实用周围神经病学_11260951

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9第一章周围神经系统解剖及症状诊断第一节概述周围神经系统是指中枢神经系统（脑和脊髓）以外的神经成分而言。它由神经纤维所组成的神经干、神经细胞体构成的神经节、神经丛及神经终末装置构成。周围神经按其神经纤维与中枢神经连接部位和分布范围的不同，通常分为部分：脑神经：与脑相连，主要分布在头颈部；脊神经：与脊髓相连，主要分布在躯干和四肢；自主神经：分布于内脏、心血管和腺体。在神经活动过程中，周围神经的传入纤维把来自各器官的感觉传入中枢，经中枢分析综合后，再通过传出神经发出冲动，反射性地调节各器官的活动，使机体形成一个统一的整体，协调机体与外界环境保持相对平衡。一、神经干、神经丛和神经节神经干（常称为神经）内，许多纵行的神经纤维组成粗细不等的纤维束，这些束在神经干内反复编排，构成神经内丛。因此，在一条神经的各段里，神经纤维束的数目和配布均不相同。在靠近神经分支起源处，关节附近及受压部位（如纤维鞘，支持带深面）等处，神经纤维束变细而数目增多，其间的结缔组织和血管亦较多，从而使局部呈淡红色的梭形膨大，常称为假神经节。在身体某些部位，神经错综交织，构成神经丛，由此再发出分

10支，分布到所支配的器官，如脊神经的臂丛和腰骶丛、自主神经的腹腔丛等。在中枢神经系统以外，神经细胞体聚集称为神经节。根据形态和功能分为脑、脊神经节和自主神经节。二、周围神经的分布规律大的神经干多与分布到相同区域的血管伴行，共同包裹在一个结缔组织鞘内，组成血管神经束。在四肢，它们常行于关节的屈侧和隐蔽部，较大的神经具有种分支：肌支、关节支、皮支。肌支最重要，损伤后会造成肌肉瘫痪。它们大都从靠近所支配肌肉的近端发出，主要含有躯体运动和躯体感觉纤维。有些肌肉自一个神经干接受多条神经分支，这些分支若在不同平面离开神经干时，则组成近侧分支的纤维束分布肌肉表面，并深入内部，与来自远侧分支的纤维互相交织。关节支多在关节附近发出，主要由感觉纤维组成。一条大神经行经数个关节，故可分成若干关节支。同样，一个关节往往接受数条神经关节支支配。一般来说，支配某一关节肌肉的运动神经，也有分支分布该关节。皮支自深部发出后，穿过筋膜到达皮下，主要的皮神经多与一条大的皮下静脉伴行。皮支含有躯体感觉纤维和内脏运动纤维（支配皮肤血管的平滑肌和立毛肌及汗腺等）。器官的神经支配自胚胎期建立后，即不再改变。当肌肉发生迁移时，总携带神经而行。因此，在成人根据神经支配，可以推知肌肉的胚胎起源。如由颈神经支配，可推知其起源于颈部肌节。三、神经的血液供应、淋巴引流和神经支配供应神经的动脉常起自邻近的血管，如坐骨神经经臀部时由臀下动脉供应，正中神经在肘部由骨间总动脉供应。供应神经动

11脉的大小及数目不恒定，它们的起点相互距离亦不均匀，有时一条神经干有相当长一段不接受滋养动脉，而由神经内部的吻合网来维持。如正中神经和尺神经可自腋窝至肘部全段无血管进入，而由在腋窝进入的动脉在神经干内下降供血。供应的动脉常采取直路到达神经，先沿神经表面行走一段，然后在神经内呈形分叉升降。神经的层结缔组织鞘膜，都有丰富的纵行吻合血管丛，因此阻断一条进入神经的营养动脉，可不影响神经的功能。神经内的静脉配布通常与动脉相似，但不一定伴行，束间小静脉的数目较小动脉多。神经的静脉可汇入肌静脉、主静脉干或动脉附近的静脉丛。周围神经的小束内无真正的淋巴毛细管。在神经纤维之间只有神经内膜间隙，神经束膜鞘内亦只有神经束膜间隙，在神经外膜内都有淋巴毛细管网，经过与神经干动脉伴行的小淋巴管，引流到局部淋巴结，这些神经外膜内的淋巴管与上述间隙之间的关系尚不清楚。神经干间特定的神经供应，它们来自神经干本身的纤维和血管周围神经丛，在神经外膜内形成微细的神经丛，分布到神经束膜和神经内膜，其内含有交感纤维和感觉纤维。感染、创伤、中毒、血管疾病、肿瘤及先天性缺陷等均可损伤周围神经，产生运动、感觉或营养方面的障碍。第二节脑神经解剖与症状诊断一、脑神经的概述脑神经共计对（图，：嗅神经（）与大脑相连，视神经（）与间脑相连，余对脑神经的核位于脑干内并与脑干相连（图。运动神经核均靠近中脑导水管及第脑室的

12腹侧，而感觉核则位于运动神经核的外侧。脑神经纤维除滑车神经（）自脑背侧出脑干外，其他脑神经均出于脑干的腹侧。在中脑有动眼神经（）及滑车神经（），在脑桥有外展神经（）、三叉神经（）及面神经（，在脑桥、延髓交界处有位听神经（），在延髓有舌咽神经（、迷走神经（、副神经（）及舌下神经（）。图脑神经的位置及出入颅孔道脑神经的位置）右半为硬脑膜外脑神经的走向（左半为硬脑膜内脑神经的走向脑神经含有种神经纤维成分：一般躯体传出纤维：支配由头颈部肌节发出的骨骼肌。②一般躯体传入纤维：传导来自皮肤、肌、腱、关节等处的冲动。③一般内脏传出纤维：控制心肌、平滑肌和腺体。④一般内脏传入纤维：传导来自内脏、心血管和腺体的冲动。特殊躯体传入纤维：分布于由外胚层形成的特殊外感受器，包括视器、听器和平衡器官。特殊内脏传出纤维：支配由鳃弓衍生的骨骼肌即咀嚼肌、表情肌、咽喉肌、胸锁乳突肌和斜方肌。

13特殊内脏传入纤维：传导来自味蕾的冲动。图颅底的主要孔道（由上向下看）脑神经成分虽多达种，但在对脑神经中并无对神经有种成分。简单的脑神经可只含其中一二种纤维，复杂的可含有四五种纤维。对脑神经大致可分以下类：一类是感觉神经，如嗅神经、视神经和位听神经，类似脊神经的后根；另一类是运动神经，包括动眼神经、滑车神经、展神经、副神经和舌下神经，类似脊神经的前根；第三类是混合神经，包括三叉神经、面神经、舌咽神经和迷走神经，它们是由支配鳃弓的神经转变而来。

14图脑神经核及其纤维（正面观）

15图脑神经核及其纤维（侧面观）

16二、嗅神经（）（一）嗅觉的传导路（图嗅细胞（级神经元）嗅丝筛孔嗅球（级神经元）嗅束嗅三角（级神经元）外侧嗅纹海马沟和海马回前部、杏仁核中中间嗅纹前穿炙面神经核、缰核、灰结节、乳头体等联系形内侧嗅纹胼胝下回成嗅觉与食欲有关的反射弧。图嗅觉纤维的传入径路（二）嗅神经损害的症状嗅觉减退或缺失双侧嗅觉减退或缺失见于鼻部疾病或先天性疾病；单侧嗅觉减退或缺失见于嗅神经径路上的病损，如前

17颅窝骨折、脑膜炎、嗅沟或蝶骨嵴脑膜瘤、垂体瘤、额叶底部胶质瘤。嗅觉过敏见于癔病。嗅幻觉见于沟回发作、精神病等。福斯特肯尼迪（）综合征由嗅沟脑膜瘤及额叶底部肿瘤引起病侧嗅觉丧失和病侧视神经萎缩，对侧视乳头水肿（即福斯特肯尼迪综合征）。三、视神经（）（一）视觉传导路（图视锥细胞、视杆细胞（级神经元）视网膜的双极细胞（级神经元）视网膜的神经节细胞（级神经元）视神经视交叉（鼻侧视网膜神经纤维交叉）视束外侧膝状体级神经元）内囊（后支）视放射距状裂两侧皮质（纹状区即第区）。图视网膜结构

18图视束图视觉传导路及其主要反射路径

19（二）视觉传导路与一般感觉传导路的比较见表表视觉传导路与一般感觉传导路的比较注：完全交叉；部分交叉）内为一般感觉传导路神经元级别

20（三）视神经受损的症状视力及视野改变见于眼病及视神经传导路的病损。视神经传导路病变部位与视野改变如图及表图视神经传导路病变部位与视野改变视乳头水肿常是颅内压增高的客观体征，为颅内压增高影响眼静脉回流所致。可能按下列顺序发展：颅内蛛网膜下隙脑脊液压力升高视神经鞘内脑脊液压力升高视神经组织压力升高轴浆流动停滞视乳头纤维肿胀，眼底镜检查有早期视乳头肿胀（比早期视乳头水肿征象先出现，用彩色立体镜眼底照相才能查出）。最早的视乳头肿胀是先从视乳头下部开始，依次为上部、鼻侧，最后为颞侧。水肿的出现亦依此顺序视乳头小血管压缩（静脉壁薄且压力低，容易受压，动脉管是一个高压系统，

21不易压缩）视乳头静脉淤血。视乳头水肿要与视神经炎、假性视乳头炎、高血压性眼底病变鉴别，如表表视路病变部位与视野的改变病变部位视野缺损闭塞的血管视网膜暗点或视野缩小中央动脉视神经全盲或暗点中央动脉正中部双颞侧视野缺损视交叉颈内动脉两侧部双鼻侧视野缺损视束同向偏盲脉络膜前动脉颞叶同向偏盲或上缺损脉络膜前动脉或大脑中视放射顶叶同向偏盲或下缺损动脉枕叶同向偏盲或缺损（不一定是）伴有黄斑回避表视乳头水肿与其他眼底病变的鉴别假性视高血压性症状和体征视乳头水肿视神经炎乳头炎眼底病变视力早期正常早期即迅正常视力常不或稍减速减退退，晚期减退视野盲点扩可能有中正常不定大，向心心暗点，性缩小或向心性缩偏盲小

22续表假性视高血压性症状和体征视乳头水肿视神经炎乳头炎眼底病变视乳头隆起大于屈小于屈小于个可达光度，常光度屈光度个屈光度达屈光度眼底视网膜血管静脉淤血，动、静脉曲血管充盈动脉细，不动脉正常张均，静脉曲张，常有动脉硬化出血点片状，可能有无常有，广泛常有部位多为两侧常为单侧两侧不定眼部痛（）（）（）（）视神经萎缩为视神经纤维变性的结果，主要表现为视力减退及视乳头苍白。分原发性及继发性视神经萎缩，其鉴别如表视神经炎分为种：球内视神经炎（即视神经乳头炎）；球后视神经炎（即视神经之眶内部分到视神经交叉前的炎症）。鉴别诊断见表

23表原发性和继发性视神经萎缩的鉴别原发性视神经萎缩继发性视神经萎缩视力减退减退视野不定向心性缩小或不定视乳头苍白、凹陷呈灰白或灰色或灰红色眼底边缘边缘锐利、清晰模糊筛板清晰可见筛板因胶质增生常不见病因视神经、视交叉或视束视视神经炎、视乳头水肿、觉皮质因外伤、炎症、肿球后视神经炎瘤、脱髓鞘病变所致表视神经乳头炎和球后视神经炎的鉴别症状及体征视神经乳头炎球后视神经炎起病逐渐发生急性发生视力减退减退视野呈周围性扇状缺损中心暗点及相对性向心性缩小早期明显肿胀，渗出物多一般无，偶尔出现轻度眼底边缘模糊视神经萎缩继发性视神经萎缩颞侧苍白或呈全部原发性萎缩预后不定较佳病因多由急慢性炎症引起多由副鼻窦病变、脱髓鞘病变如多发性硬化等引起

24四、动眼神经（、滑车神经（）和外展神经（）及眼交感神经（一）眼的脑神经传导路（图图动眼神经（滑车神经（、外展神经（）的核、髓内根、髓外根和眼外肌的关系图眼球的运动与眼肌、神经

25动眼神经（）滑车神经（滑车神经核下丘下方绕大脑脚向前海绵窦眶上裂眶内上斜肌外展神经（外展神经核脑桥下缘海绵窦眶上裂眶内外直肌眼交感神经（图额叶大脑皮质中央后回内囊丘脑下部（瞳孔散大中枢、颞上回第级神经元）脑干（部分交叉、部分不交叉）睫状体脊髓中枢（的侧角、第级神经元）神经前根交感干交感神经颈上节（第级神经元）颈内动脉丛海绵窦丛眶上裂睫状神经节（通过）睫状体长神经瞳孔扩大肌上睑平滑肌眼眶平滑肌面部的汗腺和血管视运动路眼球的共同运动分为同向运动和异向运动，同向运动又分为侧方同向和垂直同向运动；异向运动又分为集合运动和分开运动。同向运动受大脑皮质的动眼中枢支配，此中枢借皮质下传导纤维与皮质下中枢联系，并经内侧纵束将冲动传至眼

26外肌的各神经核，引起眼球的共同运动，并与视觉通路的皮质下视觉中枢（外侧膝状体）及皮质视觉中枢（纹状区）相联系，完成注视运动。图瞳孔的神经支配眼球运动的核上性支配大脑皮质中有眼球运动的高级中枢（图，额叶（区）是眼球随意协同运动中枢，枕叶（区）、顶叶（区）、颞叶（区）与视觉或视觉刺激、感觉、听觉刺激有关，这些区是眼球自动反射中枢。眼球运动的低级中枢在脑干、中脑动眼神经核附近及脑桥外展神经核附近（外展旁

27核）。其传导路为：从大脑皮质的“动眼中枢”开始，发出纤维，到达皮质下“动眼中枢”，再由皮质下的“动眼中枢”发出纤维，直接支配眼外肌神经核或经由内侧纵束，将冲动传至眼外肌的神经核，完成眼球的共同运动。眼球的垂直共同运动机制（图眼球随意运动中枢（额叶区）大脑皮质眼球自动反射中枢（顶叶区，锥体束颞叶区，枕叶区）内囊皮质下垂直凝视中枢（四叠体上丘的上半司眼球向上，下半司眼球向下）动眼神经核动眼神经上直肌及下直肌）眼球的辐辏运动机制（图眼球随意运动中枢（额叶区大脑皮质眼球自动反射中枢（顶叶区，锥体束颞叶区，枕叶区）内囊皮质下辐辏中枢动眼神经内直肌眼球的侧视同向运动机制（图眼球随意运动中枢（额叶区）大脑皮质眼球自动反射中枢（顶叶区，锥体束颞叶区，枕叶区）内囊中脑下部或脑桥上部（交叉）皮质下侧视中枢内侧纵束动眼神经核（对侧）动眼神经（外展旁核）内直肌外展神经核外展神经外直肌

28图眼球的垂直共同运动机制图眼球的辐辏运动机制图眼球的侧视同向运动机制眼球随意运动中枢（额叶区）眼球自动反射中枢（顶叶区，颞叶区，枕叶区）皮质下辐辏中枢核）锥体束皮质下垂直凝视中枢动眼神经核滑车神经核皮质下侧视中枢（外展旁核）外展神经核内侧纵束（见图

29）内侧纵束（图本束为联系各眼外肌的神经核之间的纤维束，并与脑干的其他神经核（如前庭神经核、外展旁核等）相联系，故属眼球运动的核上支配机构。此束两侧各一，位于中线的两旁，前起于丘脑，右达颈部脊髓的前角细胞。内侧纵束系由上行和下行种纤维组成。①前庭上核；②前庭外侧核：此核使第，脑神经核相互联系，并将各神经核置于小脑和平衡机构的直接影响下；③三叉神经感觉核的纤维组成结膜、角膜、眼睑等处的感觉刺激所引起的眼球运动；④脊髓前角细胞；⑤第，脑神经核；核（功能未明）。间质核（位于红核头端）；下行纤维来自前庭上核和外侧核；③第，脑神经核。调节瞳孔的神经结构瞳孔的神经支配（图见动眼神经及眼交感神经节。瞳孔对光反射（图光视网膜（内有三级神经元）视神经及视束四叠体上丘顶盖前区细胞同侧和对侧的动眼神经副交感核（节前纤维（随动眼神经）睫状神经节（睫状短神经（节后纤维）瞳孔括约肌（缩瞳）。视觉通路损害如在外侧膝状体前（周围型），除视觉障碍外尚有瞳孔对光反射障碍；若病变在外侧膝状体以后（中枢型），则瞳孔对光反射不受影响，瞳孔对光反射的离心纤维（主要是动眼神经）受损时瞳孔对光反射消失。

30图内侧纵束及其联系调节与辐辏反射调节反射当看近物时由于调节使瞳孔缩小。关于反射径路有些不明确，但可能是光（物体）视网膜视神经视交叉视束侧膝状体内囊（后肢）视放射枕叶区额叶区锥体束内囊大脑脚中脑的动眼神经副交感核瞳孔括约肌（缩瞳）。辐辏反射见眼球的辐辏运动机制。

31图瞳孔对光反射弧与视觉径路（二）眼部肌群与神经支配（图

32图眼外肌与诸神经解剖（右图眼眶内神经（右）

33（三）眼肌瘫痪引起的症状某个眼肌瘫痪引起的症状如表表某个眼肌瘫痪的症状肌肉神经眼球偏斜方向复视方向虚像方向内直肌向外（外斜视）向鼻侧正上直肌向下及向外向上及向内歪下直肌向上及向外向下及向内歪下斜肌向下及向内向上及向外歪上斜肌向上及向内向下（向外）歪外直肌向内（内斜视）向颞侧正（四）中枢性与末梢性眼肌麻痹的鉴别两者的鉴别详见表（五）脑干病变伴有眼症状脑干的病变伴有眼症状和各种神经症状，引起特有综合征，其主要综合征如表（六）大脑和脑桥病变所致的同向侧视运动障碍的鉴别同向侧视运动障碍有以下几种，又称定律。若双眼注视上下肢抽搐侧者，病灶在对侧大脑半球，是刺激性病灶（图。

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35图眼与头共同偏向表伴有眼肌麻痹的脑干病变综合征损害部位眼症状其他症状主要病因中脑内侧动眼神经麻痹对侧偏瘫血栓、动脉（大脑脚）瘤、肿瘤中脑内侧动眼神经麻痹震颤、手同上（被盖）足徐动、舞蹈症中脑背侧垂直性注视麻痹松果体肿瘤（上丘）脑桥内侧面神经麻痹（外对侧偏软化灶肿瘤展神经麻痹）瘫（包括舌）脑桥背外侧面、外展神经麻同上软化灶肿瘤痹，侧视麻痹脑桥外展麻痹，侧视先天发育（外展核）麻痹，面瘫不全

36若双眼注视上下肢瘫痪侧的对侧肢体者，病灶在同侧大脑半球，是破坏性病灶（图）。图眼与头共同偏向若双眼注视上下肢瘫痪侧者，病灶在对侧脑桥，是破坏性病灶（图图眼与头共同偏向

37若双眼注视上下肢抽搐侧的对侧肢体者，病灶在同侧脑桥，是刺激性病灶（图图眼与头共同偏向大脑和脑桥病变引起的同向侧视运动障碍的鉴别诊断如表（七）核间性眼肌麻痹病变若位于动眼神经核和外展神经核之间的内侧纵束，则称为“核间性眼肌麻痹（”图，而与核性及核上性注视麻痹相区别。核间性眼肌麻痹表现为单（或双）眼的内收肌或外展肌的分离性麻痹，大多数合并分离性眼球水平震颤。多见于脑干疾病（肿瘤、炎症、血管病等），多发性硬化。分前后两型，其鉴别如表

38表大脑和脑桥病变引起的同向侧视运动障碍的鉴别大脑半球病变脑桥病变在初期出现同向运动障碍，且甚显著同向运动障碍较少见，轻微眼球偏斜短暂眼球偏斜若存在，则永久性眼球偏向病侧眼球偏向病灶的对侧眼球偏斜，多为刺激性眼球偏斜，多为麻痹性，甚少为刺激现象头转向眼球偏斜的同侧，一般为必头转向眼球偏斜的对侧，但头的偏有现象斜不常出现可伴有使眼球向病变对侧运动的伴有使眼球向病变同侧运动的肌肌肉麻痹，但多轻微短暂肉麻痹，且都较重、持久可有协同肌的对称性功能障碍因核上性病变向神经核扩展，致出现协同肌的不对称性麻痹常有与眼肌麻痹同侧的肢体瘫痪如出现肢体的瘫痪，则在眼肌麻痹和面神经麻痹（中枢性）的对侧，如出现面神经麻痹（周围性）则在眼肌麻痹的同侧在两侧大脑半球的病变，一切眼球在两侧脑桥的病变，仅有侧方运动运动包括垂直运动都受限制或丧麻痹而无垂直运动麻痹失表前型与后型核间性眼肌麻痹的鉴别

39续表前型核间性眼肌麻痹后型核间性眼肌麻痹两眼侧视障碍一眼的内直肌不收缩，一眼的内直肌收缩如对侧眼的外直肌收缩如常，对侧的眼外直肌不常能收缩眼肌麻痹一侧或两侧的内直肌一侧或两侧的外直肌眼球的辐辏运动麻痹的内直肌仍可收缩正常，但有分离性眼震前庭冷水试验冷水刺激对侧迷路，麻多数麻痹的外直肌仍可痹的内直肌仍可收缩收缩图核间性眼球运动麻痹的机制综合征，例如右侧病变（点线）向左方注视时，右眼不能内收，左眼外展伴有眼震，辐辏保留（皮质下辐辏中枢（核）动眼神经核内侧纵束皮质下侧视中枢（外展旁核）锥体束

40（八）先天性和后天性眼外肌麻痹先天性和后天性眼外肌麻痹的鉴别如表表先天性和后天性眼外肌麻痹的鉴别诊断（九）各种综合征所产生的眼球运动神经障碍见表及图

41表各种综合征的眼球运动神经损害范围图海绵窦附近的解剖（右）海绵窦（冠状切面）外侧壁切开，颈动脉与诸神经关系

42图岩骨尖综合征的病变部位（十）产生眼球运动障碍的病变部位引起眼球运动障碍的病变分个部位。①核上性（中枢性）；②核及核下性（末梢神经）；神经肌肉接合部；眼外肌；眼球周围组织的异常；异常神经支配。如表（十一）陶鲁萨亨特（综合征本征表现为眶上及眶内顽固性疼痛，伴眼肌麻痹，为一种位于海绵窦前部、眶上裂及眶尖的肉芽肿病变。用类固醇治疗有效。诊断的标准如下。疼痛可在眼肌麻痹前数天或以后出现。疼痛不表现为发作性、搏动性，而是眼球后“钻痛”或“咬痛”。神经损害可以通过海绵窦的任一脑神经开始，即或脑神经的第一支。动脉周围的交感纤维与视神经也可能受侵犯。

43表产生眼球运动障碍的病变部位核上性（中枢性）障碍水平性注视麻痹：大脑半球、脑桥注视麻痹垂直性注视麻痹：中脑先天性眼球运动性运用不能症共同偏视：大脑半球、中脑、脑桥辐辏麻痹：中脑核间麻痹（综合征）：眼球反侧偏视辐辏痉挛：中脑眼球浮沉：脑桥斜视眼阵挛：小脑）眼球游动：脑桥跷板样眼震：中脑、脑桥核及核下性神经元障碍动眼神经麻痹滑车神经麻痹）外展神经麻痹）复合神经麻痹神经肌肉接合部障碍）重症肌无力（癌性肌无力综合征肌源性障碍眼外肌肌病

44续表内分泌性肌病眼球周围组织障碍眶骨骨折眼眶内肿瘤、炎症异常神经支配杜安（）综合征（后退性斜视）马卡斯格恩（）综合征（上睑与下颌的联合运动）症状可持续数天至数周。症状可自行缓解，有时可遗有神经损害。症状间歇期可为数月或数年。全面检查，包括脑血管造影及手术探查，未发现明显的海绵窦以外结构的病变，患者无全身性反应。应排除胶原性疾病（如颞动脉炎、结节性动脉周围炎等）、动脉瘤、淋巴瘤、脑膜瘤、癌症以及其他局部新生物、化脓感染、特异性肉芽肿（如梅毒性骨膜炎）、眼肌麻痹型偏头痛和外伤性颈内动脉海绵窦瘘等。对类固醇的治疗非常敏感。（十二）眼球震颤眼球震颤是不随意的运动，有节律性眼震与钟摆性眼震。详见位听神经部分。眼震与病变部位的关系如表（十三）瞳孔异常正常瞳孔的直径为，小于为瞳孔缩小，大于为瞳孔散大，小儿比成人瞳孔大，老年人较小。神经系统不同部位不同程度的损害可以观察到瞳孔的大小变化及反应的不同。

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46病变部位与瞳孔变化如表及图表病变部位与瞳孔变化病变部位瞳孔变化大脑半球无变化间脑（丘脑下部）缩小，对光反射（），同侧征（）中中脑顶盖顶盖前区稍散大（，圆形，对光反射（），动摇性瞳孔，睫脊反射正常中脑被盖（动眼神经核）大小正常，形不正的多，对光反射（）中脑腹侧（动眼神经）散大，对光反射（），伴有眼外肌麻痹脑桥极度缩小针尖大小），对光反应（）延髓外侧颈髓腹外侧大小正常（中等），对光反应（），同侧征（）动眼神经（末梢）散大，对光反射（），伴眼外肌麻痹交感神经（末梢）缩小药物中毒酒精中毒、导眠能、阿托品散大，对光反射（）吗啡缩小，对光反射（）代谢障碍缩小，对光反应（（）保持到末期）（例外）低氧血症散大，对光反射（）（十四）霍纳（）综合征该综合征是由于自丘脑下部发出的交感神经纤维，经过脑干、上部脊髓、颈交感神经节及节后纤维任何一处的病变所引起。其传导路分级神经元。

47第级神经元（中枢神经元）：丘脑下部至睫状体脊髓中枢（颈胸；的侧角）传导路第级神经元（节前神经元）：睫状脊髓中枢至颈上交感神经节第级神经元（节后神经元）：颈上交感神经节至虹膜图瞳孔大小改变的定位意义示意图侧丘脑下部病变一侧中脑不全损害较广泛的中脑损害脑桥被盖部损害中脑脑桥合并损害或一侧延髓外侧部损害临床三主征：瞳孔缩小、眼裂变小和眼球内陷。还有面部发汗减少和皮肤温度增高，眼压降低。级交感神经元损害时产生霍

48纳综合征的鉴别见图及表图霍纳综合征的损害部位与点眼药试验出现的反应

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51（十五）交感神经刺激综合征多为交感神经病变的早期表现，后期多出现破坏症状。交感神经刺激症状三主征：瞳孔散大、眼裂开大及眼球略外突。（十六）强直性（瞳孔多见于岁女性，突然发生，且持续不变。这种瞳孔具有下列特征。的病例为一侧性。患侧瞳孔较健侧大。患侧眼的直接和间接光反射完全或近于完全消失，但在暗室中瞳孔可慢慢扩大，光线照射较久时也可慢慢收缩。调节反射消失，但辐辏动作持续较久时（约瞳孔即缓慢地收缩，最后可能小于健侧瞳孔。但辐辏动作停止后，瞳孔的扩大也较迟缓。对阿托品、后马托品、可卡因、肾上腺素、依色林和匹罗卡因等药物呈正常反应；对乙酰胆碱类药物（如乙酰甲胆碱）正常瞳孔无反应，强直性瞳孔有明显收缩。常伴有腱反射减弱或消失。原因不明，亦可能由于副交感神经节后纤维或睫状神经节病变所致。（十七）阿罗瞳孔瞳孔对光反射消失，而辐辏调节反射存在，称为阿罗（瞳孔。瞳孔一般较小，边缘不整齐或椭圆形，这种改变多为双侧，偶可为一侧。其原因一般认为系由中脑顶盖前区与瞳孔收缩调节核之间的光反射通路的传入纤维损害所致。诊断阿罗瞳孔，必须符合以下条件。①损害是永久性的；②瞳孔强直无变化；瞳孔分离性反射障碍：即直、间接光反射消失，辐辏调节反射保存；上述障碍多半为两侧性，也有一侧性；⑤瞳孔多数缩小，但也有部分病例大小正常；视网膜和动眼神经

52功能正常。该瞳孔多见于神经梅毒和脑炎及多发性硬化（表。表阿罗瞳孔与强直性瞳孔的比较阿罗瞳孔强直性瞳孔两侧，偶尔单侧单侧缩小散大对光反应（直、间接（））如果对光照射时间长可缩瞳在暗处也不散瞳在暗处缓慢散大近视反射性正常缩瞳近视反射性缓慢缩瞳对散瞳剂的反应差对散瞳剂的反应正常对乙酰甲胆碱不反应用乙酰甲胆碱缩瞳（十八）反阿罗瞳孔瞳孔调节反应消失，而对光反射存在。其原因是会聚核或枕叶病损所致，见于脑炎、震颤性麻痹及神经梅毒等。（十九）瞳孔现象由于一侧眼球视网膜或视神经病变较为广泛，该眼对光反射明显减弱时，可出现以下现象：如果遮盖病眼，正常眼受到光线刺激的瞳孔出现正常收缩；如果遮盖正常眼，由于病眼对同样光线感受力大为减弱，两侧瞳孔反而散大。本现象对鉴别球后视神经炎的视力减退和功能性视力减退（如癔病等）具有重大价值。（二十）头部外伤的眼症状头部外伤的眼症状系瞳孔、眼球运动、视传导路损害的症状，如图

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54五、三叉神经（）（一）三叉神经的通路与分布（图三叉神经的感觉通路（级神经元）囊中央后回下区三叉神经的运动通路下颌神经（混）卵圆孔咀嚼肌三叉神经的分布详见图和表

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56图三叉神经三叉神经中枢联系三叉神经感觉核三叉神经行径与分布）末梢三叉神经分布，核性三叉神经分布

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58三叉神经支配颈神经支配图三叉神经分布三叉神经核、髓内根型支配（头面部的感觉神经支配耳鼻区与颅底硬膜的神经支配（舌面感觉神经支配

59表三叉神经的分布

60（二）三叉神经受损的一般症状疼痛如半月神经节或周围支受损，疼痛较严重。感觉障碍三叉神经支配区感觉减退或缺失，角膜反射减弱或消失。感觉障碍分为：①周围型：呈周围性个分支的分布，所有感觉均减退；核型：呈同心圆形分布，有感觉分离现象（痛温觉减退或消失，而触觉存在）；传导束型：发生病灶对侧面部感觉障碍，但常有其他感觉、运动的障碍。咀嚼肌瘫痪与萎缩张口时下颌偏向患侧。下颌、喷嚏、眼睑、结合膜及角膜反射减弱或消失。听觉障碍咽鼓膜张肌麻痹。牙关紧闭咀嚼肌强直性痉挛。营养与分泌障碍有疱疹、神经性角膜炎、鼻腔干燥、面部溃疡及牙齿脱落等。（三）三叉神经受损比较特殊的症状及综合征三叉神经痛沿着三叉神经支配区的面部，呈阵发性、电击样、短促而剧烈的疼痛。常有扳机点，亦有剧痛时伴有面肌抽搐（所谓“痛性抽搐”）。三叉神经痛分原发性和症状性，前者检查无阳性体征或仅有轻度的压痛，后者疼痛持续时间长，有三叉神经损害体征。与其他头痛鉴别诊断如表三叉神经带状疱疹常由带状疱疹病毒感染所致，引起半月神经节发炎，多为成年人患病。其分布多为眼神经支，也可只有颜面皮肤发病或单纯口腔黏膜发病，也可两者同时发病。损害很少超越中线，常伴三叉神经支配区的疼痛及感觉减退，亦可遗留顽固性疱疹后三叉神经痛。放射性头痛头部局限性疼痛，并沿头皮部的神经分布区域放射，引起剧烈的头痛，并伴有恶心、呕吐，如三叉神经痛可放射至枕神经区域，或枕神经痛放射至三叉神经区域。其原因：头皮的感觉神经末梢与其他头皮的感觉神经末梢有吻合，吻合支将冲

61动扩散而发生疼痛。②有的感觉神经在首端脊髓内与其他神经联络如枕神经和三叉神经的联络。放射性头痛发生与三叉神经第支的分支（眶上神经、滑车上神经）、枕大神经、枕小神经、第支及耳大神经有关。表原发性三叉神经痛与偏头痛、丛集样头痛（组织胺性头痛）的鉴别原发性三叉神经痛偏头痛丛集样头痛性别及年龄岁以上，女性多青年女性多见壮年及中年男见性多见疼痛部位单侧面部（以单侧头部单侧面部（眼部支常见）周围多见）发作先兆无常有无痛的性质电击样、火烙样痛搏动性、跳、胀痛跳痛、烧灼痛发作时间多在日间多在上午大多在夜间持续时间数秒钟数分钟数小时伴随症状面肌抽搐、流泪恶心、呕吐、腹流泪、鼻塞、流痛等涕、脸红扳机点有无无直立位无改变疼痛加剧疼痛减轻对药物治疗苯妥英钠有效麦角胺有显效麦角胺可有效，的反应抗组胺药有效遗传性少见比较多见较少见三叉神经旁（）综合征有症状性三叉神经痛（多由于半月神经节受刺激所致），并有第支进行性麻痹，患侧有颜面麻木，咀嚼肌无力或萎缩。动眼神经麻痹亦不少见，又因同侧颈动脉交感神经丛受累，可出现单独缩瞳或霍纳征。本征见于半月神

62经节旁局限性动脉瘤、脑膜瘤、骨折、颞骨锥体骨炎或行疼痛治疗经圆孔或卵圆孔注射酒精引起。蝶腭神经节（）综合征本综合征又称为蝶腭神经痛，由蝶腭神经节受累所致，常继发于蝶窦感染，其特点为：疼痛为发作性，多突然发生，月经来潮、气温改变或情绪激动容易诱发，常于夜间发作。②疼痛位于一侧鼻根部，眶内眦角水平，向深部放射，呈烧灼样剧痛。有时疼痛也可见于乳突区，并向枕颈部放散。③常伴有血管运动和分泌障碍，为突出现象，表现为：眼危象结合膜充血、水肿、流泪、畏光、闪辉暗点等。鼻危象鼻黏膜充血、水肿、鼻涕增多尤为突出，鼻腔通气不良，连续打喷嚏。少数病例伴有耳鸣、耳部堵塞感或咳嗽发作，患者软腭上举。④每次发作持续，少数可长达有一定的周期性，有时发作次／，或发作次，甚至周发作次。六、面神经（）（一）面神经的通路与分布面神经的通路面神经的运动通路（图内耳面神经管茎乳突孔腮分五支表情肌注：面神经核上部受双侧皮质延髓束控制，支配面上或区域。面神经核下部受对侧皮质延髓束控制，支配面下或区域。

63图面神经面神经核的中枢支配（面神经的分布为受损部位的表现

64）味觉神经通路（图膝状神经节舌前味蕾舌神经鼓索神经级味觉神经元）脑干交叉中间神经孤束核上部味觉丘系丘脑腹后内侧侅颞叶的海马及其岛叶前部附近区域内囊皮质味觉中枢中央后回下部的岛盖）副交感神经通路（图上涎核（脑桥）中间神经膝状神经节鼓索神经下颌下腺舌神经颌下神经节节后纤维舌下腺泪腺核中间神经脑桥膝状神经节岩浅大神经翼管神经蝶腭神经节节后纤维泪腺

65图味觉神经通路味觉路的模式图（味觉神经纤维传入径路）普通感觉神经通路中央后回（下区）面神经的分布如图，周围分支如表、图泪腺、唾液腺的神经支配如表

66表面神经的分支岩浅大神经（副交感）蝶腭神经节节后纤维支配泪腺及鼻黏膜分泌镫骨肌神经支配镫骨肌鼓索含副交感纤维及感觉纤维舌神经下颌下神经节和舌，支配下颌下腺、舌下腺的分泌和舌前的味觉面神经（膝状神经节）耳后神经支配枕肌、耳后肌运动及耳郭皮肤二腹肌支支配二腹肌后腹茎乳舌骨肌支支配同名肌颞支支配眼轮匝肌、额肌、皱眉肌、耳前肌、耳上肌颧支支配眼轮匝肌、颧肌、上唇方肌腮腺丛颊支支配颊肌、口轮匝肌、笑肌下颌缘支支配三角肌、下唇方肌、颈阔肌、颏肌颈支支配颈阔肌图面神经支配面肌及下颌附近诸肌

67表泪腺、唾液腺的神经支配反射弧）泪腺下颌下腺、舌下腺腮腺感受器结膜、鼻黏膜舌前的黏膜舌后的黏膜传入神经鼻睫状体神经（舌神经（舌咽神经（鼓索（）中枢脑桥的“泪腺核”脑桥的上涎核脑桥的下涎核传出神经岩浅大神经鼓索、舌神经（鼓室神经与神经节翼管神经（）下颌下神经节岩浅小神经蝶腭神经节舌下神经节耳神经节三叉神经（）耳颞神经（效应器泪腺下颌下腺、舌下腺腮腺（二）面神经病变的症状周围性面神经瘫痪的定位从面神经核到面肌的行程中，因损害部位不同，症状也各不相同，其鉴别点如表，图（。中枢性面神经瘫痪中枢性面瘫，常常不是单纯的面肌麻痹，同时咬肌、舌和手指部分也发生麻痹。这是因为面肌与咬肌、舌、手指中枢在中央前回的运动皮质上位置接近，容易同时受损之故。在面瘫侧咀嚼肌紧张度低下，而健侧咀嚼肌紧张度还正常，造成下颌偏向健侧。但翼外肌麻痹时，张嘴下颌偏向患侧。额肌与咽下肌受双侧支配，故不麻痹，而咀嚼肌虽受双侧皮质支配，但主要受对侧支配，故表现部分麻痹。中枢性面神经瘫痪与周围性面神经瘫痪鉴别如表情感性面神经麻痹主要表现在笑或哭等情感运动时显示有面肌瘫痪，而随意运动时面肌仍能收缩，此种情感性面神经瘫痪亦属中枢性面神经瘫痪，由锥体外系的基底节、丘脑或丘脑下部损害引起。

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70表中枢性面神经瘫痪与周围性面神经瘫痪的鉴别诊断中枢性面瘫周围性面瘫神经元上运动神经元（皮质延髓束）下运动神经元病灶部位对侧同侧面瘫范围眼裂以下面肌瘫全面肌瘫味觉正常可有障碍伴发症状常有，如偏瘫不一定电变性反应无有面肌痉挛面肌呈阵发性不自主的抽搐，多为一侧，无法自控，发作时颜面随意运动受限。常在精神紧张及疲劳时加重，入睡时消失，多见于中年女性。其原因有学者认为由于岩骨段内的面神经水肿受压，致使神经鞘变薄或缺损，神经鞘的绝缘功能减退或消失，从面部向脑传入的本体感觉通过短路，刺激传出的运动神经，引起面肌抽搐。（三）膝状神经节带状疱疹征）本征是由带状疱疹病毒从耳部经皮肤侵入膝状神经节、面神经主干，发生炎症性、出血性病变。因为面神经与位听神经都在狭窄的内耳道内相邻，又为同一神经鞘覆盖，故易并发听觉、平衡觉障碍。临床特征为：患侧耳痛头痛为初发症状；耳部的带状疱疹，外耳道、鼓膜及软腭、舌根和舌前的舌缘上的疱疹；患侧区（是中间神经支配区的耳甲、外耳道、鼓膜部等）的发作性或持续性疼痛，亦称中间神经痛；患侧高音性难听、耳鸣；自发性水平眼震、眩晕；患侧的唾液、泪腺分泌障碍；患侧外耳道、舌前的感觉迟钝；出疱疹后可发生患侧面神经瘫痪（预后良好）。

71临床分型：型仅有带状疱疹，缺少神经学所见。型为型加同侧面神经瘫痪。型为型加听力障碍。型为型加同侧平衡觉障碍（带状疱疹加脑神经症状加脑神经症状的三主征，称完全型）。本征应与麻痹、中间神经痛、偏头痛、眼性带状疱疹等进行鉴别诊断。七位听神经（）（一）位听神经的通路耳蜗神经的通路图，螺旋器（器听）螺旋神经节（级神经元）耳蜗神经内耳道内耳门脑桥下缘耳蜗神经核腹核与背核（级神经元）斜方体（交叉）外侧丘系（对侧与顶盖脊髓束一颈胸髓前角细胞肌肉四叠体下丘（听反射中枢）内侧膝状体（级神同侧）经元）内囊交颞上回后肢听放射听觉中枢叉颞横回后部顶盖延髓束眼球运动神经核眼肌前庭神经的通路图个半规管的壶腹嵴椭圆囊斑前庭神经节（级神经元）前庭球状囊斑神经内耳道内耳门脑桥下缘前庭神经核（级神

72上核外侧核经元）各核发出纤维与以下神经部位相联系：内侧核下核

73图位听神经位听神经的分布（耳蜗神经系（前庭神经系前庭神经各核发出纤维组成内侧纵束，向上止于脑神经核，支配眼外肌，从而形成刺激前庭时出现眼球震颤的反射；向下至副神经核和上颈髓前角细胞，支配颈肌以完成头颈的姿势反射性调节。前庭神经外侧核的纤维组成前庭脊髓束下降至颈髓和上胸髓的前角细胞，亦完成姿势反射调节。）另有一部分前庭纤维经绳状体进入小脑终止于绒球、小结和顶核（有经前庭神经核间接进入的，有不经前庭神经核直接进入的），再于小脑内传递，并借小脑红核脊髓等通路而完成平衡调节。）前庭神经与脑干网状结构的血管运动中枢、迷走神经核等联系，故前庭系受刺激出现眩晕、恶心、呕吐等反应。前庭神经与大脑皮质联系前庭神经各核纤维丘脑皮质前庭功能代表区（颞上回、中央后回或角回以及区）。

74位听神经的功能司本体（平衡）觉、听觉。（二）位听神经病变的表现一般症状耳蜗神经病变的症状耳鸣、听觉过敏及听幻觉耳鸣：无声音刺激而感到的一种单纯音调，如蝉鸣、笛鸣及隆隆声等，听觉传导路的任何部分（螺旋器、听神经节、耳蜗神经核、听觉的中枢路及皮质的听觉中枢）受损都可发生。见于各种耳部疾病、听神经瘤、高血压、动脉硬化症、贫血、链霉素中毒及神经衰弱等。②听觉过敏：多见于痛性听觉过敏、中耳炎、面神经炎、迷路性难听初期、神经衰弱、癔病等。面神经麻痹伴有听觉过敏，是镫骨肌麻痹引起的。③听幻觉：由听觉中枢（颞横回）的刺激性病灶或精神病引起。听力减退或丧失听力障碍分为传导性耳聋、感音性耳聋、混合性耳聋，鉴别诊断见表表传导性、感音性和混合性耳聋的鉴别诊断正常传导性耳聋感音性耳聋混合性耳聋听力正常减退减退减退任内试验气导骨骨导气气导＞骨导不一定导（阳性）导（阴性）（弱阳性）韦伯试验正中位偏向病侧偏向健侧不一定什瓦（骨传导延长缩短不一定试验音正常音响障碍正常低音阶的高音阶的高低音阶听力减退听力减退的听力均减退病损部位声音传导装迷路及听神前两者同置（鼓膜、听经纤维至听时受累骨等）觉中枢（颞横回

75前庭神经病变的症状眩晕是前庭神经病变时常见的症状。患者自感身体或外物旋转或摇动，且常有走路摇摆不稳、眼球震颤、复视、错定物位以及迷走神经刺激的症状，如恶心、呕吐、面色苍白、出汗以及血压、脉搏的变化。严重发作时，可有虚脱、暂时性黑蒙和短暂的意识丧失。前庭性眩晕可分为前庭周围性眩晕与前庭中枢性眩晕，其鉴别诊断见表表前庭周围性眩晕与前庭中枢性眩晕的鉴别诊断前庭周围性眩晕前庭中枢性眩晕眩晕的性质旋转性或向上、下左旋转性或物体向一侧右摇晃的运动幻觉运动的感觉眩晕的程度多较重多较轻眩晕持续的时间呈发作性，时间较短，呈持续性，时间较久数分钟至数天迷走神经兴奋反应常有，且明显少有，且不明显（恶心、呕吐、脉搏、血压变化）震颤与眩晕的程度一致可不一致眼球震颤的性质水平或水平兼旋转性水平性、旋转性或垂直性，中脑以上病变一般无眼球震颤闭目难立征常有，向眼球震颤之方向不定，与头位无慢相侧，与头位有一一定关系定关系听觉障碍常有耳鸣或耳聋不明显中枢神经系症状与体征无常有脑干损害症状，亦可有抽搐、昏厥前庭功能试验无反应或反应减弱常呈正常反应病损部位内耳及前庭神经的病变前庭神经核及其中枢径路的病变

76续表前庭周围性眩晕前庭中枢性眩晕病因内耳眩晕症、中耳感前庭神经核及其中枢染、乳突及迷路感染、径路的病变、颅内压迷路炎、前庭神经元增高、脑供血不足、颅炎、急性前庭损伤、迷脑外伤、小脑和第路出血、耳咽管阻塞、脑室及脑干的肿瘤、外耳道耵等延髓空洞症、多发性硬化症等神经系各部位病变出现的眩晕特征如表表病变部位与眩晕特征病变部位眩晕的性质耳鸣听力障碍位置性眼震共济失调耳性、内耳发作性剧烈常发生常发生自病侧耳急性发作性末梢神性眩晕，交向对侧迅时可见到经病变换头部位置速运动症状加重脑干部病变常为轻度眩没有很少发生与发生位如果有共晕，变头位置变化同济失调，与不增强一方向眩晕无关大脑皮质如果有眩晕，是癫痫的没有不发生没有（颞叶）病变亦是轻度的、主要部分非旋转性的症状

77眩晕的分类如表表眩晕的分类旋转性眩晕（前庭性或系统性眩晕）内耳疾病（瘤、迷路炎、药物中毒前庭神经疾病①末梢性前庭疾病（前庭神经炎、耳性带状疱疹、听神经鞘瘤）②中枢性前庭神经及其核（脑干）疾病（桥小脑角肿瘤、椎基底动脉血栓、综合征、脑干炎、脑干肿瘤、多发性硬化等）小脑中部疾病（小脑炎、小脑卒中、小脑肿瘤）非旋转性眩晕（非前庭性或非系统性眩晕）动摇型眩晕①大脑、上脑干、脊髓、末梢神经的疾病②肌收缩性头痛或心因性眩晕③内科疾病（高血压、低血压、低血糖、贫血、恶病质等）④眼科疾病（眼外肌麻痹、屈光不正、眼睛疲劳等）⑤妇科疾病（月经前紧张症、更年期综合征）整形外科疾病（颈椎病等）失神型眩晕①直立性低血压②综合征③颈动脉窦过敏综合征④过度换氧综合征⑤癫痫、精神运动性发作、强直阵挛性发作急性消化道出血

78按临床症状的眩晕分类如表表按临床症状的眩晕分类伴有头痛的眩晕小脑出血、蛛网膜下隙出血良性再发性（偏头痛性）眩晕症伴有听觉症状的眩晕突发性耳聋病神经血管压迫综合征单独眩晕诱发性眩晕）动头时（定型的）①良性发作性头位变换眩晕症恶性持续性头位眩晕症扭转颈项时（颈性眩晕）左上肢运动时（锁骨下动脉盗血现象）特发性眩晕迁延性非定型的眩晕①前庭神经炎②脑干梗死综合征）一过性再发性非定型的眩晕①癫痫性眩晕②一过性脑缺血发作

79眩晕的诊断方法如表表眩晕的诊断方法问诊性质（旋转性或非旋转性）发病状态（发作性、反复性或持续性）诱因（头位或体位的影响）伴随症状（恶心、呕吐、耳鸣、难听、吞咽困难、复视、凝肩、头痛、全身倦怠感）既往史、家族史一般内科检查脉搏（频脉、缓脉、不整脉）血压（测卧位、坐位、立位的血压）其他（过度换气、贫血、下肢水肿、静脉瘤）神经学的检查检查眼震系统的神经学检查详细的平衡功能和听力检查用眼镜检查眼震电气眼震检查（视运动眼震、视标追踪运动检查）温度眼震检查听力检查其他辅助检查一般临床辅助检查：血、尿、粪常规，血液生化检查，免疫血清反应神经学的辅助检查：头颈及颈椎射线检查、脑电图、经颅脑超声多普勒、头部脑血管造影响脑脊液检查等

