N-乙酰半胱腰酸γ-INF积水纵碱青霉胺5．肺移植：IPF是肺移植的适应症