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时间:2018-05-05
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1、产后溶血性尿毒症综合征患者1例的治疗体会 1病历摘要 患者,女,36岁,因“产后进行性少尿4天,无尿、水肿、进食后呕吐2天”于2006年1月9日由我院妇产科转入我科。患者平素健康,11年前足月顺产一活婴,无特殊病史。产前检查一般状况好,凝血功能正常,血象示白细胞5.4×109/L,红细胞4.83×1012/L,血红蛋白112g/L,血小板194×109/L。于2006年1月6日1am行剖宫产术,手术顺利,术中失血约300ml,术后面色红润,刀口渗血不多,无不适。7日患者出现尿量减少,未在意。8日尿量呈进行性减少,9日尿量约10~30ml,静脉注射速尿效果差,伴腹胀、水肿、进食后恶心、呕
2、吐;检查白细胞16.4×109/L,血红蛋白72g/L,血小板62×109/L。10日肾功能检查示尿素氮40.4mmol/L,肌酐897.1μmol/L;尿潜血(+++),请肾内科会诊后转入我科。转入查体:体温、呼吸正常,心率100次/min,血压130/100mmHg。精神差,重度贫血貌,面部、腰骶及双下肢指凹性水肿,巩膜无明显黄染,全身皮肤黏膜无明显出血点及瘀斑,各浅表淋巴结未扪及。双肺呼吸音粗。腹软,全腹无压痛及反跳痛,肝脾肋缘下未触及。拟诊为急性肾功能衰竭原因待查,于11日上午行股静脉置管、血液透析治疗。患者血红蛋白进行性下降,13日检查白细胞21.9×109/L,血红蛋白46g/
3、L,血小板159×109/L;尿素氮23.73mmol/L,肌酐634μmol/L。16日白细胞16.8×109/L,血红蛋白41g/L,血小板348×109/L;外周血破碎红细胞易见;注射部位渗血;B超示肝实质弥漫性损伤,盆腔未发现异常;患者精神差,仍有乏力、恶心等症状,给予输浓缩红细胞等对症支持治疗。17日出现不能平卧,端坐呼吸,大汗淋漓,心率100~130次/min,血压150/100mmHg,经应用硝普钠及透析脱水后症状稍好转。19日白细胞6.5×109/L,血红蛋白5.6g/L,血小板339×109/L,一般状况较前好转。分析病情:患者无明显诱因产后2天出现急性肾功能衰竭,重度溶
4、血性贫血,血小板低(后来骤升考虑为红细胞碎屑,因为血小板形态大小不均,且分布峰低平,直至出院前才稍有缓解)以及肝损伤、心功能衰竭等,患者可确诊为产后溶血性尿毒症综合征(PHUS)。病程中分别于1月11、12、14、16、17、19、20、21、25、28日及2月1日,共进行11次血液透析。患者透析2次后13日尿量210ml,21日尿量升到1000ml以上,27日增加至2000ml以上。血红蛋白渐升高,28日血红蛋白73g/L,血小板311×109/L。至2月2日血红蛋白86g/L,血小板243×109/L。2月8日血尿素氮8mmol/L,血肌酐180μmol/L,患者一般情况可,要求出院。
5、后经随访,其肌酐水平持续保持在230~380μmol/L,表明其遗留有慢性肾功能损害。 本病多发生于健康经产妇女,病死率约60%左右,多死于肾衰竭、心力衰竭、继发感染和出血等。本病通常发生于正常分娩48h以后,经历一段无症状的间期,McCrae等[2]统计从分娩到诊断的平均时间为26.6天,最长者可以长达180天。开始症状为面色苍白、呕吐、腹泻、巩膜黄染及尿色深,进而出现少尿或无尿等急性肾衰表现;有些病例在短期不明原因发热后突然出现贫血及肾功能衰竭。病情严重者皮肤可出现紫癜,甚至有口腔黏膜及直肠出血。肝脏可呈中等肿大,肾脏可触及并有压痛,某些患者有明显的腹膜刺激征象。上述症状应注意与血栓
6、性血小板减少性紫癜(TTP)、HELLP综合征、内科急腹症如急性胃肠炎、胆囊炎等以及其他原因所致的急性肾功能衰竭相鉴别[3]。 由于本病的发病机制未明,所以治疗方案也不肯定,针对各种病因和可能的发病机制,治疗一般包括:(1)支持疗法,如成分输血、输低分子右旋糖酐;(2)免疫抑制剂治疗,如糖皮质激素、甲基强的松龙冲击;(3)血液透析,可去除循环中的有毒物质,多余的水分,纠正电解质紊乱;(4)重症患者为阻止微血栓形成用肝素抗凝;(5)血浆置换疗法,用鲜冻血浆交换治疗,有报道血浆输注或置换的应用可大大提高PHUS患者的生存率[4];(6)其他,如应用抗血小板药物、静脉注射丙种球蛋白等[2]。目
7、前治疗方法较多但疗效各家报道不一。PHUS预后差,早期报道绝大部分患者死亡,即使生存,肾功能也严重受损。根据此例的成功治疗经验,对症支持治疗是PHUS的主要治疗措施,包括维持水电解质、酸碱平衡以及降压治疗等。近年来,PHUS生存率明显提高,主要与早期诊断、合理控制高血压、及时进行透析及血浆置换有关。并且血液透析要适当早做,不能等到无尿期、血钾升高才进行透析,血液透析是防治临床多脏器功能衰竭的关键,也是逆转肾脏损害的关键。
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