重症肌无力大鼠膈肌运动终板的形态学研究

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1、重症肌无力大鼠膈肌运动终板的形态学研究作者：刘睿　李柱一　张琪　王桂平　刘津平　鞠躬【关键词】重症肌无力　　Researchonmorphologicalchangesofendplatesindiaphragmofexperimentalautoimmunemyastheniagravisrats　　【Abstract】AIM：Tostudythepathologicalcharacteristicsoftheendplateondiaphragminexperimentalautoimmunemyastheniagravisanimalmodelbylightm

2、icroscopyandelectronmicroscopy.METHODS:PassivelytransferredmyastheniagravisanimalmodelonoclonalantibodymAb35,andtheultrastructureoftheendplatesicaltechnique.RESULTS:Myastheniasymptomsentalgroup.Theendplatesofdiaphragmshoilartothoseofmyastheniagravispatientsbutnochangeberoftheendplates.

3、Nochangesmayresultinthedyspneainexperimentalautoimmunemyastheniagravis.　　【Keyyastheniagravis;acetylcholinesterase;receptors,cholinergic;motorendplate;ultrastucture　　【摘要】目的:探讨重症肌无力大鼠膈肌运动终板的光镜及电镜结构变化.方法:被动转移乙酰胆碱受体单抗mAb35建立SD大鼠获得性自身免疫性重症肌无力模型，用乙酰胆碱酯酶法显示膈肌运动终板，并行超微结构观察.结果:实验组大鼠注射mAb35后出现明显

4、肌无力症状，其膈肌运动终板数量基本不变，但出现与重症肌无力患者相似的超微结构变化，对照组则无明显变化.结论:膈肌出现运动终板超微结构的改变，是重症肌无力被动转移模型大鼠呼吸衰竭的可能原因.　　【关键词】重症肌无力；乙酰胆碱酯酶；受体，胆碱能；运动神经肌肉终板；超微结构　　0引言　　重症肌无力(MG)是运动终板处最常见的疾病，是一种神经肌肉传递障碍的获得性自身性免疫疾病，临床特征为部分或全身骨骼肌易于疲劳.该病死亡率高，患者最常见的死亡原因为呼吸衰竭,常在几个小时内发展至死亡.膈肌是人体最主要的呼吸肌，我们试图对重症肌无力模型大鼠膈肌运动终板的光镜和电镜结构进行研究，

5、为重症肌无力患者发生呼吸衰竭的机制提供更多的形态学依据.　　1材料和方法　　11材料SD大鼠10只，雌性，体质量(200±5)g，鼠龄10～12Ab35杂交瘤细胞株（ATCC公司）；乙酰胆碱碘化物（FLUKA公司）.　　12方法　　121重症肌无力被动转移模型的建立参照　　图1实验组SD大鼠各时间点症状变化曲线　略　　图2胆碱酯酶染色后实验组和对照组膈肌运动终板的光镜与电镜结构　　22膈肌运动终板的光镜观察经胆碱酯酶染色后，膈肌上的运动终板清晰可见，镜下为棕褐色椭圆形或扁平小圈，分布在膈肌外围区域，一条肌纤维上只有一个运动终板.实验组和对照组运动终板数量每视野分别为

6、(994±96)，(1032±127)，经SPSS软件统计分析后P=06470，两组运动终板数量无明显统计学差异（Fig1）.　　23运动终板的电镜观察电镜观察发现实验组膈肌运动终板突触后膜变平坦，突触皱折分级减少短缩，突触间隙增宽，证实了重症肌无力被动转移模型大鼠膈肌运动终板处发生超微结构的病理改变(Fig2).　　3讨论　　重症肌无力是一种典型的获得性自身免疫性疾病，其临床特点是活动后加重、休息后减轻的骨骼肌无力；低频重复电刺激肌电波幅递减；对胆碱酯酶抑制剂治疗有效；免疫学改变是血清乙酰胆碱受体抗体增高；主要病理改变集中在运动终板，表现为突触后膜的皱摺减少变平坦

7、，其上乙酰胆碱受体减少.近年来研究表明部分MG患者有中枢神经系统损害的症状和体征，神经nAChR与肌nAChR存在着极高的同源性［5］，已证实AChRAb可与中枢神经系统中的神经nAChR交叉结合［6］，因此MG被认为是一种由AChRAb攻击肌nAChR和神经nAChR的泛化的自身免疫性疾病.　　由于不同个体血中AChRAb可能与不同肌nAChR抗原决定簇结合，同一个体不同部位肌组织提取的nAChR与血中AChRAb反应也存在着差异性，此外，不同部位的骨骼肌功能不同,其运动终板结构不可能完全一致.而对于临床MG患者后期最常出现的呼吸衰竭究竟是呼吸肌运动终板发生了