80伴有眩晕的代表疾病如表表伴有眩晕的代表疾病旋转性眩晕非旋转性眩晕耳疾病引起的眩晕循环障碍引起的眩晕①梅尼埃病①脑循环障碍（脑梗死、颅内出②药物中毒（链霉素、卡那霉素、血、短暂性脑缺血、脑血管功阿司匹林、奎宁、庆大霉素等）能不全、高血压性脑病）③外伤性内耳障碍②高血压病④耳石疾病（良性发作性位置性③低血压症或直立性低血压眩晕、特发性位置性眩晕）④心源性脑缺氧综合征⑤炎症（中耳炎、迷路炎、迷路梅⑤颈动脉窦综合征毒等）大动脉综合征（无脉征）突发性难听贫血耳硬化症中枢神经功能障碍（癫痫、偏头位听神经障碍引起的眩晕痛、外伤）①桥小脑角肿瘤、听神经鞘瘤脑器质性损害（外伤、肿瘤、炎②病毒性内耳听神经炎、耳性带症、变性）状疱疹颈性眩晕（变形性颈椎病、鞭打③前庭神经炎损害）④外伤眼科疾病（眼睛不适、眼睛疲劳、前庭核或脑的障碍引起的眩晕外眼肌麻痹）①椎基底动脉循环不全征（短过度换气综合征暂性脑缺血和脑血管功能不心因性眩晕（癔病、神经衰弱、忧全）郁状态）②锁骨下盗血综合征自主神经失调症③椎基底动脉系统闭塞鼻疾病（副鼻窦炎）④小脑出血耳疾病（外耳及中耳炎、耳咽管⑤脑肿瘤或脓肿狭窄）头部外伤月经、妊娠、更年期综合征多发性硬化中毒（酒精、尼古丁、安眠剂等）颈部疾病引起的眩晕低血糖症等代谢异常、甲状腺①颈椎病功能低下、甲状旁腺功能低下②鞭打损伤等③颈肌肌膜异常引起椎动脉压迫下颌关节综合征综合征颅骨异常引起的眩晕（颅底凹陷症）运动病综合征：由于颈椎）变化，刺激椎动脉周围的交感神经而呈现出包含眩晕的复杂症状

81）眼球震颤眼球在某固定位置发生不自主的来回往返运动称为眼球震颤。分快、慢相，用快相表示眼震的方向。慢相是壶腹嵴的冲动通过前庭神经核作用于神经核的结果；快相是大脑皮质的作用，用以纠正慢相所产生的偏差。观察眼震时要注意眼震的类型、形式、频率、振幅及强度。眼球震颤标志见图图眼球震颤标志图节律性眼震：眼球呈速度不同的往返摆动，分快相与慢相眼震的类形钟摆性眼震：眼球自中点向两侧摆动的速度和振幅大致相同水平性眼震：眼球向侧方摆动垂直性眼震：眼球上、下摆动旋转性眼震：循眼前后轴旋转，分顺、逆时针方向斜向性眼震：眼球斜向性摆动混合性混震斜向性、水平性或垂直性且兼有旋转性者慢的震颤中的震颤快的震颤

82粗的震颤以上或以上④眼震的振幅中的震颤。或之间细的震颤以下或以下第度：仅在快相的方向注视时才出现眼震第度：不仅向快相方向注视时出现眼震，⑤眼震的强度而眼球居中位时也出现眼震第度：眼球向慢相方向注视时也出现眼震眼球震颤与损害部位的关系见表。前庭周围性与中枢性眼震的鉴别如表表前庭周围性眼震与前庭中枢性眼震的鉴别诊断前庭周围性眼震前庭中枢性眼震震颤的形式多为水平性眼震，慢相不一定，可为水平、旋转、向病侧垂直、斜向性眼震，一般中脑为垂直性，脑桥为水平性，延髓为旋转性，延髓左侧为顺时针，右侧病变为逆时针方向持续时间较短，一般不超过周，较长多呈发作性眼震与眩晕的程度一致不一致闭目难立征常有，向眼震慢相侧倾方向不定，与头位无一倒，与头位有一定关系定关系听力障碍常有不明显前庭功能障碍明显不明显或正常中枢神经症状与体征无常有脑干、小脑受损体征病变部位内耳或前庭神经病变脑干或小脑，中脑以上病变引起眼震者罕见

83点头痉挛与先天性眼球震颤的鉴别诊断如表表点头痉挛与先天性眼球震颤的鉴别诊断点头痉挛伴有点头动作的先天性眼球震颤多在生后个月发病，偶见于出生后即发生生后数周或岁以上都能恢复，症状一般在岁前消失症状终身存在，点头动作可能消失头部运动的形式与眼球震颤的形头部运动是为了代偿眼球的运动式无关，眼球运动迅速，经常性且振幅小而一律点头动作常在眼震开始前周点头与眼震同时存在出现，眼震或点头可能单独存在有时限于单侧眼皆为双侧眼眼震多为水平性钟摆样，偶为垂直性为水平性钟摆样眼震）自发性肢体偏斜前庭系的作用是维持躯体平衡，前庭系损害时则起躯体平衡障碍而发生肢体偏斜。肢体偏斜的方向是向前庭功能破坏的一侧，与眼震慢相的方向为同一方向时，称一致性偏斜。一致性偏斜为内耳迷路或前庭神经单纯性病变（在内耳道骨管内的部分）的特有表现。若前庭系的颅内部分（包括前庭神经颅内段及前庭神经核）损害时，则眼震慢相方向可能与肢体偏斜方向不一致，称为分离性偏斜。自发性肢体偏斜的检查内容包括：闭目难立征；指误试验；闭目前进。若是一致性偏斜（图，则前项试验均偏向眼球震颤慢相方向（前庭功能破坏一侧）；如是分离性偏斜，则前三者试验偏向方向与眼球震颤慢性方向不一致。

84图一致性偏斜①闭目难立征指误试验闭目前进三者均偏向眼球震颤慢相（前庭功能破坏一侧）方向，多见于前庭神经末梢或迷路病变位听神经的特殊症状及综合征桥小脑角综合征该区病损，出现病侧三叉神经、面神经、外展神经、听神经损害的症状及小脑性共济失调。若病损波及脑干，则可伴有病侧舌咽、迷走神经瘫痪和对侧偏瘫、感觉障碍等。桥小脑角部位的病变分肿瘤性与非肿瘤性病变，如表

85图自发性肢体偏斜左：分离性偏斜右：致性偏斜听神经瘤是该区较常见的肿瘤，听神经瘤发病过程的规律为：年耳鸣、耳聋、前庭功能障碍症状性三叉神经痛头痛小脑症状外展神经、面神经受累颅内压增高小脑性构音障碍、吞咽困难长束征（锥体束、脊丘束）小脑性发作（去大脑性强直性发作）、呼吸困难、垂死危象（脑疝形成）。如

86出现一侧听力障碍，观察年仍无三叉神经症状，可除外听神经瘤。听神经瘤应与桥小脑角蛛网膜炎相鉴别，如表表桥小脑角部位的病变肿瘤性病变非肿瘤性病变听神经瘤蛛网膜炎（囊肿或粘连）脑膜瘤多发性神经炎脂瘤血管疾病（小脑、前下动脉综合征等）脑室肿瘤向侧隐窝内扩张引综合征起桥小脑角综合征小脑、脑桥侧方肿瘤小脑、脑干的变性颅底恶性肿瘤、三叉神经瘤等脱髓鞘疾病等表听神经瘤与桥小脑角蛛网膜炎的鉴别诊断听神经瘤桥小脑角蛛网膜炎脑神经症状出现顺序一起出现听力减退（）（）或（）前庭功能减退明显不明显内耳道破坏有破坏（）颅内压增高（）（）脑脊液改变蛋白质增高明显白细胞与蛋白质均增高内科治疗无效有效耳鸣、耳聋、眩晕（）综合征发作性听力减退，继有眩晕。眩晕以后听力即恢复。良性再发性偏头痛性）眩晕症本症在年由

87提出诊断标准：既往有偏头痛或家族史；易诱发的因素为疲劳、应激反应、饮酒等；急性、突发性、持续性（数分钟至的眩晕，头位（变换）性短暂的眩晕，可持续数日至数周；不伴有听觉症状；温度眼震正常；女性多，小儿也可见到；不伴有恶心等。）内耳眩晕病（病）一般认为是由于自主神经功能失调引起迷路动脉痉挛、内淋巴产生过多或吸收障碍，导致迷路水肿及内淋巴系压力增高，从而产生内淋巴腔扩大及内耳末梢器缺氧、变性等病变。多中年起病，典型症状为阵发性眩晕，伴有耳鸣及听觉障碍。诊断标准为：反复性眩晕发作；眩晕发作时伴有耳鸣、难听等听觉症状；有内耳性难听存在；没有其他器质性病变与眩晕有直接关系；没有听神经以外的症状，没有中枢神经障碍。判定标准：确定诊断要具备①至⑤项者；比较可靠的诊断要具备①至④项或①至②③⑤项者；疑似诊断要具备①②③项者。临床经过分期：前驱期；眩晕初发期；完成期；成熟期；终末期。有的病例没有前驱期，伴有耳症状的眩晕发作反复发生，就是完成期。频繁反复发作的活动期与间歇期（休止期）交替，这时把两者之间称之为停滞期。随内耳功能下降，眩晕发作间隔延长而减轻，内耳功能更低下。两侧耳的病例，同时对侧耳蜗症状加重，眩晕再发。八、后组脑神经［舌咽神经（）、迷走神经（）、副神经（）舌下神经（（一）后组脑神经（脑神经）的通路与分布舌咽神经的通路与分布舌咽神经（）的通路（图

88图后组脑神经（）的解剖（与颅底孔道的关系及诸综合征）舌后①味觉咽部岩神经节（味觉级神经元）孤束核中腭部

89级神经元）中央后回下部舌后、软腭、咽后壁、扁桃体、普通感觉喉门欧氏管、中耳、鼓膜、外耳道之后壁、颅后窝的硬脑膜、乳突附近岩神经节（感觉级神经元）脊束核（感觉级神经元）叉丘系丘脑（感觉级神经元）中央后回下部中央前回下区运动纤维内囊疑核（上部）（上运动神经元）（下运动神经元）茎突咽肌（软腭上提）④副交感纤维下涎核鼓室丛岩浅小神经耳节腮腺舌咽神经（）的分布（图图舌咽神经的核、行径及分布

90鼓室神经鼓室丛岩浅小神经（副交感）耳神经节节后纤维支配腮腺分泌咽支与交感神经、迷走神经共同构成咽丛，舌咽神经支配咽部黏膜感觉茎突咽肌神经支配同名肌，提咽窦神经分布颈动脉窦和颈动脉体（球），向内传导血压和二氧化碳的刺激，调节心跳、血压和呼吸迷走神经（）的通路与分布）迷走神经（）的通路（图①味觉会厌结状节（味觉级神经元）孤束核（下交叉部（）味觉级神经元）味觉丘系丘脑腹后内侧核（味觉级神经元）中央后回下部

91外耳道底鼓膜下部普通感觉颈静脉神经节（感觉颅后窝的硬脑膜级神经元）三叉神经脊束核觉级神经元）三叉丘系丘脑（感觉级神经元）内囊中央后回下部

92图迷走神经迷走神经核及分支（迷走神经的径路喉头神经（迷走神经的咽支的分布③内脏感觉为副交感纤维，级神经元在结状神经节内，其周围支分布于咽、喉、气管、肺、胃、肠道及腹腔其他器官。④运动纤维中央前回下区（上运动神经元）内囊软腭咽部疑核（下部（）下运动神经元）环甲肌声带⑤副交感纤维迷走神经背核结状神经节咽、气管食道、胃小肠及结肠上段平滑肌胃、肠、胰的分泌心脏、血管

93）迷走神经（）的分布（图脑膜支支配后颅窝的硬脑膜感觉耳支支配外耳道、耳岬艇、耳岬腔等处感觉外支支配环甲肌喉上神经内支支配会厌、舌根、梨状隐窝及声门裂以上心上支组成心丛，支配心脏活动（副交感性）喉下神经支配大部分喉肌和声门裂以下喉黏膜感觉和分泌心下支组成心丛，支配心脏活动（副交感）喉返神经气管支与交感神经形成丛，管理气管感觉、黏膜分泌和平滑肌收缩食管支与交感神经形成丛，管理食管感觉、黏膜分泌和平滑肌收缩支气管前后支与交感神经形成肺丛，管理支气管平滑肌收缩、腺分泌，并向内传导张力感觉胸部分支食管支形成丛，功能同喉返神经的食管支心包支管理心包感觉腹部分支：左迷走神经分支形成胃前丛，管理胃的运动、分泌，并传导胃的特殊感觉（饥饿感、饱满感等）；右迷走神经分支形成胃后丛，功能同上。并发出许多副丛（肝丛、肾丛、脾丛、肠系膜上、下丛等），管理腹部各脏器运动、分泌和感觉（至横结肠以上）。副神经（）的通路与分布（图运动纤维中央前回下区（上运动神经元）内囊

94图副神经）副神经核（）副神经的径路及分布舌下神经（）的通路与分布（图运动纤维中央前回下区（上运动神经元）内囊口轮匝肌（双侧皮质支配）部分交叉舌肌舌下神经核（下运动神经元）（双侧皮质支配）颏舌肌（对侧皮质支配）

95图舌下神经舌下神经核及其支配口轮匝肌的纤维舌下神经的径路及分布

96（二）后组脑神经（脑神经）病变的表现，般性症状舌咽神经（）病变的症状轻度吞咽障碍。舌后味觉丧失。）咽部、扁桃体、咽喉以及舌根之感觉丧失。悬雍垂偏向健侧。）咽反射减弱或消失。舌咽神经痛疼痛位于一侧咽后部、喉部、扁桃体及舌根等处。呈发作性，持续数秒至数分钟，为一种尖锐的刺痛，并放射至鼻咽部或耳部。常因吞咽或舌体运动诱发疼痛。分原发性与继发性舌咽神经痛，后者常继发于鼻咽部、咽部后、颅底及桥小脑角的恶性肿瘤或炎症。舌咽神经痛与三叉神经痛的鉴别见表有时二者可产生联合性疼痛发作。表舌咽神经痛与三叉神经痛的鉴别诊断要点舌咽神经痛三叉神经痛少见多见疼痛沿舌咽神经分布疼痛沿三叉神经分布左侧较右侧多右侧较左侧多疼痛在较深部疼痛在较浅部扳机点多在咽后舌底扳机点多在口唇、鼻翼常由咀嚼吞咽诱发常由说话、洗脸、刮胡子诱发食物进入口腔和吞咽均直接引起发作食物一旦入口腔吞咽容易发作次数较少发作较频繁患侧咽部涂以可卡因可使疼痛缓解发作频繁时局部应用可卡因无效

97鼓室神经痛疼痛仅限于耳咽管及耳部，阵发性剧痛，并向外耳道部放射。）咽痉挛及悬雍垂震颤为舌咽神经刺激症状，是中枢神经损害的结果。亦见于神经症。腮腺分泌减少。迷走神经（）病变的症状声音嘶哑或失音。吞咽困难。呃逆、饮水呛咳。）软腭麻痹及咽反射消失。咽喉、食管、贲门或幽门痉挛。咽喉部感觉减退。心动过缓（刺激）或过速（麻痹）。喉上神经痛疼痛多自甲状腺放射至耳部。）副神经（）病变的症状核上性病变一侧大脑皮质副神经代表区受刺激时，患者头向对侧转动，伴有耸肩，见于癫痫；两侧大脑皮质副神经代表区受刺激时，则出现点头样运动（点头痉挛）；破坏性病变，常引起瘫痪。核下性病变胸锁乳突肌和斜方肌萎缩、无力、肩下垂。一侧病变，头转向健侧困难，不能耸肩；双侧病变，头向下垂，仰卧时不能抬头。舌下神经（）病变的症状核上性病变对侧半舌肌瘫痪，伸舌偏向患侧，无肌萎缩。核下性病变病损侧舌肌萎缩、无力、肌纤维颤动、伸舌偏向患侧。中枢性舌下神经瘫痪与周围性舌下神经瘫痪的鉴别诊断见表

98表中枢性舌下神经瘫痪与周围性舌下神经瘫痪的鉴别诊断吞咽反射整个吞咽运动分步：在口腔时，舌向咽部拨送食物，是有意识的随意运动，食物到达咽峡部。当进入咽部时，通过反射，自动地、无意识地进行，食物到达食管。吞咽反射（图）的向心传入神经纤维为舌咽神经、三叉神经、迷走神经，反射中枢在延髓，传出神经纤维为迷走神经，使咽缩肌有顺序地从上向下收缩，迫使食物由咽部到食管，经贲门进入胃。该反射弧受损，发生吞咽困难。图吞咽反射的神经机制

99延髓麻痹与假性延髓麻痹的鉴别脑神经均起源于延髓，其功能非常密切，可总称为延髓神经，该组神经麻痹称“延髓麻痹”或“球麻痹”。假性延髓麻痹是两侧皮质延髓束（上运动神经元）病损产生该组脑神经上运动神经元瘫痪，称假性延髓麻痹，两者的鉴别要点见表表延髓麻痹与假性延髓麻痹的鉴别诊断延髓麻痹假性延髓麻痹神经元下运动神经元上运动神经元病灶延髓或双侧，，脑神经双侧皮质延髓束舌肌萎缩（）（）及纤维颤动强哭强笑（）（）咽反射减弱或消失存在下颌反射存在亢进吸吮反射（）（）掌颏反射（）（）假性延髓麻痹分以下各型（图①皮质皮质下型，两侧皮质或皮质下，损害双侧皮质延髓束。②中心型，因表现的症状不同又可分为小碎步型、震颤麻痹型、偏瘫型，由双侧基底节附近以纹状体及内囊区损害为主引起。③脑桥型，又分桥小脑型，由脑桥基底部与桥核、桥臂、小脑损害引起；桥被盖型，由脑桥基底部与被盖部（脑神经）损害所引起后组脑神经（）病变的综合征（图后组脑神经病变综合征详见表

100图假性球麻痹的各种病型和病灶部位小碎步型脑皮质皮质下型震颤麻痹型中心型偏瘫型脑桥型屈曲性四肢瘫痪型黑点区为病变部位图颈静脉孔部位的解剖关系（后面观）

101表后组脑神经（，，，脑神经）病变的综合征综合征后组脑神经症状病变部位综合征同侧软腭、喉头瘫痪多为延髓病变（图综合征同侧软腭喉头瘫痪多为末梢性病变（图同侧胸锁乳突肌、斜方肌萎缩综合征同侧综合征多为末梢性病变（图同侧半舌肌萎缩及瘫痪综合征同侧喉头瘫痪，而软结状神经节稍下（图腭不瘫的部位病变同侧半舌肌萎缩及瘫痪综合征同侧软腭瘫痪，舌后颈静脉孔区病变（颈静脉孔）味觉障碍、吞咽（图困难、声音嘶哑同侧喉头瘫痪同侧胸锁乳突肌和斜方肌萎缩及瘫痪综合征、、同综合征（枕髁颈静脉孔）同侧半舌肌萎缩及颈静脉孔及枕骨（图瘫痪髁区病变综合征、、同侧的腮腺后下部病变（腮腺后部）综合征（图颈交感神经干同侧霍纳征（眼睑下垂、眼球内陷、瞳孔缩小）

102图综合征一侧软腭麻痹加同侧喉头麻痹图综合征一侧软腭麻痹加同侧喉头麻痹加同侧胸锁乳突肌、斜方肌麻痹

103图综合征一侧软腭麻痹加同侧喉头麻痹加同侧胸锁乳突肌、斜方肌麻痹加同侧舌肌麻痹、萎缩图综合征一侧喉头麻痹加同侧舌肌麻痹、萎缩

104图综合征一侧软腭麻痹加同侧咽部麻痹加同侧喉头麻痹加同侧舌后部味觉障碍加同侧胸锁乳突肌、斜方肌麻痹图综合征一侧软腭麻痹加同侧咽部麻痹加同侧喉头麻痹加同侧胸锁乳突肌、斜方肌麻痹加同侧舌肌麻痹、萎缩

105图综合征同综合征加霍纳征九、脑神经综合征新的分类与主要综合征详见表表脑神经综合征新的分类与主要综合征中颅窝群综合征（，，，，脑神经）综合征（，，，脑神经）颞骨岩骨部群综合征（，脑神经）

106续表后颅窝群综合征（脑神经）综合征（，，脑神经）综合征（，脑神经）综合征（，脑神经）综合征（脑神经）综合征（，，脑神经）综合征（脑神经、颈交感神经干），，综合征（脑神经）⋯⋯混合群综合征（脑神经）综合征（脑神经）十、对脑神经及其损害的临床表现详见表

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113第三节脊神经解剖与症状诊断一、脊神经的组成脊神经共对：颈神经对；胸神经对；腰神经对；骶神经对；尾神经对。每一脊神经由脊髓前根（运动纤维）和后根（又称背根，感觉纤维）在椎间孔处合成。前根有交感纤维，有副交感纤维。后根在椎间孔处有膨大的脊神经节，内含假单极神经元，其中央突组成后根入脊髓，周围突组成脊神经的一部分，终于各种感觉末梢（图图脊神经的组成脊神经出椎间孔后分为前后支：后支细，穿横突间隙向后行，分布项、背、腰、骶部肌肉和皮肤；前支粗，向外行，分布颈、胸、腹、四肢肌肉和皮肤（图

114图身体前侧的背根（左）及周围神经（右）支配区

115图身体背侧的背根（左）及周围神经（右）支配区

116二、脊神经的纤维分类、组成及结构神经纤维的分类是根据纤维的直径、髓鞘的厚度及神经冲动传导速度来划分的。目前有种分类，见表表神经纤维的分类感觉感觉最大纤维最快传导一般分布和运动纤维直径（）速度）运动：板层的大运动神经元，支配梭外肌纤维感觉：肌梭的初级传入纤维感觉：腱器官，触觉与压觉感受器运动：支配梭外及梭内肌纤维的运动神经元感觉：肌梭次级传入纤维，触觉及压觉感受器及帕西尼小体（振动觉）运动：板层的小运动神经元，支配梭内肌纤维感觉：小的，微含髓纤维，触、压痛及温度觉感受器运动：小的，微含髓鞘的节前自主神经纤维运动：所有节后自主神经纤维（均无髓鞘）感觉：无髓鞘的疼痛及温度觉纤维根据运动及感觉神经纤维传导速度的电生理学分类，依次把神经纤维分组：是有髓鞘纤维，是无髓鞘纤维。纤维依传导速度及纤维粗细进一步分为组：及纤维包含支配两类肌肉纤维的独立的运动成分，直径大的纤维支配

117梭外肌；直径小的纤维支配梭内肌；中等直径的纤维支配梭外及梭内肌（梭外肌是指位于肌梭外的横纹肌，而梭内肌是位于肌梭内的肌纤维）。纤维可分为种：纤维（节后交感传出纤维）及纤维（后根传入纤维）。只适用于感觉纤维的分类，主要依据纤维的大小及起源分为组：，，传入性纤维（初级肌梭传入性），起源于肌梭；传入性纤维，起源于高尔基肌腱器官；传入性纤维（次级肌梭传入性），也起源于肌梭。每一脊神经按功能组成含种纤维：躯体感觉纤维（深、浅感觉）；内脏感觉纤维（内脏、血管、腺体的感觉）；躯体运动纤维（颈、躯干、四肢的骨骼肌）；内脏运动纤维（皮肤的汗腺、立毛肌、血管及肌肉中的血管及调节肌肉营养）。周围神经的结构如图图周围神经的结构

118三、脊神经后支分布脊神经后支分布见表四、脊神经前支分布脊神经前支分布见表五、关节运动的脊髓节段见表六、脊神经病变症状脊神经（除前后根外）为混合神经，损害时表现为运动、反射、感觉、血管运动、分泌营养等各方面的障碍。（一）一般症状运动障碍是属于下运动单位的损害，肌肉瘫痪、肌张力低、肌肉萎缩、肌肉纤维束颤动及电变性反应，肌电图呈失神经损害。感觉障碍刺激症状：沿脊神经支配区疼痛，并有明显的感觉过敏、感觉过度及明显的营养障碍。破坏症状：该脊神经支配区的感觉减退或消失。混合症状：同时有刺激症状及破坏症状。血管运动、分泌及营养障碍这是周围神经中的自主神经纤维损害引起。其表现为发绀、充血、皮肤温度改变。分泌障碍表现为多汗、少汗或无汗。营养障碍表现肌萎缩、角化过度、毛发过多、指（趾）甲无光泽及干燥、易脆、指甲裂纹、骨质疏松及营养性溃疡等。反射损害反射弧时该节段的腱反射或浅反射减弱或消失，无病理反射。

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122表关节运动的脊髓节段（主要节段）关节运动枢关节运动中枢肩关节屈曲髋关节屈曲伸展伸展外展内收内收外展外旋旋内内旋旋外肘关节屈曲膝关节伸直伸展屈曲前臂旋后前臂旋前腕关节伸腕踝关节足背屈屈腕足跖屈足内翻足外翻指关节屈曲趾关节屈曲伸直背伸（二）脊神经病变定位诊断脊神经病变的定位诊断见图及表

123肩胛背神经（肩胛上神经（）肩胛下神经（胸背神经（腋神经（桡神经（胸长神经（）锁骨下肌神经（胸小肌神经（胸大肌神经（肌皮神经上臂尺侧皮神经（前臂尺侧皮神经（尺神经（正中神经（

124图臂丛神经分布颈、肩胛带的分布（上肢的分布

125图肋间神经图坐骨神经丛

126图坐骨神经图腓总神经肌支（皮支（斜线为感觉减退区）

127图胫神经图会阴、阴部的神经支配

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132（三）种神经外伤的区别将轴突对外伤的反应分类：神经失用症：为传导阻滞而无轴突中断。轴突断伤：为轴索和髓鞘的断离而神经的结缔组织支架（神经外膜、神经膜衣与神经内膜管）保存。③神经断伤：将神经部分或完全断离，即不仅轴索和髓鞘而且结缔组织也断离三者的区别见表表种神经外伤的区别

133续表（四）末梢神经肥厚皮下神经肥厚的检查皮下浅表的末梢神经肥厚时，可呈结节性、棒状、条索状或银丝样变硬，压迫时沿神经支配区有感觉异常。其检查法如表神经肥厚的病因可分类：局限性末梢神经肥厚，常为末梢神经外伤的后遗症，末梢神经肿瘤、局限性的感染引起。广泛性末梢神经肥厚常为急性多发性神经炎恢复期，神经麻风、类肉瘤症（尺神经、桡神经、正中神经等不规则肥厚）、末梢神经的细胞浸润（内脏癌瘤、恶性中枢神经肿瘤的末梢神经的增生病变或白血病末梢神经浸润或神经淋巴瘤症等）、肥厚性间质性神经炎等所致。

134表皮下神经肥厚的检查第四节自主神经解剖与症状诊断一、自主神经的中枢

135（一）高级中枢位于大脑皮质，大脑半球的边缘脑是内脏器官活动调节中枢。（二）较高级中枢位于丘脑下部，前区为副交感神经中枢，后外区为交感神经中枢。（三）低级中枢位于脑干和脊髓。交感神经：的侧角；副交感神经：脑干的埃魏核（核）、泪腺核、上涎核、下涎核、迷走神经背侧核，的前后角之间的细胞。交感及副交感神经中枢见图二、交感神经和副交感神经的结构及功能（一）交感神经节（图交感干神经节（中心节）约有对交感干神经节（颈段：个，颈下节常与第胸节合并而成星状神经节；胸段：个；腰段和骶尾段各有个）。侧节（椎前神经节）其中最大的有腹腔神经节、肠系膜上神经节、肠系膜下神经节及肾神经节。终节位于内脏器官内。（二）交感神经纤维的走行有以下种形式（图交感神经的侧角节前纤维前根白交通支交感干神经节（有些节前纤维沿交感干上升到颈交感干神经节交换神经元；有些沿交感干下降，到腰骶段交感干神经节交换神经元）节后纤维灰交通支脊神经全身皮肤和肌肉的血管、汗腺、立毛肌；调节血管收缩、立毛肌反射和汗腺分泌。交感神经的侧角节前纤维交感干神经节节后纤维周围器官。如颈上、中、下交感干神经节的节后纤维随血管分

136布到头部各器官（下颌下腺、舌下腺、腮腺、泪腺、瞳孔散大肌、甲状腺及头部血管和汗腺），并组成心上、中、下神经分布到心脏。图交感及副交感神经中枢上胸段（）交感干神经节的一部分节后纤维分布到食管、气管、支气管和肺。腰骶段交感干神经节的节后纤维随血管分布于直肠、膀胱和

137生殖器。交感神经的侧角节前纤维前根白交通支交感干神经节侧节（椎前神经节交换神经元）节后纤维周围器官；如下胸段（）脊髓侧角前根节前纤维白交通支交感干神经节节前纤维组成内脏大、小神腹腔神经节交换神经元节后纤维随腹腔血管分肠系膜上神经节布到各腹腔器官。图交感神经节前、节后纤维的起源、分布与交感神经干中的通路实线示节前纤维虚线示节后纤维

138（三）主要内脏和血管的交感神经支配详见表（四）主要内脏和血管的副交感神经支配详见表（五）节段性交感神经支配详见表（六）内脏传入神经（图借脑神经和盆神经中的感觉纤维传入）舌咽神经咽、腭、扁桃体上神经节孤束核颈动脉窦、颈动脉等岩神经节图内脏感觉传导感觉通路（脊髓后角中的功能定位

139表主要内脏和血管的交感神经支配反应器官脊髓中枢节前纤维节后神经元节后纤维头部、颈部、脊神经、白交颈上神经节颈内、外动血管、汗腺、通支沿交感干上脉神经、颈眼球、瞳孔丛、神经上肢的血管脊神经、白颈中、下神臂丛及血汗腺交通支交感干经节、管周围交感节心脊神经、白颈上、中、下心上、中、下交通支交感干神经节、神经、胸神交感节经食管、气管、脊神经、白交感节分支至各支气管、肺交通支器官形成丛腹腔器官脊神经、白腹腔神经组成副丛（横结肠以交通支交感节、节、肠系膜随血管至）内脏大小神经上神经节器官降结肠、乙脊神经、肠系膜下组成腹下状结肠、盆白交通支交感结、下腰和丛和盆丛腔脏器节、内脏大小神交感节至各器官经下肢的血管脊神经、全部腰骶腰骶丛及和腺体白交通支交感节血管周围

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141表节段性交感神经支配迷走神经结状神经节各器官孤束核颈静脉神经节盆内脏神经盆腔脏器骶后根神经节脊髓后索或侧索上升脑神经和盆腔内脏神经中的感觉纤维主要传导内脏特殊感觉如器官壁的张力、血液中气体成分的变动、内脏的饥饿感和膨胀感等及一些内脏的痛觉如食管、膀胱、直肠、尿道、腺体等器官的痛觉。借脊神经和交感神经中的感觉神经传入各器官白交通支、交感干神经节（在节内通过、不换神

142后根经元）及各节的分支脊髓侧索上升。（脊神经节）脊神经和交感神经中的感觉纤维主要传导胃肠等胸、腹、盆腔器官的痛觉。内脏传入纤维的脊髓节段详见表表内脏传入纤维的脊髓节段（七）膀胱的神经支配脊髓上反射中枢脊髓上反射中枢在大脑皮质（主要为中央旁小叶）、丘脑下部（交感、副交感中枢）、脑干。大脑皮质和丘脑下部对膀胱主要起抑制作用，脑干主要起使膀胱在排尿时持久有效地收缩的作用。大脑皮质直接控制着逼尿肌的运动。脊髓反射中枢（图交感神经中枢和躯体运动神经中枢在的侧角及前角。交感神经中枢在

143图膀胱的神经支配及其中枢联系副交感神经（图侧角节前纤维前根脊神经盆神经膀胱附近或壁内神经节（交换神经元）节后纤维膀胱逼尿肌和内括约肌，使膀胱逼尿肌收缩和

144内括约肌松弛，促使排尿。图膀胱的神经支配交感神经：交感神经兴奋膀胱收缩肌（松弛，膀胱括约肌（收缩，如病损时出现膀胱过膨满贮留副交感神经：排尿反射弧，膀胱充满尿液感，膀胱肌（）收缩，膀胱括约肌（松弛，如病损时排尿反射消失，排尿障碍躯体神经：膈膜尿道括约肌（外括约肌）形成反射弧，保持随意排尿

145副交感神经的传入纤维（经盆神经）传导膀胱的本体感觉及尿道感觉。交感神经侧角节前纤维前根脊神经白交通支交感干神经节下腹神经丛（交换神经元）节后纤维腹下神经膀胱三角、内括约肌、前列腺和精囊及膀胱血管，使逼尿肌松弛，三角部及内括约肌收缩，贮尿。但一般认为其功能主要与射精有关，而对排尿影响不大。交感神经的传入纤维（经下腹神经）传导膀胱之充满、膨胀及其所产生的胀痛感。躯体神经旁中央小叶内囊脑干锥体交叉皮质脊髓侧束和前束前角前根脊神经丛的阴部神经尿道外括约肌、肛门括约肌、肌可随意控制排尿。躯体神经的传入纤维经阴部神经传导会阴皮肤、阴囊、阴唇部分皮肤和后尿道与阴道的黏膜感觉。（八）直肠与肛门的神经支配直肠与肛门内括约肌接受盆神经（，副交感性）和下腹神经（，交感性）支配，而肛门外括约肌则受阴部神经（，躯体神经）支配。盆神经兴奋时直肠肌收缩，肛门内括约肌放松，排便。下腹神经兴奋时，直肠肌松弛，肛门内括约肌收缩，贮粪。阴部神经兴奋时则肛门外括约肌收缩，受随意控制。（九）自主神经的功能身体内各个内脏器官皆接受交感神经和副交感神经的支配，两者的作用既拮抗又协调，共同完成器官的正常功能。详见表

146表自主神经的功能器官的功能交感神经副交感神经心脏心跳增快、加强，心心跳减慢、心输出量减少输出量增加虹膜瞳孔散大瞳孔缩小支气管扩张缩小胃肠分泌抑制兴奋胃肠蠕动抑制兴奋膀胱排尿抑制兴奋胃肠括约肌收缩松弛唾液分泌使之黏稠使之稀淡肾上腺分泌兴奋抑制心冠状动脉扩张影响很小螺旋动脉收缩扩张所有其他动脉皮肤和内脏小动脉不支配皮肤和内脏小动脉收缩，骨骼肌小动脉扩张汗腺兴奋不支配立毛肌和阴囊肉膜兴奋不支配三、自主神经病变的症状（一）血管神经症肢端感觉异常症表现为手指麻木、刺痛、蚁走感、疼痛、皮肤发冷及轻度苍白。常见于中年女性，呈慢性进行性加重。原因：由于血管收缩缺血引起感觉神经末梢刺激症状，见于臂丛神经

147血管受压综合征或腕管综合征。肢端青紫症又称手足发绀症，肢体青紫，无苍白，暴露在冷空气中加重，但在温暖的环境中不能减轻，有麻木感，肢体下垂时加重青紫，上举时则减轻，局部无营养障碍及坏疽。可能和内分泌腺功能异常有关，出现血管扩张、血流淤滞现象，青春期女性较常见。网状青斑临床特点是皮肤颜色呈网状或斑点状青紫。多发生于手足，还可累及整个肢体，甚至躯干。呈间歇性，遇冷或情绪激动出现，温热时消失。红斑性肢体痛常见男性青年，肢体远端特别是足发作性血管过度扩张，伴剧烈灼痛，皮肤红肿，温度升高，肢体下垂或遇热时疼痛加重，肢体抬高或遇冷时疼痛减轻。其原因可能是由于手足血管过度扩张所致。肢端动脉痉挛病好发于手及手指，呈阵发性、对称性、间歇性指端发白、紫绀，常由情绪激动或受寒所诱发，故每于寒冷季节加重，夏季缓解。常见于青年女性。其原因：周围血管神经功能紊乱引起肢端小动脉痉挛所致。应与肢端动脉痉挛现象相鉴别，详见表表肢端动脉痉挛病与肢端动脉痉挛现象的鉴别肢端动脉痉挛病肢端动脉痉挛现象发病年龄岁，女性多岁以上，尤其是男性与性别病变部位两侧对称性，以手及单侧性，特别局限指者手指为主溃疡及一般无肢体坏疽，仅起病后较快发生溃疡、广泛性溃疡或坏疽晚期出现，亦轻坏疽

148续表肢端动脉痉挛病肢端动脉痉挛现象周围动脉正常一支或几支搏动减弱，或有症状的肢搏动体的动脉搏动消失伴有全身无可有发热、全身症状、贫血或血沉增症状快等原发病无有诱因情绪激动或受寒诱不明显发或加重病因周围血管神经功能阻塞性动脉疾病：动脉硬化性紊乱引起肢端小动阻塞；血栓闭塞性脉管炎；多发脉痉挛所致性大动脉炎结缔组织疾病：全身硬皮病；类风湿性关节炎；全身性红斑狼疮；结节性动脉周围炎慢性损伤：气锤病；以手指叩击的工作者，如打字员职业性肢端骨质溶化症）神经系疾病：①臂丛神经血管受压综合征；神经病变（如周围神经炎、多发性硬化、脊髓横贯性病变、脊髓空洞症等中毒（铅、砷、麦角等）寒冷损害的晚期原发性肺动脉高压症（9）其他：血液中凝集素增多球蛋白血症等。血管痉挛性心绞痛由于自主神经功能紊乱引起冠状动脉痉挛所致，在有冠状动脉硬化基础上更易发生。亦有发生心肌梗死者，但病理所见冠状动脉正常。血管神经性水肿其特征表现为暂时性界限性组织水肿，

149常发生于手臂及颜面，尤其唇部。发病前常有全身不适，发冷或微热，亦可因情绪激动而诱发，持续数小时，能自行消退，少数患者因累及呼吸道而致死。（二）瞳孔的自主神经病变强直性瞳孔见眼组脑神经部分霍纳征见眼组脑神经部分。交感神经刺激综合征见眼组脑神经部分。阿罗瞳孔见眼组脑神经部分。（三）面偏侧肌萎缩症多数于岁前起病，潜隐性进行性半侧颜面肌萎缩，面部的皮肤、皮下组织、骨骼、面及颅顶肌逐渐萎缩，严重者同侧躯干、肢体也有轻度萎缩，原因不明（四）巨结肠症又称先天性巨结肠。发生于乳儿或幼儿，表现为顽固性便秘与腹部膨隆等特征。有的出现进行性部分性或完全性结肠梗阻症状。射线平片检查可见结肠显著扩大，肠腔内积有大量气体和粪便其病因是由于远端结肠壁肌间神经丛的神经节细胞减少或缺如所致。（五）原发性直立性低血压常见于中年男性，表现为直立时收缩压与舒张压降低［收缩压降低）左右，出现脑供血不足症状，如头重脚轻、视力模糊、眩晕、全身无力甚至昏厥等。昏厥时无苍白、出汗、恶心，脉搏并不改变。还有如直肠、膀胱功能失调，阳痿，局部或全身出汗障碍以及霍纳征等自主神经功能障碍。起病数年后，一部分病人出现锥体束征、基底节及小脑受累症状，如锥体束征阳性、腱反射亢进、全身无力、震颤麻痹、构音困难以及小脑性共济失调。这些症状和体征均两侧对称，大多进展缓慢。其病因是未明的中枢神经系或周围性交感神经的变性病变，主要部位在交感神经节。

150应与继发性直立性低血压相鉴别，它的原因有：交感神经干切除或损伤后综合征；中枢神经疾病（如脑炎、震颤性麻痹、橄榄脑桥小脑萎缩症、肌萎缩侧索硬化症、脊髓痨、脊髓空洞症、亚急性联合变性等）；慢性消耗性疾病（如严重急性感染性疾病后恢复期，投性感染如肺结核病、类风湿性关节炎、营养不良等）；家族性自主神经功能不全症及急性全自主神经功能不全（可能是自身免疫性疾病）。（六）神经源性膀胱控制膀胱的中枢或周围神经发生病变后所引起的排尿功能障碍，称为神经源性膀胱。凡是造成神经源性膀胱的病变都是双侧性的。神经源性膀胱综合征详见图及表直肠的神经损害症状与膀胱相似，不再赘述。

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152图神经源性膀胱感觉麻痹性膀胱运动麻痹性膀胱自主性膀胱反射性膀胱无抑制性膀胱

153

154参考文献张培林神经解剖学北京：人民卫生出版社，郑建仲，田时雨神经病诊断学，第版上海：上海科学技术出版社，斯德吉尔曼，萨拉温纳斯纽曼临床神经解剖学与神经生理学纲要，第版北京：北京医科大学出版社，史玉泉实用神经病学，第版上海：上海科学技术出版社，

155第二章周围神经损害的病理变化与再生周围神经损害后，神经细胞、神经纤维、终器及其所支配的肌肉、皮肤、血管、腺体等组织将发生一系列的病理变化，包括变性、坏死、修复与再生。了解这一过程的变化规律，对于指导临床工作有重要意义。第一节周围神经损害的病理变化周围神经的病理变化可分为种：神经元变性、华勒变性、轴突变性和节段性脱髓鞘。一、神经元变性神经元变性（）是指参与构成周围神经的神经细胞的原发性损害，包括脊髓前角和脑干运动神经核内的下运动神经元、脊神经节和自主神经节内的节细胞。损害可以急性发生，数小时内细胞体开始出现病理变化；也可以缓慢发生，数日数月后细胞体才发生明显的病理变化。损害早期，先出现能量代谢障碍，泵衰竭，膜电位消失，溶酶体溶解，细胞体增大、变圆，尼氏小体裂解，细胞核向周边移动，最终死亡，与其相连的轴突及髓鞘在短期内变性、解体。可以是单纯运动神经元损害，如急性前角灰质炎、运动神经元病，也可以是神经节的感觉神经元受损，如有机汞中毒、癌性感觉神经元病等，临床上统称为神经元病（），为神经元的原发性损害。周围轴突断裂后也可继发与其相连的神经元变性，首先出现的是神经元肿胀，肿胀的程度反映神经

156元退行性变化的程度，损伤周后最为明显，周后恢复正常，周后胞体萎缩，树突萎缩，以后胞体的各种变化已趋于稳定，形态学将不会发生较大变化。坐骨神经切断后，脊髓后角细胞的物质在早期显著脱失，周后已恢复正常，脊髓前角细胞所含胆碱乙酰转移酶无明显变化，降钙素基因相关肽）早期升高，周后恢复正常，与运动终板有着密切的关系，可以刺激乙酰胆碱受体的合成，调节神经肌肉的传递。和在晚期周围神经损伤后的脊髓前角细胞中的含量与正常状态一致，提示周围神经损伤至晚期，脊髓前角细胞已处于一种稳定的平衡状态，是相对静止的，功能活动虽处于较低水平，但若加以修复，仍有恢复运动功能的基础。二、华勒变性（神经纤维断裂后远侧端所发生的一系列变化。神经纤维断裂后，由细胞体合成的轴浆向远端运输中断，不能提供远端轴突存活和更新所必需的营养成分，其远端轴突只能存活数天，以后很快出现自近向远端的变性、解体。轴突和髓鞘裂解的碎屑由雪旺细胞和巨噬细胞吞噬。雪旺细胞增殖形成神经内膜空管（管），成为断端近侧轴突再生支芽伸向远端的桥梁和通道，这一过程在个月内完成。断端近侧轴突和髓鞘也可发生同样的变化，但一般只涉及到最近的一二个郎飞结。近侧轴突在细胞体提供的营养物质滋养下，轴芽再生呈丛状，修复后轴芽在远端神经内膜管选择性引导下长入空管内直至神经终器。如果神经未吻合或吻合不好，再生的轴芽生长受阻，在鞘膜内卷曲成团，形成神经瘤，多在个月后形成，触之坚硬，压之麻痛，常成为定位诊断的依据之一。

157三、轴突变性轴突变性（是周围神经病中最常见的一种病理改变，多见于中毒或营养代谢障碍性疾病，使细胞体合成蛋白质等物质发生障碍或轴浆运输受阻，轴突得不到足够的营养，远端更为明显，因此轴突变性常从最远端向近端发展，故曾称为“逆死性（）神经病”。随着轴突的变性与解体，常继发髓鞘脱失，二者均从远端开始，此点有别于华勒变性。动物实验发现，轴突变性首先发生于长而直径大的轴突的远端部位，且可波及中枢神经系统传导束的远端纤维。长而粗大的传导束最易受累，如皮质脊髓束、脊髓小脑束、薄束等，短而细小的传导束受损较晚。由于临床的限制，这些结果尚未在病人身上得到验证。临床上，周围神经损害的体征突出，如软瘫、反射消失等，掩盖了中枢神经损害的体征，不易做出中枢神经损害的判断。异烟肼是常见的引发以轴突变性为特征的周围神经损害的药物，轴突变性性周围神经病恢复慢而不完全。四、节段性脱髓鞘（髓鞘破坏而轴突相对保留的病变称为脱髓鞘。表现为神经纤维有长短不等的节段性髓鞘破坏，吞噬细胞和增殖的雪旺细胞吞噬破坏的髓鞘，病变可不规则地分布于周围神经的任何部位，但长的纤维比短的纤维更容易受损，且程度更重，因此临床上神经功能障碍常以远端为重。综合征即为典型的脱髓鞘病变，神经根损害最重，运动和感觉功能障碍远端重于近端。这种病变可见于炎症（如综合征）、中毒、遗传或代谢性疾病。由于髓鞘破坏，神经传导速度明显减慢，同时轴突相对保留，神经兴奋的传导并未完全阻断，因此，与轴突变性相比，肌肉萎缩发生得晚，程度也轻，神经功能恢复得也相对完全。

158在脱髓鞘病变的病因研究中，除炎症、中毒、代谢性疾病外，缺血及缺血再灌注损伤是目前的研究热点之一。周围神经有较强的耐受缺血缺氧的能力，原因在于周围神经有相对丰富的血供和充足的高能磷酸盐化合物，且能迅速适应无氧代谢以及很低的能量需求，坐骨神经缺血不伴再灌注，不会发生任何结构上的病理性改变，但若伴随再灌注，缺血后即可发生电生理及结构方面的改变，称为再灌注损伤。缺血及再灌注损伤的机制主要是自由基生成增多和钙离子超载。动物实验研究发现，缺血时间越长，再灌注损伤越重，脱髓鞘越常见；在一定时间范围内（再灌注时间越长，再灌注损伤越重。神经缺血所致的病理改变主要是节段性脱髓鞘和髓鞘再生、轴突变性和再生、神经纤维坏死和神经内膜水肿。再灌注损伤主要表现为血管周围神经脱髓鞘和神经纤维水肿，水肿有神经内膜水肿和髓磷脂内水肿种表现形式。与中枢神经缺血及再灌注损伤的防治方法一样，自由基清除剂、钙离子拮抗剂、谷氨酸受体拮抗剂、高压氧疗法及低温疗法均可使用，但疗效有待进一步研究。第二节周围神经的再生周围神经与中枢神经系统的一个很大不同是有较强的再生能力，再生部分是指周围神经纤维，而脑与脊髓内的神经细胞坏死后是不能再生的，由胶质细胞及其纤维填补，形成胶质瘢痕。神经纤维断裂后，只要与其相连的细胞体仍然存活，神经纤维都可以再生。首先，断处远端神经纤维的髓鞘及轴突崩解，并被吸收；断处近断端的一部分神经纤维也发生同样的变化。以后两断端处的雪旺细胞增生，形成带状合体细胞，将断端连接，并产生髓磷脂形成髓鞘，称为带，是轴突再生的必要条件。近端残留轴突的末端发出数个直径较原来为小的轴突支芽，最终只有支沿着

159带向远端生长，最后到达末端。若再生支芽找不到带，则无法继续生长，与增生的结缔组织在一起，卷曲成团球状，形成神经瘤，可引起顽固性疼痛。若断离的两端相隔太远、两端之间有结缔组织相隔或失去神经纤维的远端，均易导致神经瘤的形成。再生轴突向远端生长的速度决定于其与细胞体的距离，与细胞体距离越近，再生能力越强，生长速度越快，但断端离靶器官越近，恢复时间越短，越完全。神经挫伤后的再生速度快于断裂伤，二者每天的生长速度分别为：上臂为和，前臂为和，腕和手为和。神经纤维断裂后，迅速将两断端吻合，缩短其间的距离，是保证神经纤维再生的重要条件。若两断端相距大于，神经纤维很难再生。脱髓鞘性神经病的髓鞘再生过程与神经发生时的髓鞘形成步骤很相似，雪旺细胞增生，轴系膜围绕轴突呈螺旋状延长融合形成髓鞘。急性脱髓鞘性神经病的髓鞘再生迅速而完全，虽然再生的髓鞘较薄，结间距较短，但对神经功能的恢复影响不大，如急性格林巴利综合征。慢性脱髓鞘性神经病，由于髓鞘反复脱失与再生，雪旺细胞明显增殖，神经纤维增粗，并有轴突丧失，因此功能恢复不完全，如慢性脱髓鞘性多发性神经根神经病。周围神经损伤修复后，脊髓运动神经元会发生相应的形态学及神经电生理学改变。周围神经损伤立即修复，脊髓运动神经元数量先减少，随着时间推移，再生逐渐占优势，脊髓运动神经元数量逐步增加。晚期修复后，脊髓运动神经元数也呈现逐步增加的趋势。实验研究发现，腓总神经切断后年，相应脊髓运动神经元明显减少，约为正常的，修复术后个月，运动神经元数量增加到正常的。电生理检查发现，修复术后个月，未测得和个月后明显改善，表明晚期神经损伤后，相应脊髓运动神经元还具有再生能力。但是，无论是早期还是晚期，也无论是何种方法修复，相应

