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1、关于Castleman病的诊断与治疗作者：贾宗师郭金荣郭迎春【关键词】Castleman【关键词】Castleman病；诊断；治疗Castleman病最早是由Rywlin等为了给一种以淋巴组织增住为特征的淋巴结增生下定义而提出的。1956年CastIonian总结13例这种病人报道，由此该病被命名为Castlemandisease(CD)［l］o该病尚有巨大淋巴结增牛、淋巴结错构瘤、良性巨淋巴结、血管滤泡淋巴组织增生、淋巴组织肿瘤样增牝等名称。临床比较少见且表现无特异性，有必要加强对该病的认识，提高对该
2、病的诊断与治疗水平。1发病情况Castleman病的发病率无明确统计，该病可发牛在淋巴结存在的任何部位，以胸部的纵隔最多见(60%〜70%),其次为颈部(10%~14%),腹部(5%~10%),腋部(2%~4%)等［2］,偶见结外组织，如喉、外阴、心包、颅内、应下肌肉等。女性多见，男女之比约1：4［1］。常见原因为病壽感染，如人类免疫缺陷病毒(H1V)［3］,人类8型疱疹病壽(HHV8)［4］。研究证实CD患者血清及受累淋巴结内口介索6(1L6)水平增高，且用人重组抗口介素6受体抗体(rhPMl)治疗后
3、症状改善,说明IL6在CD发病中有重要作用［5］。至于为何增高,机制不清。增高的IL6与HHV8之间的关系,有人认为是HHV8染色体能翻译出与人类同种的IL6,它对B淋巴细胞的刺激性很强［6］。IL6能增加血管内皮生长因子(VEGF)的表达［7］,间接促进血管的增生。另外，肿瘤坏死因子0、丫干扰素［8］和巨噬细胞集落刺激因子［9］在CD病人中水平增高，说明LCD发病有关，多屮心型CD的免疫缺陷A/T细胞凋亡也有关［10］。2病理类型切取的淋巴结肉眼观察，淋巴结肿人，包膜完整，切面灰口色，质地细腻。主要病
4、理学改变是淋巴组织和小血管肿瘤样增生，分为三型：透明血管型(HV型)、浆细胞型(PC型)和混合型(Mix型)。透明血管型约占80%~90%,病理上表现为滤泡内和滤泡间淋巴组织增生，滤泡屮心含多量透明变性的毛细血管，淋巴组织内含嗜酸性口细胞和免疫母细胞，牛发小心消失或人部分消失。浆细胞型较少，约占8%~9%,病理上以大滤泡和滤泡间浆细泡浸润为主,血管增生较少，生发中心增人。上述两型均无淋巴结构。混合型是兼有两种类型的混合体,有不典型的淋巴滤泡样结构，滤泡间除了成片的浆细胞外，还有血管增生样玻璃样变。免疫组
5、织化学染色呈滤泡及其周围增牛的套区B细胞CD20、CD45RA阳性，滤泡间散在CD45R0阳性的T细胞和B淋巴细胞。透明血管型和浆细胞型均有k和入的阳性染色，显示其有多克隆型，在透明血管型屮染色散在分布，浆细胞型屮虽然k和入均有染色，但以入染色明显［11］。3临床农现及实验室检杳CD的突出临床特点为无痛性的巨大淋巴结肿人。根据临床表现CD可分为局限型和弥漫型,局限型CD以HV型最多见(占90%以上)，为单个淋巴组织团块，最人者可达25cm,大多数为7虫cm,各部位均可发生，症状体征不一，缺乏特异性，依淋
6、巴结肿人发牛部位不同而异。胸腔淋巴结肿人刺激气管可引起咳嗽，腹腔淋巴结肿人可引起腹痛，压迫胆管可引起黄疸，压迫输尿管町引起肾盂及输尿管积水，也对仅有压迫症状或完全无症状何在査体中发现。局限型PC型除了上述表现外对伴发热、疲乏、消瘦、贫血等全身症状。实验室检査有血沉快，有类似慢性炎症的小细胞低色素性贫血，血清蛋白增鬲，多克隆高免疫球蛋白血症，CRP等炎性蛋白增多，出现ANA、dsDNA等自身抗体，类风湿因子Coombs试验阳性,血清铁、总铁结合力下降，血清IL6增高等。弥漫型CD表现为多部位淋巴结肿大并累
7、及外周淋巴结，有多器官、多系统、多部位受累的表现，除上述单屮心型的表现外，诡有IL6增高所致的炎症和自身免疫异常造成的器官损害，出现渐起的肝脾肿人，膜性肾小球肾炎，间质性肺炎,血管炎，重症肌无力，干燥综合征，自身免疫性血细胞减少，男性乳腺发冇，糖代谢异常,甲状腺功能低下等，其至岀现高粘血症群、多发性神经炎、口炎、角膜炎、骨髓纤维化、皮疹、红斑、结节、色素沉着、特征性的多发紫罗兰色皮肤结节、POEMS综合征［12］。影像学检查：普通X线拍片淋巴结nJ见条状、绒毛状或树枝状钙化。超声检查：浆细胞型表现为肿块
8、边缘光滑清楚，密度不均，以低回声为主。透明血铮型由于存在毛细血管显著增生，血管壁增厚、管腔闭塞、机化等组织学改变虽仍以低回声为主，但不均匀回声较前显著,内冇钙化时叮见点片状强回声，后伴声影。CT表现与病变的细胞类型和CT增强的方式冇关。局限型多表现为均匀或不均匀肿块，钙化少见，多表现为粗大的中心钙化，部分病例钙化散在分布；增强扫描，多数局限型肿块动态增强或螺旋CT多期扫描表现为动脉相强化，门脉和平衡期持续强化，这与透明血管型有较多供养血管，
