儿童不典型川畸病早期诊断策略

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1、儿童不典型川畸病早期诊断策略关键词川崎病诊断儿童川崎病（KaCLS），是一种全身性疾病，已成为儿童后天性心脏病的常见病因之一。由于无特异性实验室检查方法，主要靠临床诊断，对婴幼儿和不典型病例诊断困难。为了探讨早期正确诊断，我们用新的诊断标准对已经确诊的68例川崎病进行分析，探索早期不典型病例的临床诊断策略。1对象与方法1.1对象川崎病68例系我院内科1999年6月～2003年9月住院患儿，男47例，女21例，男∶女为2.2∶1。发病年龄3个月～12岁，平均年龄（2.3±2.0）岁，发生<3岁有52例，占76.4%。按照19

2、84年日本川崎病研究委员会修订的诊断标准，具有6项中的5项可诊断，入院时可早期做出明确诊断的有39例，占57.4%。其余29例（42.6%）初次诊断为其他疾病:支气管肺炎8例（11.8%），败血症4例（5.9%），颈淋巴结炎3例（4.4%），药疹3例（4.4%），猩红热2例（2.9%），尿路感染2例（2.9%），传染性单核细胞增多症1例（1.5%），肝炎1例（1.5%），胆囊炎1例（1.5%），心肌炎1例（1.5%），心包炎1例（1.5%），风湿热1例（1.5%），麻疹1例（1.5%）。不典型29例川崎病，诊断标准6项中只符合4

3、项或3项，在病程中根据新发症状和经超声心动图检查有冠状动脉病变诊断为川崎病。将68例川崎病随机分为A、B两组，其中A组33例，B组35例，A、B两组病例在性别、年龄、病情程度上具有可比性。1.2临床表现68例主要临床表现见表1。除上述表现外，26例有咳嗽，10例合并支气管肺炎，8例有腹泻，2例合并胆囊炎，1例合并败血症，1例合并尿路感染。表168例川崎病患儿主要临床表现1.3实验室检查见表2。表268例川崎病患儿主要实验室检查1.4提出新的诊断标准将症状与实验室检查结果有机地结合起来，提出新的诊断标准，以期早期发现川崎病。新的诊

4、断标准必须同时满足:（1）1984年日本川崎病研究委员会修订的诊断标准中6项中符合3项以上。（2）根据主要实验室检查阳性率的前5位作为参选标准，符合5项（血沉增快、血红蛋白降低、α2球蛋白比例升高、C反应蛋白升高、白细胞升高）中4项以上。1.5统计学方法应用SPSS统计软件处理分析。3讨论近年来，川崎病呈增多趋势，尤其不典型病例中，早期难以作出诊断，容易造成误诊和漏诊。特别是小婴儿颈部淋巴结肿大较少见，诊断比较困难。川崎病的诊断以临床表现为依据，缺乏特异性的诊断方法。如果具备传统诊断标准中5条，诊断比较明确，然而疾病早期特征性的

5、表现多数不可能同时出现。现在国外已广泛采用美国心脏协会（AHA）制订的诊断标准，把一些实验室检查指标作为参考标准［1］。我们收集了在我院住院治疗的68例川崎病患儿的临床资料，特别是汇总了实验室检查指标，将早期阳性率较高的5种实验室指标与临床表现相结合，提出新的诊断标准，试图早期发现川崎病，从而早期治疗，有效预防和阻止冠状动脉病变的发生。本组资料分析显示，80%以上的病例都具有血沉增快、血红蛋白降低、α2球蛋白比例升高、C反应蛋白升高、白细胞升高的特点，其中血沉增块、血红蛋白降低、C反应蛋白升高、白细胞升高又在病程的第3天左右出现

6、，有肋于早期发现川崎病，与文献报道一致［2，3］。当临床出现有发热、眼结膜充血、口唇潮红皲裂、杨梅舌、皮疹、手足硬肿、颈淋巴结肿大、肛周红特征性的最常见的早期临床表现时，应想到川崎病可能，须结合实验室指标综合参考。将实验室指标纳入诊断标准后，原先在病程第3天和第6天作出诊断的比例6.1%和25.7%可以上升为57.6%和80.0%，差异有显著性。超声心动图检查在辅助诊断中价值较大，有文献报道一过性冠状动脉扩张通常在发病第3天即可以出现［4］。但由于超声检查的相对复杂性，不可能成为所有疑似川崎病病人的初筛指标。若引入血沉增快、血红

7、蛋白降低、C反应蛋白升高、白细胞升高这4项实验室初筛指标后，可以大大缩小筛选范围，更可以提高检出率，收到事半功倍的效果。