160脊髓运动神经元的数量均不能恢复到正常水平，仍然丢失。许多因素影响神经损伤后的再生与修复，在临床上具有实际意义。促进周围神经再生的因素主要有以下几种。碱性成纤维细胞生长因子（）是成纤维细胞生长因子（中的一种。广泛分布于大脑、垂体、下丘脑、肾上腺、胎盘及卵巢等，在不同种间有高度守恒性，提示在个体发育中起着原始的促进作用。研究发现，具有很强的多种生物学活性，在神经系统的作用尤为突出，与神经营养和再生密切相关。可促进胚胎神经母细胞的有丝分裂和细胞的增殖，调节神经细胞轴突的延伸，诱导神经递质或合成酶的释放，还可通过促进血管生成作用来影响中枢神经系统和周围神经系统的发育。实验研究发现，大鼠坐骨神经切断后，约的后根神经元死亡，应用后则可避免神经元死亡，并可使坐骨神经缺损后再生成功。体外培养神经细胞中，加入，可使神经元成活时间延长，轴突延长，促使雪旺细胞进入有丝分裂期，能减少缺血性脑梗死的范围。这些结果均提示，有益于中枢及周围神经损伤的再生与修复，可用于周围神经的完全离断和髓鞘脱失、轴突变性坏死等损害。可以预言，一旦能通过基因工程技术的工业化生产，必将给神经修复与再生开辟广阔的前景。神经再生与修复的微环境良好的局部微环境是神经再生的必备条件，包括雪旺细胞（、基板、神经膜管和带、细胞外基质等，其中是其主要成分。它功能异常活跃，除一直认为它与周围髓鞘形成、维持神经传导功能有关外，还能分泌神经营养因子，如神经生长因子（、脑源性神经营养因子（、睫状神经营养因子（）及等，产生细胞外基质成

161分和细胞黏附分子（，维持神经元的成活，为轴突再生提供良好环境，释放轴突诱导因子，引导轴突再生和出芽，促进神经突起的生长。在周围神经损伤的修复过程中，应用上述神经营养因子，或移植，改善局部微环境，可加速修复过程的进行，这也是今后神经再生的研究方向之一神经营养因子（）神经营养因子是本世纪后期发现的含量极微、具有生物学活性的可溶性的多肽因子，能够促进和维持特异性神经元的生长、存活和分化，影响突触的生长过程。目前已发现有余种，其中以最为常见，尤以研究得最深入，其主要功能有：促进背根神经节神经元生长，维持和促进发生中的交感神经细胞，前脑胆碱能神经元的存活、分化与成熟。的主要功能为：促进和维持一级感觉神经元存活及突起生长，支持并保护纹状体多巴胺能神经元、前脑胆碱能神经元存活和生长。的主要功能为：对三叉神经节部分神经细胞及中脑黑质多巴胺能神经元有明显保护作用。研究发现，和周围神经系统的神经元、神经胶质细胞均可合成，从而影响上级神经元、下一级靶细胞及局部细胞和组织，构成神经元生长分化修复的局部微环境的主要因素。在中，以研究最为深入，它由一个亚基、个亚基、个亚基和个构成，其活性部位为亚基，通过与神经元的受体结合而发挥生物学效应，对周围神经损伤后的修复可起到良好作用。目前基因工程生产的人类已经问世，但价格昂贵，且分子量大，不易透过血脑屏障。对周围神经损伤，后一种因素可能影响不大，或在损伤部位移植能够产生的细胞如，或应用促进内源性合成的药物如、类固醇等，均有利于加速周围神经损伤的修复。经过近几年的实验研究和临床应用观察，可用于糖尿病性周围神经病、药物性神经病和脱髓鞘性周围神经病

162参考文献黄耀添，王树森，朱晓朝周围神经损伤后脊髓神经元形态及神经活性物质变化的研究中国修复重建外科杂志，（）：朱锦宇，黄耀添，吕荣，等周围神经损伤晚期修复后脊髓运动神经元形态学及神经电生理学研究中国修复重建外科杂志，：欧阳玮，程介士碱性成纤维生长因子与缺血性脑损伤国外医学神经病学神经外科学分册，李立宏神经营养因子与帕金森病国外医学神经病学神经外科分册，郝福荣，白艳艳神经生长因子的临床治疗应用及用药国外医学神经病学神经外科学分册，

163第三章周围神经病变的电生理检查第一节肌电图一、肌肉的解剖和生理骨骼肌由梭内、外种肌纤维组成，其在解剖上和生理上都不同。运动神经元所支配的梭外肌纤维，作为收缩的基础，占据肌肉主体的大部分。运动神经元所支配的梭内肌纤维构成肌梭，对牵张敏感，在位置上与梭外肌纤维相平行。腱器成组地缠绕在梭外纤维的肌腱上，也对伸展作出反应。运动单元（）作为最小的收缩单位，由一个运动神经元及其轴突所支配的所有肌肉纤维组成。一次神经冲动分个不同的步骤启动肌肉的收缩：神经肌肉接头的传递和电机械耦联。在神经肌肉接头处所释放的乙酰胆碱（）使终板区去极化并启动一个沿着肌纤维膜传播的动作电位。当冲动传到三管系统时，钙离子会由于横管的去极化而进入到肌浆内。钙离子与细肌丝的相应蛋白结合激活电机械耦联，导致细丝与粗丝的搭桥及滑动，并使肌纤维缩短。这里主要介绍收缩基础的解剖、肌纤维缩短的机制、的解剖与生理每一块肌肉由结缔组织肌外膜包裹，其中包含很多肌束；每一肌束周围有粗的袖套状的肌束膜；每一肌束包括很多肌纤维，其周围包绕着由纤细的网状结缔组织形成的肌内膜肌纤维是能够收

164缩的最小解剖单位，其平均直径在新生儿时约为，在成人时为；其长度在之间，有的与肌肉的全长相等，有的只是全长的一小段。在一根肌纤维的表面膜上的肌膜含有多个核，后者分布于肌膜下面，此膜也如同神经纤维一样有兴奋和传导功能，起源于神经肌接头处的肌电信息向其两端传播肌纤维的传导比神经传导慢得多，为肌纤维内的半流质内容物称为肌浆，其中含有很多成束的圆柱状肌原纤维。肌原纤维是一种很细小的丝状物，光镜下可见有明暗相间的横纹带，这是由于其种肌丝间的特殊排列所致。称为肌节的结构亚单位在个相邻的线之间伸展，其中央有纵行的肌凝蛋白粗丝，而肌动蛋白细丝则从线两侧向个相邻的肌节伸展并与粗丝相交错（图图肌原纤维的结构（示带、带和粗丝、细丝的关系

165粗丝仅由肌凝蛋白分子组成，后者形成平行的长杆状。细丝除了肌动蛋白分子外，还有种蛋白：肌钙蛋白和原肌凝蛋白，它们都与肌动蛋白分子紧密地结合在一起。球形肌钙蛋白附着于长杆状原肌凝蛋白分子的两端，而肌动蛋白分子则沿着其长轴相互交织地排列（图。肌纤维收缩时，肌动蛋白丝向肌凝蛋白相对滑动，造成两线靠近使肌节缩短，而各肌丝并没有长度的变化。图肌凝蛋白与肌动蛋白结合示意图

166随着钙离子依赖的、肌动蛋白与肌凝蛋白之间横桥的形成，肌丝间开始滑动。静息时，原肌凝蛋白生理性地阻滞肌动蛋白和肌凝蛋白之间横桥的形成当动作电位由横管传到肌浆网，使终池中的钙离子释放到肌浆内后，游离的钙离子就和肌钙蛋白相结合，而肌钙蛋白是收缩系统中仅有的钙离子受体这种相互作用使原肌凝蛋白扭曲，肌凝蛋白肌动蛋白桥则使肌动蛋白丝移向肌凝蛋白丝，这样所产生的张力与此化学作用所形成的交叉桥的数量成正比通过能量系统的作用，将原来所形成的肌凝蛋白和肌动蛋白的交叉桥分开，以便于再建新桥，使两丝进一步互相滑入（图当没有持续的肌肉动作电位时，依赖的主动转运使钙分离而进入肌浆中去。肌钙蛋白上的钙离子移去后，原肌凝蛋白返回原状，于是肌肉重新松弛。在病中，由于肌酸磷酸化酶缺乏，肌肉松弛的开始步骤不能进行，这估计是与量不足有关由于放松不能，导致了即使没有持续进行的肌肉动作电位，肌肉也持续缩短。这种情况称为挛缩，多在病人肢体缺血及运动后出现。二、肌电图测定与正常值（一）引言肌电图（）是测定整个运动系统功能的一种手段。肌电图所见可以由于这个系统中各个不同的环节的损害而受到影响，这些环节包括：上运动神经元（皮质和脊髓）、下运动神经元（前角细胞和神经轴突）、神经肌接头以及肌肉。因此，一位进行肌电图工作的医生只有全面掌握运动神经的生理机制、正常收缩功能，才有可能分析出病理变化及病变所在；还应了解各种影响因素，包括：年龄、所要测的肌肉特点以及电极、刺激、记录等仪器的特点。只有将肌电图看作临床神经系统检查中的一个部分，才能充分发挥它的作用做肌电图以后，检查者应对每一个检查

167结果加以思索，作为下一步检查的依据，从而找到能很好地完成诊断的、针对病人具体症状的整个程序。肌电图以及其他有关电生理方法都是选择性的，可塑性较大是否使用得好，与对其原则了解的深度有很明显的关系。（二）肌电图学的原则细胞的电性质形成了临床肌电图学的基础。用同心圆针极记录的肌肉动作电位，是通过容积导体在细胞外所记录到的、一个正相起始的三相电位，这是冲动接近、到达以及离去记录电极时形成的。在不同的肌肉部位测到的运动单位电位（由于与记录针尖的距离不同而不同。如果用一个很小面积的电极，只要针极离开电的起源就会使波幅下降到原来的正常情况下，神经冲动使一个的所有肌纤维同步放电，产生一个。但在失去神经的肌肉中就不复如此。它们会自发地发放电位，也就是纤颤电位。（三）肌电图检查的禁忌证做肌电图之前需要了解病人是否有出血倾向，如患血友病或血小板明显低下到）以下或出血凝血时间不正常等，都应避免进行测定。对一过性菌血症患者进行肌电图测定有可能在心脏瓣膜病人中造成细菌性心内膜炎。在我国，乙型肝炎较多见，如果血中乙肝表面抗原阳性，不应使用一般的同心圆针极进行测定，可改用一次性的同心圆针极，但后者价格昂贵，不是一般病人能够负担的。在这方面很多医生常常会忽略而造成传染，应该避免。如果测试肌电图的技术不熟练，会造成不必要的肌纤维损害，如果在局部多次进出也会造成感染。如果测定肌电图后，在同一部位进行肌肉活检，结果会造成解释上的困难。因此，一般应避开对刚刚做过肌电图的肌肉进行肌肉活检。

168有人研究过做肌电图以后的肌酶谱测定，没有发现磷酸肌酸激酶上升到不正常水平，但在时有过比测定前基数上升倍的，而在后恢复正常。因此，测定血中的肌酶谱最好在肌电图测定之前进行。（四）记录方法与各种指标的计算对一块肌肉进行肌电图测定，一般分个步骤插入电位，将记录针极插入肌肉所引起的电位变化；静息期，观察肌肉在不收缩时是否有异常自发电活动；，这是在受试者轻微收缩时所测定的；大力收缩时引出募集电位。常规测定时显示仪可以用的扫描速度和的灵敏度。测定时用为好，不要切掉波峰。如果要进行平均时限的测定，最好是固定用一个放大倍数。因为不同的放大倍数会影响时限，放大越大时限会增宽。波的细微部分在高放大倍数时，会显示出来。因此，各实验室在测定时所采用的条件应一致。大多数医生选用作为低频滤波水平，作为高频滤波水平，如果要把波幅看得更清楚些，用更好。针电极只能观察到肌肉的一部分肌纤维的电活动。如果要观察一块肌肉的全貌，最好将针插到肌肉各个方向的不同部位，但在每一次重新插入时不一定将针退出皮下，以减少进针给受试者带来的不适。一般插入在肌肉的中段。如果肌肉很大很长，有时要在肌肉的近、中及远段多处进针。插入电位电位的起源及其特征当针插入肌肉时，正常会引起一阵短暂的电位发放。这种电位在每次移动针极到一个新位置时都会出现。我们测定了中国健康人块肌肉，插入电位平均持续。在针移动的瞬间有正相和有负相的干扰电位群，在扩音器中可听见清脆的阵响。

169临床价值最可靠的是在显示屏上观察插入电位，而声响的特征不明显，有时正常与不正常的区别不大。声响常以发放电位的频率和波幅大小来决定。当肌肉纤维化时，肌电的量明显减少，而在失神经和炎性状况下，肌电就易激惹和增加。于是，就给出了首先的肌电图异常以及异常的性质。要多插入和测定肌肉中一些不同的点，以使某些呈斑块状分布的病损不至于漏诊。在失神经支配的肌肉中，插入电位会诱发出不断自发出现的正锐波和纤颤电位。正常肌肉也有在插入后带上一两个正相波，但是不成串，不会重复多次地出现，其音响也与典型正锐波不同。这些是由插入所引起的，没有特殊价值。终板活动如在终板区针尖刺激到肌肉内的神经末梢，将会出现低波幅的终板噪声及高波幅终板棘波这种终板活动，两者常常同时出现，有时也单独出现。这时受试者会感觉到疼痛，这种疼痛只需轻轻退针就会消失。这种终板电位是自然生理表现，但在失神经支配的肌肉中明显增强。终板噪声是一种反复出现的不规则的负性电位，波幅为，时限，在扩音器上如海啸样。这代表细胞外电位所记录到的微小终板电位（。这是在安静时量子自发释放的不传播的去极化电位。细胞内微电极记录到的相应电位是正性单相的，波幅，与肌电图记录到的极性相反，而且波幅大得多。终板棘波间歇性出现，其波幅为，时限为，发放不规则（在次／之间）。典型的是先有负相，这说明起源于记录针尖；相反，在其他地方所记录到的纤颤电位，则先出现一小正相，然后有大的负相。实际上，终板棘波从波形上与在终板区所记录到的纤颤电位（也是初始负相）无法区别。因此，必须是终板外的纤颤电位才有病理价值。由于正常人中在终板外还有的机会可以出现一处纤颤电位，因此，只有在终板外出现

170两处以上的纤颤电位或正锐波，才肯定它的病理价值。如果重复在肌肉一处用针，可能会损伤肌纤维。如果第次进入的针尖接近上次损害的肌纤维，就可以记录到小的不规则的正相波，它们的波幅小，不规则，可以与正锐波鉴别。如前所述，由一个前角细胞所支配的一组肌纤维组成，其解剖和生理特性基于其神经支配比例、肌纤维密度、传导速度以及神经肌接头传递功能的不同而有差异。这些因素不但在不同肌肉有差别，而且在同一组肌肉因年龄不同也有差异。属于一个的电位，代表电极记录范围内的所有单根肌纤维同步放电的总和。的形状除了本身所固有的特性外，还有很多因素影响的形状，其中最重要的是针与各个肌纤维之间的空间关系。有时，稍一改变针的位置，在同一个都会出现一个全新面貌的另外，针所在组织的电阻、电容以及肌肉内的温度也有影响。如果体温由℃下降到时限会延长；而每下降，波幅下降，下降，多相波增加倍。最后，还有很多非生理性因素也影响电位的形状：针极的型号；记录面积大小；放大器的电性能；示波器灵敏度、扫描及滤过器的选择；信号储存、显示的方法。所有这些因素共同决定的波幅、上升时间、时限、相位数等。波幅虽然一个内所有各个单独的肌纤维几乎呈同步地放电，但仅仅是位于针尖附近的少数肌纤维决定着的波幅大小。单根肌纤维电位的波幅，在离开电源时降低到以下，离开几毫米时降到以下。中的高电压棘波，是在针尖半径范围内的、不足条肌纤维所产生的。因此，同一个，在不同的记录部位可有不同波幅的。正常情况下，使用同心圆针极引出的波幅波动于数百微伏至几个毫

171伏之间，使用单极针时则要大得多。上升时间（）上升时间是指从起始正峰与随之而来的大的负峰的时间间隔，即时滞（。它可以帮助我们了解记录针尖与发放冲动的的距离。用作定量测定的，其上升时间应小于，最好在之间。这样的产生尖锐、清脆的音响。如果距针极较远，声音就会变钝，而上升时间也过长，此时应调整针的位置时限时限是一个十分重要的数据，是从电位偏离基线到恢复至基线的一个时间过程。它代表许多长度、传导速度以及膜兴奋性不同的肌纤维同步化兴奋的程度。距针极以外的肌纤维电位来源也对其起始或终末部分的低波幅电位起作用，而波幅高的波峰只是靠近针极的一部分肌纤维所致，因此的时限所反映的是上述所有肌纤维的电活动。当记录针极稍微移动时，对时限的影响要较对波幅的影响小得多。时限一般在之间，因年龄而不同，年龄越大时限越宽；同时，不同的肌肉也有明显的不同，如口轮匝肌时限较短而胫前肌就较宽。如果能将病人的结果与年龄匹配的正常值相比较，获得异常的机会就大。这样有利于提高肌电图测定的灵敏度。相位变化当测定一个的相位数时，一般是通过电位从离开基线再回到基线的次数再加一而得。正常多在四或三相，如果多于四相，称之为多相电位。这是同步化不好或有肌纤维脱失的表现。正常的肌肉中多相电位在之间。但不同的肌肉相差较大，如第骨间肌个中多相波占胫前肌，三角肌；如果用加为正常范围的话，则胫前肌高达、三角肌为，而其他块肌肉是在之内，所以在考虑多相波的百分数时还应注意不同肌肉的差别。

172三、不正常肌电图（一）引言肌电图学所研究的是细胞外的肌电活动。在肌肉放松的情况下，有终板电位，有的机会出现终板外的一处纤颤或正锐波，还有由于针极损害而引起的插入时间后面跟随短暂出现的损伤电位，除这些以外，绝大多数是静息的。神经源或肌源性损害，肌肉放松时，会自发地出现几种不同的电活动。纤颤电位和正锐波是来自单个肌纤维的兴奋，而肌强直样电位（或称高频棘波）则来自多肌纤维的反复发放。是随意收缩的最小功能单位。在传统肌电图学中，神经和肌肉有病时就会影响到肌肉的结构和功能，这将会反映在上。的变化可以提示疾病的性质。但是肌电图测定只能看作临床检查的延伸。应把肌电图结果结合病史以及其他临床检查所见共同分析，使之更能帮助解决临床上的问题。（二）插入电活动插入电位减少和插入电位延长当出现电位活动明显减少或缺如的插入电位时，指示有肌纤维数量减少，如严重肌萎缩和肌肉纤维化。功能性的肌肉不能兴奋，如在家族性周期性麻痹发作期病人，也会出现同样的异常。在这种情况下，应当首先看看有无技术性原因，如导线破裂、针极损坏、插入不够深以至针极停留在皮下脂肪内等。如果出现插入电位延长，提示肌肉的易激惹，或者肌膜的不稳定。这种情况往往与失神经状态、肌强直（图或肌炎相关联。有时某些正常人也会在插入电位最后连出几次锐波，但不持续存在。

173图萎缩性肌强直病例插入电位延长与肌强直放电插入性正锐波在插入电位之后出现连贯的正锐波，有时可以持续几秒，甚至达几分钟。其频率在次之间，与安静期出现的正锐波频率相似。这种尾随插入电位出现的正锐波在神经受损后出现，比纤颤电位出现早。在慢性失神经肌肉以及多发性肌炎急性期，大量肌纤维坏变时也会出现。有时正锐波在动针极时才出现。有时插入后的正波连成一串像一个肌强直放电，也有可能就是一个不典型的肌强直放电或称肌强直样放电。（三）肌强直放电（图肌强直是在自主收缩之后或者是在受到电或机械刺激之后肌肉的不自主强直收缩。这种现象出现在先天性肌强直、萎缩性肌强直、副肌强直以及高血钾型周期性麻痹。肌电图上出现一组在插入或者动针时激发的节律性电位发放，持续相当一段时间。肌强直放电不一定就伴有临床上的肌强直，也可以在多发性肌炎、型糖原累积病中出现。由于记录针极和发放电位的肌纤维的距离不同，可以看到有种不同形状的肌强直电位，一种是正锐波样的，一种是纤颤波样的，后者开始有一个小的正相电位，种电位都有波幅和频率时大

174图肌强直放电（女性岁的萎缩性肌强直病例）时小的变化，波幅可以在之间变化，而频率最高处在次／之间变化。因此，它伴有一种典型的轰炸机俯冲的声音，也有人认为更像一种正在减速的摩托车发出的声音。目前，对肌强直的病理生理虽然还没有完全清楚，但多数认为与安静时肌膜的氯离子电导性减小有关。在动物实验中，氯离子在膜上电导减弱可以使哺乳类动物以及青蛙的肌肉有重复的电活动发放。电生理研究发现，在遗传性肌强直的山羊中氯离子通道有减少。在正常的肌纤维中，正常的氯离子电导性可通过“分流”去极化电流并减缓其作用来稳定膜电位。在氯离子电导减弱甚至消失以后，就会使膜的电阻加大。根据欧姆定律：，电阻增加将会减少电流的量，而对启动阈水平的去极化又是必需的。去极化的临界水平达到后，就使钠离子通道开放，导致钠离子电导性的快速变化。这种变化又再激发起一个动作电位。如果钠离子电导不激活，钾离子的电导激活又延迟，那样就使动作电位下

175降。当钾离子电导慢慢改变恢复其安静期水平时，细胞变为轻微去极化。如果膜不稳定，没有氯离子的调整，不能把去极化的电流引入旁路，就会激发另一个动作电位，如此循环下去。但是这个学说对人的萎缩性肌强直还不能作出令人信服的回答。最近的动物实验研究提示，肌肉中过氧化酶的增加与肌强直放电有关。总的说来，对人的肌强直的机制仍在研究之中。（四）自发电位失神经支配周后，肌纤维对的灵敏度大大增强，可达到倍。这个过敏现象可以解释为什么失神经肌纤维对小量的血循环中的发放自发电位，而用缺血和隔离肌纤维就可以使自发纤颤电位消失。在小鼠中，用银环蛇毒或硫酸阿托品，也可以中断纤颤电位的发放。因此，有关受体分子在产生自发电位上，很可能起重要作用。但是，另外一些动物的实验结果却又与此相违背：到达终板区的血循环中的大量的，与集中在该区域的酶结合，这会导致持续水解成乙酸和胆碱。②如果失神经后有过敏反应，那反应该是在肌纤维全长的多个过敏点。但是，纤颤电位起源只是在终板区，不在肌纤维的其他处。青蛙的失神经肌肉可以引起过敏现象，但是没有纤颤电位。这些表明，单纯用过敏不能解释自发电位的来源。还有另外一种说法：膜电位由于代谢原因引起逐渐变化，可以周期性地达到临界线，引发可以传导的棘波。自发纤颤电位如果能在肌肉的非终板区找到个以上，则是肌电图学最有诊断价值的所见之一，这常见于失神经肌肉；但是，也见于多种原发性肌肉病。在神经损伤周内，纤颤电位还不出现。因此，神经受损周内可以没有纤颤电位。在下运动神经元疾病中，可以利用自发电位的分布来帮助定位诊断，判定受损是在脊髓、神经根、神经丛还是周围神经。在上运动神经元病的周个月后，也可以见到自发电位，但其他指标均正常。也有

176人不同意这一结论，认为这些自发电位是由于继发下运动神经元病才出现的。自发电位也可以在腰穿或脊髓造影后从棘旁肌中发现，但从未在废用性萎缩的肌肉中发现。自发性电位包括纤颤电位、正锐波、束颤电位、肌蠕颤放电以及复合性重复放电。可见的肌肉抽动可以并有束颤和复合性重复放电，但纤颤和正锐波是不可见的。肌蠕颤放电可见于痛性痉挛综合征。纤颤和正锐波是单个肌纤颤的动作电位。正锐波是在记录针刺破了膜，自发电位到达记录电针时只能看到正锐波这一段，而负尖波的起源已被破坏，不能表现出来。束颤电位是一个的单个电位，而肌蠕颤放电是代表一个的成组放电。复合性重复放电是许多肌纤维连续的快速放电所致。纤颤电位纤颤电位的时限范围是，波幅为。一般是两相或三相，起始为正相（图。这是一般同心圆针极的结果。在扩音器中，可以听到如破碎的声音，很清脆。在加温后可以增多，也可在服用胆碱酯酶抑制剂如新斯的明后加多。冷却或缺氧则会减少，因此肢体过冷会影响在肌电图检查时发现纤颤电位。典型的纤颤电位以次／（平均次／）的频率规则发放，而频率很不规则的纤颤电位，则是多个肌纤维发放的结果。但同一根肌纤维也有在次／范围内不规则发放纤颤电位的失神经后所产生的一组新的钠通道，使得钠的不活动性减少。钠电导性的增加，很可能引起进行性的发放阈值的下降，从而导致周期的电活动。单纤维肌电图（）研究表明，纤颤电位和随意收缩所兴奋的单个肌纤维电位的形状和波幅是一样的。如果一串肌电位波形从头到尾相似，说明这是来自一个肌纤维。纤颤电位在正常肌肉偶尔也有出现。我们的研究是的

177图纤颤电位与正锐波正常人，在终板以外可以发现一处纤颤电位或正锐波。如果在同一块肌肉上出现处以上的纤颤电位，就应考虑是病理性的。首先应想到下运动神经元疾病。在肌肉疾病如肌营养不良、皮肌炎、多发性肌炎，也很常见。还有一些病如神经肌接头病、肌中央核肌病、旋毛虫肌病等也偶尔可以见到。在进行性肌营养不良病中有自发电位，有一部分是由于肌肉坏死后继发失神经病变引起的。多发性肌炎者出现自发电位，提示膜的应激性（）增加、肌肉内的神经纤维炎性变或者与终板区分离的一部分肌纤维局部的退行性变。和组织化学研究都证明了在多发性肌炎中，神经末端有神经再生现象。正锐波正锐波呈锯齿样，初始为正相，后伴有一个时限较宽、波幅较低的负相。它们可以随从插入电位后出现，也可以自发发放。负波的不出现说明记录针极很接近受损的部位。纤颤电位和正锐波常常是同时出现的，但因为正锐波可以尾随插入电位出现，所以常被首先发现。正锐波和纤颤电位一样可以在失神经肌肉中见到，也可以在肌源性病中见到，如皮肌炎、多发性肌炎和进行性肌营养不良。虽

178然肌强直放电的个别波形与正锐波相似，但是肌强直放电有它自己的特点。束颤电位束颤现在被认为是指自发的肌肉抽动，是指一组运动单元电位的全部或部分肌纤维自发放电。肌肉深部的束颤电位不能被临床检查所看到，而需要通过肌电图来显示。但是还应该强调临床检查的重要性，因为在临床上可以进行全身观察，范围比肌电图检查广泛得多，更易发现束颤电位的波幅、波形常有轻度的变化，其起源至今不明，有人发现在轴突，也有认为是在脊髓或周围神经全长。尽管有远端神经的阻滞，但束颤电位有时也可持续存在。完全去除肌肉的神经支配后之内也还可以出现束颤。典型的束颤电位多在前角细胞病变时出现，但在神经根病、嵌压性神经病以及肌肉一痛性束颤综合征中也可出现。这种束颤电位可以在正常肌肉中出现，也可引起痛性痉挛。在名正常人询问研究中，发现有肌肉痉挛的病史。有人想将正常人和病人的束颤加以鉴别，但是徒劳。总之，束颤本身不能确定为异常，只有同时发现纤颤电位及正锐波才有肯定的病理意义。束颤也不能定位，因为在病理情况下也可以发生在前角细胞直至周围神经的任何一个位置上。肌纤维颤搐）与束颤的单个运动单元发放不同，肌纤维颤搐是一个复合的重复发放，在临床上可以看见皮肤下面的肌肉蠕动。相同的冲动，是以的间隔规律性地爆发发放，伴有个棘波的发放，频率为次（图。这种肌纤维颤搐多见于面部肌肉，脑干胶质瘤和多发性硬化病人，也可见于慢性周围神经病，如格林巴利综合征和放射性神经丛病患者。在过度换气后引起低血钙，致使轴突的兴奋性增大，可以诱发出肌纤维颤搐。目前认为它是起源于脱髓鞘运动纤维的异位兴奋。

179图肌纤维颤搐复合性重复放电（肌强直样放电）复合性重复放电又名假性肌强直放电、奇异重复放电。电位波幅在，时限为，代表一组肌纤维的同步放电，整个电位以一定的频率（次／）重复发放（图。多相而且复杂的电位形态在一次次重复发放中保持一致。突然开始，也可以突然停止或者突然变形。在扩音器中发出如同青蛙叫的声音或持续的机关枪声响。但是没有肌强直放电的波幅和频率的反复变化。如果用来研究，发现此电位包括有个以上的单纤维电位，而其排列在重复发放中是不改变的。这些单纤维电位之间隙由不等。其中有一个纤维电位是发起者，它激发了整个系列的肌纤维而引起同步发放；晚发放电的肌纤维电位又回过头来激发首发兴奋的肌纤维，即原来的起源肌纤维，直到这个起源肌纤维受阻断为止。由于这个电位是由邻近的一大组恒定的肌纤维组成的，因此常给出一组同样波形、同样波幅的电位。此电位见于一部分肌病，如肌营养不良、多发性肌炎；还有多种慢性失神经状态，如运动神经元病、神经根病、慢性多发性神经病、黏液性水肿和综合征。在一个大系列的研究中，研究者们发现此电位最多见于进行性肌营养不良

180图肌强直样放电电位波幅和频率变化不大；电位突然停止型、脊肌萎缩和病。个别健康人也有此电位。（五）运动单元电位一个可以分为波幅、时限、上升时限、多相波百分比、稳定性和范围等不同的指标。在广泛的神经肌肉疾病中，这些指标有不同的表现。我们可以通过各指标的异常组成而分辨出肌源性和下运动神经元性病损。在肌源性异常时，时限缩短，波幅减小，这反映肌纤维数量的减少。在前角细胞病损时，轴突减少，导致数量减少，但存活的经过芽生形成了一个比正常大得多的。因此，如果能将插入电位、自发电位、的变化以及大力收缩的募集型的特点综合起来分析，就可以得到有助于诊断神经肌肉疾病的结论。的异常所见为了避免误差，在测定时要注意到记录针极与电位起源之间的距离，因此电位一定要选择上升时限在之内的。波幅越大说明记录针极与放电肌纤维的距离越小。如果按要求选择波幅有一定的参考价值，可以与同一肌肉同一年龄组的正常值相比较。的时限包括了远近整个的纤

181维，远处的可以反映在时限的前后两端。因此，时限在所有的数据中是反映的最可靠和最有用的数据。但是当要决定其意义时，应细致地与正常人的同一块肌肉、同一年龄组的值作比较，才易得出。在正常肌肉中双相和三相占多数，只有左右的四相以上的，但各肌肉还有所不同，如三角肌需要以上，胫前肌需要以上才能考虑为异常。多相波增多在肌源性和神经源性损害均可以见到。它反映一个肌纤维放电的离散、不同步。明显的离散反映神经末端分支传导不一致或者肌肉膜传导不均匀。在神经功能阻滞或者轴突切断的急性期，运动传导的如果正常，表明保存下来的轴突是完整的。一般的发放有一定的节律性，连续发放时常很相似。如果疲劳了，的发放会不规律而且频率减慢，但波形不变。在神经肌肉接头疾病患者，可以出现波幅时高时低或逐渐减低下来。这种现象提示，在发放的过程中有不同组的肌纤维传导受阻，或减低了可以即刻释放的数量。这种发现对于用其他方法未能发现异常的病人特别有用。这种异常可见于重症肌无力、肌无力综合征、肉毒毒素中毒，还有运动神经元病、小儿脊髓灰质炎、脊髓空洞症和神经再生早期。在先天性肌强直患者，连续发放也有逐渐的波幅下降，但最典型的是，在不停的连续收缩后，波幅会再度上升。还有一种异常是二联、三联或多联电位，这是一个在很短的间期再发放的结果。一般个电位间隔，如果间隔时间长（，就可称之为双放电。这种现象的生理机制还不完全清楚。它们在潜在性手足搐搦、过度换气和可引起神经元细胞过度兴奋的代谢病中出现。此外，在小儿脊髓灰质炎、运动神经元病、格林巴利综合征、神经根病和萎缩性肌强直中也都出现过。这种二联电位偶尔也在正常肌肉收缩的开始或终末时发现。

182神经源性和肌源性的不同波幅和时限的增大提示神经源性损害（图，其中包括运动神经元病、小儿脊髓灰质炎、脊髓空洞症以及周围神经病。它的产生是范围增大所致。由于轴突的芽生，有更多以前失神经的肌纤维加入到这个中来。但应注意到偶尔也有神经元细胞群过度兴奋引起个运动神经元同步发放，或者末端轴突的异位兴奋。时限的延长不完全是解剖范围的扩大，而再生神经轴突的长度和传导偏慢可能起更大的作用。波幅增高说明肌纤维密度增加，增加了原来就在这个范围内的其他受损的失神经肌纤维。图运动神经元病肌电图

183在外伤后周围神经恢复过程研究中可以发现神经再生的时间表。全神经切断后出现异常多相波增多和波形一过性不稳定，这与再生运动轴突不规律的节段性传导阻滞有关。部分切断神经后，健康的运动轴突就会有侧支芽生支配失神经的肌纤维。因此，这部分晚发的电位是附在已有的正常电位之中。如果不用激发和延迟线技术很易忽略这些晚成分我们有时可以看到这样的多相、宽时限电位中，晚成分的全部和一部分有一过性受阻滞而不出现。其原因与上述完全切断后再生电位相同。一般地说，的波幅和时限减小是肌源性损害表现（图，如进行性肌营养不良、先天性肌病、肌炎、周期性麻痹晚期、神经肌肉接头病晚期等。所有这些病人一般都有的部分肌纤维丧失或失去功能。在严重的病例中，已不能和单纤维肌电位区别，时限在，波幅也很小。与遗传性肌病不同，肌炎或代谢性肌病是可以恢复的。神经源性和肌源性损害可以用肌电图测定加以区别。肌电图与肌肉活检的结果符合率为。但应注意在失神经的早期，其所支配的肌纤维只有少数几条。因此，此时的是多相、时限短和波幅小的。也有一种神经源性损害只是轴突末端部分分支的坏变。这两种情况都可以有类似肌源性肌电图所见。反过来，在再生过程中，肌病也可以有宽时限的多相波，这常常被误诊为神经病，这时，其晚成分也可以和原来的波形相隔很远，如同神经病出现一样。如果肌病在再生中，其肌纤维密度增加，也会出现高波幅。因此，肌电图上的神经源性和肌源性损害与临床不符合不一定就是错误的。尽管有这些不肯定之处，肌电图在大多数病例中是可以区别肌源性和神经源性的。如果在多块肌肉和肌肉的多处进行测定，可避免差错和早期发现异常。

184图肌源性损害肌电图（病例，在肱二头肌记录）（六）募集型下运动神经元和上运动神经元病变募集型决定于用力时发放的数量以及发放的频率。在下运动神经元病变时减少，因此即使客观上很用力，也是一个减少型（图。如果在减少的情况下，要维持一个用力强度，就要加快发放频率。如果减少的不多，不到，就可以造成一个干扰相。下运动神经元病时肌肉大力收缩，会引起减少的频率加快，而上运动神经元病或歇斯底里性肢体无力则呈频率减慢。在后者以及不合作者的情况下，经常会有阵发性的不规律发放。

185因此临床上和肌电图可以表现为时好时坏。肌力时强时弱这种现象在一个器质性瘫痪病人是不会见到的。还可以为上运动神经元性瘫痪的严重性作定量的分析。例如在临床诊断完全性截瘫的病人中，肌电图可以发现仍有部分神经元是保持功能的。图上图为脊髓空洞症病例募集时其运动单位减少，呈单个运动单元相，但峰峰值高达；下图为皮肌炎，活动期病例募集时呈干扰相，但峰峰值低，小于肌病肌病患者的时限和波幅都小，需要作代偿性的收缩。因此，即使在小力收缩时，已经有很多发放，出现作为代偿的干扰相（图，但其峰峰值是低的。由于同样的理由，神经肌肉接头病也有这个现象。如果肌病严重，已经引起了一个个的完全坏变，而不是中的部分肌纤维坏变，则可以出现如同神经源性损害所表现的那样不完全干扰型或减少型。不自主运动不自主运动可以通过肌电图来显示，如震颤

186就可以看到一组相当规律的肌电图阵发性发放。它们是由不同的组成的，之间没有一定的相关。因此，它发放的时间长短、波幅大小、波型都不是一样的。在临床上也可以看见震颤。半侧面肌痉挛是再生过程中的新生的神经末端错行支配了很广泛的面部肌肉的结果其痉挛时的大电位是不自主的兴奋。如果同步地在各块肌肉中记录，就会发现它们是同一时间连锁的大再生电位。这与不自主的正常发放是可以区别的。第二节视觉诱发电位用光刺激眼后，可由视网膜及其后的中枢视神经传导路产生电位变化。视网膜的电位变化，可由近眼球的引导电极记录，这个称视网膜电图。视网膜所具有的这个电位，产生于杆状细胞、圆锥细胞及双极细胞。而由中枢视神经传导路产生的电位变化，称视觉诱发电位（，可在头皮上记录到。一、刺激及记录方法视觉诱发电位就其刺激方式来讲，可分为非图形刺激和图形刺激两大类别。前者是在脑波记录时，采用和光驱动相同的闪光刺激，利用其急速的明暗变化，来诱发电位的变化。后者是采用图形刺激（，有显示文字等几种方法。视觉刺激在研究的初期，最常采用的是由闪光灯产生的闪光刺激。这种闪光刺激所产生的视觉诱发电位（，是广泛刺激全部视网膜所产生的，被认为主要反映的是黄斑部的功能。当刺激由黄斑部转向周边部时，反应变小。因此，可考虑局限性刺激已知病变部位视网膜的方法，但这种方法需长时间保持头部和视线的固定，因而不易应用于临床。近来，多采用棋盘格（）视觉刺激记录诱发电位的

187图形反转方法（。这种方法是让患者凝视屏幕的中心点，以一定频率变换黑白棋盘格图形进行刺激。由于诱发电位的结果受图形大小、照明度、刺激频率的影响，当然也包括患者的注意力，因此，保持一定的条件是必要的。视觉诱发电位的记录部位，一般来讲，最大振幅是由枕极沿中心线向上处得到，记录电极多放置在这里。但也有将电极放置在国际配置法的和位置的。参考电极，如要采用单极诱导，多数放在相对非活化的耳垂、乳突和前额部。由于那样的双极诱导受极性反转和两电极间的干扰，多引导不好。光刺激的强弱影响波形的振幅及潜伏时。在图形刺激时，反差越大，振幅就越大，潜伏时也越短。刺激的频率依据波形分析的目的而有所不同。视觉诱发电位，由于刺激频率和反应相反，可被分为瞬时视觉诱发电位（）和稳态性视觉诱发电位（种类型。瞬时性视觉诱发电位是指刺激频率在闪光刺激或图形反转刺激时均为次／的低频率刺激时所记录到的电位，而稳态性视觉诱发电位是指次／的闪光刺激或图形反转刺激所记录的电位。当视觉诱发电位由“瞬时性”转换为“稳态”的刺激频率时，可因各种因素而受到影响，一般认为在次／的闪光刺激或图形反转刺激时，即出现如此情况。通常视觉诱发电位检查时，瞬时性视觉诱发电位适合于波形成分的分析，临床上多应用低频刺激所产生的主要波形进行潜伏时测定。而高频刺激的稳态性视觉诱发电位则不适合作特定波形分析，较适于进行振幅和位相的分析。分析时间一般在，平均次数次时，获得的波形较好。

188二、正常波形与生理意义（一）闪光刺激的视觉诱发电位波形的名称和特征闪光刺激后最早出现的波形（第波）是位于处向下的小阳性波，其后至少有个波可辨认出。最初的个波形（第波）其振幅依次增大。其中最初的个波振幅较小，多被背景噪声所埋没而不能识别，第波是在所有病例都可确认的波。这些初期的个波形即称为早成分（，其后的成分（波）被称为“晚成分”。光刺激固有的诱发电位（）即指早、晚种成分。第波晚成分由比较安定的大的阳性波和附加其上的几个不稳的小阴性波组成。阴性波中第波是比较稳定的波形。第波被认为是其后规律性后电位的最初成分，并同它们的规律性、持续时间及出现等密切相关。光刺激固有诱发电位后出现的节律性后电位（，其波形的频率为，呈纺锤样。它不是光刺激所固有，一般认为是非特异性的。波形的分布和生理意义视觉诱发电位，在头皮后上方的部位均可记录到，其振幅在正常人为。枕极或其稍前方处振幅最大，但前后或左右移位时可见到位相性反转。第波在后头部振幅最大，潜伏时最短，第波则在头顶部振幅最大，潜伏时最短，而第波则局限于枕极部位。关于诱发电位各波形的起源，现仍有许多不明的地方。刺激后内所见到的波形（第波），一般认为是起源于第视区（第区）或中枢区的动作电位。起源于第视区的根据是，潜伏时短，即使高频刺激也无变化，且不受睡眠的影响。诱发电位晚成分的起源多不明确，可能是来自外侧膝状体

189视放射距状裂周围以外的皮质区的电位活动。这个电位被认为是非特异的，依据为：潜伏时长（约；随着刺激频率的增加出现衰减或消失；易受睡眠的影响，尚有在睡眠中获得与声刺激同样波形的例证。视觉诱发电位，随小儿的发育而变化，潜伏时和振幅随着年龄的变化而有显著的改变，并随体温激烈变化。术中记录诱发电位时，由于麻醉导致体温低下时，可引起潜伏时延长和振幅低下。视觉诱发电位的个体差异很大。特别是晚成分，由于个体差异大，临床应用是困难的。而早成分在同一个体是比较稳定的，左右差较小。但即使在正常人，左右间振幅差也有达的，临床应用时要注意这一点。规律性后电位，特别是在持续闪光刺激时，只在停止刺激时被诱发，继续刺激并不诱发。且在易出现波的人中容易引出，不出现波者及睁眼或睡眠时，以及有异常背景波时，不出现此电位。（二）图形刺激的视觉诱发电位近年来，已广泛应用图形反转刺激来代替闪光刺激。但因闪光刺激无需患者的通力配合，因此在小儿、昏睡、癔症、诈病等不能进行图形反转刺激的临床情况下，仍是有用的。但由于其正常值离散度较大，对个体患者的异常判定有不少困难。与此相对，图形反转刺激的正常值离散度较小，且对多发性硬化症等潜在性视神经病灶的检出率很高，因此它作为临床检查较前者更为有用。但在多发性硬化症患者，由于视神经炎引起高度视力障碍而不能凝视图形时，采用闪光刺激来作诱发电位则是适宜的。图形反转刺激时，在约的潜伏时处，出现一主要的阳性波峰（，它可作为异常判定的重要指标。该潜伏时值是正常对照组的平均值，而在报道中可看到的离散度。其主要原因是检查方法的微小差别所致，还有到达视网膜的亮度强弱、格子大小、图形反转速度等问题。这些条件如保持

190一致，正常值的标准差就会变得很小；同一个体单眼刺激时，左右潜伏时差较小；差别在以上时，可视为异常。另外，振幅的变化较大，它受屈光度、角膜、晶状体、视网膜等疾患、嗜睡状态、注意力低下等各种因素的影响。同单眼刺激相比，双眼刺激的振幅较大。潜伏时随年龄增长而延长，而振幅则无变化。三、临床应用视觉诱发电位临床应用时，峰潜伏时不论是对闪光刺激或是图形反转刺激来讲，都是有用的，而振幅正像已经描述的理由那样，很难说它是否有用由于诱发电位在后头部呈左右对称性分布，故在头皮上检测左右差是十分困难的。因此，现在多应用于以视神经病变为主的检查。（一）视神经病变视觉诱发电位的潜伏时，与视神经纤维的传导速度的快慢有关。年）利用光刺激及图形反转刺激对一侧性视神经炎患者的研究表明，图形反转刺激的诱发电位，在健侧眼潜伏时是正常的，患侧眼可见到延长，即使视力恢复正常，诱发电位仍可持续异常。而进行闪光刺激时，患侧的潜伏时同健侧相比，未见到有意义的延长。图显示的是闪光刺激和图形刺激的正常对照组、一侧性视神经炎的健侧和患侧的检测结果比较。以视觉诱发电位中的潜伏时为指标进行两刺激法的比较，可见闪光刺激对照组的潜伏时分布比图形反转刺激的分布广，且在对照组、健眼、患眼的分布出现重合。与此相反，图形反转刺激的患眼潜伏时明显延长，与对照组的健眼差非常显著。

191图形反转刺激图闪光刺激与图形反转刺激的视觉诱发电位敏感度的比较健康对照组与单侧急性视神经炎患者患眼、健眼主要阳性波峰潜伏时的标准正态曲线。闪光刺激时，对照组、健眼、患眼的潜伏时分布广、重合性大。图形反转刺激时，患眼平均潜伏时明显延长，对照组、健眼差异不显著

192能引起视觉诱发电位异常的视神经病变有，糖尿病性视神经病变、遗传性视神经萎缩、缺血性视神经炎、多发性硬化、青光眼等，都有潜伏时延长的报道。在眶内肿瘤、垂体肿瘤、颅咽管瘤等引起视神经及视交叉部压迫时或受到射线照射时，即使没有视力障碍，图形反转刺激的异常率也是很高的（但这些疾患同脱髓鞘疾患时潜伏时超过正常值上限平均的显著延长相比，是比较轻度的，以上的延长并不多见（二）视交叉后病变对于包括变性疾患在内的各种视神经疾患，有许多采用闪光刺激的视觉诱发电位报道。皮质纹状体脊髓变性病初期，振幅增大；随着病程的进展，可见潜伏时的延长和振幅降低。亨廷顿舞蹈病、枫糖尿病（病）、小儿先天性代谢异常症等，都有振幅低下的报道。而头部外伤后的皮质盲、枕叶肿瘤、长期的脑缺血等，可见诱发电位振幅的显著降低。第三节听觉脑干诱发电位给予声刺激在头皮上记录听觉传导通路的反应，可获得与体感诱发电位相同的、出现在短潜伏时的听觉脑干诱发电位（、中潜伏时（）及长潜伏时（）的皮层听觉反应（。年报道，给人予声刺激后约在以内可分离记录出个波形，当这些波被确认为起源于脑干后，便作为临床检查得以迅速普及。对于这个出现在短潜伏时期内的听觉脑干反应，寻求远场电位起源的学说已成为其根本。即由于声刺激诱发的位于深部脑干的小电位，通过容积传导，到达远处的头皮上，且广泛

193分布这种学说对包括体感诱发电位在内的许多大脑诱发电位的研究发展，都起了很大作用。以下主要叙述听觉脑干诱发电位一、记录法声刺激采用声强为的单声，通过耳机单耳连续刺激。对侧施予中等度的白噪声（）掩蔽。声强在以上时，波形的潜伏时稳定；以下时，由于波的延长，可致其后各波潜伏时延长，振幅降低。刺激频率次／，分析时间。中潜伏时或长潜伏时的皮层听觉反应记录时，刺激频率则应采用次记录电极采用头顶（）联栅极，乳突上联栅极，多采用表面电极。这时，乳突处作为记录电极，引导出向上的波。听觉脑干反应记录的多是这样的极性。但要注意，在不同的作者，也可见到完全相反极性的图形。放大器的滤波为，注意提高低频带域是必要的。平均次数次，但对不易导出的病例，可适当增加。皮层听觉反应，平均次数为次，分析时间应作必要的相应延长。二、正常波形与生理意义听觉脑干反应在给予声刺激后，通常在内可分离记录出个波形。第波为听神经或听神经末梢树状突的突触后电位，第波主要是耳蜗神经核的动作电位，但有部分听神经动作电位参与。第波为上橄榄核，第波为外侧丘系，即脑桥部听觉传导通路的诱发电位，第波起源于下丘或含下丘的中脑部。这些波中，第波在刺激同侧振幅较大。第波依据动物的种类不同差异很大，猫的波大而稳定，人则不稳定且很小，并经常和波形成融合。第波在听觉脑干反应中是最大且最稳定的

