脊髓亚急性联合变性18例临床分析

《脊髓亚急性联合变性18例临床分析》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在工程资料-天天文库。

1、脊髓亚急性联合变性18例临床分析山西大同同煤集团二医院内一科帅建忠邮编037003【摘要】目的探讨脊髓亚急性联合变性(SCD)的病因、临床特征、诊断及治疗预后。方法对18例SCD患者的临床资料进行回顾性分析。结果18例均有后索、侧索及周围神经损害，16(88.9%)例血淸VitB12水平降低，10(55.6%)例脊髓MRI检查可见后侧索有长或等T1长T2信号的改变。均给予维生素B12治疗，16(88.9%)例患者临床症不同程度好转，2(11.1%)例效果不明显。结论SCD的诊断除了典型的脊髓后索侧索损害、周围神经损

2、害和巨幼红贫血症状外，结合血清VitB,水平测定、胃镜检查、电生理检查、脊髓MRI检查，基本可以确诊。早期诊断及补充维牛素B12等综合治疗可明显改善预后。【关键词】脊髓亚急性联合变性；VitB缺乏脊髓亚急性联合变性(SCD)是由于多种原因造成与VitB缺乏冇关的神经系统变性疾病，病变主要累及脊髓后索、侧索及周围神经，严重时大脑白质及视神经亦可受累。临床表现为双下肢深感觉障碍，感觉性共济失调，痉挛性瘫痪及末梢型感觉障碍。是一种可治性疾病，临床上很多病例不典型，易造成误诊、误治。导致永久性神经系统损害而致残。现将我院6

3、年來18例临床确诊的SCD患者进行回顾性分析，探讨其病因、临床特点、诊疗方法及预后。以提高对该病的认识。1资料与方法1.1一般资料男13例，女5例，年龄36—68岁，平均年龄58岁；从发病至确诊时间2个月一6年，平均12个月。均是慢性或亚急性起病，呈进行性加重。病因：慢性胃病6例，胃大切术后3例，长期饮酒4例,长期素食2例，贫血2例。1.2临床表现双下肢麻木无力为14例；走路不稳，踩棉花感6例；四肢末梢感觉障碍10例；深感觉障碍15例。腱反射减弱或消失4例；巴彬斯基征阳性9例；共济失调3例，闭目征阳性13例。1.3

4、辅助检查13例血红蛋白降低，16例血清维生素BI2水平降低,6例腰椎穿刺及脑脊液检查未见异常。16例行MRI检查，10例脊髓有异常信号，呈条带状等T1长T2信号，2例脑白质脱髓鞘改变。15例行胃镜检查，慢性胃炎6例，，胃大切术后3例，6例正常。1.4治疗与转归18例均用维生素BI2或弥可保1000Ug/d,肌肉注射，疗程1个月，后改为1000Pg每周两次，肌肉注射，直至治愈。同时给予富含B族维生素的食物；冇贫血的同时加用铁剂和叶酸，积极治疗相关疾病，并给予适当康复训练及理疗，总疗程3—6个月。6(33.3%)例痊愈

5、。10(55.6%)例明显好转。随访9个月,2(11.1%)例效果不明显。2讨论0前认为SCD的发生和维生素B的缺乏密切相关。维生素B12是核昔酸合成及髓鞘形成的原料之一，是核糖核酸合成过程中必须的辅酶。维生素B12如果缺乏时胆碱合成出现障碍，并直接影响到髓鞘屮的重耍成分胆碱磷脂和鞘磷脂的牛成，导致髓鞘合成障碍、髓鞘肿胀、髓磷脂分离、髓鞘内空洞形成和髓鞘脱失，最终导致轴突变性、神经元死亡。胃酸缺乏、a■蛋白酶缺乏、内因子缺乏、胰蛋口酶缺乏、回肠吸收部位缺乏、细胞内代谢障碍等影响维生素B12摄取、吸收、结合、与转运的

6、任一环节发生障碍，均可引起该病。SCD临床特点①多于中年以上发病，亚急性或慢性起病，进行性加重。②首发症状深感觉障碍、感觉性共济失调、运动障碍、末梢性痛温觉障碍多见；③临床表现：本资料中，18例均有后索、侧索及周围神经损害。累及周围神经表现为四肢或双下肢无力，腱反射消失，末梢型感觉障碍；累及脊髓后索者表现为踩棉花感，深感觉障碍，蚁走感，腱反射减弱或消失，闭目难立征阳性，跟膝胫试验阳性；累及脊髓侧索锥体束者表现为肢体乏力，排尿困难，腱反射亢进，病理征阳性；④脑损害表现为记忆减退、焦虑，严重者有痴呆等。MRI对SCD的

7、诊断具有较高的特异性。MRI显示SCD病灶有如下特点：病灶主要累及下颈段和胸段，多位于后索侧索；信号为等或者长T1、长「12,有或者无强化；两侧病灶对称。部分病例冇典型的“倒V子征”。通过上述特点可以将SCD与多发性硬化、脊髓肿瘤、急性脊髓炎、脊髓缺血性改变等进行鉴别。治疗及预后早期大剂量维生素B治疗效果显著。常用维生素B12或甲钻胺1000Ug每日或隔日一次肌肉注射，根据病情1个月后改为1000Ug,每周2次肌肉注射，直至治愈甚至终身服药。神经症状改善与病情程度和病程相关。发病时间短者经2~3个月治疗后基本痊愈，

8、而1年以上者恢复缓慢。SCD患者若能在3个月内早发现，早治疗，预后好。病变较重者可能遗留不同程度的神经功能缺损，如不治疗2〜3年后可逐渐加重，甚至死亡。综上所述，SCD是可治性疾病，预后与病程密切相关，临床上应重视早期诊断，早期治疗。