脊髓亚急性联合变性临床研究

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1、脊髓亚急性联合变性临床研究【摘要】目的总结脊髓亚急性联合变性的病因，临床特征，诊断，治疗及预后。方法对12例患者的临床资料进行回顾性分析。结果12例患者中贫血12例(100%)，血清维生素B12降低11例(91.66%)，脊髓MRI异常5例(100%)，治疗后11例(91.66%)患者好转。结论脊髓亚急性联合变性主要损伤脊髓后索及侧索，可累及周围神经、脑白质、脑神经。血清VitB12水平降低为最直接的诊断依据，MRI为目前惟一可显示脊髓亚急性联合变性脊髓病灶的影像手段。其预后与年龄、病程、神经损伤程度等因素有关，早期诊断、早期治疗可降低致死率和致残率。【关键词】脊髓亚急性

2、联合变性；脊髓后索及侧索；维生素B12;脊髓MRI文章编号:1004-7484(2013)-12-6946-011临床资料1.1抽取对象2009—一2011年在我院收治的12例脊髓亚急性联合变性病例，临床资料完善，其中女性5例，男性7例，年龄在41-68岁之间，平均年龄56岁，既往6例有胃炎病史，2例胃出血病史，3例胃大部切除术病史，5例酗酒。符合脊髓亚急性联合变性的诊断，并排除脊髓压迫症，多发性硬化等疾病。1.2临床表现12例均有苍白，倦怠，周身无力，走路不稳，有采棉花感，双下肢运动觉，位置觉下降。7例伴有双下肢肌力下降，肌张力增高，腱反射亢进及病理征。5例伴有四肢远端

3、刺痛，麻木。2例出现括约肌功能障碍。1.3辅助检查12例患者均行血常规，尿常规，出凝血时间，肝功能，肾功能，血脂，血糖，HIV,RPR,TPPA,网织红细胞，同型半胱氨酸等检查。5例行脊髓MRI检查。其中红细胞及血红蛋白均下降12例，平均红细胞体积增高12例，网织红细胞减少12例，维生素B12下降11例，叶酸下降9例，铁蛋白下降5例，同型半胱氨酸升高11例。脊髓MRI显示T1低信号，T2高信号，其中4例累及后索及侧索，1例单纯累及后索。12例HIV,RPR,TPPA均为阴性。1.4治疗12例病例均给予维生素B12500-1000微克/天，日一次肌肉注射，连续应用2-4周，

4、然后相同剂量改2-3次/周，配合维生素B1，维生素B6，铁剂治疗，辅以理疗，康复，同时治疗胃部病变。1例维生素B12正常者给予口服甲钴胺。同型半胱氨酸升高者给予口服叶酸。1.5治疗效果贫血症状均有不同程度好转。4例脊髓后索，侧索及周围神经病损症状基本消失，7例有不同程度缓解，1例治疗效果不明显。2讨论维生素B12是核蛋白合成和髓鞘形成必需的辅酶，其缺乏使蛋氨酸合成酶受抑制导致蛋氨酸合成受阻。蛋氨酸为神经系统甲基化反应的提供甲基，而这种甲基转移是合成核糖核酸、神经髓鞘的必需过程。因此，维生素B12缺乏影响了神经系统的甲基化，导致髓鞘合成障碍、髓鞘肿胀、髓鞘断裂，最终导致轴突

5、变性和脱失。脊髓切面可见后索，侧索脱髓鞘改变，镜下可见髓鞘肿胀，空泡形成及轴变性。脊髓亚急性联合变性是一种神经系统变性疾病，多由维生素B12缺乏或利用障碍所致。其病理过程为脊髓后索及侧索损伤，可累及周围神经，征性表现为双下肢深感觉减退或缺失、感觉性共济失调、痉挛性瘫痪，可合并周围神经损害，一般不累及脑皮质，脑神经，脊髓皮质，脑膜及神经根。有1例血清维生素B12正常，根据临床表现，脊髓MRI检查证实为脊髓亚急性联合变性，考虑为维生素B12利用障碍。脊髓MRI能够显示病灶部位，对脊髓亚急性联合变性患者中血清VitB12水平正常者更有诊断意义。脊髓MRI在矢状位上病灶为等或稍长

6、T1、长T2信号，呈长条状或斑片状，脊髓无明显肿胀；在轴位上病灶性分布具有特异性，位于后索和或侧索，呈对称性，不同于炎症及占位性病变。早期诊断、早期治疗是脊髓亚急性联合变性诊治过程中的关键，如不治疗，患者神经症状会持续加重直至死亡。应用甲钴胺治疗后，血清VitB12水平恢复正常，MRI检查病灶缩小或消失，神经损伤症状减轻。脊髓亚急性联合变性的预后与年龄、病程、神经损伤程度等因素有关，早期诊断、早期治疗可降低致死率和致残率。