194波形，常被用于波、波的峰间潜伏时测定。在波的后边，可记录到大的阴性波两波。据认为波起源于内侧膝状体，波来自听放射所产生的电位，但仍有许多不明确的地方。在第波后，可记录到峰潜伏时为，持续约的徐缓阴性波。这个波形被称为慢负波，它的起源尚不十分明确当皮层反应测定时，采用不同的高频刺激并未见到其振幅的低下，因此，多认为是皮层下反应。其次是中潜伏时和长潜伏时皮层反应的几个波形。中潜伏时反应大概起源于颞叶听觉皮区，而长潜伏时的起源可能为联合区，不过仍有许多问题不明确三、临床应用短潜伏时听觉脑干反应作为一种客观电反应测听方法，一般不受睡眠、意识状态、药物等的影响，对行为听觉测试不能配合的婴幼儿也适用。听觉脑干反应最适宜其临床应用的疾患是：多发性硬化症的早期诊断，后颅凹肿瘤、脑干肿瘤的早期发现和定位诊断，脑干血管病变、肝豆状核变性、脊髓小脑变性、运动神经元病、糖尿病性神经病变、尿毒症性神经病变及对昏睡原因和预后的判定，也用于某些耳毒性药物的治疗监测。听觉脑干反应的异常所见为：各波潜伏时延长，峰间潜伏时（）延长，振幅低下等。其中峰间潜伏时的延长被认为是中枢性传导障碍的重要反映。多发性硬化症的听觉脑干反应异常所见为：峰间潜伏时延长或振幅低下，显著时除波残存外，其他各波全部消失。临床上由于脑干部以外单一病灶引起症状的病例，如果听觉脑干反应见到异常，即可证明脑干部有潜在性病灶的存在，对本症作出较早的诊

195断。昏睡时，如原因是代谢性障碍引起，听觉脑干反应多正常；由后颅凹肿瘤等器质性疾患引起时，多见异常，为此对其两者的鉴别是十分有用的。在用于预后判定时，即使脑波平坦，只要脑干反应存在，就有可能恢复相反，脑干反应消失，即使脑波比较正常，也说明脑干损害较广泛，恢复没有可能癔病患者，即使在意识丧失时，听觉脑干反应也未见任何异常。对听神经肿瘤的诊断，本方法特别有用。采用本方法肿瘤发现率是非常高的，异常所见为听觉脑干反应完全消失，除（）波外其他波消失，或第波的潜伏时延长及左右差增加。第四节躯体感觉诱发电位下一节介绍的感觉传导速度测定只在肢体远端进行，很少能涉及近端神经。躯体感觉诱发电位（则不同，能测到传入神经的全长。因此，除了可以测定中枢段传导之外，对周围神经，尤其是它的近端段也能检查。一、方法学及其原则电刺激或机械刺激原则上在躯体的任何部位都可以诱发头皮上的，但临床上最常用的是对上肢正中神经和下肢胫神经刺激，其次是尺神经和腓神经刺激。用电刺激神经，其强度只要可以诱发该神经所支配肌肉的轻微收缩，就可以同时兴奋大的有髓鞘感觉纤维；如果用电刺激（的方波），强度在即可。如皮肤阻抗为以下，强度用。如用皮下针极刺激，电强度可以明显减小。如果要记录的是短程，就可以记录，平均次数为次。如果要记录之内的细微电位，则需要平均次之多。由于人对高频刺激

196多不能承受，一般不要高于次／短程的在两半球都可以同步记录到，但是长程的则有明显的不对称，对侧的感觉中枢皮质区最为明显后者是目前国内外最常用的记录部位。记录电极如依据脑电图分系统安放，可以收集到头皮上处的，这对于研究脑病和年龄对脑的影响有价值但临床实验室中多只在一二个最佳点记录，如在分系统中在双侧或收集肢刺激的，而在或收集下肢刺激的。参考电极可以置于，也可以是耳垂。远场电极电位（）对头颅上的任何部位的影响都大致一样。因此在用头上两个电极时，两处的电位就有互相抵消的作用。相反地，如用非头参考电极时可以很清楚地看到刺激上肢正中神经和下肢腓神经时的远场电位。两个收集电极之间的距离越大，电位也就越大，但是引起的背景伪差也会增大，以致影响信息的清晰度。因此，诱发电位不仅决定于活动电极的位置，而且也决定于参考电极的位置。后者同样是有活动性的。对于大多数的正常人，如刺激正中神经和尺神经，都会在颈部测出电位。如果刺激是在下肢，颈部就不能经常记录到清楚的电位，在腰骶部的电极是可以收集到电位的。如果记录电位是在硬膜外或是硬膜下，电位的波幅会明显增大。但显然皮肤电位在临床应用上更实际。目前各种诱发电位已采用平均技术，尤其是，由于波幅较小而不能直接从背景和各种伪差之中看到的信息更需采用平均技术。平均技术或称叠加技术，是在多次给予同样刺激过程中，使与刺激有固定时间连锁的电位活动相对地逐渐增大，而使与刺激无固定时间关系的背景电活动逐渐相互抵消，从而使诱发电位逐渐清楚地显现出来。由于总是在刺激后固定的潜伏期时出现，多次刺激后，平均后出现的保持同样的潜伏期、极性、波幅和波形，而背景电

197位的出现是与刺激无时间关系的，因此极不规律，并在多次的累加过程中相互抵消。一般换算结果表明，信噪比（）与叠加次数的平方根成正比如果叠加次刺激的扫描结果，与噪声之比可以提高倍。平均技术也有其局限性。首先，对很微小的信息要求平均技术减低噪声倍时，需要的扫描次数为次。这说明信噪比增加倍，扫描次数需要增加倍，多次刺激扫描是病人不易接受的。因此，小于的诱发电位即使通过平均技术仍然难以记录出来。平均技术固然能改善信噪比，但是不能完全消除背景噪声。因此，我们在实验室中首先要使病人放松和保持安静，减少动作和肌电噪声，还可以通过排斥技术把过大的伪差信息排斥掉，不平均在内。上述平均技术对短程的脑诱发电位价值是明显的，但对长程的因其波幅和形态波动大，即使用平均技术仍有辨认上的困难。从总体来说，平均技术是临床仪不能缺少的部分。这是世纪年代以来在技术上的重大突破，使用于临床测定变得简单易行。二、各波的神经元性起源各波的命名有很大的变化。有的作者用，也有的用各波最常见潜伏期的毫秒数如等来标记。（一）正中神经刺激的多数临床实验室定为常规测定。在正中神经的腕部电刺激时，可以在点收集到。这是一个臂丛神经的电位，对于了解周围神经感觉传导以及进入中枢的冲动大小有重要关系，也是测定中枢段异常重要的旁证。在获得电位。在颈部电位中也可以有表现出来。也可以用非头参考电极置于膝部，在头皮电位测定出。这种电极安置法的优点是，只要在头皮一个电极用一导联就可以收集到代表臂丛神经、颈及皮层的电位。

198不利之点是实验条件要求高，动作伪差既大又多。因此，目前仍有很多实验室是分别安置点和的收集电极，参考电极可以置于对侧肩部。由神经传导速度推算，从腕到进入脊髓平均需时。因此是周围神经到达脊髓的电位，其起源紧靠神经人口也有的作者不同意这种推论。对于的起源虽然已有很多研究，但至今意见还有分歧。在颈段能最明显地收集到，起源于颈部脊髓的根据最为充分。在最早期的研究中，曾提示其起源在丘脑。但是在皮层、丘脑或中脑损害时均保留。我们对个中枢神经不同水平受损的病例作研究，也证明了丘脑出血、脑桥梗死均没有影响到头皮上用非头参考电极收集到的，只有在颈脊髓上段外伤时才在颈部电位保留的同时，以及其后的电位全部消失。在鼻咽电极记录中也没有出现如发源于丘脑对应出现的与头记录倒置的电位。所以这些结果都提示起源在颈脊髓以上，很可能在脑桥以下的延髓处。在之后有一个正性较扁平的在严重的丘脑受损的病例仍存在，而及其以后的电位全部消失，这说明是丘脑下结构起源的，而和可以是不同的皮层起源。最后一个分布在皮层较广泛的范围内，并且变异较大。因此，长潜伏期的电位可能与短程电位不同，不是单突触而是经过多突触的通路。（二）胫后神经刺激下肢在踝部刺激皮层首先得到的是一个电位起始部，即电位偏离基线点。这一点称，正常人清晰可见。第波为，在临床应用中是最重要的测定电位。一般下肢受刺激时有个明显的波，呈型。在臀纹中点处置记录电极，收集周围神经传导的电位。而在胸处收集到的是腰髓的。如果用非头参考电极，也可以

199在头皮上收集到与之相应的，后者为脑干电位其中有时可以记录到，这可能是所记录到的的倒影。在刺激的同侧感觉皮层可以记录到，而对侧皮层则是。这说明上升的刺激在同侧和对侧诱发了个不同的电波起源。其后的经常是稳定的。如果在鞘内刺激腰骶髓所得的电位其潜伏期要短在安置脊髓电极时最佳位置在，而参考电极最好置于或髂前上棘，记录臀点的参考电极亦以髂前上棘为好。若在肥胖者记录有困难时，不得已需要移位到腘窝处收集。在胫后神经刺激时，用皮肤电极在腰骶处收集电位，可以分出个峰，前面一个随着记录电极由下到上移时潜伏期延长，但后面一个峰是恒定的。前者很可能是马尾神经根电位波，而后者是脊髓电位波。（三）刺激三叉神经诱发可以刺激周围神经干、上唇、下唇、牙龈或面部的其他部位。这些刺激都可以在头皮记录到一个三相波，但是其的波形因刺激方法不同而各异。记录点安置在对侧到外耳孔的中点或称，参考电极在都可以记录到波。这是代表电冲动进入半月结节、脑干以及三叉神经脊髓束的结果。由于各实验室使用的方法不同，使这一很难标准化。刺激唇和面部势必同时刺激到面部肌肉，引起肌电干扰。用针刺激神经干虽然是有创的，但可获得纯感觉神经的兴奋。牙龈刺激需要一特制的托，以便稳固电极与牙龈表面的接触。三叉神经唇、面刺激感觉阈值为牙龈的，用感觉阈的倍为，就可以在平均次后获得明显的电位。另外，由于刺激极与记录极很接近，以致产生大的刺激伪差，这也是三叉神经不能广泛应用于临床的原因。但仍有研究说明，在三叉神经痛的手术前后进行观察，发现其在阐明三叉神经痛发病机制上有一定的价值。刺激唇部所得

200的潜伏期平均值为（，最高限为，波幅差别平均为。国内罗氏等研究三叉神经诱发电位和动作电位，发现它们在三叉神经痛发病机制中有意义。会阴神经刺激一般是在男性病人的阴茎上用个环形电极进行，如加上球海绵体反射可以使我们了解到其周围和中枢的通路状况。会阴神经刺激在皮层引起，很可能是兴奋了膀胱尿道接头处引起膀胱输入神经纤维兴奋所致。在收集电位时置于后在前额部，这样可以获得一个电位。正常男性波幅为，女性为，比胫后神经波幅小。其脊髓电位记录电极在；棘突处，而是在棘突处，其起始潜伏期为（，波幅。体胖的人不一定能测出。在周围部分比胫后神经快约，但是在头皮记录时与后者相似。这可能是因为会阴神经刺激到的是皮肤上的感觉纤维，而胫后神经刺激到的是神经干，其中有由肌肉传入的快纤维。三、的通路以往研究通路认为主要是通过后索和内侧丘系上达皮层当肢体的深感觉，包括音叉和位置觉丧失时就会有异常但最近的病人和动物实验都证明，由前外侧柱上行的感觉冲动也可以引起。只要刺激强度够大，就可以在已经切断后索和脊髓丘脑束的猫的头部记录到。在人体的研究中还发现，如果痛温觉完全丧失，而位置觉和音叉觉完好时，头皮记录到的中保留原样，而其后的明显减小或消失。如果在脑干、颈脊髓或是臂丛有损害，有改变，其他早成分有变化，而以及其后的成分没有变化。这种分离现象提示，有可能是不同的感觉走不同的通路，而且也有人对以往认为皮层的一系列电位是来自同一个通路这种看法产生怀疑。

201在肌肉中的粗有髓快传导的输入纤维肯定是参与促成各成分的。但在丧失深感觉患者身上也可用针刺激诱发。机械刺激也可以诱发波幅较低、波形较简单的。被动的跟反射也可以诱发。这些结果支持在后索以外的输入纤维都是参与组成各成分的。四、中枢整合机制捆绑上肢引起的肢体缺血，主要影响到有髓粗纤维。在这种情况下，在缺血肢体上局部刺激正中神经引起的，示电位波幅有明显下降。以后的电位由细的有髓纤维参与提供信息。这种早成分和晚成分的不同也有可能是中枢整合的结果。早成分的波幅下降可以是周围神经电位离散的结果。中枢经过多突触传导可以把快慢不同的传导冲动利用相位抵消进行整合。中传导快的首先到突触的冲动，优先通过，而对后来的冲动起到了抑制作用。这可以解释一个很不正常的周围神经损害，而其是相对正常的。另外，皮层电位有明显的放大作用。在周围神经感觉神经电位已经不能分辨的情况下，往往还可以诱发出皮层的。更重要的是周围神经传导减慢的病人的中，皮层电位潜伏期和波间期有延长，使早和晚成分离开。这样的结果不一定是中枢损害，也可以是周围神经传导速度离散的结果。五、传导潜伏期测定以及各种影响因素一般临床测定都需要在同一条件下进行次，以保证各个电位的重复性和可靠性。上肢比下肢的可靠性强些。测量的数值为各波的潜伏期和峰峰值波幅。一般潜伏期与身高有线形相关，尤其是下肢更是如此。体温与相关，它对中枢的突触传导的影响比对周围神经传导影响大。温度下降时，突触传导就延缓。两性之间的差别是微小的。在新生儿岁儿童的研究

202中，发现可以反映中枢传导通路的成长成熟过程。周围神经到岁已经达到与成人相似的感觉传导水平，但中枢传导在儿童期直到少年期还在发育，一般到岁或岁才稳定。岁是稳定的，平均为（。以后每年，其中枢传导约延长。在中，周围部分是一级神经元支配的纤维，也就是由神经受刺激点至脊髓入口处。中枢段是由脊髓内一级神经元神经支配的部分，后索后柱核、内侧丘系以及丘脑皮层纤维经过至少个突触。正中神经的中枢段是从颈膨大（棘突）开始，而下肢胫神经刺激时是由圆锥（棘突）开始。两者的差可以作为脊髓从圆锥到颈膨大的传导时间。脊髓电位刺激上肢时可以在棘突，刺激下肢时可以在棘突收集到。这种直接的记录测定比间接的推算要准确。六、在周围神经病方面的应用虽然发现已有年之久，但是直到世纪年代微型电子计算机以及数字信息处理机的出现，才使作为临床常规检查成为可能。即使如此，仍要注意对此技术进行操作标准化，各实验室有自己的正常值，并对各电位的起源和各种影响因素有深入的了解和认识才能对临床有帮助。在这里是对感觉神经传导速度测定的补充，尤其是对近端段的信息。要注意周围收集到的是刺激混合神经，不但引起了皮肤关节感觉纤维的兴奋，而且兴奋了输入肌肉的纤维、逆行性的运动纤维。而脊髓和中枢其他电位则仅仅是反映粗大感觉纤维传来的冲动。如果分别刺激不同的手指就可以鉴别以及不同根的受损。可用来测定神经根、神经丛病变或胸出口综合征，也可以作为手术前后观察的指标，如颈椎病性脊髓病和腰椎管狭窄等。会阴与球海绵体反射对神经根、丛的损害以及大小便障碍及

203性功能障碍的诊断有帮助。对周围不同神经如正中、尺、桡、肌皮、隐、腓肠、腓浅等神经在周围感觉神经传导消失的情况下进行相应的测定是很有帮助的。在获得性慢性脱髓鞘神经病有时因为少数传导正常的保留纤维的传导会得出正常的。在格林巴利综合征病人中，例也只有的异常率。因此，对周围神经损害的价值是有限的。另一对手术证实的例臂丛损害的研究中，只有例有的变化，但其中个有根撕脱，与笔者见过的一例相同，有中以上的电位消失而和电位存在，因为是一个单纯的节后损害。七、在临床应用上的价值与限度人们对很多神经系统疾病都进行过的研究，但是其价值需要进一步估价。它们有头颅外伤、昏迷、脑死亡、脊髓外伤、颈椎病、儿童的进行性脑病、肾上腺白质营养不良、三叉神经痛、神经性膀胱、脑动脉瘤、缺血性脑血管病、橄榄核脑桥小脑萎缩、萎缩性肌强直、低血糖、发育异常、肌痉挛、软骨发育不全以及进行性肌营养不良。对于周围神经病和中枢神经系统尤其是影响到躯体感觉通路的疾病可以提示病理生理的改变。但是结果不一定与临床完全一致。一组病人的统计学结果不一定能用到个别病例上。的异常也不一定指向某特定的诊断。在定位上也有限度，因为对各电位的起源还有待进一步的确认。出现一种新的临床诊断技术时，滥用和错用是常有的事。在它刚问世不久就异乎寻常地被广泛地滥用于临床，甚至成为常规，而在近年，虽然有大量的临床研究文章，但其临床价值是有限的，而且其结果往往比我们所期望的少。只有在上述几种临床情况下，有选择地应用它，才能使之发挥最好的效益。笔者应用可以直

204接了解到躯体感觉通路从周围到中枢的传导状况，如果我们对其解剖和生理以及测定的标准技术有较好的了解，就可以成为神经系统功能电生理测定中一个重要的组成部分。第五节神经传导速度一、周围神经相关解剖与生理组织化学的新技术，使我们对正常人与病人的周围神经功能的认识有了很大提高，包括对神经纤维的直径范围的分析、单纤维标本的定量分析，都能在很大程度上确定病理过程。电生理的各种方法在显示周围神经疾病的病理生理方面，也有着同等重要的作用，特别是对离体腓肠神经的动作电位的记录，可以帮助我们了解在神经疾病过程中哪一种纤维受损占优势。上述研究也表明，在很多神经疾病中的组织学和生理学结果是密切相关的。外伤性周围神经病常常是：虽然轴突受损，而周围的结缔组织还保持连续。非外伤性的神经病可以来自神经元、轴突、雪旺细胞、结缔组织和血管。电生理测定的结果往往反映着神经损害的性质与程度，而且与病理损害相一致。组织学和电生理的分析便于我们将神经损害分为轴突性损害与脱髓鞘性损害两类。（一）周围神经的解剖神经周围的膜在神经干上，其轴突周围围绕着层结缔组织：神经内膜、神经束膜和神经外膜。神经内膜是在神经干内各个轴突周围的支持膜。神经束膜由胶原组织组成，其弹性纤维和间质细胞将神经集合在一起。这层膜既不起支持作用，也不起结缔组织的作用，很可能是起一种调节束内流体平衡的屏障作用。神经外膜是以胶原组织、弹性纤维和脂肪组织组成，把神经束紧紧地集结在一起。这层外膜延至神经根处与脊髓硬膜合并。在神经

205根周围是没有内膜的，这可能是某些神经病选择性侵犯神经根的原因。神经营养血管位于外膜内，分支成微动脉，再透过神经束膜在神经束内形成毛细血管，很可能是血管神经屏障，但目前对它的了解还不充分。有髓和无髓神经神经干中包括有髓和无髓种神经。在有髓神经中，雪旺细胞膜环绕着轴突一层又一层地旋转，形成髓鞘。每一轴突都有自己的雪旺细胞。这种环绕的层数不同，于是形成的髓鞘厚度也不同。郎飞结节在个相邻的雪旺细胞之间，是有髓纤维的不绝缘之处。无髓纤维有所不同，几条轴突合有一个雪旺细胞，而这一雪旺细胞产生多片膜来分别包围轴突。在神经成长过程中，雪旺细胞的包膜越来越大越宽。因此，早发育的雪旺细胞就可以有厚的髓鞘和长的郎飞节间隔。有髓纤维的动作电位是由节至节呈跳跃式传播的。如果节间间隔长，传导的速度就快，其速度与有髓纤维的直径成正比。传导速度快的包括本体觉、位置觉、触觉纤维以及运动纤维。细的有髓纤维和无髓纤维传导痛温觉和自主神经传导速度较慢。轴浆运输功能直径的神经元细胞，可以有多长的轴突。轴突将营养物质和信息传递到神经末端，起着很重要的作用。轴突内物质的转运速度有快有慢，每日速度为几个至几百毫米，大多是顺向的，也有逆向运输。轴浆运输在周围神经代谢中起很重要的作用，这与肌肉的组织化学和电生理都有关。至今尚未发现除乙酰胆碱外还有什么其他物质能通过神经肌接头。乙酰胆碱分子很可能除了作为神经递质外还有其滋养功能。如果切断轴突和神经元之间的联系，首先受损的是神经肌接头，随后出现轴突退行性变和肌肉萎缩，神经肌接头也不能再传递信息。远端切断比近端切断出现的退行性变更早。同样，在远端切断，引起的失神经支配的肌肉膜改变，也比在近端切断时出现得早。

206（二）神经传导的生理跨膜电位神经轴突的电性质与其他可兴奋细胞相似，其膜内外电压差为。近细胞体处测得的电位差可能是持续的突触部分去极化的结果，所以其膜极化的程度（不如轴突（）引起神经干上的动作电位有步：一是由外在刺激引起的不断升级的阈下兴奋，二是由于钠离子电导性增加引起的超阈兴奋。跨膜电位中的一个局部的阈下兴奋，在神经干的扩散过程会因距离增加很快消退；而阈水平到达去极化就会引起一个按“全或无现象”进行的动作电位，这取决于细胞膜本身所固有的特性，与刺激的种类无关。动作电位的起源和传播用一弱电流刺激神经干时，阴极下的负电荷聚集于膜外，使得膜内相对为正性（即阴极去极化）；在阳极下，负电荷离开膜表面，使膜内相对为负性（即阳极超极化），而胞浆电阻、膜的电导和电容将去极化或超极化的阈下局灶兴奋限于起始点几个毫米之内。当局部去极化到达时，就到达了动作电位发放的临界点，于是一个不受刺激的种类和强度影响的动作电位就产生了。这种能量依赖的过程与膜的复杂分子变化有关。神经上的电兴奋有三相：不应期（为起始部分，持续几毫秒）、超常期（持续左右）、低常期（可持续超常期可能是神经膜在负后电位期间部分去极化的结果。如果给予一种使膜上钠通道持续开放的药物，就可以加强这一兴奋时相。缺氧则会增加人的感觉和运动纤维的超常时相。在轴突的一处产生动作电位后，沿着神经向两端传播。在细胞内电流从带正电荷的活动区向邻近带负电荷的不活动区流动，通过细胞外液从未活动区到活动区则有相反的电流流动。这一局部电流使位于活动区两侧的未活动区去极化，当达到临界水平时，在那里（即相邻两侧的未活动区）所产生的动作电位又启动其更远侧或更近侧新的局部电流因此，神经冲动总是从轴突

207受到外部刺激的某一部位向两端同时传播，但起源于前角细胞或感觉末梢的生理性冲动仅呈单向传播。强度时间曲线引起轴突兴奋的阈强度与电流的时间密切相关。电流时间越短，它所要求的电流强度越大。强度时间曲线就是在一个运动点上用电刺激得出的曲线。长时程的电刺激可以同时兴奋神经和肌肉，用短时程的电刺激则对神经的兴奋较肌肉更有效。通过测定曲线可以显示肌肉的状态是在正常神经支配下，还是部分地或完全失神经支配。如果用最小的电流强度且时限超过也能引起反应，即称之为基强电流。时值是指用倍的基强电流刺激所引起神经肌肉兴奋的最短时间。不过，这种测定并不能满足临床上的要求，而且由于它们费时费事，又不能明确说明问题，所以已被神经传导速度测定和肌电图描记所替代。影响传导速度的因素许多因素可影响产生动作电位所必需的时间，这又决定着轴突的传导速度。加快传导的因素有方面：动作电位产生的频率快；轴突中的电流增加；细胞膜的去极化阈值低；较高的温度，可以增加钠离子的电导，使去极化进程易化。在之间，温度每上升，传导速度约增加，几乎呈线形关系，即每上升，可以加快。其他条件，如神经不同，年龄不同，节段不同，上下肢、远近端不同等，传导速度也都因之有所不同。在有髓神经上，动作电位只在郎飞结节与结节之间跳跃式前进，而不是如无髓纤维那样，持续在膜上缓慢地传播。因此，当节间距离增大、每一跳跃的距离增长时，传导速度就加快。典型的由一个节跳跃到下一个节约需要。如果节间距离为的话，传导速度将为。轴浆以及结间膜的电导和电容都影响传导的进行。如果髓鞘很厚，它的电导和电容就会减小从而使传导加快。在脱髓鞘或部分再生髓鞘中，由于髓鞘变薄，其节间的电

208容和电导都增大。这样在到达下一郎飞结节之前就丧失了更多的局部电流，如果根本不能兴奋下一结节，就造成神经传导阻滞；如果还能有所兴奋，冲动的传播也很慢，因为消散了的电流产生一个动作电位需要更多的时间。因此，脱髓鞘神经传导的典型表现为：神经传导阻滞，传导速度减慢，电位波形离散。节段性脱髓鞘以后，如果在脱髓鞘局部还有足够的钠离子通道的话，直径较小的纤维可以呈连续传导的方式，而不能呈跳跃式的传导。另外，相邻的结间段长度的缩短，在通过脱鞘带时也趋向于使传导减慢。传导异常并非意味着必定有脱髓鞘改变，也可能是局部受压所致。在受压时，神经纤维直径减小，节间膜的电容也减小，反而易化了传导，但随之而来的改变是：轴浆阻力的增加会减缓局部电流向下一结节的传导。这样，神经传导终究还是减慢了。另外，当结节处的膜发生改变时，也很可能干扰动作电位的启动。（三）离体实验中不同神经的表现神经纤维的分类神经纤维用超强刺激诱发的动作电位有几个峰，每个峰都代表着传导速度不同的一组纤维。和用，和来区分传导速度由快到慢的纤维。后来又发现了种更慢的纤维和纤维是有髓躯体传入或传出纤维纤维为自主神经节前传出纤维；无髓纤维包括：自主神经节后传出、后根和周围神经中小的传入纤维。用生理学方法可以鉴别纤维和纤维（尽管在组织学上它们是相似的）纤维没有负后电位，因而在产生动作电位后没有超常期；纤维的峰电位持续时间比的长倍多纤维的复合动作电位光滑，没有分散的峰（说明不同传导速度的分布是平均的）。纤维和纤维不同，是几条纤维共一个雪旺细胞，且没有髓鞘。在生理上，其兴奋阈很高，峰电位时限长，传导缓慢。肌肉神经的传入纤维分类：类纤维（直径为类（类（类（即纤维）。皮神经的传

209入纤维有类，即）和腓肠神经电位的离体记录腓肠神经既可取出作离体的电生理研究，也可以进行组织学研究。这就提供了一个很好的机会来比较其间的关系。在离体电生理记录中，发现有个波峰：和电位，其传导速度分别为：和在组织上，也可以找到它们之间的共同点。（四）神经损伤的分类把神经损伤分为类：神经失用、轴突断伤和神经断伤。神经失用时，只有传导阻滞没有轴突断离。如果去除病因，神经可以在几天或几周后恢复。如果是与脱髓鞘有关的传导减慢，也会因髓鞘修复恢复正常。在轴突断伤时，轴突失去连续，在其断伤的末端有瓦氏变性。要使之恢复必须经过很慢的神经纤维再生，其速度为，因此该修复过程需要几个月甚至几年。神经断伤是受伤神经包括其周围的结缔组织在内已经完全切断。因此，如果没有外科手术进行吻合，只能得到很缓慢的修复，甚至不能恢复。神经失用最轻微的神经阻滞可以在局部注射普鲁卡因后出现，也可以在如交叉双腿所造成的轻微缺血状态下出现。这种可以瞬间好转的创伤不会造成组织学上的改变。小鼠在结扎股动脉后即出现坐骨神经的阻滞，解除结扎后在时到达低谷，以后即恢复正常。在电生理上主要的表现为动作电位波幅明显下降，而传导速度只下降。如果在人的上臂用血压带捆绑后，会引起捆绑段神经传导完全阻滞，而在此远端的神经兴奋性和传导仍然正常。这种一过性的变化很可能是缺血后的缺氧引起的。神经细胞内微电极记录表明在恢复血流后半分钟内，受到缺血损害的传入纤维有自发电位。临床上出现的麻感表示在神经纤维中产生向心性冲动。在多数急性压迫性神经病（例如桡神经麻痹）中，跨过受损局

210部的传导在几个星期内可以恢复。如果麻痹持续到几个月之久或更长时间才恢复，则常常同时并有局部脱髓鞘。缺血会造成郎飞结节周围的脱髓鞘，而恢复过程是髓鞘修复的过程。除了缺血导致的缺氧是损害的因素外，还存在外伤的压力使轴突阻滞以及神经两头受压，受压的一段髓鞘套入下节段，梗死结节间隙引起脱髓鞘。在以猩猩做的实验中，远端段动作电位传出在内消失，传入的晚消失。一般传导速度正常。近端段的纤维保持兴奋功能，但其传导速度和动作电位稍有减小，可能与髓鞘皱缩有关。在猫的实验中，轴突断伤时，感觉纤维退化，传导速度也很快减慢。在病理上可见近端段轴突萎缩，髓鞘皱缩，结节段延长，节间脱髓鞘和髓鞘再生。这些轴突和髓鞘的相互作用，可在人的尿毒症性周围神经病和共济失调或遗传性运动感觉神经病中见到。在大多数的神经创伤中，各类损害是重叠出现的。即使如此，如果通过神经电生理研究，还是可以对受损的性质和轴突断伤的程度给予提示，如果测定受损段的远端，可以区分神经失用和轴突断伤，这需要在受伤后连续观察，就会看到后者的动作电位持续下降。周后可以在受损神经支配的肌肉上通过肌电图检查发现正锐波和纤颤电位。神经再生的过程伴随着神经元向再生的神经输送营养物质。当再生神经顺利地通过没有断裂的周围组织所形成的渠道到达周围时，就可以重新恢复生理功能，纤维直径逐渐增粗。没有功能的神经再生端将会逐渐萎缩退化。如果雪旺细胞和结缔组织没有受损，轴突会以的速度进行生长，而且可以恢复到正常的直径大小。曾经有一病人被诊断为血压计捆绑引起的肢体麻痹，结果发现在受压下段有严重的感觉和运动传导阻滞。在常见的腕管和肘管综合征中，也可以见到局部的脱髓鞘。造成这些嵌压性神经病的原因乃机械因素，而非缺血。脱髓鞘引起的麻痹主要是传导阻滞，而不是传导减慢；长期失神经支配后，

211麻痹的肌肉中可有自发电位出现，但其轴索的结构是完整的。轴突断伤轴突的连续性一旦中断，其远端就出现瓦氏变性。跨越创伤的传导立即停止，其远端在内仍有传导功能。人的指神经创伤后，远端的动作电位就不能引出了。在动作电位消失前传导速度还是正常的。所以在创伤之初数日内测定，有时不能鉴别神经失用和轴突断伤。神经断伤将神经断伤再分为亚类。第一，神经束膜和神经外膜的结构还保持完好。这时修复可以有效地进行，但没有轴突断伤那样完全。由于神经再生方向错误，以前受支配的肌肉很难再次被支配而会支配到附近的其他肌纤维上。出现协同动作就是这种修复过程错误的结果。第二，神经束膜已经受损，只有外膜是连续的。因此产生很多错位修复，很难恢复以前的功能，需要外科手术帮助。第三，神经已完全断裂。这时没有外科的吻合不可能恢复。外科手术时，常需要用一神经作为搭桥，但恢复仍不一定成功。断伤神经近端常会产生神经瘤，且常有神经痛。吻合以后，再生的神经纤维不能在数量上完全恢复，但几年之后其直径还会增粗，然而其传导速度仍是慢的。一般经过年还只能达到正常的年以后达。由于重新支配原肌肉的神经不能完全到达，所以大力收缩时不容易积集到足够的运动单元电位。在正中神经切断的研究中发现，最初个月后出现的感觉传导速度只有正常的年内可以按每月增快的速度好转，以后就只有每月以的速度好转。临床上触觉有在个月后恢复的。这时神经动作电位的波幅正常，但波形离散，时限比正常增加倍。对于成人，传导速度这时为正常的。对于儿童，则在吻合术后个月就可以恢复到这个程度。用自身神经移植作搭桥手术时，年后运动神经传导通过桥，而且达到了对侧肢体运动传导速度的，但肌肉动作电位波幅很小，也有很多病人手术后个月就见到肌

212肉动作电位的。（五）周围神经病中的轴突和髓鞘损害无论外伤或嵌压或多发性神经病，病理上主要的改变为种：①由于血管炎局部轴突中断，引起瓦氏退行性坏变；由于神经元的代谢紊乱，引起顺向性或者逆返性死亡的退行性变；节段性脱髓鞘伴有神经传导速度的减慢。轴突退行性变神经受压、神经中毒或神经细胞死亡都可以引起轴突退行性变。如果变化是轻度的，神经传导的影响很轻微。如果受损的只限于小纤维，也是如此。但通常最易受损的是大纤维。这样就会出现动作电位的波幅下降，同时有轻度神经传导的减慢。即使再生也仅有小而薄的髓鞘神经，传导是很慢的。肌电图在急性期呈正常运动单元电位，但募集很差。慢性期出现长时限和高波幅的运动单元电位。纤颤电位和正锐波在发病周后出现。这种神经病一部分见于酒精中毒、尿毒症、结节性动脉周围炎、急性间隙性卟啉病、癌症和糖尿病患者，大部分见于中毒和营养不良症患者。在大多数病人中，例如尿毒性和淀粉样性神经病，感觉和运动纤维均受累。也有着重累及运动纤维的，例如急性间隙性卟啉病、遗传性运动感觉神经病型或称为病轴突型。相反地，中毒性或代谢性多发性神经病、共济失调以及一部分癌性神经病则以感觉纤维受累为突出。在小鼠实验研究中发现，糖尿病对称性周围神经病早期是郎飞结节的轴突肿胀和结旁水肿。这种改变与轴突内的钠潴留以及钠平衡电位的减小以致神经传导障碍有关。在慢性酒精中毒、癌症和尿毒症引起的周围神经病中，常首先累及最长的周围神经纤维的末端，由于症状是由肢体的最远端开始向近端逐渐进展，因此得名为“逆返性死亡现象”。这种现象有时还见于：营养不良性、急性间隙性卟啉病性、中毒性及实验性丙

213烯酰胺神经病。离细胞胞体最远的神经节段，可能由于轴浆流动障碍而最先受累。这种原发于神经元的病变导致了远端节段的轴突变性，因为远端节段的神经从细胞体获得的滋养最少。在有逆返性死亡的轴突单一运动单元电位的记录，证实了神经冲动受阻最先发生于末端，而神经轴突其余部分的冲动传导仍为正常。在丙烯酰胺逆返性死亡的小鼠实验中，通过连续的形态计量学研究表明：终板区神经末梢最初的扩大，是由于神经微丝膨胀。随着半数以上的神经末梢的消失，突触后区域最终裸露出来。节段性脱髓鞘节段性脱髓鞘是另外一组累及雪旺细胞引起的病理变化，在电生理上表现为神经传导速度的减慢，且其减慢程度不能以快传导纤维的丧失来解释。动物实验表明：某些纤维脱髓鞘使得通过病变区的神经冲动的传递受到阻滞。传导缓慢一般是由于经过病灶处的传导减慢，而不是简单地由于快传导纤维阻滞的结果。局灶性的节段性脱髓鞘引起通过病灶处的传导减慢，而病灶远端的神经传导是正常的。髓鞘的病理生理特征及其与临床的关系是：神经传导的阈值升高，导致临床上肌力减弱和感觉缺失；神经冲动去同步化以及离散程度增加，导致反射消失和音叉觉减退；高频阻滞时的不应期延长，这也许可以解释为什么尽管作了随意的最大力收缩，但肌力减小；在一个冲动通过以后超极化增大，引起阻滞和持续用力时的疲劳现象。另外，在局部脱髓鞘时，可以诱发不自主或呈固定频率或呈爆发性的冲动发放，如面肌蠕动（。这种异位冲动还可引起感觉异常。白喉实验研究发现，神经传导速度在注射白喉毒素后周出现减慢，在周后维持在最低谷，周逐渐恢复到正常。白喉毒素量的大小与传导减慢和瘫痪的程度相一致。肌肉动作电位波幅的下降较能更为准确地说明肌力的下降。注射免疫性二丙基亚硝酸盐以诱发轴突极度肿胀从而使节旁脱髓鞘

214后，肿胀节段的神经传导速度开始减慢。在抗血清介导物引起的局限性脱髓鞘的雄性大鼠中，开始出现神经阻滞，高峰在几小时之内出现。肢体麻痹持续左右，其后动作电位缓慢恢复，左右肌力恢复正常。组织学上发现髓鞘再生，每一轴突有层髓鞘包裹，病人临床症状亦有改善。以内可恢复到注射前的传导水平，但这时的髓鞘层数只有正常的在猫脊髓的实验性脱髓鞘病灶研究中发现，早期可出现传导阻滞，第周开始有髓鞘再生，个月内延长的不应期恢复正常，但神经上的新生节间距离仍然不正常。最常见的脱髓鞘神经病有格林巴利综合征、慢性炎性脱髓鞘多发性神经根神经病、骨髓瘤性多发性神经病、遗传性运动感觉神经病型或称病肥大型，还有异染性白质性脑病和白质脑病。有少部分糖尿病性和癌性周围神经病也属于这一类。白喉性多发性神经病目前已很少见，在动物实验中可见有弥散的或局灶的脱髓鞘性病灶。虽然动物实验性铅中毒可以出现很典型的脱髓鞘病损，但临床上铅中毒病人，其神经传导只是轻度减慢或正常。在脱髓鞘多发性神经病中，除传导速度减慢外，还同时有动作电位波幅的减小，这表明有局部的神经失用存在。电生理发现的传导阻滞，并非全部但常常是局灶性脱髓鞘的结果。如果受累的小纤维比大纤维多，就会出现传导速度分散的现象，诱发电位将会离散。电冲动的不同步可以因为轴突受损的局部重复的放电而加重。除非在脱髓鞘以后出现继发性的轴突损害，不然肌电图不会发现失神经电位。在严重脱髓鞘的纤维，运动单元电位的波幅和波形虽然正常，但是募集数量明显减少，表明有传导阻滞。临床方面的异常分类在临床实践中，完全属于脱髓鞘或完全属于轴突型的神经病是很少的，多数是以一型为主，同时有另

215一型的轻度损害。在抗血清介导的脱髓鞘周围神经病模型中，有髓纤维呈轴突性损害。相反，神经瘤的近端或受压部位远端的轴突萎缩也可出现结旁脱髓鞘，而雪旺细胞为正常。属于这种类型的其他情况还有：尿毒症性、骨髓瘤性、共济失调性和型等均如此。尽管如此，通过电生理手段如能测得轴突损害或脱髓鞘损害都会对鉴别诊断有帮助，如在测定中发现传导速度有的减慢或末端潜伏期和波潜伏期延长超过，而且有明显的传导阻滞，就可判断为脱髓鞘为主的损害。相反地，在病的早期如果没有上述那样明显的改变，也不能排除脱髓鞘病变。如在格林巴利综合征的早期就可以没有传导速度减慢的表现。除这种分类的鉴别以外，电生理测定不能分辨不同病因的神经病，而且在病情轻微时，组织学和电生理不一定完全一致。有了这种认识，再以谨慎态度对测定结果进行判断，是可以提供有助于临床诊断的信息的。二、神经传导速度测定的原则年德国的首先用机械的方法记录到肌肉反应，使研究运动神经纤维的传导开始成为可能。年最初使用肌肉动作电位一词。到世纪后半叶，经过一系列的动物实验，才为临床应用打下基础。首先在人身上用皮肤电极记录到在胫后神经上的神经电位，和利用重叠曝光照相方法以后，又用电子平均技术发展了这种技术，使之能在临床上应用。还使用了环状电极测定出纯感觉神经电位。现在，由于电子技术的飞速发展，测定神经传导速度，不论属于运动神经传导，还是感觉神经传导都很简便易行。这样，这种可以常规使用的技术为临床提供了一个客观而又可以定位的周围神经病诊断方法。对于运动纤维，是测定在电刺激神经时所获得的肌肉动作电

216位，而对于感觉纤维，是测定电刺激神经末梢或神经干时所获得的神经诱发电位。在不同的神经上，由于解剖各异，测定技术有所不同，但它们的原则都是相同的。（一）神经干上的电刺激负极和正极电刺激器可以用皮肤电极也可以用针电极，由负极和正极组成。正、负电极间有电流在它们之间流动时，负极下的负电荷使神经去极化，正极下则使神经超极化。在两极都置于神经干上用电刺激时，应使负极更接近所要刺激的神经，以免正极阻滞扩展的神经冲动。测量距离时应测量负极而不是正极到记录点的距离。刺激器有很多种，一般应用的是双极，即正、负两极，两者相距。有时在刺激器上就有强度调节器。也可以用单极刺激器，就是用小的负极置于神经干上，而用一大的正极置于它处。用针电极刺激可以用一单极针刺入皮下，接近要刺激的神经，另针极则刺入附近的皮下。计算刺激强度有种仪器：一种是恒压刺激器，以调节电压来增减刺激的强度，但有时电压不能反映实际的电流量，因电极、皮肤和皮下组织的阻抗不同而有所变异；另一种为恒流刺激器，是直接调控实际电流量的。这种在临床都可用，但恒流刺激器能更准确地掌握刺激的电流量。刺激强度和持续时间刺激输出一般为方波脉冲，时限不等，在之间。一般表面刺激用时限为，电压或电流的强度，就完全可以兴奋起健康神经。在测定有病变的神经时，由于其兴奋性降低，有时最大输出要用到或。用上述强度范围内的电刺激对一般病人不会有特殊危险，要注意的是，如病人安置了心脏起搏器，电刺激可以阻滞它。为了保护病人的安全，要注意安好地线，并把刺激器远离起搏器。对使用心脏导管的病人，为避免导致电流输入心脏组织，最好禁止做神经传导的电刺激测定。合适的电刺激常常决定所测得诱发电位的大小。在有些情况

217下，阈强度刺激几乎不能诱发出轴突的反应。最大强度刺激时兴奋所有的轴突，此时如果再增加刺激强度，即超强刺激，也不再增大诱发电位的波幅。最大刺激的强度在每个人之间各有不同，在同一个人不同的神经也有不同如果人的大纤维也像动物实验中的一样，有其最低阈值，从理论上讲次强度就足以测定出快传导纤维的起始潜伏期。但实际上，受到大、小纤维的排等的影响，用次强度刺激得到的潜伏期往往不恒定。因此，在临床上应使用超强刺激以便保证全部神经恒定地兴奋起来。有的仪器还有个刺激输出。可以以不同的时限、不同的强度在不同的时间刺激。示波器上刺激同步激发导联扫描。如果在刺激以前激发，可以在示波器上出现一个清晰的刺激伪迹，则更好一些。刺激伪迹在神经传导研究中，主要的技术问题在于如何控制好刺激伪迹的产生。良好的刺激器隔离可以减少过多的刺激伪迹。隔离变换器不仅可以消除放大器过载，还可保护病人免于意外漏电所致的危险。但是变换器会多少改变一些刺激波形。射频变换器，对刺激波形的改变小，且同样可以减少刺激伪迹。不过高频刺激隔离器不能产生超强刺激所需的刺激强度。最后，可用快速恢复的放大器来克服这一伪迹。尽管如此，要记录到理想的短潜伏时电位，减少刺激电流的表面扩散还是非常重要的。刺激电极和记录电极之间的距离越大，记录的活动电极与参考电极之间的距离越大，则刺激伪迹会随之增大。如果刺激与记录过近也会有较大的伪迹。如果刺激电流因皮肤有汗而扩散过多，那么记录误差会很大。因此，宜用酒精棉球擦拭局部，使汗与酒精混合而挥发干净。另外，减少刺激极与记录极部位的皮肤电阻，如用乙醚擦拭局部的油污，或用导电膏擦局部或用砂纸磨擦局部都会有帮助。（二）肌肉和神经电位的记录一般用皮肤电极就可清楚地记录到肌肉动作电位。神经最

218纤维的潜伏期是由刺激到达偏离基线的肌肉动作电位起始处。肌肉动作电位的波幅可反映放电运动单位的数量。如果肌肉明显萎缩，有时需要用平均仪来帮助。针电极只能收集一小部分的肌肉动作电位。但对明显萎缩的肌肉，为了不受邻近肌肉收缩的影响，可用针极；对近端不能个别收缩的肌肉也是有用的。在有严重损害的时候，用近神经的针极记录到的电位更清晰准确，所得到的电位波幅，也可以较好地反映兴奋起来的神经数量。很多实验室应用环状电极逆向收集纯感觉的神经动作电位，在健康人的上肢可以不用平均技术，但对病人和下肢仍有必要用平均技术，以提高信噪比。一个的肌肉动作电位在条件下放大倍，就能显示出高的电位。但一个的感觉动作电位，就要放大万倍才能有同样大的电位。这就要求放大器的噪声很小，信噪比为左右，而带通频率为，以便减少信变形。平均技术电子平均技术对以往的照相技术作了重大的改进。从刺激到动作电位之间随机出现的伪差，因其不规律性，在平均过程中互相抵消，而与刺激锁时关系的诱发动作电位则因每次均出现而得到加强。最后，动作电位就在平均以后显示出来。电位的放大程度与平均次数的平方根成正比。例如，如果平均次就比原来大倍，平均次就大倍。信息的显示和存储现在已不再用照相技术，而将结果连续记录在同一张记录纸上，以便比较各不同点刺激的结果。通过自动电子显示器将标记线的毫秒数以及波幅的大小计算并显示出来。如为多导联仪，还可把个动作电位之间距计算出来。在示波器显示的同时可以通过照相、磁带、磁敏记录仪或激光记录仪记录出来。（三）运动神经传导测定和计算方法进行运动神经传导测定一般用正负极

219相隔的刺激器，将其负极置于神经的远端引起神经去极化，而正极在近端引起超极化，从而阻滞冲动的传播。先以低强度刺激用负极寻找最佳位置，即引起最明显的肌肉动作的位置。然后加大刺激强度以至超强，就可以诱发出最大肌肉动作电位。所谓超强刺激是引起最大肌肉动作电位的强度，再增加的量。记录可用对皮肤电极，其置于肌腹运动点之上，置于肌腱上。这样，可以得到个负正两相肌肉动作电位。如果位置摆得不好，得到的将是一个在负波前有一小正波的肌肉动作电位。波幅测定有种方法：一为由基线到负峰，一为峰峰值。肌肉动作电位的时限是从开始偏离基线到回归基线的时间。潜伏期为刺激伪迹到负反应起始处的时间（图。利用电子技术还可以计算出波的面积。运动末端潜伏期包括部分：①神经传导时间；②神经肌肉传递时间；在肌肉纤维上的传导时间。测定肌肉动作电位起始点就是测定传导最快运动纤维的传导时间。图运动神经传导检查所得的肌肉动作电位及其潜伏期（负峰波幅（）及峰峰波幅值（）的测量方法计算传导速度需要测定运动纤维上的个点。用两点之间距离（）除以近端刺激的潜伏期减去远端刺激的潜伏期（，其结

220果为每秒传导的米数（。为了准确起见，一般两刺激点的距离不能少于；但为了测出局灶受压的部位又不宜将距离拉得过宽，否则就会使非受损区的正常传导稀释了局部病损的异常。引起误差的各种可能性在测定不同点刺激时，最好诱发出相似的肌肉动作电位。如果电位很不相似，测定就有可能发生错误。如果刺激强度过大，刺激范围会扩大到几个毫米，因而产生较短的潜伏期。放大倍数很高时，会看到在负波前有一小的正波。如果把它也计算进去，潜伏期就会缩短。最重要的是，潜伏期的测定一定要在固定的放大倍数中进行。这个放大程度与所用的正常值的条件是一样的。不同类型的异常所见如前所述，神经脱髓鞘和轴突损害经常是重叠的。但在传导速度测定的结果上，主要是种：波幅明显下降而潜伏期正常或接近正常；波幅正常而有明显潜伏期延长；无反应。这种结果的具体分析如下。可以见之于在病灶的远端测量，或在发生损害的前几天。这时不能鉴别为神经失用抑或是轴突断伤。继续观察下去，如果神经失用，则表现为跨病灶的肌肉动作电位波幅比病灶远端的小；如果是轴突断伤，则在病灶近远端者都会诱发到小波幅的肌肉动作电位。正常人的波幅变异很大，因此轻度的波幅下降往往易被忽略。在病变部位以上刺激时，传导减慢而波幅相对正常，提示有累及大多数神经纤维的节段性脱髓鞘。在兔的实验研究中，近段不全性受压也可引起传导减慢，且有受压远侧节段外部纤维直径的减小。然而其恢复的时间过程提示：在神经远端节段的传导减慢是由于远端的结旁脱髓鞘所致。快传导纤维丧失的轴突变性，也可引起潜伏期延长或传导速度减慢。波幅较大的下降，小于正常平均值的，常常伴有这种类型的传导减慢。事实上，如果波幅保持正常的一半以上，而传导速度下降到不足正常均值的，提示是脱髓

