脊髓亚急性联合变性临床分析

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1、脊髓亚急性联合变性临床分析卢冬梅(辽宁省葫芦岛市中心医院125001)【】目的:探讨脊髓亚急性联合变性(SCD)的病因、临床特点、辅助检查、诊断及治疗。方法:回顾分析29例SCD患者的临床特征。结果：29例患者中21例合并贫血，放射免疫血清维牛.素B12测定中20例低于正常值，腰穿发现脑脊液中6例蛋白轻度增高，肌电图中26例神经传导速度减慢，17例颈胸段磁共振检查异常，累及脊髓后索、侧索中锥体朿外，还可累及侧索中脊髓丘脑朿。所有患者均给予维生素B12治疗，大多数患者病情趋于好转。结论：维生素B12缺乏是SCD的主要病因，维生素B12是治

2、疗SCD的关键。【关键词】脊髓亚急性联合变性维生素B12肌电图磁共振【】R741【】A【】1672-5085(2013)51-0225-02脊髓亚急性联合变性(SC⑺是由于维生素B12的摄入、吸收、结合、转运或代谢障碍所致的神经系统变性的疾病。主要累及脊髓后索、侧索和周围神经，严重时大脑白质及视神经、自主神经也可受累。患者临床表现以双下肢深感觉减退、感觉性共济失调、痉挛性瘫痪和周围祌经损害为特征，通常伴有恶性贫血。在疾病早期，因症状缺乏特异性，易导致漏诊及误诊，从而引起永久性神经系统损害而致残。木文对2007年1月〜2012年12月临床

3、确诊的29例SCD患者进行回顾性总结，并结合文献进行分析，以提高对维生素B12缺乏性祌经病的认识，为临床提供一定的帮助。1临床资料1.1对象木组患者共29例，男17例，女12例；年龄45-72岁，平均(54.1±159)岁。病程2个月至3年，慢性胃炎II例，胃大部分切除术后6例，长期饮酒5例，长期素食4例，同时有21例合并有不同程度的贫血，无明确病因3例.1.2临床症状及体征首发症状为肢体麻木13例，多呈对称性手套、袜套样感觉障碍，以痛觉减退为多见，下肢重于上肢；步态不稳、呈踩棉花样感12例；行走不稳伴双下肢无力8例；排尿

4、、排便障碍4例；下肢深感觉障碍20例；双下肢肌力减退18例;腱反射亢进10例；腱反射减弱6例;锥体束征10例；Romberg征阳性14例；舌炎改变5例；胸腹部束带感4例；1.3实验室检査及其他检查1.3.129例患者均进行血常规检查，血红蛋白45〜125g/L，21例患者有不同程度血，有13例患者行腰穿检查，有6例蛋白轻度增高，其余7例正常；放射免疫血清维生素B12测定(正常参考值200〜950ng/L):低于正常20例；叶酸水平正常26例，低于正常3例;1.3.2肌电图检査29例行肌电图检査，3例正常，其余均为神经源性损害，有10例表

5、现为四肢神经传导速度减慢，其中8例运动及感觉神经传导速度均减慢，2例感觉神经传导速度减慢而运动神经传导速度正常；16例患者表现为双下肢神经传导速度减慢。1.3.3磁共振检查有25例行颈胸段脊髓MRI检查，其中17例发现异常，可见脊髓内异常信号，为斑片状或长条状略长TI、长T2信号，无明显增强效应，病变多偏于后索存在，病变累及颈段8例、胸段7例、颈胸段同时受累2例，8例正常。1.4治疗29例患者均给予肌肉注射维生素B121000ug/d,疗程1个月，用维生素B1及维生素B6,冇贫血的同时加服铁剂和叶酸。1.5大部分患者治疗1个月后好转，症

6、状缓解者27例，部分改善者5例；排尿、排便功能改善3例；舌炎改善3例；胸腹部束带感明显改善3例，无明显改善1例；贫血改善8例，2例病程在1年以上，维生素B12治疗后肢体功能无明显改善而成残疾状。2讨论脊髓亚急性联合变性(SCD)是由于维生素B12其缺乏导致脊髓后索、侧索及周围神经受损的一种变性疾病［1】，由Russeu等人于1900年首先提出。SCD多在中年发病，亚急性或慢性起病。关于SCD的发病机制，传统理论认为，维生索B12是DNA和RNA合成吋必需的辅酶，冋吋也是维持髓鞘结构和功能完整的重要物质。若缺乏维生索B12则导致核蛋白的合

7、成不足，从而影响神经系统中很多甲基化反应,造成髓鞘脱失及轴突变性。同吋维生素B12参与血红蛋白的合成，提示亚急性联合变性可同吋伴冇贫血症状［2】，但新近的研究表明，SCD是由维生素B12缺乏导致的脊髓细胞因子(TNF-01)与神经营养因子如表皮生长因子(EGF)、白介素•一6(IL-6)失衡所致致，无论是经典理论还是新近的研究结果均表明维生素BI2缺乏在SCD的发病中起着重要作用。维生素B12存在于动物蛋白(如肝、肉等)中，进入胃后在胃液作用下与动物蛋白肽分离，很快与胃黏膜壁细胞分泌的内因子结合成内因子一维生素B12复合物，后者在冋肠末

8、端被吸收入血，并和血液中转运钻胺蛋白结合转运到组织中才能被利用。长期素食是维生素B12缺乏的重要原因，慢性蒌缩性胃炎、胃大部切除等可引起内因子分泌不足，抗内因子抗体及抗胃壁细胞抗体的存在也可导致内因子缺乏而