castleman病的诊断与治疗

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1、Castleman病的诊断与治疗【关键词】Castleman　　【关键词】Castleman病；诊断；治疗　　Castleman病最早是由Ryan总结13例这种病人报道，由此该病被命名为Castlemandisease（CD）［1］。该病尚有巨大淋巴结增生、淋巴结错构瘤、良性巨淋巴结、血管滤泡淋巴组织增生、淋巴组织肿瘤样增生等名称。临床比较少见且表现无特异性，有必要加强对该病的认识，提高对该病的诊断与治疗水平。　　1发病情况　　Castleman病的发病率无明确统计，该病可发生在淋巴结存在的任何部位，以胸部的纵隔最多见（60%~70%），其次为颈部（10%~14%），腹部（5%~10%），腋

2、部（2%~4%）等［2］，偶见结外组织，如喉、外阴、心包、颅内、皮下肌肉等。女性多见，男女之比约1∶4［1］。常见原因为病毒感染，如人类免疫缺陷病毒（HIV）［3］，人类8型疱疹病毒（HHV8）［4］。研究证实CD患者血清及受累淋巴结内白介素6（IL6）水平增高，且用人重组抗白介素6受体抗体（rhPM1）治疗后症状改善，说明IL6在CD发病中有重要作用［5］。至于为何增高，机制不清。增高的IL6与HHV8之间的关系，有人认为是HHV8染色体能翻译出与人类同种的IL6，它对B淋巴细胞的刺激性很强［6］。IL6能增加血管内皮生长因子（VEGF）的表达［7］，间接促进血管的增生。另外，肿瘤坏死因子

3、β、γ干扰素［8］和巨噬细胞集落刺激因子［9］在CD病人中水平增高，说明与CD发病有关，多中心型CD的免疫缺陷与T细胞凋亡也有关［10］。　　2病理类型　　切取的淋巴结肉眼观察，淋巴结肿大，包膜完整，切面灰白色，质地细腻。主要病理学改变是淋巴组织和小血管肿瘤样增生，分为三型：透明血管型（HV型）、浆细胞型（PC型）和混合型（Mix型）。透明血管型约占80%~90%，病理上表现为滤泡内和滤泡间淋巴组织增生，滤泡中心含多量透明变性的毛细血管，淋巴组织内含嗜酸性白细胞和免疫母细胞，生发中心消失或大部分消失。浆细胞型较少，约占8%~9%，病理上以大滤泡和滤泡间浆细泡浸润为主，血管增生较少，生发中心增

4、大。上述两型均无淋巴结构。混合型是兼有两种类型的混合体，有不典型的淋巴滤泡样结构，滤泡间除了成片的浆细胞外，还有血管增生样玻璃样变。　　免疫组织化学染色呈滤泡及其周围增生的套区B细胞CD20、CD45RA阳性，滤泡间散在CD45RO阳性的T细胞和B淋巴细胞。透明血管型和浆细胞型均有κ和λ的阳性染色，显示其有多克隆型，在透明血管型中染色散在分布，浆细胞型中虽然κ和λ均有染色，但以λ染色明显［１１］。　　3临床表现及实验室检查　　CD的突出临床特点为无痛性的巨大淋巴结肿大。根据临床表现CD可分为局限型和弥漫型，局限型CD以HV型最多见（占90%以上），为单个淋巴组织团块，最大者可达25cm，大多

5、数为7~8cm，各部位均可发生，症状体征不一，缺乏特异性，依淋巴结肿大发生部位不同而异。胸腔淋巴结肿大刺激气管可引起咳嗽，腹腔淋巴结肿大可引起腹痛，压迫胆管可引起黄疸，压迫输尿管可引起肾盂及输尿管积水，也可仅有压迫症状或完全无症状而在查体中发现。局限型PC型除了上述表现外可伴发热、疲乏、消瘦、贫血等全身症状。实验室检查有血沉快，有类似慢性炎症的小细胞低色素性贫血，血清蛋白增高，多克隆高免疫球蛋白血症，CRP等炎性蛋白增多，出现ANA、dsDNA等自身抗体，类风湿因子Coombs试验阳性，血清铁、总铁结合力下降，血清IL6增高等。弥漫型CD表现为多部位淋巴结肿大并累及外周淋巴结，有多器官、多系

6、统、多部位受累的表现，除上述单中心型的表现外，尚有IL6增高所致的炎症和自身免疫异常造成的器官损害，出现渐起的肝脾肿大，膜性肾小球肾炎，间质性肺炎，血管炎，重症肌无力，干燥综合征，自身免疫性血细胞减少，男性乳腺发育，糖代谢异常，甲状腺功能低下等，甚至出现高粘血症群、多发性神经炎、口炎、角膜炎、骨髓纤维化、皮疹、红斑、结节、色素沉着、特征性的多发紫罗兰色皮肤结节、POEMS综合征［12］。　　影像学检查：普通X线拍片淋巴结可见条状、绒毛状或树枝状钙化。超声检查：浆细胞型表现为肿块边缘光滑清楚，密度不均，以低回声为主。透明血管型由于存在毛细血管显著增生，血管壁增厚、管腔闭塞、机化等组织学改变虽仍

7、以低回声为主，但不均匀回声较前显著，内有钙化时可见点片状强回声，后伴声影。CT表现与病变的细胞类型和CT增强的方式有关。局限型多表现为均匀或不均匀肿块，钙化少见，且多表现为粗大的中心钙化，部分病例钙化散在分布；增强扫描，多数局限型肿块动态增强或螺旋CT多期扫描表现为动脉相强化，门脉和平衡期持续强化，这与透明血管型有较多供养血管，加之病灶血管增生伴毛细血管异常增生和扩张有关。弥漫型者，病灶增强扫描呈中等度强化，