221鞘病变。如果波幅降到正常平均值一半以上，而传导速度即使下降到正常均值的，也可以没有脱髓鞘。同样道理，运动传导的减慢也可因脊髓前角大细胞受损所致：运动传导速度）下降到正常平均值的，而波幅则下降到不足正常值的然而，不管波幅如何，如果传导速度下降到不足正常平均值的，就提示是周围神经病变而不是脊髓病变。神经失用时，在病变以上近端刺激所获得的肌肉动作电位比在病变以下的远端刺激所得小。从腓总神经腓骨小头处受压病例中可以很清楚地看到这种变化，即受损近端刺激时波幅下降，也可有波形离散，这种现象在格林巴利综合征中常有出现，这也是神经失用或称神经传导阻滞所致（图图传导阻滞格林巴利综合征病例的中，发病第天在点（）及（磁刺激后小鱼际肌记录的诱发电位示近端波幅明显减低

222）如果绝大多数神经纤维都不能通过病灶进行传导，就没有反应。这时应小心鉴别究竟是神经失用还是神经完全断伤，这对于处理和判断预后均十分重要。在受伤后的第，有可能两者远端的传导都还是正常的，但在受损第周就不相同了。神经完全断伤的远端再也不能引起神经传导兴奋，这是瓦氏变性的结果。在神经失用时，系列的测定可以看到肌肉动作电位波幅的逐渐提高，这是日益修复的结果。（四）感觉神经传导方法为了记录感觉神经传导速度，多数测试者是刺激手指或足趾的末梢神经，顺向性地在近端收集；也有刺激神经干而逆向性地在手指或足趾上收集的。感觉神经粗大纤维的兴奋阈值低而且传导快，比运动纤维快。但是这种相关性在有病的神经上并不可靠。因此，刺激混合神经时，鉴别是感觉神经还是运动神经在传导，是有困难的。在常规工作中，我们可以用皮肤电极，以尽量减少给病人带来的疼痛，尤其在目前平均技术已很普遍的情况下，可靠的感觉动作电位是可以获得的。但是对于一些受损很严重的病例，有时还需要用近神经针极收集，才能圆满完成。波幅、时限和波形由于感觉动作电位很微小，测定波幅多数人采用峰峰值，潜伏期也计算从刺激伪迹到动作电位正峰的时间（图。无论用皮肤电极或针电极时都是如此。波幅的大小与刺激强度有关。对于左利手，左手的感觉动作电位波幅比右手大，而右利手者则右手波幅大。记录电极的位置对记录到的波形影响很大。起始波为正相的三相波是顺向性测定的典型所见。这时置于神经干上，而在远离神经的部位。如果是逆行性测定，初始正相波消失，这对于测量不利。这是因为逆向法是使用环状电极记录，从而取消了两极之间的电位差异的缘故。异常所见上述运动传导的种异常，在感觉神经传导速度分析中也是适用的。明显的传导减慢有利于脱髓鞘病诊断，而

223在轴突断伤时是波幅明显下降。感觉神经的退行性变只是在后根节结以下受损时出现。因此，周围神经的感觉动作电位的正常与否也可作为神经根、神经丛和周围神经受损的鉴别要点。一般臂丛受损临床感觉障碍的范围广，如手指全部受损，而根性受损常是选择性的，如拇指因受损，中指因受损，无名指和小指因受损，而有感觉障碍。颈神经根病变时感觉动作电位正常，而臂丛或周围神经受损时感觉动作电位波幅减小。图顺向性感觉神经传导速度潜伏期（和波幅（的计算潜伏期和传导速度因为没有神经肌接头参与，感觉传导速度可以直接由刺激点到记录点的距离及潜伏期计算出来。感觉传导在神经干不同的部位上所记录到的电位形状也不相同。这是由于传导速度不相同的纤维在越来越长的距离的传导过程越来越离散所致。有时在皮肤电极记录时，只能看到负波。因此也有用刺激伪差到负波峰来计算感觉传导速度的。这时如果测量距离用刺激电极的正、负两极的中点作为起点到记录点，可以纠正神经冲动到正波和负波出现中间的时差。顺向性传导的正常标准差比较小，而且末端潜伏期比较短。

224（五）神经传导速度测定的临床应用在临床上进行神经传导速度测定时，测量好刺激点到记录点的距离和潜伏期是十分关键的。如果测定有误差就会计算出错误的结果。现在的技术完全可以使测定错误减少到最小限度。如用多次重复以确定潜伏期以及固定放大倍数也是很重要的。由于感觉动作电位很小而病理性的更小，所以有时不免要在不同的放大倍数下测定，但必须注意到在这样高倍放大的情况下感觉动作电位起始的细微改变就会显示出现，使潜伏期比低倍放大时缩短。测定距离时，误差常常发生在测定有角度变化的地方，如尺神经的肘上点和点等。但只要按照实验室正常值的测定方法，肢体的放置关节的角度保持一致就可以避免。如果在用皮肤电极的情况下连续多次测定，结果最好超过的变化才判断为有改变。如果是用针极，变化只要超过就可以判断有改变。如果能严格地遵循规范的方法重复进行就更可靠。重复性越好也就越有把握测出轻微的变化来。温度的影响在感觉传导速度测定时，与运动传导速度一样，受到体温的明显影响。在之间每上升，感觉传导速度可以升，正中和尺神经的末端潜伏期也会缩短。在低温情况下，肌肉动作电位和神经动作电位波幅均增大。这与钠离子通道关闭减慢有关。因此，传导速度测定必须在温暖的实验室中进行，室温保持在之间。当然，从理论上讲，℃甚至更好，但在实际上不可能。有一种体温控制器可以测定肢体的温度，再用红外线暖灯来维持。这样可以保持肢体温度在℃以上。但在实际上，如果体温不足，可以在测出的传导速度数上每下降增加，就可纠正温度的影响。不同神经和不同节段的差异作为一个原则，运动及感觉传导速度一样，下肢比上肢慢。这种减慢不能用体温差

225别来解释，而可能由于长纤维比短纤维传导要慢些。远端比近端传导也慢，这与神经纤维长短所致是一致的。另一方面，神经到了末端时相应地逐渐变细，而且体温逐渐下降，用波测定出来的近端神经传导速度就明显快于末端段。年龄的影响在胎儿期，神经传导速度由于髓鞘增厚而迅速加快。到了足月婴儿时，其速度已达成人的一半。到了岁就完全发育到成人水平。在一个系列研究中发现，发育不全的婴儿传导速度减慢。婴儿的营养对于髓鞘的发育是很重要的。在儿童和少年时期上肢传导速度稍有增加，而下肢由于年龄和身高的增加略有减慢。但真正由于年龄而使传导速度减慢是在岁以后，到了岁以上传导速度下降约。我们的研究也发现，神经传导与年龄相关，一般在岁时传导速度下降。年龄也会影响波幅的大小。年龄超过岁以后波幅逐渐减小，而且变得较为离散。波的潜伏期和潜伏期都是如此。其他如血压计的捆绑压迫引起的缺血，也会引起受压神经传导速度的减慢、波幅下降以及波形离散。应用范围及其局限性近半个世纪以来，对正常人和周围神经病病人的神经传导速度测定研究证明，它在了解病变程度、病变范围、鉴别脱髓鞘和轴突受损等方面都是十分重要的。这种测定的结果往往能够在神经的主要病理改变上得到相应的证实。为了说明这一点，在腓肠神经上所进行的体内传导测定发现与离体测定和组织学所见是密切相关的。神经传导异常类型还常常可以给临床疾病一个本质的辅助判断，如在遗传性脱髓鞘神经病中，异常是广泛性的。一个病人身上的不同神经受损程度很相似，在同一家族中的病人之间也是如此。这组病人虽然传导速度很慢，但其动作电位离散并不明显。相反地，在获得性脱髓鞘病如格林巴利综合征中，不同神经、不同部位有不同程度的损害是多见的，而且动作电位是很离散的。

226有效地使用神经传导速度测定，需要对这一技术的原则及其局限性有足够的认识。传统的技术只对周围神经的远端部分进行测定，但较新的技术使我们也能测定近端神经，还增加我们对病变作准确定位以及寻出临床下病灶的可能性。三、神经传导测定中应注意的问题对于神经传导测定技术的评价，现在已很肯定，它对于周围神经病的定性诊断，即区别脱髓鞘性损害还是轴突性损害，以及准确的定位诊断，均有明显价值。正因如此，我们应了解这种技术容易发生的误差，以便在结合临床作出判断时更加准确。（一）刺激系统问题如果刺激极不能更接近需要刺激的神经，或受试者出汗多或有油垢，或受试者过于肥胖，就要用针极才能得到比较好的效果。（二）记录问题最常见的差错是记录极安放的位置不适当，记录的导线破损，没有联好前置放大器，记录电极损坏等。在测定以前，最好请受试者自主收缩已插入电极的肌肉，这样正常的仪器就会在荧屏上显示出募集的肌肉动作电位。如果任何一个连接环节有问题，都不会有这样的正常结果。如果诱发出来的肌肉动作电位开始是正性的，说明记录电极的位置不在终板上，应移动记录电极的位置，使之正确地接近终板。这样，电位应反转过来，首先是负性电位。（三）刺激电流的扩散当用过大的刺激量时，电流会兴奋起另一神经或另一肌肉，这是测试者所不需要的。这时，如果不注意到由于容积传导在记录电极上可以收集到这些信号而影响测试者原来想观察的神经肌肉信号，就会作出错误的结论。我们可以通过用肉眼观察肌肉的收缩，用对冲技术把不需要的神经冲动消除，可以用针电极缩小刺激或收集的范围来克服这种电流刺激泛化的问题。

227在面神经完全麻痹时，第周可能还可以诱发出肌肉动作电位，但周后完全切断的神经就没有诱发电位可见。如果在乳突下的皮肤电极刺激强度过大，就会引起咀嚼肌收缩，这样就有可能造成仍有面神经诱发电位的假象，使人们对其预后产生错误的乐观估计。在腋部刺激时，往往是多条神经同时兴奋，如正中神经和尺神经同时兴奋，在大鱼际肌上就可以记录到条神经传来的信号，如有一条神经受损，会被完好的另一条神经引起的肌肉动作电位所遮盖。但是如果我们测试前做好临床检查，对可能受损的神经部位有估计，除桡神经麻痹或肌皮神经损害或肋骨外伤引起的损害外，大多不需要在腋部刺激。如果必须时，也可以用针极刺激和针极收集来克服这种误差。（四）由于各种神经变异引起的误差变异早在多年以前就发现了正中神经在前臂段经常有与尺神经的纤维交通。这一变异常是正中神经的前骨间神经去支配原来应由尺神经支配的第一骨间肌、拇内收肌、小指展肌等。所以如果在腕部刺激有不正常的表现，应在肘部再进行刺激，这样很可能发现这种变异。这种变异在普通人口中占，如果发生，常是双侧的，但是很少见到由尺神经支配原正中神经支配的肌肉的变异。在变异中为了明确很接近的不同肌肉的收缩情况，常需要用针电极收集。也可以用对冲的方法在肘部和腕部同时刺激，以便把不同神经的冲动区别开。还有一些畸形，如骨间肌的支配可以有正中神经与尺神经的互相交通吻合。还有因为骨畸形、大鱼际肌缺如等而导致腕管综合征的错误诊断。腓深副神经下肢最常见的神经变异是趾短伸肌的神经支配。大多数情况下，此肌肉是由腓深神经支配的但有

228由腓浅神经分出一支来支配此肌，这就是腓深副神经。它是由小腿外侧的腓浅神经分出、绕过外踝、支配趾短伸肌的外侧部分。这种变异一般为显性遗传。在年曾做了详细的研究来说明这种变异。（五）传导速度快和慢的纤维在测定传导速度时，所测定的潜伏期是最快速度的纤维，而复合肌肉动作电位和感觉动作电位的波幅是反映兴奋的运动单位数或神经纤维数。这里包括了传导速度快和传导速度慢的纤维。短距离与长距离刺激所诱发的电位相比，后者的波幅小。这不一定是由于阻滞和损害了轴突，而可能是由于在长距离的传导过程中，快和慢纤维的冲动逐渐拉开了距离，电位不是一起到达终点，因此形成一个波幅较低而较离散的电位。波幅的变化在感觉神经动作电位比复合肌肉动作电位明显。由于这种自然的传导有快有慢，因此可以造成波形的离散，也可以由于它们之间正负波的相互抵消而形成电位面积的减小。这对于分析不同性质的周围神经病是十分必要的。如在脱髓鞘神经病中，一个主要是由于快慢传导的肌肉动作电位的互相抵消引起波幅下降会被误认为是运动传导阻滞或轴突性损害。这也解释了为什么有时看见的肌肉动作电位减低很明显，但临床上肌力或者大力收缩的肌电募集还很好。正如上述，传导速度是测量动作电位的起始点，是反映最快纤维的速度，而波幅则反映全部快和慢纤维的。纤维数量减少对传导速度的影响较小，而电位的时限可以减少。如果慢纤维不成比例地增加，则电位离散且时限增宽。快纤维和慢纤维的范围越宽，电位的时限越长。当然，传导距离越长，离散越明显。已经发表的文章谈论到波幅的很少。现在有限的研究发现，动作电位的波形与其所反映的快慢传导纤维的分布范围大小有关。如果范围宽则电位离散，时限长；如果范围窄就同步得比较好，而且时限短。用皮肤电极收集所侧定的大的有髓轴突的传导

229速度，在快慢感觉纤维间相差可达；而在运动纤维之间则要小得多，仅。这也可以解释为什么在一定的距离内，感觉比运动神经的电位更离散。如果能对动作电位作细心的研究，电生理诊断会更准确一些。如果在一条神经的远、近端刺激，得出的电位形状不相同，则其起始潜伏期代表了传导性能不同的纤维。例如，在某点用阈下刺激而另一点用超强刺激，可以得出上述这种差异。有病的神经上，可以因为近端刺激时部分神经被阻滞得出同样的结果。另外，对于再生的神经或有严重脱髓鞘的神经也会严重地影响传导功能。（六）用对冲技术来阻滞快或慢纤维在远端给予次强刺激，首先激活低兴奋阈值的粗大的快纤维，而同时在其近端给予超强刺激（可兴奋全体快慢纤维），由于来自远端刺激的逆向冲动阻滞了快纤维，这样最后得到是选择性的、慢纤维传导的电位。但这种技术的实用价值还有待进一步的研究。另外，神经纤维在末梢段传导很慢，如果这段神经长了就会影响到传导速度。

230第四章周围神经疾病概述第一节周围神经疾病的临床分类及病因学周围神经疾病，从不同的角度可有不同的分类方法。一、以病变性质分类可分为轴突变性和脱髓鞘性，前者恢复较慢而不完全，后者恢复较快而且完全。二、以起病方式和病程演变分类可分为突然起病（数小时至内）、急性起病（数日）、亚急性起病（数周至数月）、慢性起病（数年）和复发性等。突然起病的单神经病或多数性单神经病往往伴有疼痛，其原因通常为缺血（如结节性多动脉炎、类风湿性关节炎、糖尿病等）、神经压迫或外伤。急性起病可见于中毒（如蛇、三磷磷酸甲苯酯）、免疫障碍有关的疾病（如格林巴利综合征）、某些代谢性疾病（如血紫质症、糖尿病、尿毒症）。亚急性起病可见于持续性接触某种毒物、营养缺乏、代谢异常以及恶性肿瘤的非转移性损害等。慢性起病可见于遗传性神经病，其特点，起病隐袭而在数年内呈进行性发展。复发性者可见于格林巴利综合征、慢性复发性脱髓鞘性多发性神经病、遗传性肥大性神经病。神经的病程反映病理性质。病程急而恢复快且完全的，提示脱髓鞘所致的传导阻滞，随着髓鞘再生而迅速恢复。亚急性者大多由于轴突变性，如病因是可逆的，

231恢复需依靠轴突再生，故恢复过程缓慢而常不完全。三、以主要受损纤维的功能分类可分为感觉性、运动性、自主神经性和混合性。大多数周围神经疾病为感觉、运动混合性，有时伴有自主神经障碍。主要为运动性者有格林巴利综合征、血紫质症、铅中毒、白喉、遗传性感觉运动性神经病（如腓骨肌萎缩症）和慢性进行性及慢性复发性脱髓鞘性多发性神经病等。主要为感觉性的有麻风、糖尿病、淀粉样变性、癌性及遗传性感觉性神经病。纯感觉或纯运动性者提示神经元病。四、以受损神经的分布形式分类（一）单神经病指某一周围神经干或神经丛的局部病变。其病因多为机械性损伤（压迫、牵拉、直接打击、穿通伤）、热伤、电击、放射性损伤、血管病变、肉芽肿、新生物或其他浸润性病变等局部因素。（二）多数性单神经病指同时或先后（数日或数年内）损害个或个以上，通常为单独的、非邻近的神经干，提示病变为多灶性且不规则。其病因有炎症性脱髓鞘及结缔组织病的血管炎等。（三）多发性神经病指分布广泛的、双侧对称性的四肢远端为重的周围神经病，常由弥漫性作用于周围神经系的因素引起，如中毒、营养缺乏、全身性代谢病、某些免疫障碍等。

232第二节周围神经疾病的临床表现及诊断原则一、临床表现周围神经病的临床表现是受损神经支配范围内的感觉、运动及（或）自主神经功能异常。其部位及范围随受损神经的分布形式而异，但有其共同的特性。首先是根据病理生理可分为刺激性和麻痹性类症状。正常的神经纤维，感觉冲动发生于神经末梢或细胞体；运动冲动发生于细胞体。病变的神经纤维，冲动可发生于轴突的中部而向两端（周围和中枢）传导，这种异位冲动可以由激惹性增高、对机械刺激非常敏感而发生；也可是自发的，紧随同一纤维正常传导活动后发生或单个刺激在病变部位引起反复兴奋，也可为与邻近纤维间的伪突触传导作用（即“短路”）。这些都是发生刺激症状的可能原因。麻痹症状中，除麻醉、缺氧、寒冷等引起的神经传导暂时性阻滞外，持久的麻痹则为轴突中断、变性或脱髓鞘所致的传导阻滞。（一）感觉障碍刺激症状可有感觉异常、感觉过度、疼痛等。感觉异常可发生于各种感觉性或感觉运动性神经病。一般讲，疼痛发生于小纤维或大小纤维受累的神经病。感觉过度可见于部分性周围神经损伤或其恢复过程中；如疼痛非常剧烈，而呈烧灼样，伴有出汗增多及血管舒缩障碍等交感神经功能障碍者，称为灼性神经痛（，可能由躯体的纤维与交感纤维间的伪突触传递引起，可发生于富有交感纤维的正中神经、胫神经或坐骨神经的不完全损伤后。单神经病可有局部疼痛或压痛，有的可有放射痛。以疼痛为主要临床表现的单神经病，称为神经痛（麻痹症状有感觉减退或丧失。痛觉与温度觉的早期丧失提示小纤维受损，大

233的有髓鞘纤维损害则出现深感觉丧失和感觉性共济失调。（二）运动障碍刺激性症状可有肌束颤动、痉挛、肌肉痛性痉挛（）等。肌束颤动系组成一个运动单位的肌纤维的自发性收缩，表现为皮下的颤搐，可见于正常人，伴有肌肉萎缩时则为异常，多见于运动神经元病，但任何下运动神经元疾病都可发生，特别是神经根受压迫时。痉挛可能为神经干的刺激性症状，多见于面神经。麻痹性症状有肌力减退或丧失。此外，轴突变性或神经断伤后，肌肉由于失去神经的营养作用而萎缩，临床上数周内出现肌肉萎缩并进行性加重。在人类，失神经支配的肌纤维丧失始于个月后，如能在个月内建立神经再支配，则有完全恢复的可能，否则恢复不完全。脱髓鞘性神经病虽有肌肉瘫痪，但一般无轴突变性时，肌肉萎缩不明显。（三）自主神经障碍刺激性症状可有多汗、高血压。麻痹性症状有无汗、竖毛障碍、体位性低血压。膀胱壁传入纤维的传导阻滞发生无张力性膀胱。其他可有阳痿、腹泻等。（四）反射丧失通常腱反射的丧失为神经病的早期表现，尤以踝反射丧失为常见。但主要损害小纤维的神经病可至后期才丧失。（五）其他周围神经增粗可见于麻风、遗传性和后天性的慢性脱髓鞘性神经病、神经纤维瘤和雪旺细胞瘤。慢性神经病发生在生长发育停止以前可致手足和脊柱的畸形。但严重多发性神经病在任何年龄都可发生爪形手和足下垂。失神经支配后，由于废用、血供障碍和感觉丧失，皮肤、指（趾）甲、皮下组织都可发生营养性改变，大多以远端为明显。由于感觉丧失而反复损伤可致营养性溃疡和神经性关节变性。

234二、辅助检查对周围神经病的诊断，重要的有电生理检查和周围神经活组织检查。（一）电生理检查神经传导速度测定结合肌电图检查对周围神经病的诊断有很大价值。可发现亚临床型神经病。在人类体检能发现感觉丧失之前，已有感觉纤维丧失时，神经传导速度测定已有异常。神经传导速度测定可协助病变的定位。如区别臂丛神经损伤是在后根（上肢感觉传导速度正常）还是在后根神经节以下（上肢感觉传导速度减低）。对鉴别轴突变性和脱髓鞘性神经病有很大帮助。神经传导速度减低至正常的以下，两侧相应的神经或节段不对称，激发的电位在时间上分散或有多数病灶的传导阻滞，则很可能是以脱髓鞘为主的神经病。以轴突变性为主的神经病则神经传导速度可正常或稍变慢，但肌电图上可有失神经性改变。可鉴别运动性神经病与肌病的肌萎缩。为神经病的预后和治疗方针提供依据。（二）周围神经活组织检查属侵入性检查，因此应该严格掌握指征。一般适用于经其他实验检查病因仍不明的多数性单神经病，特别是疑为血管炎、结缔组织病或各种沉积病（）时。目前多用半薄切片，必要时需配合单神经纤维分离术或电镜检查。三、诊断原则对于周围神经病的诊断，第步须确定是否为周围神经病。

235通过病史和体检并与相似的疾病进行鉴别。第步是根据受损神经的分布，确定是单神经病、多数性单神经病还是多发性神经病。第步是利用病史、体检和辅助检查等各种诊断手段，力求明确其病因。第三节周围神经疾病的治疗原则及恢复过程一、治疗原则因单神经病多系局部病变引起，应研究是否手术（神经修补、转位或松解术）。多数性单神经病脱髓鞘性者，可考虑使用皮质类固醇；轴突变性者则根据病因，进行相应治疗。多发性神经病中，脱髓鞘性中急性者可考虑用血浆交换疗法（）及支持疗法，慢性者可试用皮质类固醇；轴突变性者则依据不同病因而定。二、恢复过程周围神经与中枢神经系统的一个重要不同，是周围神经有比较强的再生能力。无论哪种原因引起的周围神经损害，只要细胞体仍完好，其神经纤维都能再生。当轴突断裂后，在远端发生华勒变性的同时，近端残留轴突的末端发出数个直径较原来为小的轴突支芽，其中部分支芽找到带而向远端生长，找不到这种管道者则不再继续生长或在局部长成神经瘤。再生轴突向远端生长的速度决定于其与细胞体之间的距离，离细胞体愈近，再生能力愈强。如神经断裂者，上臂为每天，前臂为，腕和手为。这种再生的轴突裹入雪旺细胞中，并在轴突表面形成髓鞘，通常从一个有髓鞘轴突来的支芽中只有一条能髓鞘化，但再生纤维的结间距离较原来的为短外伤离靶器官越近，恢复越好。

236达到靶器官后，再生轴突的直径增加，但仍可小于原来的轴突。由于雪旺细胞组成的带是轴突再生的必要条件，故神经挫伤的预后较断伤为好，且再生速度亦快，如上臂为每天前臂为，腕为，手为。周围神经断裂后，最好用手术将个断端间距离缩短并很好地对合。轴突变性后轴突再生的方式与上述相似，但因轴突周围的基底层和雪旺细胞没有断裂，是再生的有利条件，故一般恢复较好，但其速度较脱髓鞘性神经病为缓慢，且往往不完全。神经元病时神经细胞坏死而不能再生。脱髓鞘性神经病的髓鞘再生过程与神经发生时髓鞘形成步骤很相似，雪旺细胞增生，轴系膜（）围绕轴突呈螺旋状延长、融合形成髓鞘。急性脱髓鞘性神经病的髓鞘再生迅速，也较完全，虽然再生的髓鞘较薄，结间距离较短，但一般对功能恢复的影响不大。慢性脱髓鞘性神经病，由于反复脱髓鞘与髓鞘再生，雪旺细胞明显增殖，神经可变粗，并有轴突丧失，因此功能恢复不完全。第四节肌萎缩的鉴别诊断一、肌萎缩（一）肌萎缩的定义和分类肌萎缩是指横纹肌营养不良，肌肉体积较正常缩小，肌纤维变细甚至消失而言。神经肌肉疾患的主要症状之一是肌萎缩，除肌肉萎缩之外有时尚伴有肌肉肥大。肌肉营养情况是否正常不仅仅取决于肌肉组织本身的病理变化，更与神经系统有密切关系。例如脊髓前角细胞变性时可以出现肌肉萎缩。肌萎缩由于病变部位的不同，表现也有所不同，如脊髓前角的一个神经元细胞支配着数百条纤维，这些纤维相应分散，而且与其他运动神经元纤维混在一

237起，因而病变时表现萎缩在各个肌束中分散存在，呈弥散性分布。而在末梢神经病变时，该神经支配的肌群也发生弥散性萎缩，但无各个肌束的差别。肌源性肌萎缩即使有弥散性萎缩，也不像神经源性肌萎缩那样全部肌纤维都变细。肌萎缩无统一的分类，有人按发病的机制将其分为三大类：①由于全身营养障碍、废用、内分泌异常而引起的肌肉变性、肌肉结构异常等原因产生肌萎缩；由于遗传、中毒、代谢异常、感染、变态反应等引起的肌萎缩；由于脊髓前角变性引起的脊髓性肌萎缩等。此种分类法临床上实用价值不大，因为肌肉萎缩原因往往一时难以明确。有人按肌萎缩的分布，列为种：全身弥漫性肌萎缩；头及面部肌萎缩；头和上肢或下肢近端肌萎缩；上下肢远端肌萎缩；局限性肌萎缩。从临床实用观点，结合产生肌萎缩的原发病变，分为三大类：即神经源性肌萎缩、肌源性肌萎缩与废用性肌萎缩。三者又彼此互相关联，有时不能截然区分。神经源性肌萎缩主要是指下运动神经元的病变（脊髓前角细胞或末梢运动神经），属于原发性神经元性肌萎缩，而上运动神经元的病变虽也出现肌萎缩，但有人将其列为继发性的，在晚期则属于废用性萎缩。肌源性肌萎缩是指由肌肉本身病变引起者。此外废用性肌萎缩除上述见于上运动神经元病变之外，尚可见于全身消耗性疾病，例如甲状腺功能亢进、胶原病、恶性肿瘤等。（二）肌萎缩的病理改变肌萎缩的原因很多，无论是神经元、前根、周围神经的病变，或是神经肌肉接头处的病变（传导障碍），甚至于肌肉本身的病变，以及全身代谢障碍，都可以引起不同程度的肌肉运动障碍与肌肉病理学改变。正常成人男性肌纤维直径，女性。男性成人在以下，女性在以下时才能诊断为肌萎缩。神经源性肌肉萎缩早期的肌肉活体检查所见肌纤维损

238害具有神经分布的特点。由于每个前角细胞轴突经前根到肌肉，进入肌肉前分成许多侧支，供应条肌纤维，因此，运动性神经元损害时，常表现为其所支配的广大肌纤维同时萎缩，呈束性肌萎缩，即在一堆或数堆萎缩的肌束间夹杂一堆或数堆正常的肌束。②变性改变不明显，肌膜核轻度增加，肌束衣中结缔组织及脂肪增生。肌源性肌萎缩早期的肌肉活体检查所见无束性肌萎缩，而是在同一肌束内，有的纤维萎缩，有的肥大、变性显著，肌核显著增多。神经源性肌萎缩与肌源性肌萎缩晚期的肌肉病理表现均有大片萎缩，这时两者不易鉴别。先天性肌强直的主要病理改变为肌纤维肥大、肌浆增大、内膜核增加并移至中央。多发性肌炎的肌肉主要病理表现为肌纤维变性及弥散性炎性细胞浸润。重症肌无力主要病理表现为肌纤维稍萎缩，肌纤维间有淋巴细胞浸润。电子显微镜所见发现神经源性与肌源性肌萎缩的主要病变部位在两套肌浆管系统连接处有所区别。）神经源性肌萎缩表现：系开口接近；肌浆网纵行小管扩大、稀疏；横纹带消失。肌源性肌萎缩表现：系开口消失，膜结构病变；肌浆网纵行小管、侧管与管连接处（三连管）膜破裂，通透性加大；内的微粒体漏出到肌浆间液中，肌浆网管扩大；带变性，出现空泡；线断裂，肌丝碎裂。（三）肌萎缩的临床表现肌萎缩的分布肌萎缩的分布对肌萎缩的原发病的诊断很重要，大致分为大类，即广泛性肌萎缩与局限性肌萎缩。广泛性

239肌萎缩是肌萎缩弥散分布，大部分见于变性性疾病，如肌萎缩侧索硬化症、进行性脊髓性肌萎缩症、病、萎缩性肌强直症、进行性肌营养不良等，此外也可见于炎症或血管性病变，如肌炎或皮肌炎、多发性神经炎、脊髓血管畸形等。广泛性肌萎缩如为神经源性者，肌萎缩多分布于四肢远端。四肢远端以潜行性肌萎缩为首发，以后持续进行，如肌萎缩侧索硬化、进行性肌萎缩、病均属于这一类。而肌源性肌萎缩一般分布于四肢的近端、肢带部。近端肌萎缩为主伴有肌力低下，起病隐袭，呈进行性发展，在肌萎缩的分布中肌肉的侵犯有选择性。如为进行性肌营养不良则有选择性，侵犯肱二头肌、肱三头肌、肩胛肌，而三角肌则无萎缩，重症肌无力与其他型肌病也有类似现象；除上述外，属于此类疾病者尚有多发性肌炎、病、糖尿病性肌病等，但应注意有例外情况，如属于神经源性肌萎缩却以近端萎缩为主，属于肌源性肌萎缩而以远端明显。大多数肌萎缩在病程中可以先不对称，而最终将成为对称性萎缩。神经源性肌萎缩分布与脊髓节段支配部一致，分布较规则，而肌源性肌萎缩分布多不规则。肌萎缩局限于一定的部位时叫做局限性肌萎缩，但应注意有时广泛性肌萎缩早期也可以先局限于一定部位，此时确定是局限性或广泛性的就比较困难，需要定期观察。局限性肌萎缩，肌萎缩部位局限，一般不扩延。局限性肌萎缩多属于脊髓或末梢神经疾患，也可见于肿瘤压迫或其他压迫性疾病、血液循环障碍、单神经炎等。此外，局限性非进行性肌萎缩中尺神经麻痹型、正中神经麻痹型、腕管综合征、青年性非进行性手前臂肌萎缩症均属于此类。早期轻微的肌萎缩症如前述，肌萎缩早期可以不明显，肌力、张力变化均不大，此时确定有无肌萎缩对诊断很重要。当疑有早期轻度肌萎缩时，检查时，首先应注意大小鱼际肌的肌缘，特别

240要注意大鱼际肌的桡侧缘，因为早期肌萎缩往往先在大鱼际肌的桡侧缘出现。其次，注意拇指第一骨间肌，相当于合谷穴部，肌肉是否丰满，有无凹陷。小鱼际肌有轻度萎缩时，在尺侧缘肌肉显得平坦，失去正常的隆突度，进而凹陷。再其次，注意骨间肌。前臂肌肌萎缩也容易被忽略，检查时注意前臂的尺侧缘，尤其是近端的肌隆起是否有变平现象。肩胛带部早期的肌萎缩多先起始于冈上下肌。下肢常先在小腿前外侧肌群出现萎缩，即胫骨前肌易先受侵；如小腿后面肌群早期萎缩时，腓肠肌平坦，站立时容易发现。肌纤维颤动肌纤维颤动是在萎缩的肌腹上于静止状态下数厘米的范围内出现的一种不规则的、不随意的、蠕动样肌纤维收缩。肌纤维颤动的大小与病损范围、肌纤维长短成正比。肌纤维颤动的出现，提示为神经元性病变，主要是下运动神经元病变，尤其是脊髓前角细胞病变，也说明肌萎缩处于早期、病变活动期。一般末梢神经病变没有肌纤维颤动。严重的肌萎缩，若萎缩已达到完全的程度，肌纤维颤动也逐渐消失。肌纤维颤动见于肌萎缩侧索硬化、进行性脊髓性肌萎缩症等。用拇指轻叩萎缩的肌肉或摩擦该部皮肤可诱发肌纤维颤动，但皮下脂肪较厚时则不容易被发现。观察舌肌的肌纤维颤动时最好舌不伸出，否则易与舌正常的颤动相混。肌肉肥大在检查肌萎缩的同时应注意有无肌肉肥大。肌肉肥大多见于肌源性肌萎缩（如进行性肌营养不良最多见），如果肌肉肥大而肌肉弹力、肌力、腱反射均正常，则属于真性肥大。肌肉肥大但弹力、肌力、腱反射均减弱则称为假性肥大，假性肥大多位于萎缩肌的邻近部位。有时早期为真性肥大，以后过渡到假性肥大。进行性肌营养不良症在三角肌与腓肠肌假性肥大最多见。肌强直正常情况下肌肉收缩后可以很快弛缓。当肌肉收缩之后不立即弛缓，仍呈持续收缩状态，必须反复动作后肌肉才弛缓，这种现象叫做肌强直。必须将自发性肌强直与机械性收缩

241（肌固有反射）区别开来，自发性肌强直如当手握紧之后不能立即张开谓之。肌强直在鱼际肌、腓肠肌、舌肌容易引出。常见于先天性肌强直症、萎缩性肌强直症。肌强直症必须与低钙血症引起的手足搐搦鉴别。肌固有反射在萎缩的肌腹处用叩诊锤强而急速地叩击，被叩击的部位出现局限性肌肉收缩隆起，这种现象叫做肌固有反射。正常人肌肉受到刺激时可以见到一定程度的肌肉收缩，如果此种反应比正常强，持续时间长，则属病理性的，见于神经性肌萎缩。如果肌固有反射减弱或消失，则多属于肌肉本身的病变，但是在神经源性肌萎缩的晚期肌固有反射也消失。腱反射无论是神经源性肌萎缩或是肌源性肌萎缩，一般在肌萎缩部位腱反射都是减低或消失的。但当神经源性肌萎缩有上运动神经元的损害时，腱反射是亢进还是减低，则根据上运动神经元与下运动神经元的障碍程度来决定。感觉障碍有时肌萎缩伴有感觉障碍，例如病、脊髓空洞症、多发性神经炎等。球麻痹肌萎缩合并球部症状时对诊断亦有价值，见于肌萎缩侧索硬化症、延髓空洞症、重症肌无力、多发性肌炎等。其他伴随症状局限性症状如在肌萎缩的病程中有无肌肉自发痛、肌肉压痛（尤其在第一骨间肌、腓肠肌处），此常见于周围神经病变。神经痛样自发痛与末梢神经走行一致。肌萎缩最后常导致纤维性挛缩，尤其发生于小腿三头肌时则有足下垂。此处血管运动障碍及营养障碍等亦应注意。全身症状萎缩性肌强直症有秃顶脱发、白内障、性腺萎缩（不妊、睾丸萎缩）；甲状腺功能亢进性肌病伴有甲亢症状；甲状腺功能低下性肌病，全身性营养不良，例如恶性肿瘤的晚期和吸收不良症候群，或垂体功能不全（西蒙病、席汉病）。此外，糖尿病性

242肌病时肌萎缩也很突出。慢性病长期卧床者，皮下脂肪减少的同时也可见全身性肌萎缩。老年人有时全身性消瘦，这是由于衰老废用所致。此时肌力与肌萎缩不成比例，可供诊断参考。二、肌萎缩的鉴别诊断（一）肌萎缩的定位诊断脑部病变引起的肌萎缩脑部病变引起肌萎缩者并不少见，最典型的代表疾患是脑血管病。当脑部血管病变引起长时间偏瘫后，在偏瘫侧可以出现肌萎缩。这种肌萎缩也是肢体远端明显，以上肢突出。不伴有肌纤维颤动，病程长，一般不呈进行性。但顶叶病变时常在所支配的部位出现肌萎缩，多呈半身性，顶叶局限性血管病变和顶叶肿瘤有时可能见到。脊髓疾患引起的肌萎缩脊髓疾患时往往在肢体远端产生肌萎缩，近端即使有萎缩也较远端为轻；肌萎缩往往呈对称性分布，但是这种肌萎缩的分布并非绝对的，如前所述脊髓前角病变时，肌萎缩可在各肌束中分散存在。肌纤维颤动是脊髓疾患除肌萎缩外另一种常见的症状，肌纤维颤动可见于肌萎缩发展阶段。肌纤维颤动的存在提示脊髓前角的病变，一般出现于慢性脊髓损害时，急性脊髓灰白质炎时则无肌纤维颤动。脊髓慢性病变所出现的肌纤维颤动随着肌萎缩逐步严重也渐渐消失。脊髓病变时肌固有反射亢进，与肌纤维颤动同样在肌萎缩进展时出现，肌萎缩严重时则减低或消失。腱反射的改变主要根据锥体束损害的程度而定，如果脊髓病变以下运动神经元损害为主，则腱反射减低或消失。周围神经病变引起的肌萎缩周围神经病变时，该神经支配的肌群出现弥散性肌萎缩，但不伴有肌纤维颤动，肌固有反射可以亢进。如果肌萎缩历时较久，而且呈进行性，则肌固有反射可以减低甚至消失，肌肉可有压痛，尤其在第一骨间肌、腓肠肌部压痛

243明显。某些病例还可以伴有神经痛样的放射痛，或沿神经走行有自发痛。在肌肉萎缩相应分布区常常同时伴有感觉障碍、血管运动障碍及其他营养障碍。肌病引起的肌萎缩肌源性肌萎缩一般多分布于四肢近端即肢带部，往往有胸锁乳突肌的萎缩，甚至很明显。胸锁乳突肌变细，甚至成索条状。肌病引起的肌萎缩绝无肌纤维颤动。肌固有反射减低或消失，与肌萎缩的程度平行。具有代表性者为进行性肌营养不良症（假性肥大型、面肩肱型及肢带型）。虽然萎缩性肌强直症也多表现上肢近端及颈部诸肌萎缩，但远端肌肉也常常受侵。家族遗传性少年型肌萎缩症，其肌萎缩呈弥散性分布，此病有肌束震颤。肌病可以伴有肌肉假性肥大，多见于进行性肌营养不良，这种假性肥大仅在一部分肌肉出现，触之硬，弹力差，肌力低为其特征。肌源性肌萎缩时，当一部分肌肉在静止状态下，或者当肌肉收缩时形成球状隆起，即所谓的“肌球”。肌球是未萎缩的残余肌纤维的收缩，这种肌球在三角肌、肱二头肌、股四头肌容易见到，多见于进行性肌营养不良。神经源性肌萎缩则无“肌球”出现，此点在鉴别上有意义。肌病的晚期可以发生肌肉纤维性收缩（挛缩），当发生肌纤维性挛缩时四肢或躯干被固定于异常的姿势，如小腿三头肌常出现挛缩，产生马蹄内翻足、大腿与小腿屈曲、前臂与上臂屈曲等各种畸形。肌纤维性挛缩引起的异常姿势，神经源性肌萎缩与肌源性肌萎缩都可以见到。腱反射减低或消失，与肌萎缩的程度相平行。（二）肌萎缩的分布类型肌萎缩除分为广泛性与限局性类外，还有按肢体部位来分类的。肌萎缩位于四肢的远端者叫做远端型。四肢近端或肢带部肌萎缩明显者称为近端型。远端型型）多数为神经源性肌萎缩，特别以脊髓疾患为多见。此型肌萎缩是以手部为中心，特别是在大

244鱼际肌出现肌萎缩，以后手的其他诸肌也逐渐发生萎缩。由于大鱼际肌与小鱼际肌之隆起先行消失、掌心平坦，拇指与其他四指对掌动作不能，故称为“猿手”。萎缩继续发展，侵及骨间肌与状肌，手指运动受限，指节受前臂伸指肌与屈指肌牵引，失去骨间肌之拮抗作用，故第一指节呈强迫伸展状态，第与第指节侧呈屈曲状态，谓之“爪形手”“、熊手”等。萎缩继续向前臂发展，伸指肌与屈指肌均萎缩，则手指听任重力摆布，无固定形式，谓之“尸体手”。上臂出现萎缩较晚，长时间才累及肱二头肌、三角肌及肩部诸肌，一般肱三头肌发生萎缩最晚。及至萎缩侵及全部上肢肌肉，上肢肌力全部消失，两上肢垂挂于躯干两侧，成为无功能的悬垂物。具有代表性者为运动神经元疾病及慢性多发性神经炎所致的肌萎缩。慢性多发性神经炎表现为弥漫性分布、位于肢体远端的肌萎缩。此外肌萎缩侧索硬化、进行性脊髓性肌萎缩、脊髓空洞症、神经性肌萎缩症（）均属于此型。此病肌萎缩弥散，但上界明显，自大腿下处开始向小腿蔓延，多在小腿前外侧腓骨肌群及足肌出现两侧对称性肌萎缩，有足下垂，因为足部肌萎缩故有弓形足。由于自大腿下出现萎缩，小腿肌萎缩明显，与股部肌容积对比明显不匀，外形似仙鹤之腿，故谓之“仙鹤腿”。下肢萎缩数年后，上肢远端亦渐渐出现肌萎缩。萎缩肌肉可以有肌纤维颤动，但较少见。近端型此型肌萎缩位于肢体的近端，主要在肩胛带部，以肩部为中心，自肩胛向前臂蔓延，出现弥漫性肌萎缩，肌萎缩可以蔓延至斜方肌、胸锁乳突肌及上臂肌群。此型肌萎缩的病因主要见于肌病，偶见于神经源性肌萎缩，尤其是有肌纤维颤动的情况下则应考虑为神经源性。进行性肌营养不良为代表性疾病，肌萎缩侧索硬化症偶尔也以近端萎缩起病。多发性肌炎主要为上下肢近端肌萎缩，在慢性型者常伴有面肌萎缩。此外，臂丛神经上部麻痹时，出现冈上肌、冈下肌、三角肌、肱二头肌、前臂肌、肱桡肌等麻

245痹。此时肌萎缩以近端型为主，但远端也有萎缩，介于二者之间即综合征。参考文献史玉泉实用神经病学第版上海：上海科技出版社，张培林神经解剖学北京：人民卫生出版社，黄友岐神经病学第版北京：人民卫生出版社，王笑中，焦守恕神经系统疾病症候学北京：人民卫生出版社，

246第五章脑神经疾病第一节嗅神经疾病嗅神经疾病的主要表现为嗅觉障碍，如嗅觉减退、嗅觉缺失、嗅觉过敏、嗅觉异常、恶臭觉等。嗅觉是具有气味的微粒（嗅素）随吸入气流进入鼻腔，接触嗅区黏膜后，溶于嗅腺的分泌液中，刺激嗅细胞产生神经冲动，经嗅神经、嗅球、嗅束传至皮层中枢所产生的感觉功能。因此正常嗅觉须具备下列个条件，才能完成其功能：具有嗅觉微粒，并与鼻腔嗅黏膜相接触；鼻腔黏膜必须湿润健全；③嗅神经自嗅膜至脑部，均无病变。一、嗅觉缺失嗅觉缺失为一种症状。根据缺失程度，可分为完全丧失和部分消失；根据缺失的时间，可分为暂时性和永久性。根据嗅觉缺失的原因可分为呼吸性嗅觉减退或缺失和感受性嗅觉减退或消失。（一）呼吸性嗅觉减退或缺失又可分为阻塞性和非阻塞性种。前者由于鼻阻塞使携带嗅素的气流受阻，达不到嗅区所致。如鼻甲肥大、鼻孔闭锁、鼻息肉、鼻肿瘤等。后者是鼻腔虽无阻塞但呼吸气流方向改变、不经嗅区所致。如鼻窦及腭部缺损、鼻中隔穿孔、气管切开或全喉切除术后等。此类在体格检查时容易找到原因。（二）感受性嗅觉减退或消失又可分为末梢性、中枢性和癔病性种

247末梢性（萎缩性鼻炎。）先天性嗅神经或嗅球缺失，鼻脑膜脑膨出。嗅神经炎，多由流行性感冒、伤寒、肺炎、疟疾、铅中毒及吸烟过度所致。有害气体损伤）老年性退变。精神错乱性全身麻痹病，运动性共济失调症的早期，可侵及嗅球而发生嗅觉减退或缺失。嗅神经母细胞瘤。此类多由嗅觉同一反应，即用很强烈的气味可引起嗅觉，但患者不能分辨，认为系同一的气味。中枢性在颅脑损伤中，由于颅前窝底部骨折涉及筛板，常可使该侧嗅觉缺失，这种损伤有时可伴有脑脊液鼻漏。在后枕部受力的对冲性脑挫伤中，双侧嗅觉的缺失屡见不鲜，而且常常是永久性的。因这类挫伤主要集中于额叶的眶面，正好是两侧嗅神经的所在处。有时脑损伤的程度虽不很严重，但由于脑在颅内大块移动使两侧嗅球脱位。此外，局部的血肿亦可引起嗅神经的移位或脱位而影响嗅功能。额叶的脑内病变如胶质瘤、脑脓肿、梅毒瘤等到达一定程度时可压迫嗅中枢或嗅神经。基底脑膜炎。血管疾患。嗅沟脑膜瘤。此类多无嗅觉同一反应。癔病性此类病人对于刺激性强的物质如福尔马林液、醋酸、氨水等都不能辨认其特殊气味，而神经性嗅觉缺失则能感受其

248气味，因这些物质足以引起三叉神经末梢的刺激。呼吸性嗅觉缺失者预后较佳；感受性嗅觉缺失者预后不佳；嗅觉缺失呈间歇性发作者，预后较佳；嗅觉完全缺失而持续至数月者，无恢复希望。根据其发生原因进行治疗，如医治鼻腔内阻塞；因周围神经炎而发生者，可给予马钱子素、砷制剂及维生素族。二、嗅觉过敏嗅觉过敏即嗅度升高，轻微气味即感到极为强烈，甚至引起头痛、呕吐，多见于嗅神经炎、病、嗅神经退化的早期、神经衰弱及癔病所致。三、嗅觉异常患者闻到一种虚幻的气味，其实并无此种气味存在。可为精神病的幻觉，或为癫痫的先兆，亦可发生于癔病患者。脑肿瘤如侵及嗅神经或其中枢，早期亦有此种症状。四、恶臭觉患者常觉有恶臭，原因为：鼻部疾病，如萎缩性鼻炎、鼻腔异物、鼻部梅毒、牙源上颌窦炎及鼻石症；口腔及咽部疾病，如牙槽溢脓及扁桃体含有干酪样污物；肺脓肿及肺癌；胃癌；癫痫之先兆。此类患者的治疗应先进行详细检查，根据原因进行治疗。第二节视神经疾病视觉通路从视网膜开始一直到达大脑后端的枕叶，有相当长的一段径路位于结构复杂的脑底的前部，在脑组织中也占据相当

249广泛的部位。所以颅内各种病变，包括脑组织及其被膜和血管以及颅骨的病变，经常侵犯到视路的某一部分而引起视觉症状，在神经病学临床定位上具有重要的意义。视神经的病变可由许多病因引起，例如炎症、机械压迫、物理性与化学性损伤及营养不良等。临床上最常见的视神经病变有下列几种。一、视神经炎视神经炎性病变可侵及视神经的任何部位。仅视乳头（球内视神经）受侵时，用检眼镜可看到其炎性变化，而视神经干的炎症只能由视力障碍和视野缺损加以判断，故临床上把视神经炎分为视乳头炎和球后视神经炎种。在视乳头炎中，视乳头有明显的炎症变化。球后视神经炎指炎症发生于眶内球后、视神经孔内或颅内视交叉处的视神经。（一）病因病因甚多，但临床上常遇到原因不明的病例。视神经炎可见于眼球邻近组织的病灶感染（副鼻窦炎、面部感染、眼眶骨膜炎、眼眶蜂窝织炎）、脱髓鞘疾病（视神经脊髓炎、多发性硬化等）、蝶窦和筛窦黏液囊肿压迫视神经、多发性神经根炎、妊娠高血压综合征、代谢性疾病（如糖尿病、痛风等）、尿毒症、甲醇或砷中毒等。它也可继发于各种类型的感染，但继发于肺炎、白喉或猩红热者很少见。视神经炎偶见于布氏杆菌病、结节病、土拉伦斯菌病、钩端螺旋体病等。急性细菌性脑膜炎和结核性脑膜炎都是较常见原因。病毒感染如眼带状疱疹、脊髓灰质炎、淋巴细胞性脉络膜炎或传染性单核细胞增多症有时亦可累及视乳头或视神经。在全身寄生虫病中，疟疾、弓形体虫病及盘尾线虫病亦可引起视神经炎或球后视神经炎，许多病例尚可发生继发性视神经萎缩。

