产后溶血性尿毒症综合征.pdf

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1、・１９０・中华产科急救电子杂志２０１４年８月第３卷第３期ＣｈｉｎＪＯｂｓｔｅｔＥｍｅｒｇ（ＥｌｅｃｔｒｏｎｉｃＥｄｉｔｉｏｎ），Ａｕｇｕｓｔ２０１４，Ｖｏｌ．３，Ｎｏ．３・专家论坛・产后溶血性尿毒症综合征王晨虹【摘要】产后溶血性尿毒症综合征是非典型溶血性尿毒症综合征的一种，临床表现为产后至１０周发生的急性肾功能衰竭伴血小板减少和微血管性贫血，临床罕见，病死率高。文中就该病的发病因素、病理机制、诊断要点、鉴别诊断、一般处理、产科处理及疾病的预后进行讨论。【关键词】溶血性尿毒症综合征；诊断；治疗；预后

2、【Abstract】Ｐｏｓｔｐａｒｔｕｍｈｅｍｏｌｙｔｉｃｕｒｅｍｉｃｓｙｎｄｒｏｍｅ（ＰＨＵＳ）ｉｓｏｎｅｏｆｔｈｅａｔｙｐｉｃａｌｈｅｍｏｌｙｔｉｃｕｒｅｍｉｃｓｙｎｄｒｏｍｅ．ＣｌｉｎｉｃａｌｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎｏｆＰＨＵＳｉｓａｃｕｔｅｋｉｄｎｅｙｆａｉｌｕｒｅ，ｗｉｔｈｔｈｒｏｍｂｏｃｙｔｏｐｅｎｉａａｎｄｍｉｃｒｏａｎｇｉｏｐａｔｈｉｃｈｅｍｏｌｙｔｉｃａｎｅｍｉａｄｕｒｉｎｇｐｏｓｔｐａｒｔｕｍｔｏ１０ｗｅｅｋｓｐｏｓｔｐａｒｔｕｍ．Ｉｔｉｓｒａｒｅ，ｂｕｔｍｏｒｔａｌｉｔｙｉ

3、ｓｈｉｇｈ．Ｔｈｉｓａｒｔｉｃｌｅｄｉｓｃｕｓｓｅｓｔｈｅｄｅｆｉｎｉｔｉｏｎ，ｐａｔｈｏｇｅｎｅｓｉｓ，ｐａｔｈｏｍｅｃｈａｎｉｓｍ，ｄｉａｇｎｏｓｉｓ，ｄｉｆｆｅｒｅｎｔｉａｌｄｉａｇｎｏｓｉｓ，ｇｅｎｅｒａｌｔｒｅａｔｍｅｎｔ，ｏｂｓｔｅｔｒｉｃｔｒｅａｔｍｅｎｔａｎｄｔｈｅｐｒｏｇｎｏｓｉｓｏｆＰＨＵＳ．【Keywords】Ｈｅｍｏｌｙｔｉｃｕｒｅｍｉｃｓｙｎｄｒｏｍｅ；Ｄｉａｇｎｏｓｉｓ；Ｔｈｅｒａｐｙ；Ｐｒｏｇｎｏｓｉｓ溶血性尿毒症综合征（ｈｅｍｏｌｙｔｉｃｕｒｅｍｉｃ血容量减少等，此

4、时凝血功能易发生异常，可引起［５］ｓｙｎｄｒｏｍｅ，ＨＵＳ）主要临床表现包括血小板减少、ＰＨＵＳ的发生。当出现产科大出血时，如不能及Ｃｏｏｍｂｓ试验阴性的微血管病性溶血性贫血以及急时补充血容量或使用了利尿剂，使得血容量进一步［１］性肾功能衰竭等。绝大多数的ＨＵＳ患者伴有大减少，导致肾小管缺血甚至坏死，严重者可累及肾肠杆菌感染导致的腹泻，但是有５％～１０％的ＨＵＳ皮质坏死。妊娠期高血压疾病患者由于肾血管痉［２－３］患者与感染无关，其预后相对较差，称为非典型挛，血管内皮细胞肿胀、受损，肾血流量和肾小球

5、滤性ＨＵＳ。产后溶血性尿毒症综合征（ｐｏｓｔｐａｒｔｕｍ过量下降，更易发生肾功能衰竭。［８］ｈｅｍｏｌｙｔｉｃｕｒｅｍｉｃｓｙｎｄｒｏｍｅ，ＰＨＵＳ）是非典型ＨＵＳ中２．分娩中缩宫素使用不当：国外研究报道分的一种，也称为产后自发性肾功能衰竭，是指产后至娩过程中若过量使用缩宫素等子宫收缩药物可造１０周发生不可逆急性肾功能衰竭伴血小板减少、微成肾小动脉痉挛与血栓形成，可诱发肾皮质坏死或血管病性贫血，临床罕见，发病率约为１／２５０００，其纤维蛋白沉积于肾小球，尤其沉积在肾小球动脉中２３％的孕产妇在妊娠中

6、期即出现严重肾功能损内，引起肾脏血供不足，导致肾功能衰竭。但是目［４］害。目前，ＰＨＵＳ的病因不明，预后不良，且早期前缩宫素诱发ＰＨＵＳ缺乏实验证据，而且长期以来诊断困难，孕产妇死亡率极高，因此，ＰＨＵＳ成为了产科子宫收缩药物应用普遍，并没有发现ＰＨＵＳ发产科领域的一大难点性问题。生率升高倾向，因此这一观点有待于进一步观察与一、发病因素证实。１．妊娠期凝血功能异常：妊娠期血液纤维蛋白３．遗传因素：研究认为，ＨＵＳ的发生与遗传因原，凝血因子Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅹ等增加，使孕妇血液处于素有关。儿童ＨＵＳ多为常

7、染色体隐性遗传，极少部高凝状态，但纤溶能力降低，当出现产科合并症或分为显性遗传；而成人多为常染色体显性遗传，且并发症时，如感染、子痫前期、子痫、ＨＥＬＬＰ综合征、女性好发。遗传性ＰＨＵＳ常伴有恶性高血压，预后妊娠期肝内胆汁淤积症、胎盘早剥、羊水栓塞以及［６］更差。妊娠晚期血管性血友病因子裂解蛋白酶ＤＯＩ：１０．３８７７／ｃｍａ．ｊ．ｉｓｓｎ．２０９５－３２５９．２０１４．０３．０１０ＡＤＡＭＴＳ１３（ｖＷＦ裂解蛋白酶）浓度减少或活性降作者单位：５１８０２８深圳，南方医科大学附属深圳妇幼保健院产科低

8、均可增加发生血栓性血小板减少性紫癜和溶血通讯作者：王晨虹，Ｅｍａｉｌ：ｓｚｗａｎｇｃｈｅｎｈｏｎｇ＠ｖｉｐ．１６３．ｃｏｍ［７］性尿毒症的风险。一些ＰＨＵＳ患者中存在ＨＦ１中华产科急救电子杂志２０１４年８月第３卷第３期ＣｈｉｎＪＯｂｓｔｅｔＥｍｅｒｇ（ＥｌｅｃｔｒｏｎｉｃＥｄｉｔｉｏｎ），Ａｕｇｕｓｔ２０１４，Ｖｏｌ．３，Ｎｏ．３・１９１・［８］基因缺乏和ＭＣＰ基因突变。小动脉内有广泛纤维蛋白微血栓，肾小动脉内皮细４．免疫因素：妊娠期孕妇免疫系统会发生一定胞增生，肾小管上皮细胞坏死