250（二）临床表现主诉常为患眼发生急速的失明和眼球疼痛，往往为单侧。视乳头的外观可与因颅内压增高所致的视乳头水肿相似。但依靠某些征象仍可鉴别这种情况（表。视乳头炎最具特征性的表现为视力急速明显减退，出现中心暗点，盲点轻度扩大，畏光，患眼运动时有明显的眼球疼痛。其他征象尚有：多为单眼受侵，视乳头水肿不显著，若有出血，多甚轻微，视乳头呈现灰红色等。多数病例症状的发展极为迅速，往往在数日内中心视力显著减退，甚至完全失明。失明时瞳孔扩大，直接光反应消失，但调节反应仍存在。经治疗后多数病例的症状在数周内开始改善，但恢复的程度不一，有的可完全恢复，有的则遗留一定程度的视力减退和视野缺损。如不恢复而继续进展，其结果即演变成视神经萎缩。球后视神经炎的症状与视乳头炎相同，患眼视力急速减退，有眼后疼痛，并出现中心暗点。因病变在视乳头后方，所以早期的视乳头形态正常，但在后期可以出现视乳头萎缩。表视乳头水肿与视乳头炎的鉴别症状及体征视乳头水肿视乳头炎视力早期正常，晚期减退早期明显减退畏光（）（）眼痛（）（）视野早期正常，后期盲可有中心性暗点，向心性缩小点扩大，向心性缩小部位双侧单侧乳头隆起个折光度以上小于个折光度网膜血管静脉迂曲、扩张，出血显著静脉扩张，出血轻微病因颅内压增高眼球内炎症

251（三）治疗除少数有明确病因，相应作病因治疗外，一般在急性期以促进炎症消退，抢救视力为主。不论视乳头炎或球后视神经炎均可选用以下治疗：地塞米松加于或葡萄糖溶液中，每日静脉滴注；②泼尼松，每日口服至次；维生素，维生素，每日口服次；维生素肌内注射，每日次。二、视路损害视神经在颅内所经过的路程从前向后贯经全脑，颅内各部位的病变常可根据视路受损所产生的视野缺损或视力障碍而作出病损部位的定位诊断。一侧视神经损害产生该侧全盲，常由眼眶内或前颅窝病变所引起，如视乳头炎、球后视神经炎、眼眶内肿瘤、视神经胶质瘤、颅内颈动脉瘤、鞍旁或蝶骨小翼内侧脑膜瘤、视神经孔附近的损伤及蝶鞍处蛛网膜炎等。双颞偏盲由视交叉中部受侵所引起；如病变向一侧扩张，则产生一侧全盲和对侧颞侧偏盲。损害视交叉的外侧部则产生一侧的鼻侧偏盲。压迫或损害视交叉的常见病因有巨大垂体瘤、颅咽管瘤、鞍结节脑膜瘤、视神经胶质瘤、颈动脉瘤和颈动脉硬化、各种原因的脑膜炎和视交叉蛛网膜炎等。两眼同向偏盲可因视束或视放射受损而引起，如其附近肿瘤的压迫或出血性病变等。但在临床上多见的原因是内囊出血或血栓形成及大脑后动脉血栓形成。视放射病变则引起同向象限性视野缺损，如果病损范围很大亦可引起同向偏盲，病因以肿瘤或大脑后动脉的血管性病变居多。

252三、视神经萎缩（一）病因病理视神经萎缩是视神经纤维变性的临床表现，其主要症状为视力减退和视乳头颜色从原来的淡红色变为苍白。如病变在于视网膜节细胞，则引起上行性变性，这种变性的发生较快。如变性位于视神经、视交叉或视束者，则引起下行性变性，这种变性的发生较前者为慢。压迫、炎症、变性、外伤和中毒等都可引起视神经萎缩。外侧膝状体以上的视放射至大脑枕叶的病损所引起的失明称中枢性盲，其眼底正常，瞳孔对光反射仍存在，与周围神经元萎缩性视乳头苍白及瞳孔对光反射消失不同。一部分中枢性盲的病例经数年后可发生明显的视神经萎缩，这种萎缩称为视神经元变性。何以仅在一部分病例有此现象，原因不明。视神经萎缩时必出现视乳头苍白。正常神经组织原为灰色，正常视乳头所以呈淡红色是由供养视乳头的血管所形成，视神经功能障碍时必伴有血液供应的减少，且在正常状态下可以看到的较小血管，此时也不复可见，血液供应减少是引起视乳头苍白的主要因素。在继发性视神经萎缩时，神经胶质组织的增生也是视乳头苍白的一个因素。此外，视乳头苍白亦可见于先天性有髓鞘神经纤维病人。必须指出，正常人的视乳头颜色颞侧较鼻侧稍淡，只有发现视乳头颞侧凹陷或鼻侧颜色亦变淡时，才可考虑有视神经萎缩。视神经萎缩可由许多病理状态所引起。在文献中有关视神经萎缩的名称相当混乱。习惯上都是根据眼底检查的不同发现，把视神经萎缩分为原发性和继发性类。继发性视神经萎缩是指除了视乳头苍白外视网膜或视乳头尚有其他改变（如视乳头水肿、视网膜病变等），原发性视神经萎缩则除了视乳头苍白外，眼底无其他异常。无论在原发性或继发性萎缩都呈现视神经纤维消失，但在原发性者并无其他组织代替消失的神经组织，而在继发性者

253则由新生的胶质组织代替消失的神经组织。在原发性视神经萎缩中，视乳头呈白色或灰色，边缘齐整，筛板结构常清晰可见，萎缩经常出现于两眼，但可有迟早和轻重之别。病程若不断进展，最后必致失明，其初期引起的视野缺损以向心性缩小或扇形缺损最为多见。尽管萎缩状态已十分显著，但尚可全无主觉症状，直至后来中心视力及色觉相继发生障碍时，才引起病人注意。在继发性萎缩中，视乳头呈苍白和边缘模糊，苍白程度常较原发性者稍轻，边缘模糊的程度不等，一般继发于视乳头水肿者较重。因胶质组织增生致使筛板结构不复见到，生理凹陷也不明显，血管细小，且常有血管周鞘。必须指出，按照视乳头外观的不同来分类并不能阐明病因。现在已知即使为原发性萎缩也可继发于某些病理状态，如视神经的受压或中毒等。又如有的疾病在早期表现为视乳头水肿，后期则表现为原发性视神经萎缩，因此在不同的时期检查可有不同的判断。连续性视神经萎缩，视乳头苍白合并有视网膜明显的病变，如脉络膜炎、色素性视网膜炎、视网膜中心动脉的血栓形成或栓塞等，此种萎缩系由视网膜节细胞变性引起连续上行发展的萎缩过程，因此把它称为上行性萎缩似更恰当，以示与原发性萎缩中的下行性萎缩不同。遗传性视神经萎缩是指家族性发生的视神经萎缩，可能由神经系统不同部位（包括视网膜和神经）的原发性变性所引起。（二）临床类型为了叙述方便把视神经萎缩分为原发性、继发性及遗传性类，分述如下。原发性视神经萎缩视神经、视交叉或视束因不同病因而阻断其传导时皆可引起原发性视神经萎缩。此种萎缩代表一种下行性退变现象。）肿瘤巨大垂体肿瘤是引起两侧原发性视神经萎缩较常见的原因。起初多先有两颞侧偏盲，然后逐渐发生单眼或双眼失

254明及视乳头苍白。颅骨射线片如显示蝶鞍扩大，巨大垂体肿瘤的诊断即可确定。垂体瘤出血或破溃入蛛网膜下隙者可引起突然双目失明或蛛网膜下隙出血，称垂体卒中。其他如鼻咽癌向眶内伸展，蝶鞍附近蝶骨嵴上和嗅沟脑膜瘤、视神经胶质瘤及神经纤维瘤病等均可引起同侧视神经萎缩。颅内肿瘤向眶内生长者必有视神经孔（如视神经管内视神经胶质瘤）或眶上裂（如鼻咽癌或蝶骨嵴脑膜瘤）的扩大。额叶底部的肿瘤（如溴沟脑膜瘤）可压迫视神经引起同侧视神经萎缩和对侧视乳头水肿（综合征）。颅咽管瘤虽也可引起原发性神经萎缩，但此瘤多向鞍上发展甚易阻塞第脑室而引起颅内压增高，产生视乳头水肿。上述各种肿瘤用或均甚易诊断。炎症球后视神经炎、脱髓鞘病或由各种原因所致的脑膜炎压迫视神经或视交叉时，常引起原发性视神经萎缩，常见于多发性硬化、结核性、化脓性或真菌性脑膜炎，或合并有筛窦炎或蝶窦炎的病人。原因不明的慢性视交叉蛛网膜炎也是引起双侧视神经原发性萎缩较少见的原因。梅毒，特别是脊髓痨，发生视神经萎缩者相当多见。损伤头颅损伤，特别是颅底骨折或视神经管骨折可撕裂视交叉或视神经，引起原发性视神经萎缩。受伤后患眼立刻失明，周后视乳头出现苍白。）血管疾病因中心动脉血栓形成或栓塞所形成的“血管性萎缩”都有突然失明的病史。其乳头边缘多很清晰，但也可先出现视乳头水肿，以后产生视神经萎缩。颈内动脉血栓形成使眼动脉供血不良或颈内动脉硬化后压迫视交叉的两外侧时均可引起视神经萎缩，后者常先产生两鼻侧偏盲。供养视神经的血管循环障碍，在视神经管内受硬化动脉的压迫或大量失血后的严重贫血病人均可出现视神经萎缩。高血压性视网膜病变，早期出现视乳头水肿，后期出现视神经萎缩，这类病人早期还可伴有玻璃体或视

255网膜出血。中毒中毒的病理改变虽亦可发生于视网膜，但视乳头苍白迟早总要发生。可引起视神经萎缩的有害物质不胜计数，以甲醇和乙醇（特别是甲醇）中毒最为多见，奎宁、卤化羟基喹啉、氯霉素、乙胺丁醇、异烟肼、链霉素、麦角、氯磺丙脲及烟毒有时亦可见到。）眼球和眼眶病变青光眼可引起视神经萎缩，生理凹陷变深，并常有特征性的鼻侧视野缺损和视力减退。恶性突眼及眼眶假瘤有时也可引起视神经萎缩。畸形性骨炎、小头畸形或眼眶骨膜炎引起视神经管狭窄时均可引起视神经萎缩。其他疾病恶性贫血、慢性肾上腺皮质功能减退、有些慢性病兼有贫血、维生素缺乏者、糖尿病、黄色瘤病、妊娠高血压综合征及大面积烧伤等有时亦可出现视神经萎缩。继发性视神经萎缩视乳头水肿、视乳头炎和离视乳头甚近的球后视神经炎均可引起继发性视神经萎缩。如果先前的视乳头病变是明确的，则尚可根据其为视乳头炎或视乳头水肿而再分为视神经炎后乳头萎缩或水肿后乳头萎缩。继发性和原发性视神经萎缩的鉴别要点见表表原发性与继发性视神经萎缩原发性继发性乳头边缘清晰模糊不清乳头颜色苍白灰白巩膜筛板可见不见网膜血管晚期变细动脉细，乳头周围血管有白线病因视神经、视交叉或视束外继发于球后视神经炎或视乳伤、压迫，蛛网膜炎、中毒等头水肿和视神经炎

256遗传性视神经萎缩在许多家族性疾病（遗传性视神经萎缩、家族性黑蒙性痴呆、遗传性共济失调、色素性视网膜炎等）所遗传的退变性视神经萎缩综合征中，当以遗传性视神经萎缩最为主要。这是一种较少见的家族性疾病，有视神经萎缩和视力减退，但极少造成失明。视神经萎缩多为双侧性，但亦可为单侧性。（三）治疗不论原发性还是继发性视神经萎缩，首先应针对病因作局部或全身治疗。例如因肿瘤压迫引起的视神经萎缩，应切除肿瘤，使视力恢复。由各种病原菌引起脑膜炎导致视神经萎缩者，应使用相应的抗生素。因多发性硬化而致的球后视神经炎主要用皮质类固醇激素治疗。因眼底中心动脉或颈动脉阻塞所形成的“血管性萎缩”用丹参加于右旋糖酐中静脉滴注，次／，共；或加西比灵次／口服，酌情用药个月。中毒或代谢病引起者，应尽快除去中毒原因或治疗代谢病。青光眼应降低眼压，视神经管狭窄用抗炎或手术治疗。继发性视神经萎缩最常由颅内压增高引起，有肿瘤者应尽早切除肿瘤；不能除去引起颅内压增高的病因者，可行颅脑减压或分流术以延长保存视力的时间。对原发性视神经萎缩尚无有效的疗法，可试用加于或葡萄糖液中静脉滴注，每日次，个疗程；辅酶，肌内注射，每日次，个疗程次。也可试用高压氧或体外反搏治疗，每日次，个疗程次。不论原发性抑或继发性视神经萎缩都应多用族维生素，如维生素（口服或肌内注射）、维生素（肌内注射）。第三节动眼神经、滑车神经及外展神经疾病动眼（、滑车（）及外展（对脑神经都是眼球肌肉的

257运动神经，三者形成一个功能单位，因此在叙述神经系检查或疾病时，三者总是归在一起讨论。一、临床表现动眼神经、滑车神经和外展神经受损时发生眼球运动障碍（眼肌瘫痪）及瞳孔散缩功能异常。眼球运动神经的损害可分周围型、核型和核上型种。根据眼肌瘫痪的程度和分布，又可分为完全瘫痪及部分（不完全）瘫痪。如眼肌瘫痪仅限于眼外肌而瞳孔散缩功能正常者，称为眼外肌瘫痪。只有瞳孔散缩功能丧失而眼球运动正常者，称为眼内肌瘫痪。若眼球运动和瞳孔散缩功能均丧失，则称为完全性眼肌瘫痪。（一）周围型病变眼肌瘫痪的共同表现为眼球运动受限或完全不能、斜视和复视。动眼神经完全性麻痹时，出现上睑下垂、眼球外斜、瞳孔扩大、对光反应及调节反应消失。因眼睑下垂，故复视被掩盖。病人睁眼时，因额肌代偿性收缩，使患侧眉毛高过健侧。患眼外斜是因为内直肌瘫痪，外直肌失去拮抗作用所致。患眼不能向上、向下或向内运动，但仍能稍向外下运动，因上斜肌尚正常之故。瞳孔扩大是因缩瞳纤维麻痹所引起。此外，于睫状肌的瘫痪而引起晶状体的调节障碍，以致近视模糊。滑车神经完全性麻痹时引起上斜肌瘫痪，眼球歪斜多不明显，患眼向下及外展运动减弱。但是此种运动障碍往往不易被发觉，主要依靠复视试验的特征来认识。病人向前直视及向上注视时无复视，仅于向下及向外注视时出现复视，虚像在实像之下方，且上方向真像倾斜，在高处向下注视（如下楼时）尤其明显。病人倾向于保持下颏向下，面转向健侧，头倾向健侧的姿势。单独的滑车神经麻痹甚为罕见。

258外展神经完全性麻痹时，患眼发生内斜视，由外直肌瘫痪、内直肌失去拮抗作用所引起。眼球不能外展，并有复视。动眼神经、滑车神经及外展神经合并完全麻痹时，产生完全性眼肌瘫痪，眼球固定，向前直视，各方向运动均不能，瞳孔散大，对光及调节反应均消失。（二）核型病变核型眼肌瘫痪的特点如下。除外展神经外，动眼神经及滑车神经的核性麻痹都是双侧性但不对称。多合并有邻近组织的损害。例如动眼神经核的受损，都合并有内侧纵束的损害，出现两侧瞳孔扩大、眼肌瘫痪和两眼的同向运动障碍。）选择性地只损害一部分眼肌的功能，产生所谓分离性眼肌瘫痪。瞳孔常双侧缩小，对光反应消失，调节反应存在。外展神经核受损时，常合并有面神经膝部、三叉神经核及内侧纵束的损害，而出现患侧的外展神经、面神经、三叉神经麻痹，两眼的同向运动障碍。）常合并长束（锥体束、感觉束）损害的体征。（三）核上型病变核上型眼肌瘫痪时，产生两眼联合运动障碍，但单眼活动都没有障碍。因此病人既无斜视，又无复视，而是出现双眼在协同动作时不能向上、向下或一侧转动，称凝视麻痹。最常见者有两眼同向凝视麻痹和两眼同向垂直运动麻痹种类型。枕叶病变时，可引起眼球的跟随动作消失，产生所谓自发性定视（。两眼同向凝视脑桥中枢（脑桥旁正中网状结构，）的核上纤维来自对侧大脑额中回

259后部的皮质（大脑凝视中枢）。当这里或这里发出至脑桥中枢的纤维受到破坏时，则两眼不能转向对侧，即双眼向病灶侧注视（病人凝视自己的病灶）。这在急性脑血管意外病人中可以遇到。如大脑凝视中枢发生刺激性病变时，则两眼偏向病灶对侧，头部也转向该侧，产生所谓对应偏斜，于癫痫发作的初期见到。大脑凝视中枢或由其发出至脑桥中枢的纤维受损所引起的凝视麻痹都是暂时性的，常于数天之内自行恢复。一侧脑桥的同向凝视中枢受破坏时，则两眼不能向病灶侧凝视，而转向对侧注视，即病人凝视自己的瘫痪肢体。脑桥的病变（如脑桥胶质瘤）往往影响两侧，引起两侧凝视麻痹。脑桥性凝视麻痹常是持久的。核间型眼肌瘫痪是发生在内侧纵束内的核上型病变所造成的。病人向患侧注视时，对侧的内直肌或是同侧的外直肌不能收缩。这种情况发生于基底动脉血栓形成、脑干炎症、肿瘤等。两眼同向垂直（上、下）运动的麻痹（综合征）。常由中脑四叠体上丘部的病变引起。最常见者为两眼向上运动瘫痪，向上下或单独向下运动瘫痪者皆比较少见，并常合并有瞳孔对光反应的消失。动眼危象（）系两眼反复同时向上窜动的痉挛性动作，向下或向两侧窜动则极少见。发作持续数秒钟至有时还伴有颈肌、口肌及舌肌的痉挛。动眼危象系脑炎后帕金森综合征的特征性体征，亦可见于酚噻嗪类药物过量者，痉挛的发病机制不明。（四）颈交感神经病变颈交感神经麻痹时可产生同侧瞳孔缩小，眼睑轻度下垂（眼裂变小），眼球凹陷，眼部、眼结膜和鼻腔黏膜充血，鼻道阻塞以及面部干燥无汗等症状，称为颈交感神经麻痹）综合征。凡是间脑至睫状体脊髓中枢（）之间的通路上（脑干颈髓）和颈交感神经干有病变时均可出现此综合征。反之，若交

260感神经受到刺激，则产生瞳孔扩大、眼裂开大及眼球突出，临床上常见于甲状腺功能亢进的病人。引起眼肌瘫痪的病因极多，兹将临床上较常见的原因列举如下，并分述其特点。动脉瘤脑底动脉环或颈内动脉的动脉瘤可引起动眼神经和（或）外展神经麻痹。海绵窦内的颈内动脉动脉瘤可引起动眼神经、滑车神经、外展神经及三叉神经眼支的麻痹，称海绵窦综合征。另外，由于解剖上的关系密切，大脑后动脉、小脑上动脉、后交通动脉的动脉瘤均可导致动眼神经麻痹，但这一带动脉瘤从不引起单独的滑车神经麻痹。动脉瘤引起脑神经麻痹的机制：可因囊状动脉瘤急性扩张，直接压迫或牵拉神经；或因动脉瘤出血，引起神经的推移；或因静脉淤血而致神经水肿；或因出血引起蛛网膜粘连等。如动脉瘤不继续扩张，而出现血栓形成时，眼肌瘫痪症状亦可因而减轻。由动脉瘤引起的动眼神经麻痹，几乎均伴有瞳孔扩大及固定（、患侧眼痛和头痛（。患侧眼睑下垂也较常见（约。瞳孔受累是因缩瞳纤维居动眼神经上方周边部，因此，来自上方之压迫必引起缩瞳纤维的麻痹。眼睑下垂是因上睑提肌的纤维也居该神经的周边部，易遭受外力压迫。动脉瘤可由增强扫描、或脑血管造影而确诊。头部损伤可影响眼外诸肌肉及对脑神经而引起各种形式的眼肌瘫痪。）眼外肌挫伤，继而肌肉出血，可使受损伤的肌肉瘫痪（以上睑提肌最易受累）。）眼眶骨折及因此而引起的眶内出血，可使几个眼外肌瘫痪，上、下斜肌最易受损。）在眶上裂和视神经孔部位的眶尖骨折可引起视神经、动眼神经、滑车神经、外展神经及三叉神经眼支的麻痹；在此区内的动眼神经及交感神经纤维均严重受损时，可因副交感及交感种神经纤维的功能障碍掺杂作用，而致瞳孔大小仍如常人，但对光反

261应消失。）因骨折而损害海绵窦，由于颈内动脉海绵窦瘘，而发生搏动性眼球突出及眼外肌瘫痪。床突及颞骨岩尖部位的骨折，特别易侵犯外展神经。）一侧颅内血肿引起的天幕裂孔疝，有同侧动眼神经麻痹和对侧瘫痪。（）眼内肌瘫痪有时可因眼球被撞伤及睫状神经节受伤而引起。损伤后的脑神经麻痹的预后取决于损伤的性质和程度，一般预后较好。颅内、眶内血肿用扫描即可确诊。颈内动脉海绵窦瘘可依增强扫描或脑血管造影而确诊。感染眶内和眶后的炎症都可引起各眼球运动神经的麻痹而产生下列各种综合征。海绵窦综合征是由于海绵窦血栓形成或血栓性海绵窦炎所引起。常继发于面部疖痈、眼眶脓肿、蝶窦炎、筛窦炎、上颌窦炎、中耳炎、乳突炎、扁桃体周围炎或拔牙感染等之后。其临床表现为眼眶内软组织、上下眼睑、球结膜、额部头皮及鼻根部充血水肿，眼球突出，眼球各方向运动麻痹，瞳孔扩大，对光反应消失及眼与额部疼痛或麻木，伴有寒战和发眼球突出是球后组织淤血和水肿的结果。如果海绵窦内血栓阻塞重新沟通或侧支循环建立，则眼球突出可显著减轻。如眼眶内有化脓感染者，则眼球突出可更加重。部分病人可出现视乳头水肿，视力减退，甚至完全失明。两侧海绵窦由环窦相连，因此一侧海绵窦血栓形成往往可于数日内经环窦扩散至对侧，而出现两侧症状。海绵窦内的炎症可扩散及附近组织引起脑膜炎、脑脓肿等。）眶上裂综合征和眶尖综合征大多由副鼻窦炎的蔓延而引起眶上裂或视神经孔处的骨膜炎所造成，也有人认为骨膜炎为风湿性者。此外，也可为肿瘤，如蝶骨嵴脑膜瘤、脊索瘤、垂体瘤侵袭此区所引起。眶上裂综合征表现动眼神经、滑车神经和外展神

262经以及三叉神经眼支的功能障碍，但没有局部的炎症性表现。若兼有视力障碍者，则称眶尖综合征。）神经炎动眼神经、滑车神经和外展神经麻痹可由神经本身炎症所引起，这类病人多数患有副鼻窦炎。经副鼻窦灌洗及抗生素治疗后，神经麻痹症状几乎都可恢复。但也有无副鼻窦炎或其他任何可见的原因者。）岩骨尖综合征（综合征）中耳炎或合并有慢性乳突炎病人，若其炎症向颅内发展破坏岩骨尖时，可引起本综合征。表现为患侧眼球内斜及面部疼痛或麻木。后者是因半月神经节受侵引起。诊断根据耳道流脓、射线片上可见岩骨尖骨质破坏等。）其他感染由各种病原体引起的颅底脑膜炎（结核性、化脓性、真菌性、梅毒性），可影响动眼神经、滑车神经及外展神经而使之麻痹。属梅毒性者，尚可有阿罗（瞳孔（瞳孔缩小，对光反应消失，调节反应存在）。此外，眼眶蜂窝组织炎引起的眼肌瘫痪亦相当多见。带状疱疹、白喉、猩红热、腮腺炎及水痘等也可引起眼肌瘫痪。脑炎可引起核性眼肌瘫痪。重症肌无力是眼肌瘫痪的常见原因。是神经肌肉接头间传递障碍所引起，并非神经本身的疾患。只侵犯眼外肌（横纹肌），不侵犯眼内肌（平滑肌）；只有眼外肌瘫痪（复视、上睑下垂和眼球运动障碍），而瞳孔反应正常。延髓支配的各肌或肢体的横纹肌均可受累，惟以眼外肌受累最多见。本病的特点为肌肉容易疲劳，症状可因连续运动而加重，休息后减轻。病人常于晨起时症状最轻，每到下午或傍晚症状加重。疲劳试验使症状加重，注射腾喜龙（）或新斯的明后症状立即好转或消失。脑肿瘤颅内原发性或转移性肿瘤均可引起眼球运动的麻痹。原发性肿瘤中的脑干肿瘤是引起动眼神经、滑车神经和外展神经核型麻痹的常见原因。中脑肿瘤引起动眼神经和滑车神经麻

263痹，脑桥肿瘤引起外展神经麻痹。大脑半球的肿瘤可因天幕裂孔疝而有同侧动眼神经麻痹和对侧偏瘫。这是由于疝人幕下的肿块把脑干推向下方，使动眼神经受牵拉；也可因大脑后动脉和小脑上动脉随脑干下移而绞压通过其间的动眼神经所引起。蝶骨嵴内侧脑膜瘤涉及眶上裂，鞍旁脑膜瘤压迫海绵窦、斜坡上的脊索瘤、松果体瘤、垂体瘤、颅咽管瘤等，均可因肿瘤的扩大而压迫动眼神经、滑车神经、外展神经或三叉神经而发生麻痹。其中外展神经因在颅内的行程较长，最易被压迫在岩骨尖上，或在其过程中的任何部位受牵拉，而产生无定位价值的两侧外展神经麻痹。在转移癌中，鼻咽癌的直接蔓延，引起眼肌瘫痪者最为常见，此癌最先自颅底的破裂孔伸入颅内，侵犯半月神经节及邻近的外展神经，然后再向前后蔓延引起多条脑神经麻痹。或扫描是诊断颅内肿瘤最方便的方法。脑动脉硬化性血管病有高血压及动脉硬化的老年人，常可突然发生眼肌瘫痪。其发病机制是：供应神经干或神经核的血管发生梗死；受邻近硬化的或扩张的血管压迫，如大脑后动脉和小脑上动脉的硬化或扩张可引起动眼神经和滑车神经麻痹；内听动脉和小脑前下动脉的硬化或扩张可引起外展神经麻痹；脑干出血或兼有蛛网膜下腔出血。增强扫描或有助于诊断。糖尿病性眼肌瘫痪糖尿病并发的脑神经麻痹以动眼神经和外展神经麻痹最为多见。在后天性单发的动眼神经麻痹中，糖尿病性者占。在后天性单发的外展神经麻痹中，糖尿病性者约占。动眼神经受累时，瞳孔常保持正常，因缩瞳纤维居于动眼神经的上方周边部，不易受到糖尿病性缺血病变的影响，这与动脉瘤所引起的动眼神经麻痹几乎都有瞳孔扩大是不同的。眼肌瘫痪可随糖尿病的被控制而好转或恢复。眼肌瘫痪性偏头痛有少数偏头痛病人在头痛发作时或发

264作后出现同侧程度不等的瞳孔扩大、眼外肌瘫痪（动眼神经或外展神经麻痹及复视），持续数日甚至数月后恢复。病人多有反复发作偏头痛或家族史。必须指出，眼肌瘫痪性偏头痛，常有颅内器质性病变，如有动脉瘤为基础，应注意鉴别。必要时可作或脑血管造影检查。眼外肌营养不良症又称慢性进行性核性眼肌麻痹，为一罕见遗传性疾病。其特征为早期出现双侧眼睑下垂，然后逐渐发生所有眼外肌的麻痹。其病理基础系眼外肌的营养不良。新斯的明对本病无效，可凭此与重症肌无力鉴别。其他先天性眼睑下垂及眼眶内假瘤均可出现眼肌麻痹。原因尚不很清楚的综合征因海绵窦和蝶骨嵴的硬脑膜有非特异性炎症肉芽组织，并延伸至眶上裂，引起眼眶疼痛并出现动眼神经、滑车神经、外展神经和三叉神经第支功能障碍。慢性酒精中毒、妊娠呕吐和胃癌病人，可因维生素缺乏而引起脑干的损害（又名脑病），表现有复视、眼球震颤、外直肌麻痹、共济失调和精神混乱等症。应用大量维生素治疗后，症状可迅速消失。癔病性眼睑下垂常合并有其他癔病症状。内分泌疾病如甲状腺功能亢进或垂体功能失常可产生眼肌麻痹及眼球突出等症状。强直性（瞳孔，多为一侧瞳孔扩大，对光反应几乎完全消失，调节反应存在，但收缩迟缓，常伴有腱反射消失。对稀释的乙酰胆碱溶液如醋甲胆碱溶液能立即反应。对正常人瞳孔则作用甚微，可资鉴别。醋甲胆碱不易迅速失效，故不适用于试验老年病人。本病是因节后副交感神经纤维受累所引起，起因不明，多见于中年女性。二、治疗应针对病因治疗。对于复视，可将病眼遮蔽，或用三棱镜暂时校正。

265如有面部疖痈、眼眶脓肿、扁桃体周围脓肿及乳突炎时，必须给足够抗生素治疗并及时进行手术引流。鼻窦、口腔及鼻咽腔等处的感染，应手术灌洗或抗生素治疗。对于骨膜炎所致的眶上裂综合征或眶尖综合征以及由病毒引起或病因不明的神经炎可合并应用抗生素、皮质激素及族维生素治疗引起岩尖综合征的中耳炎或乳突炎需作耳鼻喉科处理。糖尿病性眼肌麻痹，应积极控制糖尿病。对眼肌瘫痪性偏头痛应作或脑血管造影检查以排除颅内器质性病变，然后用麦角胺制剂进行治疗，症状可迅速消失。对综合征，用激素治疗效果良好。对癔病性眼睑下垂，可用暗示疗法。由甲状腺功能亢进所致的眼肌麻痹与眼球突出，可能自行停止发展，治疗甲状腺功能亢进不一定可使眼肌麻痹及突眼缓解，甚至可使眼肌麻痹或突眼加重。第四节三叉神经疾病一、三叉神经痛三叉神经痛的特征是面部三叉神经分布区内有反复发作的阵发性剧痛，又称痛性抽搐。本症多发于成年或老年人，在岁以上患病者达，女性略多于男性。大多为单侧性，右侧多于左侧，仅少数（以下）为双侧。（一）病因三叉神经痛有原发性及继发性种，后者可因桥小脑角肿瘤、三叉神经根或半月节部肿瘤、血管畸形、动脉瘤、蛛网膜炎等症引起。有关原发性三叉神经痛的病因部位，尚无统一认识，根据临床实践及运动实验结果，目前有以下种。病因在中枢部有人认为，三叉神经痛是一种感觉性癫痈

266样发作。发放部位可能是在三叉神经脊束核内，用铝凝胶注入猫的脊束核中，可以引起猫面部感觉过敏。另有认为病因可能在脑干中，在三叉神经痛患者面部触发点处作轻微刺激，即可在脑干内迅速“叠加”而引起一次性疼痛发放。三叉神经痛发放特征（如突然发作，持续时间短暂，有触发点等），应用抗癫痫药物治疗有效，以及发现在疼痛发作时，可在中脑处记录到局灶性癫痫性样放电等结果，均支持病因在中枢部的设想。但中枢性病因学说尚不能解释许多临床现象，如为何大多数病例仅为单侧性头痛，为何疼痛发作往往仅局限于某一二支范围内而长期不发展，为何脑干病变（如肿瘤等）不产生三叉神经痛，为何长期发作而不产生神经体征等。病因在周围部即半月节到脑桥之间的后根部分。早在年即发现因肿瘤压迫后根产生三叉神经痛。以后又有许多耳鼻喉科及神经外科医师手术时发现了各种机械性压迫或牵拉的原因，如来自桥小脑角部各种肿瘤、胆脂瘤、表皮样囊肿、动脉或静脉压迫、蛛网膜增厚粘连、黏附于颞骨岩部纤维囊带牵拉三叉神经根、岩尖骨质突出及脑水肿压迫三叉神经根等，均可促使三叉神经痛发作。另有报道，多发性硬化症或自发性脱髓鞘疾病以及家族性三叉神经痛（仅见多篇临床报道，未见有遗传学证据）亦为其发病原因。但大量临床资料表明，血管压迫三叉神经根和三叉神经硬化斑的存在是原发性三叉神经痛的主要原因。年）就提出，在三叉神经的脑桥入口处以上均有异行扭曲的血管压迫在三叉神经的后根上，使得神经根局部产生脱髓鞘变化。经统计，脑桥入口处的压迫血管，为动脉性，如小脑上动脉、小脑前下动脉等，少数为静脉或动脉、静脉共同压迫。至于三叉神经痛的发病机制，等设想可能在三叉神经脱髓鞘局部的相邻纤维之间产生短路（又称伪突触形成），轻微的触觉刺激即可通过此“短路”传入中枢，而中枢传出的冲动亦可再通过

267“短路”转变成传入冲动，如此很快叠加，达到阈值以上强度，遂产生三叉神经痛的发作。但年）对生前无三叉神经痛者的正常三叉神经根进行光镜和电镜观察，发现同样存在着髓鞘增生、脱失和轴突“短路”现象。这些改变与年龄增长呈正相关，而三叉神经痛患者恰恰多在中老年发病。另外“，短路”学说难以解释神经减压术后疼痛立即消失这一现象。因此，以“短路”来解释三叉神经病理机制尚需进一步论证。而和推出的闸学说对理解三叉神经痛的发病机制提供了新的理论途径。即三叉神经的机械性压迫引起感觉根粗的有髓纤维不同程度的损害，使粗纤维对细纤维的抑制调节功能减弱“，闸门”开放，从而导致三叉神经痛突然发作。近年来，经过大量的手术实践，尤其是三叉神经血管减压术所取得的良好效果，逐渐使人们承认三叉神经痛的病因在周围部的理论。但年）则认为中枢性及周围性两种因素同时存在，即病变位于周围部，而发病机制在中枢部。即能使三叉神经活性增强的疾病同时损伤了脊束核内正常传入活性的抑制机制，导致三叉神经脊束核内神经元冲动突然爆发，并经三叉神经丘脑系激活丘脑痛神经元和投射至皮层感觉中枢，此时患者便表现出爆发性三叉神经痛。（二）病理有关三叉神经痛的病理变化，意见分歧很大。有人认为在三叉神经半月节和感觉根内没有特殊的病变可见。另有人认为变化很大，神经节内可见节细胞的消失、炎性浸润、动脉粥样硬化改变及脱髓鞘变等。还有研究表明，原发性三叉神经痛感觉根受压部位病理改变具有以下特征：病变主要表现为有髓纤维的髓鞘增生性改变和轴突不同程度的退变消失。②无髓纤维未见明显异常改变。③仅少数有髓纤维表现为程度不一的髓鞘脱失，未见脱髓鞘的轴突之间形成“伪突触”结构。近来的研究，多数支持三叉神

268经脱髓鞘是三叉神经痛主要病理改变的论点。这些病理变化用光学显微镜已足可见到，若采用电子显微镜观察则更明显。表现为节细胞的轴突上常有不规则的球状茎块，这是由于髓鞘的不正常染色所形成。这类变化常沿着神经来分布，并发生于相邻的几根束上。在横断面上看得很清楚，可见有些相邻纤维束损害严重，另外一些纤维束则完全正常。受损的髓鞘明显增厚，失去原有的层次结构。有的髓鞘碎裂形成椭圆形颗粒，甚至粉末状。其里面的轴突显得不规则，并有节段性的断裂变化，有的轴突只剩残余物或完全消失。外层神经鞘膜细胞破裂，使髓鞘自破裂口挤出，形成椭圆形颗粒。此外，轴突也有退行性变甚至消失，有的轴突变得扭曲不规则；轴浆也有改变，包括大量线粒体集结于郎飞结的邻近，提示这种变化可能存在着机械因素。无髓鞘纤维也有退行性变，但它的神经鞘膜细胞外层保持正常。在节细胞附近的卫星细胞的胞浆内常有空泡出现。（三）临床表现发作情况疼痛发作前常无预兆，为骤然发生的闪电样、短暂而剧烈的疼痛。病人常描述为电灼样、针刺样、刀割样或撕裂样的剧烈跳痛。发作时病人常以手掌或毛巾紧按病侧面部或用力擦面部以期减轻疼痛。有的发作时不断做咀嚼动作，严重者常伴有面部肌肉呈反射性抽搐，口角牵向一侧，又称“痛性抽搐”。有时伴有面部发红、皮肤温度增高、结合膜充血、流泪、唾液分泌增多、鼻黏膜充血、流涕等症状，有些病人甚至在床上翻滚。每次发作时间可由数秒钟到后骤然停止。间歇期一如常人，少数可仍有烧灼感。一般夜间发作较轻或停止，但严重者亦可通宵发作不能成眠或睡后痛醒。发病早期，发作次数较少，间歇期亦较长，可数日发作一次。大多逐渐加重，疼痛发作次数渐频繁，甚至数分钟发作一次，以致终日不止。病程可呈周期性发作，每次发作期可持续数周至数月，缓解期可由数天至数年不定，但很少有自愈者。

269部分病例发作周期似与气候有关，春季及冬季较易发病。触发点及其诱发在病侧三叉神经分布区某处，如上、下唇，鼻翼，口角，门齿，犬齿，齿根，颊，舌等特别敏感，稍加触动即可引起疼痛发作，这些敏感区称“触发点（”或“扳机点”）。三叉神经第支（下颌支）诱发疼痛发作多因下颌动作（如咀嚼、呵欠、说话等）及冷、热水刺激下犬齿处所致，而直接刺激皮肤触发点诱发疼痛发作者较少。诱发第支（上颌支）疼痛发作较多，因刺激皮肤触发点（上唇外、鼻翼、上门齿、颊部及眼球内侧等处）所致，饮冷、热水、擤鼻涕、刷牙、洗脸、剃须等亦可诱发，严重者移动身体带动头部时亦可诱发。因此，严重影响病人生活。即使在间歇期间，病人常不敢进食、大声说话及洗脸，惟恐引起发作。侧别及支别三叉神经痛大多为一侧性，少数双侧疼痛者亦往往先在一侧发生，或一侧疼痛发作较对侧严重，经治疗一侧疼痛消失后，对侧发作随之加重。疼痛多由一侧上颌支或下颌支开始（由眼支起病者极少见）后逐渐扩散到支，甚至支均受累，累及支者较少见。疼痛受累支别，以第支最多见（约占，第支次之（约占，第支最少见。单独第支疼痛少见的原因有认为在胚胎发育时第支与第支是分别由个神经结节发育而来。支同时发病者以第支合并疼痛者最常见（约占，少数可支同时疼痛。第支疼痛大多由下颌犬齿部开始，向后上放射至耳深部或下颌关节处，少数亦可呈相反方向放射，大多均局限于第支支配范围内。第支疼痛多由鼻孔处开始，放射至眼眶内缘或外缘处，有时亦可扩散至第支区而产生眼部疼痛。体征主要体征如下。病人因怕疼痛发作而不敢洗脸、剃须、刷牙、进食，故面部及口腔卫生很差，全身营养不良，面色憔悴，精神抑郁，情绪低落。）有些慢性病人，可产生营养性障碍。如面部局部皮肤粗

270糙，眉毛脱落，角膜水肿、混浊，麻痹性角膜炎，虹膜脱出，白内障，甚至咀嚼肌萎缩等。）神经系统检查正常，有时因局部皮肤粗糙，局部触痛觉可轻度减退，作过封闭治疗者亦可有面部感觉减退。应详细检查有无其他神经系统体征，以与继发性三叉神经痛相鉴别。（四）诊断与鉴别诊断典型的原发性三叉神经痛，可根据疼痛发作部位、性质，触发点的存在，检查时极少阳性体征等情况予以确诊，但应与以下疾病相鉴别。牙痛三叉神经痛往往易误诊为牙痛，有拔牙史。牙痛为持续性，多局限于齿根部，不因外来因素而加剧或诱发，必要时作射线检查可发现牙痛、埋伏牙或肿瘤等。三叉神经炎可因流感、上颌窦炎、额窦炎、下颌骨骨髓炎、伤寒、疟疾、糖尿病、痛风、酒精中毒、铅中毒、食物中毒等症而引起。三叉神经炎所致疼痛呈持续性，压迫神经分支所在处疼痛加剧。检查三叉神经区感觉减退或过敏，有时可伴有运动支功能障碍。舌咽神经痛较少见，与三叉神经痛比例为多见于年轻女性。疼痛部位在舌根、软腭、扁桃体、咽部及外耳道等处。用可卡因、喷妥卡因或地卡因等喷涂于咽部、扁桃体及舌根部，如能止痛即可确诊，借此可与三叉神经痛相鉴别。蝶腭神经痛又称不典型面部神经痛、病。病因不详，可能与鼻窦感染有关。疼痛位于颜面深部，可由牙部发出，放射至鼻根、颧、上颌、眼眶、乳突、耳部、枕部、肩部及手部等处，眼眶可有压痛。疼痛呈烧灼样或钻样，阵发性或持续性，无一定规律。发作时病侧鼻黏膜充血、阻塞、流泪等。做蝶腭神经节封闭有效。继发性三叉神经痛发作情况及特征与原发性三叉神经痛相似，但发病年龄较小，检查体征有时可发现面部感觉减退，角膜

271反射迟钝，听力减退等阳性体征。继发性三叉神经痛的病因有桥小脑角肿瘤（以胆脂瘤最多见，其他有听神经瘤、脑膜瘤、血管瘤等）、三叉神经节肿瘤、脊索瘤、垂体瘤长入麦氏囊、颅底恶性肿瘤（如鼻咽癌、其他转移瘤等）。鉴别以上病因应作进一步检查，如鼻底摄片、脑脊液检查、鼻咽部活检、及等。（五）治疗继发性三叉神经痛应针对病因治疗，原发性三叉神经痛的治疗目前有以下几种。药物治疗苯妥英钠为一种治疗癫痫药物，等人认为三叉神经痛是一种周围性癫痫样电发放，苯妥英钠对突触传导有显著的抑制作用，亦有认为此药可提高疼痛阈。疗效可达。用法为开始口服，每日次。如无效可加大剂量至，但每天增加量为。如疗效不著，有时可与其他药物（如鲁米那、冬眠灵、利眠宁等）合用，以提高疗效。此药曾被认为是治疗三叉神经痛的首选药物，由于此药疗效维持时间短，且常需配合其他药物，现已逐步被痛痉宁代替。该药对刺激三叉神经分支在脊束核及丘脑中央内侧核所诱发的电位，有显著的抑制作用，其治疗作用在于阻滞突触传导的结果。此药可引起再生障碍性贫血或发生肝功能损害，以及引起智力和体力衰弱，对此必须注意观察。）卡马西平（酰胺咪嗪）为抗惊厥药，作用于网状结构丘脑系统，可抑制三叉神经系统（脊核丘脑）的病理性多神经元反射。疗效。用法为初服次，一日次，以后每天增加，直到疼痛停止。最大剂量为。此药孕妇忌用。副作用有头晕、嗜睡、口干、恶心、皮疹、消化障碍、白细胞一过性减少等，停药后可恢复正常。亦有报道可产生共济失调、复视、再生障碍性贫血、抽搐、昏迷、肝功能损害、心绞痛及精神

272症状等严重中毒症状。）七叶莲为木通科野木瓜属又名假荔枝的一种草药。止痛疗效达左右。用法每次口服，每日次；或（针剂）肌内注射，每日次。有时先用针剂，使疼痛减轻后改用口服药片。无严重副作用，少数可有口干、中上腹不适、食欲减退、轻微头昏等，停药后可恢复。有时与苯妥英钠、卡马西平合用以提高疗效。封闭治疗三叉神经封闭是注药于神经分支或半月节上，使之破坏，以阻断其传导作用，注射区域面部感觉丧失，从而获得止痛效果。过去注射药物多用酒精、热水、酚等，疗效均较短暂，近来则多注射甘油，亦有注射奎宁的报道。封闭疗法的指征为：经服药治疗无效者；拒绝手术治疗，而服药有反应者；身体健康情况不适于手术治疗，如年龄过高、血压过高及患有其他严重疾病者；因剧烈疼痛影响进食及休息、致身体极度衰弱者，可作为过渡性治疗，为手术创造条件；术前做普鲁卡因封闭，可使病人习惯于手术后面部的感觉异常；作鉴别诊断用，临床表现不典型者，可作普鲁卡因封闭以资与其他面部疼痛情况鉴别。封闭治疗主要有种类型。①周围支封闭：分别封闭三叉神经的各分支，如下颌神经、眶下神经、眶上神经及颏孔神经等。因其疗效期短（一般为个月），除眶上神经封闭外现已少用。②三叉神经半月节封闭：将药物注射到半月节处，以破坏节内感觉神经细胞。此法疗效持久，但注射技术较难，在射线、荧屏监视下进行，成功率可提高，近年来有采用。经皮半月节注射甘油术疗效又有提高。甘油为一种黏度大的神经化学破坏剂，注射到半月节后逐渐破坏感觉神经细胞，其止痛作用需数小时至数日方能显出。年）及年）临床应用结果有效率达，随访年，有效率为，大多面部感觉保

273留，无明显并发症，但随着时间延长，其复发率亦增高。经皮半月节后射频电凝疗法及年）首先应用。在射线监视下或在导向下将射频电极针经皮插入三叉神经节，通电加热至，维持。此温度可选择性地破坏半月节后及无髓鞘的细纤维（司痛、温觉），保留有髓鞘的及粗纤维（司触觉传导），疗效可达以上，适于年老患者、有系统疾患、不能耐受手术者。此法约有可产生面部感觉异常、角膜炎、咀嚼肌无力、复视、带状疱疹等并发症。长期随访复发率年），但此方法可以长期应用并仍有效，有广泛应用的趋势，尤其适于不能肯定减压术能除掉病因的病例。手术治疗目前手术治疗方法大致分以下种。周围支切除及抽除术因神经再生而复发，疗效短，仅限于三叉神经第支疼痛者使用。三叉神经感觉根部分切断术以止痛效果看，这是目前首选的手术方法，手术途径分为种。①经颞入路：即在颞部开颅，经硬膜外、硬膜内或硬膜内外联合暴露三叉神经感觉根，做部分切除。适用于患三叉神经第支痛的病人。此手术方法的优点是危险性较小（病死率在），术后反应较小。缺点是面部感觉不能保留，故可残留食物于颊部与齿槽之间，颊部黏膜及舌部易被咬破而发生溃疡，有时可损伤运动根；有时产生周围性面瘫，其原因在于手术牵拉了岩浅大神经，造成膝状神经节的损伤，或使面神经管内的小静脉破裂出血而压迫面神经所致；有时产生面部感觉异常。此手术复发率约为，复发原因是手术时未完全切断某支的感觉束，或半月节某些节细胞向后移位未切在节后的纤维所致。②经枕下入路：由颅后窝作开颅术。凡三叉神经痛（包括第支全部疼痛者）均适用此种入路，以切断部分后根。其优点是可发现继发性三叉神经痛的病因，有时临床诊断

274为原发性三叉神经痛，客观检查无异常发现，但手术时可以发现有血管异常、移位等，尤其在显微镜下手术，能发现病因者更多；运动支的保留较有保证；可保留面部、角膜及舌部等部分触觉（因三叉神经有副根的关系），故产生角膜炎及面部感觉异常者较少，吃饭不致残余食物留于颊部等。缺点是手术危险性较大（病死率，术后反应（如头晕、呕吐、耳鸣等）较多。并发症为可产生脑神经（面神经、听神经）的损伤、小脑体征等，不能完全避免角膜炎。有人报道此种手术复发率为，其原因可能与触觉丧失少有关。三叉神经脊束切断术此手术为经颅后窝入路在延髓闩平面离中线处切断三叉神经脊束以止痛。适用于伴有第支疼痛及双侧性三叉神经痛病例。如病人对侧眼睛已失明，手术后希望保留同侧角膜反射，以防止角膜炎及失明者，此种手术有特殊价值。本手术的优点为：因触觉纤维不经过此处，故术后面部、角膜、颊部黏膜、舌等处触觉保留，不产生角膜炎、感觉异常、食物残留、黏膜咬破等；双侧三叉神经痛此手术可保留一侧面部触觉，便于进食；不影响运动支；可同时探查颅后窝以排除继发性病变。缺点为：手术较大；选定切割部位困难，切口大小、深度不易掌握，此对手术后并发症及复发率均有影响。术后并发症有咽喉部麻痹、上肢共济失调、呃逆、精神忧郁、定向差、幻觉等，但均为暂时性的。病死率为；复发率高达以上，目前应用此手术者较少。三叉神经显微血管减压术年）提出三叉神经感觉根在脑桥入口处受异常走行的血管压迫为引起神经痛的病因。经手术解除此压迫，不必切断神经即可达到止痛效果，术后无感觉或运动障碍，且术前常有的局部感觉异常或麻木情况亦可消失或恢复正常，为治疗本症的一种安全、有效手术，现已逐渐推广应用。手术时暴露脑桥入口处的三叉神经感觉根及压迫该处神经

275的异常走行及扭曲血管。大多为小脑上动脉（），其他有小脑前下动脉（、小脑上动脉及小脑前下动脉（）、基底动脉（、小脑后下动脉（、无名动脉（，有时亦有静脉压迫。将神经及血管分开，在两者之间垫入不吸收海绵片、涤纶片，或用涤纶、筋膜条吊开血管，以解除对神经的压迫。此手术近期疗效可达，其中疼痛显著减轻，可辅以药物控制。长期随访复发率在以下，复发者大多在年以内。由动脉压迫引起的疼痛，复发率较静脉压迫引起者低。手术病死率。并发症有听力减退或丧失，面部痛觉减退，气栓、带状疱疹，滑车神经、外展神经及面部神经暂时性麻痹等。但此手术有时可能找不到肯定的压迫血管，或血管与神经粘连甚紧难以分开，或必须牺牲供应脑桥的动脉分支才能游离压迫动脉，或神经系由多发性硬化斑或脑桥固有静脉压迫等情况，则应改做三叉神经感觉根部分切断。二、三叉神经病三叉神经病比较少见。临床上表现为一侧面部持久的感觉障碍，不伴有其他神经障碍。病程缓慢，有时经数月或数年逐渐恢复正常。偶见双侧性病变。（一）病理有关三叉神经病的病理学资料很缺乏。年）报道过例病人突然发生一侧面部的疼痛，继而出现感觉障碍，手术时发现三叉神经根都有明显的萎缩，组织学表现提示一种轻度慢性的炎症过程。（二）临床特点文献中有组病例发病缓慢，出现一侧面部进行性感觉丧失，在感觉丧失之前可有感觉异常症状。时常伴发同侧一半舌头的烧灼感。感觉丧失通常从上唇及鼻孔周围开始，然后缓慢扩展，波及

276面颊、下腭及口腔内部。痛觉的障碍可较触觉障碍更为严重。第支与第支的发病率大致相等，第支较少被累及。鼻孔与上唇可以发生无痛性溃疡。另一些病例急性发病，有的伴有面部疼痛，咀嚼肌很少被累及，可能出现眼睑下垂或颈交感神经麻痹综合征。一部分病例在四五个月之内完全恢复，但亦有经年之久毫无恢复。亦有报道提到在全身性红斑狼疮等胶原性疾病中出现三叉神经病，以及在应用锑脒药物治疗后出现三叉神经感觉障碍。看来孤立的三叉神经病不是一个独立的病种，而是一种综合征。（三）诊断及治疗在诊断本病前需与鼻咽癌、三叉神经节或神经根的神经瘤、脑膜瘤、脑桥肿瘤与脑桥部小的梗死以及多发性硬化等相鉴别。若本病有明确的病因，应首先考虑病因治疗，辅以对症治疗，大量族维生素、局部按摩、理疗及针刺疗法均有助于神经症状的恢复。三、蝶腭及翼管神经痛蝶腭神经节位于翼腭窝上方。它有个神经根，副交感神经根、交感神经根与感觉神经根。副交感神经来自岩浅大神经，交感神经由岩深神经组成，感觉神经的纤维来自三叉神经的上颌支，翼管神经亦入于其后。三叉神经节与后筛房、蝶窦、鼻腔外侧壁（相当于中鼻甲之后端）相近，翼管神经亦经由蝶窦底部。以神经节发出的分支为副交感神经的节后支，以及通过神经节的交感神经与感觉神经纤维，分布于鼻黏膜、鼻中隔、腭、鼻咽、扁桃体与上龈部，司一般感觉与腺体分泌；并有副交感节后纤维供应泪腺，司泪腺分泌。（一）原因凡蝶腭神经节的任一神经支遭受刺激，均可发生神经痛。后组鼻窦炎、鼻甲肥大、鼻中隔偏曲等，常刺激或压迫此神经节而发

277生症状。慢性蝶窦炎尤易使翼管神经遭受压迫。其他如血管舒缩性变化，亦有以致之。（二）症状此病所发生之疼痛为一种下半部头痛，呈烧灼样或钻样疼痛，疼痛程度没有三叉神经痛剧烈。发病常突然，患者觉一侧头痛，疼痛区域为眼部四周、上颌及牙部，常放射至颧突、颞部、耳及乳突部，亦可延及枕骨部、颈、肩及上肢各处。疼痛可持续几分钟到数日，常易复发。痛侧与第一次发作相同。此种病征有时亦伴有副交感神经诸症状，如喷嚏、鼻塞、鼻分泌物增多、流泪、羞明、眩晕等。（三）诊断根据疼痛区域及特点可定诊断。涂用麻醉剂于蝶腭神经节处，若症状缓解，可帮助诊断。如疼痛不减，再注射少许麻醉剂于同侧蝶窦而能减除疼痛者，则所患为翼管神经痛。（四）治疗用地卡因液涂擦中鼻甲后端后上处，可减除痛苦。如症状经常发作，可施行蝶腭神经节注射法。用弯针于中鼻甲后端蝶腭孔处注射普鲁卡因液，经用石炭酸酒精酒精）液注射之。至于手术切断蝶腭神经节的效果，有待进一步观察。另外，如有鼻窦炎、鼻中隔偏曲、鼻甲肥大等，应积极治疗。第五节面神经疾病面神经由支配面部表情肌的运动纤维和中间纤维部分组成。它有司面肌运动、味觉、泪腺及涎腺分泌的功能，病损后可出现有关的症状与体征。由于面神经与中间神经的解剖特点、病损的部位不同，所出现的症状亦有差异，有助于定位诊断。面神经核

278以上至其大脑皮质中枢（中央前回下）间的病损所引起的面肌瘫痪为核上性面瘫，或称中枢性面瘫。其特点为：病损对侧眼眶以下的面肌瘫痪；常伴有面瘫同侧的肢体偏瘫；无味觉和涎液分泌障碍。面神经核及面神经病损所引起的面瘫称周围性面瘫。其特点为：病变同侧所有的面肌均瘫痪；如有肢体瘫痪常为面瘫对侧的肢体受累，例如脑干病变引起的交叉性瘫痪；可有病变侧舌前的味觉减退及涎液分泌障碍。引起面神经损害的病因甚多，例如各种肿瘤、炎症、血管性病变、外伤、颅骨骨折等侵及面神经皮质中枢、皮质脑干束、面神经核及其通路时均可使面神经受损。经统计，周围性面瘫多于中枢性，而周围性面瘫约的病变位于颞骨内，其最常见原因为面神经炎（麻痹），约占；引起中枢性面瘫最常见的病因为大脑半球肿瘤及脑卒中。一、面神经炎（麻痹）（一）定义系茎乳孔内急性非化脓性面神经炎，引起周围性面神经麻痹，或称贝耳（）麻痹。（二）病因与病理病因尚未明确，现主要有以下一些观点。①血管痉挛学说：为具有代表性的假说，得到了广泛的支持。认为，血管神经功能紊乱使位于茎乳孔部位的小动脉痉挛，引起面神经原发性缺血，继之静脉充血、水肿，水肿又压迫神经导致继发性缺血，形成恶性循环而致麻痹。一部分病人因局部受风吹或着凉而引起，进一步支持了这一学说。②病毒感染学说：近年来，病毒学说逐渐受到重视，多数学者认为病毒感染特别是单纯疱疹病毒感染是的病因；是潜伏的病毒再活化所致，而不是近期的病毒感染。目前对病毒感染的血清学证据研究得比较多，在病毒分离培养方面，

279报道了例病人在面神经减压术时从面神经外膜分离出单纯疱疹病毒。③免疫学说：一些学说认为一过性免疫缺陷可能是本病的重要原因，至于这种缺陷是否由原发的病毒感染所致，或是其他免疫机制引起淋巴细胞减少，从而导致潜伏病毒再活化，尚待进一步研究。另外，炎症学说、神经源性学说、遗传因素、妊娠因素、糖尿病等亦可能是本病的致病因素，应该引起注意。面神经从脑桥发出，以后经内听道及岩骨中狭长的骨性管腔面神经骨管，最后经茎乳孔出颅腔，分布至面部表情肌。因此无论何种原因所引起的局部神经组织水肿，都必然由此种局部解剖关系使神经受到更为严重的压迫，促使神经功能发生障碍而出现面肌瘫痪。病理变化早期主要为面神经水肿，髓鞘或轴突有不同程度的变性，以在茎乳孔和面神经管内的部分尤显著。部分病人乳突和面神经管的骨细胞也有变性。有时乳突气房有破坏现象，且存有少量绿色液体，面神经骨管软化并有坏死区。（三）临床表现任何年龄均可发病，但以岁最为多见，男性较多于女性。绝大多数为一侧性，双侧者甚少见，据报道约为。通常呈急性起病，一侧面部表情肌突然瘫痪，于几小时内达到高峰。部分病人在起病前几天有同侧耳后、耳内、乳突区的轻度疼痛，数日即消失。或压迫面神经可产生不适感觉。多数病人往往于清晨洗面、漱口时突然发现一侧面颊动作不灵、嘴巴歪斜。病侧面部表情肌完全瘫痪者，前额皱纹消失，眼裂扩大，鼻唇沟平坦，口角下垂，露齿时口角歪向健侧。病侧不能作皱额、蹙眉、闭目、鼓气和噘嘴等动作。闭目时，则因眼球转向上、外方露出角膜下缘的巩膜，称为贝尔现象。鼓颊和吹口哨时，因患者口唇不能闭气而漏气。进食时，食物残渣常滞留于病侧的齿颊间隙内，并常有口水自该侧淌下。泪点随下睑外翻，使泪液不能正常引流而外溢。病侧的眼轮匝肌反射减弱或消失，眼睑震颤明显减弱。

280除上述症状外，还可因在面神经管中的被侵部位不同而出现一些其他症状。如面神经受损在茎乳孔以上而影响鼓索神经时，常有病侧舌前味觉障碍。如在发出镫骨肌分支以上处遭受损害，则尚有味觉损害和听觉过敏。膝状神经节被累及时，除有面神经麻痹、听觉过敏和舌前的味觉障碍外，还有病侧乳突部疼痛，以及耳郭和外耳道感觉迟钝，外耳道或鼓膜出现疱疹，均成所谓综合征。膝状神经节以上损害时岩浅大神经受损，出现综合征，但此时无耳道内或鼓膜上的疱疹，此外尚有病侧的泪液分泌减少，病侧面部出汗障碍。面神经麻痹如不恢复或不完全恢复时，常可产生瘫痪肌的挛缩、面肌痉挛或联带运动，成为面神经麻痹的后遗症。瘫痪肌的挛缩表现为病侧鼻唇沟加深、眼裂缩小，常易将健侧误认为是病侧。但若让病人作主动运动，如露齿时，即可发现挛缩的面肌并不收缩，而健侧面肌收缩正常。面肌痉挛为病侧面肌发生不自主的抽动常见的联动征是当病人瞬目时即发生病侧上唇轻微颤动；露齿时病侧眼睛不自主闭合；或试图闭目时，病侧额肌收缩；更有在进食咀嚼时（尤其是浓味食物），有病侧眼泪流下（鳄泪征）；或出现颞部皮肤潮红、局部发热、汗液分泌等现象（耳颞综合征）。这些情况大约是由于病损后神经纤维再生时长入邻近的属于其他功能的神经雪旺细胞膜管道中所致。面神经麻痹恢复后，个别病例（约）可复发。据报道，复发间隔时间最长者可达年。（四）诊断诊断本病，需从以下几个方面作出判定。是否为本病根据本病的起病形式和临床特点，诊断并不困难，主要需与能引起周围性面瘫的其他疾病相鉴别。急性、感染性、多发性神经根神经炎可有周围性面神经麻痹，但常为双侧性，其典型的临床表现有前驱感染病史，对称性的肢体运动和感觉障碍，四肢下运动神经元性瘫痪及脑脊液中蛋

281白质增加而细胞数不增加的蛋白质细胞分离现象。）耳源性面瘫该病有急、慢性中耳乳突炎或手术病史及阳性体征，一般较易鉴别。面神经鞘瘤该病发病缓慢，耳部周围多无疼痛，早期鼓膜亦无变化；晚期当肿瘤侵入鼓室时，鼓膜后部外突，舌前味觉丧失，且持久不能恢复。乳突射线照片，早期无异常，晚期面神经垂直段可有骨质破坏。颞骨骨折该病可伴有周围性面瘫，因有明确的外伤史及射线片检查可发现颞骨有纵形或横形骨折的体征，足以与贝尔面瘫相鉴别。）颅后窝病变例如桥小脑角肿瘤、颅底脑膜炎及鼻咽癌颅内转移等原因所致的面瘫，多伴有听觉障碍、三叉神经功能障碍及各种原发病的特殊表现。脑桥病变如肿瘤、炎症、出血等所致面神经麻痹常伴有面神经核邻近的脑神经核或长束受损，例如伴有病侧三叉神经、外展神经麻痹和对侧肢体瘫痪的偏瘫等体征。面瘫的程度面瘫简易评分法以蹙额、闭眼、示齿、鼓腮、吹哨及噘嘴种基本自主运动，作为双侧对比动作，与健侧相同分，运动减弱为分，稍能运动为分，不能作自主运动为分，再加上安静时的印象分。印象分根据安静时双侧不对称程度、面肌张力、有否非自主颤动来评定。正常为分（，每周检查次，数次后除可作出诊断外，还可观察面肌功能恢复情况。定性检查利用不同电刺激检测神经的功能、诊断神经变性的程度，以便指导治疗和判断预后。①感应直流电刺激：用高频间断电流刺激神经干或用持续电流直接刺激肌肉。面神经损伤后第神经对种电流刺激反应均有暂时性增高，随后迅速减弱，第后可完全消失，有时周后才完全消失。如肌肉对感应电流反应消失而对直流电刺激反应增加表示神经有退变发

282生，只要感应电反应存在多表示神经损伤不重。如直流电反应逐渐减弱直至消失则表示面肌发生萎缩，即无手术指征。因电刺激不能定量测试，而且误差很大，现很少应用。但在医疗条件较差情况下，利用理疗仪或针麻仪中的电极进行测试，仍不失为一种简单易行的方法。②神经兴奋性试验：用面神经刺激仪以每秒一次方波刺激茎乳孔以下神经主干，测得两侧面神经最小的刺激阈，进行对比。如两侧相差时即示神经有变性，为手术指征。此试验对不完全性面瘫和内的完全性面瘫无实用价值。为避免出现假阴性，可采用患者能耐受的最大刺激强度，即最大刺激试验，能使整个残留的神经纤维都兴奋，并和健侧对比。这是一种适量的测验，能正确地反应出神经变性的程度。一般面瘫后电反应阳性者可以完全恢复，内反应减弱者可完全恢复，如内无反应者则不能恢复。故应每日测试，一旦发现反应减弱即应进行手术，如完全无反应时即失去手术指征。但此试验常有假阳性现象，可靠性仅。③神经电图：用双极电刺激茎乳孔处面神经支，和最大刺激试验相似，记录其诱发总合电位以比较两侧差别，即为神经变性的百分率。这是目前最好的客观定量测试。若在周内变性达到以上时，即视为不完全恢复的临界数值，是手术指征的参数。因该试验不能鉴别损害的程度是轴突崩解还是神经崩解，只能用以评估神经有无恢复的可能。④肌电图：用针电极插入面肌内记录其动作电位，如神经切断后肌肉失去收缩能力，动作电位即告消失，轴突完全阻断，电流活动全部消失，即出现自发的持续纤维颤动电位，表示神经已退行性变，如纤颤和运动单位电位均消失时则表示肌肉全部纤维化，已无手术适应证。因肌电图在面瘫后内记录不出去神经电位，但对晚期就诊患者能在临床表现面肌活动之前查到神经再支配现象的多相再生电位，说明神经在恢复，可以继续观察。总之，肌电图应和神经兴奋试验、神经电图等配合使用，如兴

283奋试验和神经电图显示神经有严重损伤，但肌电图却查出有自主活动的动作电位，说明神经可以恢复，预后良好。又如神经损伤后肌电图无反应，但其感应电和直流电反应良好，亦说明损伤不重，不需手术。可见检查中各有其优缺点和局限性，必须进行多次反复检查，全面综合分析，方能诊断出损伤的部位和性质。面瘫的定位诊断由于面神经为混合神经，在膝神经节及其上方的病变可引起泪液分泌的改变，在鼓索神经分支与膝神经之间的病变有味觉及颌下、舌下腺唾液分泌的改变。诊断面瘫的常见定位检查有：）泪腺分泌试验用滤纸，在无麻醉下放两侧下睑穹窿中部，不用任何物质刺激，观察内滤纸浸湿泪液的长度。如两侧流泪量相差或两侧流量长度相加不超过者为异常，提示膝状节以上有损伤。值得注意的是膝状节病变时，可发生对称性双侧泪腺分泌减少，遇此情况，应参考其他检查而定。镫骨肌反射用声导抗仪测试，正常时镫骨肌反射阳性，镫骨肌神经支近端处损伤时则为阴性。如患侧为传导性耳聋或健侧为感音神经性聋时均引不出反射。即使神经退变达以上时仍有镫骨肌反射阳性，故此试验不如泪腺分泌试验价值大，仅可作为临床参考。味觉试验用酸、甜、咸味液测试舌前味觉，最好用电味觉计比较两侧阈值。正常味觉为，如患侧比健侧增大以上即为异常，提示病变在鼓索神经分支之上。因神经退变达以上时仍有测试正常，故诊断价值不甚可靠。颌上腺流量试验用粗细适度的塑料小管插入口底两侧颌下腺导管口内，嘱患者口含柠檬，然后计数内两侧导管流出涎液滴数。两侧对比，如患侧分泌减少时即示异常，说明鼓索神经支以上有损伤。本试验比较麻烦，多被泪腺分泌试验所

284代替。通过上述项定位检查，多能确定病变的部位是在膝状节、镫骨肌支抑或鼓索神经支以上。（五）预后取决于病情的严重程度及处理是否及时适当。约的病例在个月内恢复。在发病后周作面神经的电兴奋性试验，对于预后的估计有帮助。轻症病例多无变性反应，经周后即开始恢复，于个月内可完全恢复。呈部分变性者，需个月恢复。若个月后仍有完全变性反应者，则恢复需半年以上或者不能恢复。个月以上尚未开始恢复者，日后完全恢复的希望不大。（六）治疗治疗原则是立即采取措施改善局部血液循环，促使局部水肿和炎症的消退，以免面神经进一步受损，并进而促进面神经功能的恢复。尚需保护病侧暴露的角膜免受损害或感染，防止瘫痪肌被健侧面肌过度牵引等。理疗于急性期在茎乳孔附近部位给予热敷，或给予红外线照射，或短波透热，有利于改善局部血液循环，消除水肿，并能减轻局部疼痛症状。恢复期可给予碘离子透入治疗。体疗病员自己对镜用手按摩瘫痪的面肌，每日数次，每次，可促进局部血液循环，并可减轻瘫痪肌受健侧的过度牵引，是简单而有效的体疗方法。当神经功能开始恢复时，病人可对镜练习瘫痪侧各单个面肌的随意运动，加速瘫痪肌的早日恢复。针刺疗法以祛风、通经络、调气血的原则，取颊车、地仓、四白、翳风、听会、耳门、太阳、风池、下关、牵正诸穴，每次选穴个，弱刺激，并可配合针刺合谷、曲池、足三里、丰隆等穴，每日或隔日次。也可用电针治疗，取穴翳风、颧髎、牵正、阳白，每次，每日次，每次可交替取个穴位。药物治疗可选用以下药物。①类固醇激素：宜早期大剂

285量应用，如可的松或地塞米松，每日次，逐日减量用。至于应用激素类药物的疗效目前有争议，有人提出应用肥大细胞稳定剂色甘酸二钠，同其发病机制与免疫学说有关相吻合。②营养神经类药物：如维生素、能量合剂、胞二磷胆碱、脑活素等均可应用。③扩血管类药物：如地巴唑、烟酸、肉桂嗪、培他啶等药物中药治疗：如大活络丹、复方丹参等药物。保护暴露的角膜及防止结合膜炎，可采用眼罩、滴眼药水、涂眼药膏等方法。手术治疗面神经减压术：发病后即为完全性面瘫或短期内神经发生以上退变者可行手术减压治疗。以往多采用鼓室乳突段减压术，效果不著，近年来认为过去手术疗效不著者在于未能将狭窄最严重的内耳道底神经入口处减压所致，强调要做全程减压术。目前理想的是术中采用神经电图逐渐测试探查，在没有确凿的电诊断前或没有过硬的全程减压术者，是否进行全程减压术应慎重考虑。因此手术尽量根据病变的范围，有针对性地进行减压，手术时间早在伤后内，晚在伤后个月。常用的面神经减压术旨在开放压迫的神经骨管，切开鞘膜，减轻神经水肿，改善局部血液循环，使变性的轴突能尽早恢复，使未变性的神经不再退变。至于面神经减压术的效益，目前仍不十分肯定。②面神经吻合术：在肯定其面神经功能不能恢复的某些病例，可作面副神经或面神经吻合术。将面神经的远端与副神经或膈神经的近端吻合，使副神经或膈神经的神经纤维长入面神经远端及其支配的肌肉，以恢复面肌功能。手术目的主要是恢复瘫痪面肌的张力，使安静时面部外形能对称。随意运动则需锻炼才能进行，表情动作更难以建立，由于此种手术疗效尚不肯定，且吻合术需牺牲其他运动神经功能，所以不宜广泛采用。③面神经移植术：此法适用范围较广，不受面神经缺损长短及部位的限制，能保留中耳功能，移植神经可采用股内侧皮神经前支、股外侧皮神经、腓肠

286神经、耳大神经、肋间神经等，其中以股内侧皮神经前支较常用。二、面肌抽搐（半面痉挛）面肌抽搐又称半面痉挛或面肌痉挛，为阵发性半侧面肌的不自主抽搐。通常抽搐仅限于一侧面部，无神经系统其他阳性体征。（一）病因发病原因不明，因此亦称为原发性面肌抽搐。目前有种不同的假说：其一是认为由面神经核或核以上部位受到病理性刺激或失去抑制所致；其二是认为由于面神经受慢性刺激所致，如面神经于桥小脑角处受动脉（主要是小脑后下动脉）压迫，面神经鞘狭窄，面神经水肿等。（二）发病机制年等提出面神经纤维损伤可能是半面痉挛的惟一原因，并阐述了面神经损伤后可导致受伤部位出现过度兴奋和纤维间“串电”的假说。近年来国外学者进行的电生理学研究证实了这一推测。然而外周神经受损学说并不能圆满解释半面痉挛的所有方面。在临床上给患者服用抗癫痫药物可使患者发作减轻。而在精神紧张和激动时，可使症状明显加重。因此很多学者推测半面痉挛是大脑神经细胞功能紊乱所致的类似于局灶癫痫的现象。（三）临床表现原发性面肌抽搐病人多数在中年以后起病，女性多于男性。病起时多为眼轮匝肌间歇性抽搐，逐渐缓慢地扩散至同侧面神经支配的其他面肌，甚至颈阔肌。每次抽搐时间由数秒至数分钟，间隔时间长短不定。抽搐的程度轻重不等，可因疲倦、精神紧张、自主运动而加剧，但不能自行模仿或控制。入睡时也可发作。两侧面肌均有抽搐者甚少见。若有，往往是一侧先于另一侧受累。少数病人于抽搐时伴有面部轻度疼痛，个别病例可伴有头痛。若累

287及镫骨肌，可有耳鸣和听觉过敏现象。发作频繁时可严重影响视力、语言和饮食。神经系统检查除面部肌肉阵发性的抽搐外，无阳性体征发现。少数病例于病情晚期可伴有患侧面肌无力、萎缩，舌前味觉可能丧失。本病为缓慢进展的疾患，一般均不会自然好转，如不给予治疗，部分病例于病程晚期患侧面肌麻痹，抽搐停止。（四）诊断与鉴别诊断根据本病的临床特点为阵发性、一侧性面肌抽搐而无其他神经系统阳性体征，诊断并不困难。肌电图上显示肌纤维震颤和肌束震颤波。电生理学检查在随意收缩时有丰富的电活动，而无失神经支配现象。脑电图检查显示正常，并需与下列疾病鉴别。继发性面肌抽搐桥小脑角肿瘤或炎症、脑桥肿瘤、脑干脑炎、延髓空洞症、运动神经元性疾病、颅脑损伤均可出现面肌抽搐，但往往伴有其他脑神经或长束受损的表现，例如，同侧的面痛及面部感觉减退，听力障碍，对侧或四肢肌力减退等，面肌抽搐仅仅是症状之一，所以不难鉴别。面肌局限性抽搐亦可能是部分性运动性癫痫，但其抽搐幅度较大，并往往累及颈、上肢甚至偏侧肢体，或出现典型的按大脑皮质运动区顺序扩散的癫痫发作。脑电图上可见有癫痫波发放。仅仅局限于面部肌肉抽搐的癫痫极为罕见。癔病性眼睑痉挛常见于中年以上女性病人，多系两侧性，仅仅局限于眼睑肌的痉挛，而颜面下部的面肌则并不累及。习惯性面肌抽搐常见于儿童及青壮年，为短暂的强迫性面肌运动，常为两侧性。癔病性眼睑痉挛与习惯性面肌痉挛的肌电图与脑电图均属正常，在抽搐时肌电图上出现的肌收缩波与主动运动时所产生的一样。三叉神经痛为面部阵发性短暂的剧烈疼痛，疼痛严重时

288可伴有面部肌肉抽搐。虽然原发性面肌抽搐发展至严重时，抽搐时间较久亦可引起面部疼痛，但其疼痛程度没有三叉神经痛那样剧烈，因此不难区别。舞蹈病及手足徐动症可有面肌不自主抽动，但均为两侧性的，且均伴有四肢类似的不自主运动，可以鉴别。（五）治疗对病因明确者应治疗其原发疾病，例如用显微外科手术解除压迫面神经的异常血管，切除肿瘤等。对于多数确切病因不明的患者，只能对症治疗，以下几种方法可选用。药物治疗各种镇静、安定、抗癫痫等药物，如苯巴比妥、氯氮、地西泮、卡马西平、苯妥英钠、颠茄、痛痉宁等，对少数病人可减轻症状。理疗应用钙离子透入疗法，对于部分病人有一定疗效，可减轻症状，但不能根治。针刺疗法对个别患者有效。可取穴太阳、地仓、合谷、阳白、迎香、下关、颊车等穴。乙醇注射疗法经上述药物治疗或理疗、针刺无效的病例且症状严重者，可考虑采用乙醇注射疗法。用不同浓度甚至无水酒精注射于面神经干可暂时中断面神经的传导功能，使面肌抽搐解除。由于注射后面神经传导功能障碍，所以它所支配的面肌立即出现瘫痪或不全瘫痪，此种面肌麻痹在数月内可以恢复。此法解除面肌抽搐的疗效通常可维持个月左右，面肌抽搐复发后需再次注射治疗。也有一些病人在注射后虽有复发但程度减轻，因而不必重复注射。该法具有损伤小、操作简单的优点，但缺点是不能避免复发，复发后虽可再行注射，但因瘢痕形成，疗效变差，且由于麻痹后的联合运动使痉挛加重。注射的具体方法有种。第一种为面神经分支注射法。面神经在通过腮腺后分成末梢分支，呈扇形分布于面部表情肌肉。乙醇注射时用皮下注射针头在面神经

289各分支部位或其邻近刺入皮下组织，注射乙醇。乙醇如用普鲁卡因溶液稀释可减少注射时的疼痛注射的范围可根据面肌抽搐的部位选择。例如，欲终止眼轮匝肌的抽搐可于外眦外侧处注射个分支。此法的优点是可以选择性地注射。第二种为茎乳孔主干注射法。此法适用于抽搐范围广泛者。用注射器吸取的乙醇，取外侧入路时针自耳垂下方乳突前方刺入，方向向上后，进入乳突沟；当针尖接触面神经时，即引起耳深部疼痛，有时发生面部痉挛，于是注射乙醇，如立即发生面肌瘫痪即停止注射；如无瘫痪发生，需等半小时才可重复注射，因为有时瘫痪较迟才出现。手术疗法乙醇注射疗法只能获得短期疗效，大部分病人于个月左右抽搐复发。为了获得持久的疗效，有人主张手术治疗。其方法有类：一类为面神经干或分支切断术，包括腮腺后段面神经干横向部分切断、乳突段面神经纵向贯穿切开刀、部分面神经分支切除术、面神经主干完全切断与副神经、舌下神经、膈神经吻合术等，前种的手术原则是减少神经纤维的数量，而以剩余纤维继续维持其功能，但手术效果不满意，绝大多数迟早会复发。后一种是可完全治愈半面痉挛的方法之一，对拒绝开颅术而要求治愈痉挛的患者可试用，缺点是神经再生前有面瘫，面瘫恢复后表情不自然。另一类为微血管减压术（，是年所首创，他提出面神经根部受到跨越它的微血管压迫是面肌痉挛的主要原因。如能将此微血管牵开，即可使面肌痉挛解除。其方法是采用乙状窦后或迷路后进路切开颅骨探查桥小脑角，找到压迫的血管，在面神经与压迫的血管间放置塑料、涤纶絮、硅胶海绵或自体肌肉等，若为静脉可凝固、切断。术后症状立即消失，另可于数天内症状缓慢消失。只有不到的病例效果不显，复发率约。复发病例可再次手术。约的病例术后可遗有不同程度的听力障碍等。手术死

290亡率小于。此手术已被国内外学者广泛接受，为面肌痉挛的首选疗法。三、面神经损伤面神经损伤多伴发于颅脑损伤的中颅凹底骨折；桥小脑角手术误伤也是面神经损伤的常见原因；锐器伤也可直接造成面神经的切割、断离。中颅凹底骨折引起的面神经损伤常伴有外耳道出血或脑脊液耳漏及同侧听力障碍等，易于诊断。桥小脑角肿瘤，尤其是听神经瘤手术时，因在肿瘤生长过程中面神经多被挤压变扁、变薄，且紧贴在肿瘤表面，手术中不易识别，因此，容易被误伤。面神经损伤后即出现周围性面瘫的表现：同侧癫痫皱纹变浅或消失，眼睑闭合不全，患侧口角低于对侧，露齿时口角向对侧偏斜，舌前味觉减退等。外伤引起的面神经损伤其自行恢复的机会较多，但听神经瘤手术引起的面神经损伤，一方面由于术前面神经被长期压迫发生了不同程度的病理改变，另一方面因手术操作常使离断的面神经个断端分开在个较远的位置，甚至一段面神经被连同肿瘤一块切除，因此其自行恢复功能的机会甚少，需行手术治疗。面神经手术治疗的方法有多种，由听神经病引起者，若有条件，可在肿瘤切除后直接行颅内面神经吻合术；若无此条件，可于术后行面副、面或面舌下神经吻合术等。由外伤引起的面神经损伤，若不能自行恢复功能，亦可行此类手术。第六节耳蜗神经、前庭神经疾病一、耳蜗神经疾病内耳、耳蜗神经及其中枢可因各种疾病，如炎症、肿瘤、中毒、

291损伤等而受损害，产生耳聋与耳鸣。（一）耳聋耳聋按病变的性质可分为器质性聋和精神性或功能性二大类；按病变的部位可分为传导性聋、感音神经性聋、混合性聋三大类。本节只介绍感音神经性聋。病因急性传染病，如腮腺炎、麻疹、猩红热、流行性感冒、大脑炎、脑膜炎、伤寒等，各种急性、慢性迷路炎，听神经炎，蛛网膜炎，药物中毒（如链霉素、新霉素、庆大霉素、奎宁等），损伤（内耳震荡、颞骨骨折），噪声、爆震、突发性耳聋，梅尼埃病（病），桥小脑角肿瘤（特别是听神经痛），脑桥侧部胶质病及老年性、动脉硬化性耳聋等。此外尚有因遗传、孕期、产期中各种病因所致的先天性耳聋。产生感音性耳聋的病损部位多数在耳蜗末梢感受器或耳蜗神经。病变位于脑桥，累及耳蜗神经核时，虽可引起病侧感音性耳聋，但由于耳蜗纤维进入脑干后分散，常仅部分受损，病侧听力障碍并不严重。大脑颞叶听觉中枢受损引起的耳聋较少发生。分类及特点凡听觉感音器病变（包括内耳末梢感受器、位听神经及其中枢通路、听觉皮质中枢）所致的听力减退或消失均属感音神经性聋，根据病变解剖部位的不同，又可分为耳蜗性、神经性、中枢性耳聋种。其听力障碍的共同特点是听力减退以高音频为主，气导大于骨导，可发生完全性听力丧失（全聋）。耳蜗性（感音性）耳聋凡病变位于耳蜗，影响内耳末梢感受器所致听力减退，皆属耳蜗性聋。由于蜗管内基底膜上不同区域接受不同频率之音调，耳蜗中局限性病变常引起山谷状之听力缺损，典型的听力曲线为最初出现在处陡峭形下降，例如噪声性耳聋。此外，该区局部血供比较脆弱，因此易受损害。耳蜗性听力障碍电测听检查可有以下特点。①复聪现象：又称重振现象，即听力损失的程度因刺激声强增加而减轻或消失。②强

292声耐量降低：正常人对于之声强并不感到难受，当声强提高到以上时才感到耳部疼痛。耳蜗性耳聋的病人则在声强未达到上述限时即感耳部难受或有疼痛感。③复听：对同一种音调（纯音）病人感到两耳听到的不一致，一高一低。④病理性听觉适应：在持续性声音刺激时，其听阈显著提高。）神经性耳聋凡病变影响发自螺旋神经节至进入脑干处的耳蜗神经所产生的听力障碍称神经性耳聋。其特点为：高音频率听力首先受影响，然后渐向中低音扩展，造成斜坡向高音的听力障碍曲线，最后普遍下降。②气导仍大于骨导，但均缩短，骨气导比例不变。③语言识别率常低于正常，并常与纯音听力不相称，即纯音听力尚属正常或仅轻度减退，而语言识别率明显下降。④有明显的病理性适应现象。中枢性耳聋凡病变位于脑干或大脑，累及耳蜗核及其中枢通路、听觉皮质中枢所产生的听觉损害称中枢性耳聋。又可分为类。①脑干性：病变位于脑桥、延髓，影响耳蜗神经核可产生病变侧耳聋，但并不严重。若病损累及一侧耳蜗神经核及对侧的交叉纤维，则可发生两侧性耳聋。因耳蜗神经进入脑干后纤维分散，常为部分受损，因此常呈部分性听力障碍。②皮质性：由于每侧耳蜗神经核的纤维投射至两侧颞叶皮质听觉区（主要至对侧），因此一侧皮质听觉区受损，或其传导径路一侧性损害，可产生对侧或两侧听觉暂时的减退。例如颞叶肿瘤可引起对侧或双侧部分性耳聋。有时虽然一般的听觉（纯音测定）无明显影响，但对侧耳的语言识别率降低。皮质性耳聋对于声音的距离、性质难以辨别。若病变程度较轻而范围较广，例如大脑老年性退行性病变，病人难以理解复杂的或速度较快的语言，在噪声较强的环境中对语言的理解也感困难。治疗耳聋的治疗首先是病因治疗。由于中耳炎并发迷路炎的病人，应积极治疗中耳炎及抗感染治疗。因药物中毒性损害

293引起者，则应该立即停药，并给予族维生素以助神经的恢复。噪声性耳聋病人需配戴防音器。由于迷路供血不足而引起者，可应用各种扩血管药物如烟酸、地巴唑、培他啶、肉桂嗪，钙通路阻滞剂如氟桂嗪等。亦可给予混合气体与）吸入、高压氧治疗。梅尼埃病的治疗应减少其发作，以防止听力进一步减退。因桥小脑角肿瘤引起的听力减退，需手术治疗。耳聋的对症治疗包括应用族维生素、扩血管药物。辅酶三磷酸腺苷、胞二磷胆碱、脑活素等亦可应用。某些严重的听力障碍而又难以恢复的病人可配戴助听器。对于聋哑症病人给予听觉训练（以大声如喇叭、铃等强大音响进行刺激，促使尚有功能的听觉细胞“苏醒”，然后逐渐减低声音强度），并进行唇语教学。针刺疗法，主要应用于聋哑症的耳聋治疗，对于其他的感音性耳聋，此法亦可应用。耳前取穴听宫、听会、耳门、听敏，耳后取穴翳风、后听会、后听宫、翳明，肢体取穴中渚、合谷、外关、四渎、足盖聪、陵下。每天轮取耳前、耳后穴各个，进针寸（同身寸）左右，使针感传导至耳内；配肢体穴个，强刺激。听力略有恢复后，耳区取穴即可减为个，用中强或弱刺激，为个疗程。（二）耳鸣耳鸣是指听觉器并未受到外界声响刺激而感觉到不正常声音。如嗡嗡、呜呜、吱吱、嘘嘘、丝丝之声。耳鸣可为持续性或间歇性。其响度不一，严重者可扰人不安。听觉的传导器、感音器、位听神经传导径路的病损均可发生耳鸣，亦可由全身其他系统疾病所引起。发病机制耳鸣按其性质可大致分为主观性耳鸣和客观性耳鸣类。主观性耳鸣亦称非振动性耳鸣，仅患者自觉有耳鸣，最为常见。此种耳鸣是由于耳蜗神经受到病理刺激所引起，并非振动声源所致，故又称神经性耳鸣。另有人认为听神经自发性放电

294活动和听功能异常为其发病原因。客观性耳鸣，即振动性耳鸣，较少见，患者及检查者均能听到咔嗒声或搏动性杂音。前者为腭帆张肌、咽喉肌、鼓膜张肌及镫骨肌痉挛或阵挛所致；后者则常与动静脉分流及颈静脉球体瘤有关。还有人认为正常人颅面部肌肉收缩或血液流动所产生的声音，均可以形成客观性耳鸣。因为正常的传导器可以使这些发自体内的声浪从外耳道散逸，所以在通常情况下并不感觉有响声。但在中耳病变或外耳道阻塞时，传导器不能很好地使这些发自体内的声音消散，就有耳鸣。人们若以手掩耳，耳内即觉轰轰作响，就是这一现象的例证。病因根据病变的部位和病理可分为：）外耳道如外耳道耵聍或异物阻塞。）中耳急性或慢性中耳炎、卡他性咽鼓管炎、耳硬化症。）内耳迷路损伤、内耳药物性中毒（如奎宁、水杨酸、链霉素、新霉素等）、病毒性或化脓性迷路炎、内耳动脉病变（动脉瘤、动脉痉挛、阻塞）、病。耳蜗神经如听神经瘤、耳蜗神经炎等。脑干如脑桥被盖外侧部分的病损（肿瘤）。）全身其他系统疾病如贫血、高血压、心血管疾病（心脏瓣膜狭窄和闭锁不全及动脉硬化等所造成的杂音可传入耳内），胃肠道疾病（通过自主神经的反射，引起内耳血管的扩张或痉挛而产生耳鸣）。神经衰弱亦常有耳鸣，每在夜晚明显，晨起减轻或消失。这是神经功能失调在听觉上的表现。鉴别诊断可根据耳鸣的性质、听力、耳部及其他体征加以鉴别。耳鸣的音调低音性耳鸣，如轰轰、嗡嗡似雷声、飞机声，往往是传导器的病变。高音性耳鸣，如吱吱、丝丝似蝉鸣、鸟叫者，常为感音器的病变。若高低音同时存在或交替出现，则提示传导

295器与感音器均有病变。）耳鸣的时间耳鸣可以短暂，亦可持久存在，或间歇地出现。传导器耳鸣的耳鸣持续时间随病情而异，可短可长。药物中毒性病损或听神经瘤、损伤等引起的耳鸣常持久存在。梅尼埃病于发作期耳鸣增加，间歇期耳鸣减轻或消失。颅内动脉瘤或血管畸形的杂音往往为与脉搏搏动节律一致的响声。神经衰弱病人的耳鸣，往往晨轻晚重，时减时增，与其他官能症状的出现或好转相一致。听力耳鸣病人常伴有听力减退，伴有传导性耳聋的耳鸣，提示为传导器病变，伴有感音性耳聋的耳鸣提示由感音器病变所引起。若听力正常者，除可能是早期的传导器或感音器病变外，尚需考虑可能为颅内动脉瘤、血管畸形、颅内动脉狭窄、全身其他系统疾患所引起，应予注意。）耳部及其他体征有鼓膜穿孔、充血、凹陷、瘢痕等体征，则提示有中耳病变。有颅部血管杂音，常提示有颅内动脉狭窄、动脉瘤或血管畸形的存在。耳鸣侧除听力减退外还有对脑神经受损的体征，提示有耳蜗神经受累。发现有高血压、心脏杂音或周围动脉硬化症时，提示这些疾患可能与耳鸣有关。治疗首先应明确耳鸣的原因，针对病因治疗。对症治疗可给予各种镇静剂、安定剂，例如苯巴比妥、溴化物、氯硝安定、丙戊酸钠、卡马西平等。由于内耳供血不足引起的耳鸣，可适当应用扩血管药物，如烟酸、培他啶、肉桂嗪、氟桂嗪、利多卡因等。由感音器疾患引起的耳鸣尚可应用族维生素及辅酶、三磷酸腺苷、硫酸软骨素等药物。针刺治疗有时有效，可取穴翳风、听宫、听会、中渚、合谷、外关等穴。最近耳鸣治疗仪用于耳鸣的治疗，效果有待进一步观察。对于久治无效的耳鸣，有人主张采用掩蔽法治疗之。戴用助听器或耳鸣掩蔽器，即用声音以掩蔽其耳鸣。掩蔽器采用语言频率以上的高频，音量控制范围为

296二、前庭神经疾病前庭神经的功能是反射性调节机体平衡（包括头部、眼球、躯体、肢体），调节机体对于各种加速度（包括角加速度、线加速度、重力加速度）的反应。正常情况下，人们很少感到前庭器在活动，只在前庭功能障碍（病变时）或受到异常刺激（各种前庭功能诱发试验）时，才感觉到其活动即表现为眩晕等。（一）病因耳源性如迷路炎、梅尼埃病、运动病（又称动晕病）、良性发作性位置性眩晕病（、内耳震荡、迷路动脉血供障碍及药物中毒性损害。第对脑神经如听神经瘤、桥小脑角其他肿瘤、耳蜗神经炎、耳蜗神经损伤（颞骨骨折）、桥小脑角蛛网膜炎。脑干如血管性病变、肿瘤、延髓空洞症、多发性硬化、前庭神经元炎。小脑蚓部肿瘤、脓肿、损伤等。心血管系统如高血压、低血压、脑动脉硬化、椎基底动脉供血障碍。（二）临床表现前庭神经病损的主要表现有眩晕、眼球震颤、过指及倾倒，并可伴有恶心、呕吐、面色苍白、出汗、血压降低等症状。眩晕是病人感觉外境或自身在旋转或移动的一种幻觉（或称运动幻觉），常伴有眼球震颤、平衡失调、恶心、呕吐。前庭神经周围性病损所产生的眩晕常伴有前庭眼震（有快相和慢相），多为水平性；眩晕与眼震的程度相称；持续时间一般不超过周，但可复发。前庭中枢性眩晕的特点是可伴有眼震（有快相和慢相），可为垂直性、旋转性或水平性；眩晕程度与眼震不相称；可能伴有其他脑神经病理体征；病情可逐渐加重，且持续时间

297长。眼球震颤前庭神经病损后常有自发性眼球震颤，为由慢相与快相组成的节律性眼球震颤。前庭周围性疾病，如梅尼埃病、急性迷路炎、前庭神经损伤等，出现的眼震多为水平性，持续时间短（一般不超过周），伴有明显的眩晕，闭眼后并不能使眩晕症状减轻。倾倒与过指向着眼震的慢相侧。前庭神经中枢性病损，如脑桥病变时，眼震方向不一，可为水平性、垂直或旋转性，其快相常朝向周围，而慢相则朝向休止位。眼震持续时间常较长，倾倒方向与眼震方向无一定的关系，不一定伴有明显眩晕，可以无听力障碍。过指系肢体的平衡失调，亦称自发性上肢偏斜。嘱病人闭目，两上肢向正前方伸直，有前庭神经急性病损时肢体常向患侧偏斜。或嘱病人将上肢在正前方垂直方向内作上下运动，如有肢体平衡失调，可显示其偏斜的情况。倾倒系躯体的平衡失调，表现为站立不稳或向一侧倾倒。在作闭目难立试验时，可以观察此种倾倒现象。前庭神经病损时，躯体常向一侧倾倒，通常倒向眼震的慢相侧；而前庭中枢性损害，则方向不定。（三）诊断前庭神经病损的诊断需考虑以下个方面。是否是前庭神经损害凡是前庭神经的病损大部分均有上述临床表现，前庭功能试验常有异常发现。部分病人亦常有听力障碍。是前庭周围性病变还是前庭中枢性病变可根据眩晕的性质、自发性眼震的特点、倾倒、过指等情况，再结合各种前庭功能试验的结果来鉴别。进一步的定位和定性可根据各个疾病的临床特征及有关的辅助检查来进行。

298（四）治疗病因治疗迷路炎者作抗感染治疗，听神经瘤则手术摘除，迷路动脉血供障碍用扩血管药物治疗等。对症治疗主要针对眩晕症状进行治疗。可应用前庭抑制药物以减轻症状，如氯丙嗪、眩晕停、安定、奋乃静、脑益嗪等。伴有恶心、呕吐的病人，同时应用各种止吐剂。抗组胺药物如盐酸苯海拉明、扑尔敏、异丙嗪、敏克静、茶苯海明（晕海宁）等，兼有镇静及止吐作用，亦常为临床所应用。前庭习服治疗其基本理论根据为：当前庭系病变产生异常空间定位信息与视觉、本体觉发放的静息信号张力失衡时，通过前庭训练可使异常的空间定位信息转变为寻常的空间定位信息，在前庭神经核产生张力再平衡。尽管外周病变持续存在，但中枢可恢复张力平衡，故自发性眩晕不会长期存在。治疗例末梢性眩晕，每例进行个位置的激发性操作，有效率为。三、常见疾病举例（一）梅尼埃病（病）年，首先报道内耳出血患者可出现眩晕、耳聋和耳鸣等症状，此后凡有此症状者称为综合征。揭示本病的组织病理学特征是膜迷路积水。此后将膜迷路积水引起的耳聋、耳鸣和眩晕命名为病，又称膜迷路积水。年，发现典型病不一定有膜迷路积水的组织学改变；颞骨切片有膜迷路积水者生前却无内耳症状。鉴于生前无法证实颞骨组织学改变，临床上以病为病名较妥。此病为常见病，系内耳一种非炎症性疾病，因诊断标准不同各家统计的发病率出入较大。发病年龄以中、青年居多，在岁之间，性别差异不显著，男性稍多于女性。病因确切病因至今仍不甚明了，除早期提出的自主神经

299功能紊乱、内耳血管痉挛外，兹将多数学者公认的病因阐述如下。先天性内耳及颞骨发育异常发现病患者乙状窦前移导致内淋巴管发育不良、内淋巴囊小、周围血管组织缺如。椭圆囊瓣或膜迷路任一通道发育异常或堵塞均可引起膜迷路积水。颞骨骨折和内耳出血颅脑外伤后内耳出血、血块堵塞内淋巴管可形成膜迷路积水；颞骨横形或纵形骨折，最容易堵塞的部位是内淋巴系统的狭窄部，堵塞部位不同症状也有差异。免疫反应认为免疫复合物沉淀在内淋巴囊产生膜迷路积水。用免疫试验证实病为自身免疫性疾病。内耳局部产生抗体的功能已得到公认，在血管纹中产生抗体、抗原反应，导致膜迷路积水。等认为自身免疫性病占，而提出约占认为，免疫反应的中间产物可改变血管通透性，引起膜迷路积水。发现的患者有抗原。）病毒感染等提出了迟发性内淋巴水肿的概念。曾报道了例在儿童和少年期曾患过疱疹或麻疹感染，导致一耳重度感音神经性聋，成年后在另一耳也出现了内淋巴水肿。梅尼埃病是儿童或少年期亚临床病毒性迷路炎的内耳损伤的迟发性后遗症。离子交换障碍等用扫描电镜观察了例梅尼埃病患者的内淋巴囊，发现上皮层较正常对照组有不同程度的萎缩。等对个内淋巴水肿及个正常的颞骨进行了光镜下形态学观察，发现内淋巴水肿的颞骨的膜上皮细胞及间质细胞排列不规则，有上皮细胞小簇形成，细胞数及膜宽度比正常明显增加（。内淋巴水肿程度与膜上细胞改变有密切关系。等认为外毛细胞静纤毛萎缩是波动性听力减退的原因，由于内淋巴上皮细胞萎缩，内淋巴囊腔狭

300窄部及皱褶部内淋巴液吸收障碍；膜上细胞变化引起内淋巴液放射流向障碍，进一步引起离子障碍，最终导致内淋巴水肿。）耳硬化症可引起膜迷路积水螺旋韧带处硬化灶能妨碍内淋巴的产生和吸收，骨内膜受侵的程度与膜迷路积水的程度有关）晚期或先天性梅毒及长期中耳炎症均可引起膜迷路积水）内分泌或代谢异常指出甲状腺功能低下可产生膜迷路积水；肾上腺皮质功能不足，位置敏感可出现前庭症状。有作者观察肾功能衰竭患者有眩晕症状，异常，因代谢产生蓄积渗透压改变，血迷路屏障受干扰，出现眩晕及前庭功能低下。病理病的基本病理改变为膜迷路积水、蜗管膨胀，前庭膜向前庭阶膨出，严重者与前庭阶骨壁相粘连，产生外淋巴腔堵塞，前庭膜可经蜗孔疝入鼓阶；前庭膜破裂可形成瘘管、皱褶或塌陷，若内层破裂可形成“外突小袋”。球囊体积可扩大倍，充满前庭，与镫骨底板接触或有纤维带粘连，球囊膨胀迫使椭圆囊向上、内移位，使椭圆囊内淋巴瓣膜堵塞，阻止内淋巴进入内淋巴囊，使椭圆囊膨胀，可突向一个或数个半规管的外淋巴腔内。壶腹脊有时膨大、扭曲或破裂，半规管端很少膨大或破裂，蜗小管很少变化。观察患耳椭圆囊面积比对侧增大一般器毛细胞和前庭感觉器损害，严重时感觉细胞变性或丧失，支持细胞萎缩，盖膜扭曲。由于内、外淋巴混合，蜗顶螺旋神经节细胞和纤维减少。内淋巴囊上皮皱褶消失，上皮细胞由立方或柱状上皮转变为扁平上皮，表面微绒毛减少，细胞器明显减少，有空泡形成。临床表现典型临床表现为发作性眩晕，渐进性波动性听

301力减退、耳鸣，耳闷胀感或压迫感四联征。但四症并非同时存在于每一患者，根据内淋巴堵塞部位，可分全膜迷路型、耳蜗型及前庭型种。眩晕发作突然，为四周景物或自身在旋转或摇晃的感觉，严重时往往伴有恶心、呕吐、面色苍白、出汗等迷路神经刺激症状，并可出现短暂的水平性眼球震颤。发作时病人多闭目卧床，不敢翻身或转动头部，惟恐因此而加剧眩晕。发作持续时间历时数分钟、数小时甚至数日不等。眩晕结束有种方式：一是瞬息即逝；一是剧烈眩晕消失后仍有头晕，步态不稳，位置性眩晕持续数日之久。发作间歇期长短不一，多数为数月或数年发作一次，亦有频繁发作一周数次者。眩晕发作时病人神志清楚。发作频率往往随耳聋的进展而逐渐减少，至完全耳聋、迷路功能消失时，眩晕发作亦常终止。亦有听力障碍虽不甚严重而发作性眩晕经几年自行停止者。）听力障碍因病变多好发于一侧，故常为一侧性听力减退。约有半数病人听觉障碍的发生先于眩晕，但在病程早期因其障碍程度较轻而未被注意。每次眩晕发作常使听力进一步减退，发作后可有部分恢复，但难以恢复到原来的水平。即出现一种特殊的渐进性波动性耳聋现象。耳鸣患者有耳鸣随眩晕发作，多为早期症状，为高音调耳鸣。若发生于患侧，常与耳聋同时发生，多为持续性，亦可呈间歇性，在每次眩晕发作前耳鸣常加剧。一侧耳鸣对确认病变侧别有价值。）耳闷胀感或压迫感约患者有此症状，可能与内耳供血不良有关。辅助检查本病发作期较难收集到阳性体征，间歇期各种位听功能测试有利于诊断。听功能检查病程早期常为低频下降，听阈常有波动，后

302期为平坦型或下降型听力曲线。听力损失主要在病理早期，发病年后听阈常稳定在阈上功能检查试验阳性，升高，语言辨别得分低，听力计测试为型曲线。耳蜗电图振幅比值＞报道波宽比值增加较振幅比值上升更有诊断价值。在记录时，发现其周数比实际刺激声多，称之为回声，本病回响振幅大，多余的周数可能由内耳共振所致。发现本病诱发耳声发射的畸变产物耳声发射（）受损频率变化可出现在与变化之前，是本病的早期诊断依据。）甘油试验自年）报道甘油试验能暂时改善听力以来，本病的诊断水平进一步提高，现已广泛用于该病的诊断及判断预后。各家报道阳性率为，其阳性标准为：口服甘油（甘油体重）后测听，在中的任一频率听力提高，及（或）语言分辨率提高。多数梅尼埃病患者至少在以下方面有实质性改善：①纯音听阈及语言接受阈有改善，甚至超过②语言分辨率显著改进。阴性者亦不能排除膜迷路积水，因蜗管积水较久，毛细胞灵敏度减退；或前庭膜被推向前庭阶，骨壁失去弹性不能复原；或病人处于缓解期，听力正改善，此实验可无明显反应。此实验很少有假阳性反应。观察本病例中耳，在服用甘油后耳声发射（）增进；耳应用甘油之前无，服用甘油后耳出现，可作为诊断膜迷路积水的新手段。前庭功能检查除一般检查如试验、误指试验、自发性眼震及位置性眼震等外，指出该病冷热试验异常，出现半规管功能减弱及优势偏向者占，急性发作期阳性率更高。另外，眼震电图描记术（）为检查前庭功能较细致的方法，且可记录存查。近来多报道用正弦谐波加速度（）前庭功能检查，刺激可重复、可控制，反应敏感、客观，参量有相位增

303益、相位延迟及优势偏向项。相位延迟是敏感的参量，表现为曲线较陡峭，缓解后可恢复正常，与相位增益联合应用，可提高本病诊断率。）影像检查根据乳突气化程度将前庭导水管和内淋巴囊区域的射线检查结果分为型。本病乳突气化差，型居多，前庭导水管短而窄。例内淋巴囊手术发现侧窦前移，三角区较正常人小。变态反应及免疫学检查认为食物或某些化学物质可以是膜迷路积水过敏原，寻找过敏原避免接触或脱敏治疗可以减少发作。用人内耳膜性组织做淋巴细胞移动抑制试验，对怀疑自身免疫性病因者获阳性结果。也发现本病患者血清中免疫复合体增高，抗核抗体、抗甲状腺球蛋白抗体阳性。发现本病对型胶原的抗体滴度明显高于对照组；研究与本病的关系，发现单倍体明显增高。观察淋巴细胞转化试验阳性者不能除外自身免疫性病因。代谢方面检查报道本病常可见到糖胰岛素代谢异常、类脂质代谢紊乱，可伴发型和型高脂蛋白血症。诊断与鉴别诊断根据本病的临床特点诊断一般并不困难，但应与以下疾病相鉴别。良性发作性位置性眩晕常由于内耳耳石器供血不足，或头颅外伤耳石微粒沉积于后半规管的嵴顶，称之为嵴帽沉石症。位置性眩晕多于临界体位时出现眩晕及眼震，位、听功能检查可在正常范围。前庭神经元炎常起病于感冒后，其特点是突发眩晕伴恶心、呕吐，自发性眼震向健侧，无耳聋及耳鸣，听功能检查可在正常范围。突发性聋伴眩晕酷似梅尼埃病初期发作但后者初期

304常以低频听力损失为著。）化脓性中耳炎所致迷路炎有中耳炎史，眩晕呈持续性，听力及前庭功能可部分或完全受损。综合征可能是椭圆囊、球囊或内淋巴管瓣膜异常引起内淋巴受阻，内淋巴压达到一定高度，瓣膜被冲开，内淋巴流向椭圆囊，引起眩晕，蜗管内压力迅速下降则听力改善，此症可能是梅尼埃病异型之一。）前庭系供血不足由于高血压、动脉粥样硬化、高血脂症、椎基底动脉供血不足，一侧迷路动脉栓塞可表现为同侧突发性耳聋及眩晕；小脑后下、前下或椎动脉受阻，可产生脑干前庭神经诸核、小脑和有关神经损害。患者以眩晕为第一主诉，伴前庭及视功能障碍；纯音听力虽正常，但双侧波间期可能延长。）药物中毒性眩晕约占眩晕患者氨基糖甙类抗生素对前庭损害尚未引起人们充分重视，有时误诊为梅尼埃病。迟发性前庭损害更易忽略，待出现综合征时来就医，冷热试验双侧半规管功能丧失。听神经瘤早期其他脑神经症状出现前常有感音性聋、耳鸣及平衡失调，听功能检查有声衰、波间期延长，测听为型曲线；前庭功能及视动功能呈现前庭中枢性损害，加之影像学检查，不难鉴别。）颅底凹陷症虽为先天性病变，常在青壮年发病，伴有眩晕及平衡失调者约占。影像学检查有颈椎畸形，环枕关节融合，小脑扁桃体下疝等改变；有视动中枢受损的表现。治疗包括保守治疗和手术治疗。保守治疗发作期可采用：①前庭功能抑制剂（如氯丙嗪、异丙嗪、奋乃静、晕海宁、眩晕停等）。②脱水剂（如醋氮酰胺、氯喹酮等促进水分排除）。③血管扩张剂（混合

305氧吸入或碳酸氢钠、培他啶注射液静脉滴注，每日次）。④抗组胺制剂（可降低机体对组织胺的反应，常用磷酸组织胺脱敏及服用苯海拉明、脑益嗪等）。⑤西比灵是选择性钙离子阻滞剂，可预防血管纹钙超载。免疫治疗（大剂量免疫球蛋白、类固醇激素或细胞毒药物环磷酰胺等）。间歇期若无症状则勿需任何治疗，对有轻微症状者，可针对病因治疗，或给予安慰剂、镇静剂。前庭锻炼对轻度眩晕患者很有裨益，反复同等性弱刺激可形成前庭习服，使前庭系统兴奋阈提高而无损于平衡功能。进行前庭锻炼，可提高前庭系统的稳定性，以治疗间歇期轻度的眩晕。手术治疗内科保守治疗效果不好的患者可行手术治疗，手术治疗的比例已由增至。常见的手术有：①迷路切除术：年）首先应用于临床。适用于单侧病变、眩晕发作频繁以至丧失劳动力，听力下降以上者。可在局麻或全麻下经卵圆窗切除膜迷路。因外周超声波及冷冻破坏膜迷路均未达到预期效果而摒弃。②膜迷路切开术：引流内淋巴进入外淋巴，做成一永久性瘘管持续减压。经镫骨足板切开球囊，可缓解眩晕，但感音性聋发病率高，改良此手术在足板上插入细钉，称球囊嵌钉术。提倡经圆窗耳蜗球囊分流术，直角针经骨螺旋板刺入球囊，内淋巴膨胀时经骨旋板造孔流入外淋巴达到减压之目的，缓解眩晕。但术后眩晕易复发，且可加重感音性聋。③内淋巴囊分流术：内淋巴循环的纵流学说是手术的理论基础。年）首先报道内淋巴囊切开治疗本病；年）改良为内淋巴囊蛛网膜下隙分流术；年）用特氟隆片将内淋巴引流入乳突腔；将带有单向活门的微型管插入内淋巴囊引流到乳突腔。认为单纯乳突凿开与内淋巴囊分流术效果基本一致。各家综合失败原因为内耳感觉上皮已有不可逆的损害，或各种原因所致前庭小管狭窄

306或闭塞，虽行内淋巴引流术亦不能缓解。若术前经影像学检查发现前庭导管水管异常可改用其他手术。④前庭神经切断术：经颅中窝、颅后窝，经迷路和迷路后完全或部分切断前庭神经，既保持听力且眩晕控制率为，一般在内淋巴囊手术失败后应用。许多作者愿采用经迷路后或乙状窦后进路，或切除包括神经节在内的一小段前庭神经，控制眩晕效果良好，复发率低。颅中窝进路视野小，损伤面神经及蜗神经的可能性大。选择性化学性前庭切除术：用一定剂量的链霉素行迷路灌注能选择性破坏前庭上皮感觉细胞与暗细胞而有效地控制梅尼埃病的眩晕发作。正确掌握手术法与链霉素用量可保存听力，但术前听力已有严重损害者，听力易受影响。此法适用于有致残性眩晕的梅尼埃病，其疗效及对听力的影响有待长期观察。高渗诱导减压术：年）提出膜迷路积水者在圆窗膜上放入结晶，通过圆窗膜的渗透压变化，将外淋巴引出，造成内、外淋巴液减压差，降低内淋巴压，改善血管纹微循环，达到控制眩晕之目的，短时间内耳胀满感消失、眩晕减轻或消失。高渗减压术并非生理性手术，具有缓慢的破坏作用。对听力丧失严重、眩晕不能控制的患者是可行的。耳蜗透析治疗：基本原理是用高渗溶液灌注鼓阶，减轻内淋巴水肿。采用经鼓室途径暴露圆窗膜，将圆窗膜翻自下方，缓慢抽吸外淋巴后，用含甘露醇透析液替换次。观察例，随诊年，眩晕基本消失者占，听力减退者占。交感神经节切断术：适用于交感神经兴奋使内耳血管痉挛所致的膜迷路积水。此术优点是内耳并发症少，但易并发综合征。近期效果良好，远期疗效下降。（二）突发性耳聋（特发性突聋）突发性耳聋（为正常耳不明原因突然发生的、耳聋即达高峰的中重度感音神经性聋。原因未明。目前以血管病变学说及病毒感染学说两者最

307受重视。过去多数学者倾向于前一学说，近年来赞成病毒感染学说者则较多。其他尚有病灶感染、变态反应、甲状腺功能减退、风湿、第脑神经炎症、内耳窗膜破裂、内淋巴积水等诸说，在此不一一赘述。血管病变学说认为突发性耳聋乃由某种使内耳血管发生病理改变的因素所引起，例如受冷、受热、疲劳、精神激动、过敏及内分泌失调等因素，均可引起自主神经功能紊乱，以致发生内耳血循环障碍。其病理改变可为血管痉挛、水肿、出血、血栓形成及血球黏集等。外伤后脂肪栓塞形成，产后及大手术后的早期，血小板数量增多及黏性增高，也可在内耳产生细小血栓。上述因素均可导致内耳供血不足，引起组织水肿、缺氧及代谢紊乱，最后使内耳末梢感受器受到损害。根据聋发生突然，应用血管扩张剂或抗凝剂治疗后病情可得缓解或痊愈，发病前无其他明显诱因等特点，此说似也有理。此类以成人及老人多见，尤其患者有高血压、动脉硬化、心血管病变及糖尿病者更易导致血管故障倾向。病毒感染学说认为多数患者在发病个月内有上呼吸道感染史。通过临床观察、病毒血清学检查及病毒分离方法，有些学者已证明该病与某些病毒感染有关（如流感、腮腺炎、带状疱疹、麻疹、风疹、腺病毒型等）。病毒进入内耳的可能途径为：病毒血症早期，病毒颗粒由血液直接进入内耳；从蛛网膜下隙经蜗导水管进入内耳；感冒所致的卡他性中耳炎，病毒可由鼓室直接弥散至内耳。病毒进入内耳后通过毛细血管网以种方式影响内耳的血循环：病毒与红细胞接触，造成血球黏集；病毒可使内耳血管的内膜发生水肿或形成细小血栓，使管腔狭窄或阻塞；病毒感染使血液进入高凝血状态，容易形成血栓。由病毒感染引起的突聋，损害部位以蜗神经或耳蜗为主，发病年龄以儿童多见。病理由病毒所引起者，其病理变化基本相似，多表现为前庭膜及血管纹萎缩，覆膜卷曲或有柯蒂器及耳蜗神经元消失，少数

308球囊亦有异常。因血管病变所引起者，可见柯蒂器的毛细胞及神经元缺失，螺旋韧带萎缩。至晚期，可见纤维组织侵入耳蜗，蜗腔呈骨化。临床表现该病各种年龄均可发病，多发于岁之间，男女患病数几乎相等。主要表现为既往听力正常，突然发生耳聋，一侧多见，少数可为两侧。约患者伴有耳鸣，患者伴有眩晕、恶心、呕吐。以至于耳鸣持续时间较长，往往听力改善后仍有耳鸣，而眩晕持续时间常不过数日，但完全消失则需数周，导致眩晕的原因目前尚不十分清楚。耳聋程度轻重不等，一般较重，听力曲线大致可分型，即高频聋、低频聋、平坦型及全聋。语言频率区听阈平均提高左右，复响试验约半数阳性，部分病人有病理性听适应，前庭功能检查部分病例前庭反应减退或消失。诊断与鉴别诊断突聋的诊断，根据病史、临床表现及听力检查一般不难确立。目前与突聋有关的辅助检查很多，但不外乎以下个目的：一是查明原因，排除其他疾病的检查；二是指导治疗；三是判断预后。这些检查可根据具体情况选用。至于鉴别诊断，主要是与梅尼埃病相鉴别。梅尼埃病初次发作时听力损失一般较轻，且常波动性变化，经长期观察有反复发作特征。而伴有眩晕的突聋病人的主要痛苦往往是眩晕，所以常忽略听力损失程度，从而易误诊为梅尼埃病，延误治疗。因此，凡眩晕患者作听力检查是很有必要的。治疗治疗原则早期综合治疗。）药物治疗目前尚无一种公认的特效的药物，所以也就不存在首选药、次选药问题。至于选用哪一种药物，应根据个人习惯、每个医院的情况及病人的病情而定。常用的药物有：族维生素、三磷酸腺苷、肉桂嗪、氟桂嗪泛影葡胺、胞二磷胆碱、低分

309子右旋糖酐、复方丹参、山莨菪碱、尿激酶、蝮蛇抗栓酶、脑活素、利多卡因、培他等。星状神经节、颈交感干封闭法可引起内耳毛细血管反射性扩张，借以改善内耳的血循环，亦有应用报道。高压氧激光血管内照射，有待进一步研究和观察。）治疗效果判定其疗效主要根据听力的恢复程度来判断，一般每疗程结束应复查次听力。治疗效果一般分为：治愈、显效、有效、无效。其标准为：治愈是气导听力曲线恢复至；显效是气导听力曲线提高以上；有效是气导听力曲线提高以上；无效是气导听力曲线提高不足预后本病的预后比其他感音神经聋好。一般估计不经治疗亦有半数能获得不同程度的恢复，但积极治疗显然优于消极观望，且治疗越早越好，周内治疗以上可获痊愈或部分恢复，病程超过个月者也不应放弃治疗。预后与很多因素有关，且说法不一，我们认为：周内治疗者预后好。）听力损失轻，能听到的声音者预后好。听力开始恢复时间早预后好。）伴有眩晕者预后差。童及老人患者预后差。）伴有糖尿病、肾病、高血压的患者预后差。（）双侧患病较单侧患病者预后差。）发病与病毒感染尤其是腮腺为病毒感染有关的较与血管因素有关的预后差。（三）耳蜗前庭神经药物中毒性损害病因及临床表现引起耳蜗前庭神经损害的药物较多，常见者有奎宁、水杨酸盐类、磺胺类、硫酸链霉素及双氢链霉素、新霉

310素、卡那霉素、丁胺卡那霉素、庆大霉素、万古霉素、抗癫痫药、氮芥、利眠宁、鲁米那、速尿、含砷制剂等。其中新霉素毒性损害最为严重，而链霉素引起者最为常见。各种药物对于耳蜗前庭神经的损害部位不尽相同，有偏重于耳蜗，有偏重于前庭，或两者兼有之。例如硫酸链霉素、庆大霉素主要影响前庭，而双氢链霉素、新霉素、卡那霉素、万古霉素则主要影响耳蜗，其中又以新霉素影响耳蜗为甚。奎宁中毒常发生于治疗疟疾或引产时服用过量。孕妇服用后不仅对自身且可引起胎儿的耳蜗中毒。水杨酸类药物引起耳聋者并不多见，仅限于对该药敏感或服用过量时发生，其主要病变为螺旋神经节细胞变性，听力损失较轻，恢复较易，但往往伴有严重耳鸣。磺胺类药物为耳蜗神经中毒的较常见原因，常为短时间的听觉障碍和耳鸣，若同时出现前庭症状者，则听觉障碍难以恢复。药物中毒性耳聋，其听力障碍常为双侧感音性听力减退。症状初起时常有耳鸣，如能及时停药，病情可能停止发展。已有听力减退者，亦可有不同程度的恢复。但亦有少数病人虽经停药仍继续减退，例如新霉素即如此。若前庭系损害，临床上表现为眩晕、行走不稳。防治预防凡对听力、前庭有影响的药物应慎重应用。鉴于耳蜗前庭神经药物中毒性损害一般与病人对该药物的敏感性有关，与用量过多、原有听力减退、肾功能障碍、年老、有耳聋家族史等亦有一定关系，因此上述情况必须予以注意。用药期间应经常了解有无耳鸣、眩晕症状，检测听力。一旦有症状发生，立即停药，更换其他药物。尽量避免在鞘内、脑室内、脑池内应用庆大霉素、链霉素，若病情需要必须鞘内注射时，链霉素的每次剂量（成人）不宜超过，庆大霉素的每次剂量（成人）不宜超过万，因为鞘内注射比肌内注射毒性大倍。治疗耳蜗前庭神经药物中毒性病损后尚缺乏肯定有效

311的治疗方法。维生素族、维生素、泛酸钙等药物可能有一些效果。硫酸软骨类、辅酶、三磷酸腺苷亦可应用。有人主张应用扩血管药物，如氟桂嗪、烟酸、地巴唑等，以助耳蜗前庭神经病损的恢复。亦有主张用混合气体（与）吸入，或用高压氧治疗，但疗效均尚未肯定。对于前庭受损而产生的眩晕症状可应用镇静剂或安定剂以减轻症状。听力丧失严重而又难以恢复的病例，可配带助听器。针刺疗法可取穴听宫、听会、耳门、听敏、醫风等，可能有些效果。第七节舌咽神经、迷走神经、副神经、舌下神经疾病这些神经受损后的主要症状分别为：舌咽神经单独受损时有病变侧舌后味觉缺失和咽肌的轻度瘫痪，此外尚可能有病变侧软腭反射消失、咽部感觉丧失。一侧迷走神经损害后表现为病侧软腭瘫痪、声带麻痹（呈中间位）、舌咽轻度障碍、声音嘶哑、心动过速。两侧迷走神经麻痹可引起失音、喉部肌肉瘫痪、呼吸困难、心律不齐，甚至导致死亡。副神经系纯运动神经，受损后不能旋转头颈（头不能向健侧旋转）及患者肩部不能上耸。舌下神经受损后产生舌肌瘫痪与萎缩。一、舌咽神经痛舌咽神经痛是一种局限于舌咽神经分布区的发作性剧烈疼痛。疼痛的性质与三叉神经痛相似，呈刺戳性、间歇发作，每次持续数秒钟。疼痛位于扁桃体、舌根、咽、耳道深部。每可因吞咽、谈话、哈欠、咳嗽而发作，伴有喉部痉挛感，唾液分泌增加，心律紊乱如心动过缓甚或短暂停搏等症状。神经系统检查，舌咽神经的运动、感觉功能均属正常。在咽喉、舌根、扁桃体窝等部可有痛的触发点将表面麻醉药地卡因涂于患侧的扁桃体及咽部，可暂时阻

312止疼痛的发作。本病病因尚不明确，可能为舌咽及迷走神经的脱髓鞘性变引起舌咽神经的传入冲动与迷走神经之间发生“短路”的结果。近年来随着显微血管外科的发展，发现部分患者椎动脉或小脑后下动脉压迫于舌咽及迷走神经上，解除压迫后症状可以缓解。这些病人的舌咽神经痛可能与此有关。男性较女性为多见。起病年龄多在岁以后。根据本病的临床特点诊断并不困难，但有时易与三叉神经痛混淆，需仔细询问疼痛的部位，以资鉴别。若疼痛持续，则需与鼻咽癌侵及颅底、喉咽恶性肿瘤、扁桃体肿瘤、咽部及其他炎症以及茎突过长综合征等相鉴别。此时即使无神经方面的或鼻咽部黏膜方面的异常改变亦应提高警惕。凡治疗原发性三叉神经痛的药物亦可应用于本病。卡马西平可使疼痛发作次数减少，疼痛减轻或消失，每次，每日次，口服。七叶莲片，每次片，每日次，亦有疗效。局部封闭或于扁桃体下极注射酚甘油、扁桃体窝内行神经切断术能暂时控制其发作。而最有效及彻底的治疗方法是经颅内切断病侧的舌咽神经根及迷走神经的最上端的根丝。有人主张，如在术中发现有血管压迫舌咽神经，作微血管减压术（）以解除压迫，亦可有效。二、延髓麻痹舌咽神经、迷走神经、副神经、舌下神经皆发源于延髓，相互关系甚为密切，可总称为延髓神经。这些神经因各种病损而发生麻痹，总称为延髓神经麻痹或延髓麻痹。（一）病因分类及临床表现下运动神经元性延髓麻痹又称球麻痹，系延髓的神经核或其周围神经受累所产生。常见的病因为延髓血管性病变、延髓空洞症、进行性延髓麻痹症；颅颈部的畸形如颅底凹陷症、先天性延髓下疝）畸形；颅底部的转移癌浸润（如鼻咽

313癌）；枕大孔附近的病变，如肿瘤、骨折、脑膜炎；颈部肿瘤。此外，白喉常为产生舌咽神经、迷走神经麻痹的原因。临床表现为延髓神经支配的咽、喉、腭、舌的肌肉瘫痪、萎缩。可见吞咽困难，进食时食物由鼻孔呛出，声音嘶哑，讲话困难，构音不清，咽腭反射消失。核性损害时尚可有舌肌束纤维颤动。上运动神经元性延髓麻痹又称假性延髓麻痹，系两侧皮质脑干束损害所产生。可由各种病因引起，但最常见于数次或数处脑卒中的后遗症，亦可见于肌萎缩侧索硬化症及弥漫性大脑血管硬化的病人。此外，尚可见于多发性硬化、多发性脑梗死、梅毒性脑动脉炎等病人。临床表现为受延髓支配的肌肉瘫痪或不全瘫痪，软腭咽喉、舌肌运动困难，吞咽、发音、讲话困难。由于是上运动神经元性瘫痪，因此无肌肉萎缩，咽反射存在，下颌反射增强，并可出现强哭、强笑。（二）诊断及处理根据延髓麻痹的临床征象，诊断并不困难。上运动神经元性延髓麻痹与下运动神经元性延髓麻痹之鉴别在于前者无肌肉萎缩，咽反射存在，下颌反射亢进。尚需与肌源性延髓麻痹作鉴别。肌源性延髓麻痹其病变部位不在延髓或发自延髓的脑神经，而在延髓神经支配的肌肉。症状与神经元性延髓麻痹相似，一般均为双侧性，无感觉障碍及舌肌颤动，可见于重症肌无力、皮肌炎、多发性肌炎等疾患。病因诊断需根据各个疾病的临床特点及必要的辅助检查。延髓麻痹时除针对病因治疗外，对症处理亦属重要。对于吞咽困难、呼吸困难的病人需作相应的处理如鼻饲流质、静脉补液、预防感染，必要时甚至作气管切开等。三、颅底综合征及颈静脉综合征由于延髓神经在颅后窝及离开颅骨时的密切的解剖关系，因此病变影响一神经也往往影响其他诸神经，其中最常见者有以下

314种。颅底（）综合征表现为一侧的所有根脑神经均受累，声带及软麻痹（神经），斜方肌及胸锁乳突肌麻痹神经），舌肌麻痹（神经），病侧软腭、咽喉感觉缺失（及舌后味觉缺失（神经）。此综合征常见于颅底的枪弹伤，亦可见于鼻咽癌或其他恶性肿瘤颅底部转移浸润。偶可见于多发性神经纤维瘤病。颈静脉孔（）综合征舌咽神经、迷走神经、副神经均由颈静脉孔出颅腔。位于该处的病损，例如枪弹伤、骨折、颈静脉球瘤、恶性肿瘤的浸润、多发性神经纤维瘤病等均可损及上述三神经，而出现相应的麻痹症状。若附近颈动脉周围的交感神经纤维亦受累，则尚伴有同侧的颈交感神经麻痹综合征。四、舌咽神经、迷走神经、副神经及舌下神经的单独麻痹当这些神经远离颅腔以后，它们的走向都较分散，因此，这时如有病变常只影响单一的神经。舌咽神经的麻痹很少见。只引起咽喉部及舌后的感觉障碍，有时伴有腮腺分泌功能障碍。但运动症状常不明显，因都为迷走神经所代偿。该情况可见于咽喉部恶性肿瘤。迷走神经的麻痹以影响喉返神经为主。常见于甲状腺癌，甲状腺切除手术时的误伤等。单侧的瘫痪有同侧声带的麻痹，声带位于旁正中位，有时借健侧声带的过度内收，可以没有明显的发音困难。双侧喉返神经的损伤则声带常常位于正中位，使声门狭窄、声音嘶哑，甚至失音、呼吸困难，有时出现喉鸣。需作甲状软骨成形术等。副神经麻痹见于颈淋巴结结核、颈部恶性肿瘤，但最常见于作颈淋巴活检时误伤。患侧斜方肌、肩胛提肌、胸锁乳突肌萎缩，肩胛骨向下向前移位。患侧上肢提物、举重乏力，并伴有上述

315各肌肉的萎缩。一部分病例可做手术，修补神经，改善症状。舌下神经麻痹单独性舌下神经麻痹时病侧舌肌瘫痪，伸舌时舌偏向患侧，病侧舌肌萎缩；两侧舌下神经麻痹则舌肌完全瘫痪，舌位于口底不能外伸，并有言语、吞咽困难。舌下神经周围性病变最常见的原因有颅底骨折、颏下（口与颌之间）损伤（枪弹伤）、颈椎脱位、枕髁前孔骨膜炎以及颌部施行手术时无意地或有意地（如做舌下神经与面神经吻合术）受到损伤等。参考文献肖轼之耳鼻咽喉科学第版北京：人民卫生出版社，魏能润耳鼻咽喉科学第版北京：人民卫生出版社，史玉泉实用神经病学第版上海：科技出版社，黄友神经病学第版北京：人民卫生出版社，张葆樽，安得仲神经系疾病定位诊断第版北京：人民卫生出版社，，郑建仲神经病诊断学第版上海：上海科技出版社，韩杰原发性三叉神经痛的现代概念国外医学耳鼻咽喉科学分册，杨玲，尹居中，孙树岩，等三叉神经痛神经形态学观察中华耳鼻咽喉科杂志，李哲生面神经的有关问题中华耳鼻咽喉科杂志，

316樊忠周围性面瘫的诊断和治疗中华耳鼻咽喉科杂志，杜洪贝尔面瘫的病因学说国外医学耳鼻咽喉科分册，：张开文，孙志庭，赵永宏，等神经血管减压术治疗半面痉挛的长期疗效中华耳鼻咽喉科杂志，张宝林九十年代梅尼埃病研究进展国外医学耳鼻咽喉科学分册，

317第六章脊神经疾病第一节概述脊神经是与脊髓相连的神经，共对，其中颈神经对，胸神经对，腰神经对，骶神经对，尾神经对。每一根脊神经由前根和后根与脊髓相连。前、后根在椎管内行至相应的椎间孔，并在该孔附近会合，构成脊神经。在邻近椎间孔的后根上，有一椭圆形膨大的脊神经节，系由感觉神经元（假单极细胞）的胞体集聚而成。感觉神经元的中枢突构成后根，其周围突则加入脊神经，故后根内含感觉纤维，接受来自各种特异性的感受器的感觉。前根内主要为运动纤维，是脊髓前角运动神经元所发出的躯体运动纤维，终止于肌原纤维浆膜凹陷皱褶处的运动终板。在的脊神经前根内还有来自脊髓侧角运动神经元司内脏运动的交感纤维，而在脊神经前根内有内脏运动的副交感纤维。脊神经是混合神经，包括种纤维成分。）躯体运动（传出）纤维，支配骨骼肌；）躯体感觉（传入）纤维，分布于皮肤、横纹肌、肌腱和关节等；）内脏运动（传出）纤维，支配平滑肌、心肌和腺体；）内脏感觉（传入）纤维，分布于内脏、心血管和腺体。脊神经的前根和后根的根丝纤维从离脊髓表面起到组成脊神经为止的中间部分的长短及方向，在脊髓的不同节段，皆不一样。在颈部此段较短而方向近于水平，越到下部越长，而方向亦越倾

318斜，因此，腰、骶、尾神经的前、后根丝几乎垂直地在椎管内下降，构成马尾。颈神经，除第颈神经外，皆在同节段的颈椎上缘的椎间孔出椎管；胸神经和腰神经在同节段椎管下缘的椎间孔出椎管神经的前支及后支分别由同节段的前孔及骶后孔穿出；神经及尾神经则皆由骶裂孔穿出。在椎间孔内，脊神经的前方是椎间盘和椎体，后方是关节突、关节和黄韧带。脊神经离椎管后分为前支、后支。前支粗大，分布于躯干前部、四肢和会阴的皮肤、关节、韧带和肌肉。前支中除神经外均上、下吻合，构成颈丛、臂丛、腰丛和骶丛。在前支的起始处附近有灰、白交通支和交感神经节相连接。后支一般比前支短而细，主要按节段分布于背部的皮肤、筋膜、韧带和肌肉。神经的后支名枕下神经，分布于枕下各肌。神经的后支的内侧支为枕大神经，分布于枕部的皮肤。及后支的外侧支分别分布于臀上部和臀下部的皮肤，即为臀上皮神经和臀中皮神经。和尾神经的后支，分布于尾骨周围的皮肤。每一对脊神经分布于其相应体节和衍发的结构，称为脊神经的节段性分布。头枕部和后颈部由，上肢由，胸、腹由，下肢由臀周由神经分布。在胸部，每个皮节形成一个基本上与肋间隙相一致的环节；在腹部这些环节逐渐向下内斜行；在四肢则环带不明显。神经纤维由位于中央的轴突及其外周的细胞鞘膜（髓鞘和神经鞘）所构成。轴突外有髓鞘和神经膜包裹的即称为有髓鞘神经纤维，仅有神经膜而无髓鞘的则称为无髓鞘神经纤维。有髓鞘神经纤维的髓鞘，每隔距离有中断，形成结，在两结之间为结间体，每段结间体的细胞鞘膜成自一个细胞。结间体的长短不一，结间距离与纤维的直径成正比。纤维的直径与它的长度比例均为髓鞘主要含磷

319脂，呈白色。周围神经的鞘膜成自细胞的旋转，其细胞膜相互贴合形成了围绕轴突的同心圆板层，即髓鞘。留在外面的细胞核和胞质就是上述的神经膜。个细胞仅形成一段结间体的鞘膜，在结处是个邻接的细胞之间的空档，在此窄隙的轴突是裸露的，仅能被基膜覆盖。无髓鞘纤维是一个细胞包裹数条轴突，每条轴突各有系膜，但不发生旋转，故不产生髓鞘，亦无结。周围神经干由许多神经束集合而成，神经干外有结缔组织膜称神经外膜。各神经束外的结缔组织膜称为神经束膜。神经束内含有许多神经纤维，神经束膜进入束内分布于神经纤维之间，称为神经内膜。周围神经的血液供应来自局部动脉。吻合动脉位于神经外膜，由局部动脉的分支所组成。微动脉穿过神经束膜成为终动脉。由于血液供应上的特点，大动脉病变除非极为广泛，一般不足以在周围神经中引起梗死。但是小动脉或微动脉病变，如结节性多动脉炎、糖尿病使营养血管闭塞可以引起神经干广泛性点状梗死而产生多段性单神经炎。神经细胞体及其核对细胞突起的生长、再生长及其功能的维持都是很重要的，大分子物质的合成主要在胞体的核周围，氨基酸、多肽蛋白质、神经递质以及其他物质通过轴浆运输到神经末端，也有从神经末端向细胞体的逆行运输，但速度较慢。神经冲动通过纤维是依靠生物电传导，而在神经肌肉联接点则有化学传导。钾与钠在周围神经动作电位中起主要作用。静止电位是轴突氧化代谢的结果，轴浆有高浓度的钾离子和低浓度的钠离子，神经受激惹时产生动作电流使钠离子进入和钾离子排出，使静止电位有暂时逆转。神经冲动的传导速度与有髓鞘纤维的外径成正比。神经冲动的传导在无髓鞘纤维是沿着神经纤维依次连续前进，而在有髓鞘

320纤维是一个郎飞结（）到另一个结跳跃式前进的。因此有髓鞘纤维发生脱髓鞘变性或恢复后，细胞增殖而结增多，都可使传导速度变慢。每条神经含有各类传入、传出的纤维，它们的粗细和功能不同。周围神经依据纤维粗细、传导速度等的分类方法见表表周围神经的分类纤维分类功能纤维直径（）传导速度（本体觉、梭外肌传出触压觉梭内肌传出痛、温、触觉交感节前纤维（后根）痛觉（交感）交感节后纤维从脊神经近端至远端，经常有分支并有重新组合。因此一根脊神经前根损伤不一定引起整块肌肉完全麻痹，但是可以累及数条肌肉，除非受损部位很接近其所支配的肌肉。如果切断一条脊神经后根，并不造成该皮节感觉丧失，而只有感觉减退。因为每一皮节由相邻的条脊神经重叠分布，因此必须切断相邻的条脊神经后根才能使一个节段的皮肤感觉丧失。神经纤维对各种有害因子的反应不一，例如可卡因，先阻断较细的纤维，使冷觉较温觉先丧失，而压觉与运动尚能保存。此外，神经干受压，先影响粗纤维，因此肌无力常是神经受压后最早出现的症状。神经受损可引起变性，如切断则远端的轴突和髓鞘可同时变性。

321周围神经的实质性病理损害主要有以下种。瓦勒变性（）各种创伤、牵拉、缺血、高低温、电击等直接使神经纤维受损中断后可发生变性。其断端远侧的轴突和髓鞘很快自近向远端发生变性、碎裂，为雪旺细胞或巨噬细胞吞噬破坏；断端近侧的轴突和髓鞘也可有同样的变化，但一般只到最近的一二个结而不再继续。轴突变性是轴突首先变性，继发髓鞘崩溃。可原发于轴突或细胞体的损害，如维生素缺乏、代谢障碍、中毒和感染等。大多影响细胞的代谢，细胞体完好而突起自末梢向近端发生变性，严重时远端亦可产生类似变性的改变。轴突变性后运动终板变性而其支配的肌纤维萎缩。节段性脱髓鞘其原发的损害在髓鞘沿神经纤维有长短不等的节段性髓鞘破坏，轴突正常，因此肌肉较少萎缩，但严重的节段性脱髓鞘也能继发轴突变性而致肌肉萎缩。节段性脱髓鞘常发生于急性感染性脱髓鞘性多发性神经病、白喉、铅中毒等。白喉毒素直接作用于靠近背根神经节处的细胞和邻近的神经。无论哪种原因引起的周围神经损害，只要胞体仍完好，其神经纤维都有很强的再生能力。如以轴突断裂后发生变性为例，损伤后远端的细胞增殖，近端残留轴突的末端肿胀，形成再生终球后进一步成为一些支芽，称为轴突末端发芽，以每天的速度生长。细胞和神经膜管为这些再生的轴突支芽提供桥梁和管道，把再生的支芽引导向远端生长。这种再生的轴突裹入细胞，并在轴突表面形成髓鞘。通常以个有髓鞘轴突来的支芽中只有条能髓鞘化。由于细胞和神经膜管是周围神经再生的必要条件，因此周围神经断裂后个断端必须很好对合，必要时须施行手术。由感染、中毒、代谢障碍等引起的轴突变性疾病，轴突再生方式相似，但其细胞和神经膜管正常是有利条件。节段性脱髓鞘后，髓鞘的再生

322过程与神经发生时髓鞘形成步骤相似，细胞分裂增殖，轴突系膜围绕轴突呈螺旋状延长融合形成髓鞘。轴实变性后再生缓慢而不完全，节段性髓鞘脱失后如能恢复则再生迅速而完全。第二节急性感染性多发性神经炎急性感染性多发性神经炎，又称急性多发性神经根神经炎、综合征（或急性感染性脱髓鞘性多发性神经根神经病（，是神经系统由体液和细胞共同介导的单相性自身免疫性疾病。神经系统的病变范围广泛而弥散，主要侵犯神经根、脊神经和脑神经，有时也累及脊膜、脊髓及脑部。临床表现为急性对称性、弛缓性肢体瘫痪，腱反射消失，面瘫和周围性感觉障碍。脑脊液常有蛋白增高而细胞数正常。病情严重者出现延髓和呼吸肌麻痹，危及病人生命。据年全国省农村流行病学调查，患病率为万。任何年龄都可发病，北方三省调查发现在岁及青年有个发病高峰。男性发病略高于女性，四季都可发生，以冬夏两季略多。一般认为本病并不流行传染，但国内有些地区发病有季节性增高的倾向。妊娠、外科手术和疫苗接种能诱发本病，淋巴瘤病人本病发生率高。（一）病因急性感染性多发性神经炎病因尚未完全阐明。多数病人于发病前数天至数周有呼吸道或胃肠道感染病史，或先有流行性感冒、水痘、带状疱疹、腮腺炎等病毒性疾病，所以有些学者怀疑本病与病毒感染有关，但至今在病变组织中未能找到病毒直接侵犯的证据。近来发现急性感染性多发性神经炎和其他周围神经病伴有人类免疫缺陷病毒（）感染，有免疫缺陷病毒的病人常有多种免疫异常。在伴有或不伴有免疫缺陷病毒感染的急性感染性多发性

323神经炎病人中都发现有抗病毒和抗巨细胞病毒抗体增高，提示活动性病毒感染能引起急性感染性多发性神经炎。但多数学者倾向于急性感染性多发性神经炎是一种自体免疫性疾病（即由免疫介导的迟发性超敏反应）。支持此种观点的理由是：①发病前常有前驱的感染，在感染性疾病与神经症状出现间有一段潜伏期；②急性感染性多发性神经炎病人的循环母细胞数增高，并且其病人的血淋巴细胞可诱发鼠的后根神经节脱髓鞘改变；某些急性感染性多发性神经炎病人的血清在组织培养或神经内注射后能引起周围神经的髓鞘脱失，并且在该病人血清中发现有循环免疫复合物及抗周围神经髓鞘抗体；急性感染性多发性神经炎脑脊液免疫球蛋白及增高，且脑脊液中出现寡克隆⑤在实验性动物模型中，用免疫的方法注射粗糙的同种周围神经，碱蛋白或半乳糖苷脂能造成实验性变性反应性神经炎，它具有和急性感染性多发性神经炎类似的病理、电生理和脑脊液改变。（二）病理最主要的病理改变为周围神经的单核细胞浸润及节段性脱髓鞘。血管周围浸润的细胞主要是淋巴细胞及巨噬细胞，严重病例可发现多核细胞，陈旧性损害则可发现浆细胞。这些细胞来自血液，围绕于神经内膜及神经外膜的血管周围，形成血管鞘。从形态学上看，这些改变和迟发型超敏反应十分相似。这些浸润可见于脑神经、前后根、后根神经节及周围神经，交感神经链及其神经节也可累及。尽管临床上主要表现为运动症状，但从病理上看，大多数病例感觉神经和运动神经同样受损。同样，由于周围神经检查技术的进步，证实周围神经远端的损害并不比近端为轻。当然在不同病例可以表现为前根神经损害为主，或后根神经损害为主，甚至交感神经损害为主，这就造成了急性感染性多发性神经炎症状的组别特异性。脱髓鞘是本病的主要病理改变之一，脱髓鞘的部位和炎症部

324位相一致。早、中期变化系郎飞结节的凹缩，产生宽大的缺口，在结节附近的髓鞘开始破坏。在电镜下可以观察到巨噬细胞对髓鞘的吞噬过程。严重病例除外节段性脱髓鞘外，并可伴有轴突的变性，多见于伴有多核细胞浸润的病例。雪旺细胞的增生可见于发病数天后，尤其是在发病周后的病例，雪旺细胞增生与髓鞘的再生有关。脊髓可有点状出血前角细胞及脑神经运动核有退行性变。肌肉呈失神经性萎缩。（三）临床表现约半数以上的感染性多发性神经炎患者发病前数日到数周有感染史，最常见的是喉痛、鼻塞、发热等上呼吸道感染症状及腹泻、呕吐等消化道症状，其他尚有带状疱疹、流行性感冒、水痘、腮腺炎和病毒性肝炎等。多以亚急性形式起病，症状逐渐加重，在周内达到高峰，少数病人仅以单纯感觉异常起病或伴肌无力。一般病人常见以下症状和体征瘫痪通常先有双下肢无力，并逐渐加重向上发展，累及上肢及脑神经。一般下肢瘫痪重于上肢，表现为双侧对称性、迟缓性瘫痪，腱反射减弱或消失，极少数病例可有脑膜刺激征及出现病理反射。多数病例肢体近端（如肩胛带、骨盆带及颈屈肌）肌肉无力更为明显。在急性严重病例，起病后很快出现四肢瘫痪、呼吸肌麻痹而危及生命。感觉障碍起病时常有主观感觉异常，如麻木、针刺感和烧灼感，可伴有肌肉酸痛。但客观检查浅感觉缺失不明显，或有轻微的“手套短袜型”的感觉减退或缺失。下肢可有振动觉及位置觉减退。常有下肢腓肠肌压痛。脑神经障碍半数以上的病人出现脑神经障碍，多为双侧麻痹。成人双侧面瘫最为常见，两侧面瘫的程度往往不全相等。儿童以后组（尤其是对）脑神经麻痹更为常见，出现吞咽困

325难、构音障碍、呛咳和咳痰不能，易并发肺炎、肺不张及痰阻窒息。其他脑神经如动眼神经、三叉神经、舌下神经及副神经均可受累。偶可出现双睑下垂、眼球活动不能和征。自主神经功能障碍肢体的血管舒缩功能障碍亦不少见，常伴有少汗或多汗，肢端皮肤干燥。偶有短暂的大小便潴留或失禁。有些病例可影响心脏，引起心动过速。按起病形式或病程，急性感染性多发性神经炎可分为急性型、慢性复发型和慢性进行型（病程在半年至年内缓慢加重）。按病损部位可分为脊神经型、脑神经脊神经型和脑神经型。也有按病情轻重分为轻、中、重型或普通型和呼吸肌球麻痹型，后者死亡率高。综合征被认为是急性感染性多发性神经炎的变异型。多见于男性，好发于岁。先有呼吸道感染症状，几天后出现眼外肌麻痹、复视，一侧或两侧面瘫，小脑性共济失调，肢体和躯干感觉异常，通常不影响肢体运动。体检见瞳孔对光反应迟钝，四肢腱反射消失，可没有或仅有轻微的感觉障碍。脑脊液蛋白细胞分离，肌电图检查为髓鞘脱失改变。病程有自限性，周后神经症状恢复或遗留轻微的感觉异常。（四）实验室检查脑脊液蛋白、细胞分离现象多数病人脑脊液蛋白含量增高而细胞数正常。蛋白增高程度不一，通常为。在发病初期的几天内蛋白含量可以正常，一般在症状出现后周开始升高；周蛋白含量达高峰，以后渐下降。脑脊液中可出现寡克隆区带及鞘内合成率升高。约的病例在整个病程中脑脊液蛋白直正常。脑脊液细胞计数通常是正常的，一般少于，偶尔可大于个／，以单核细胞为主。脑脊液糖和氯化物含量正常。心电图以上的严重病例可出现心电图改变，以窦性

326心动过速及波改变最为常见。波常低平，并在外侧导联上倒置。波的电压增高亦不少见。以上心电图改变可能与自主神经功能不平衡有关。肌电图波早期常有波的延迟或消失，波的改变常代表神经近端或神经根的损害）神经传导速度及波幅约的病人在疾病过程中有神经传导速度减慢，尤以运动传导速度下降更明显，但在病程早期可正常。常有神经远端的感觉及运动潜伏期延长。一般认为神经传导速度减慢与髓鞘损害有关，波幅降低与轴突损害有关。急性感染性多发性神经炎病人在肌电图上以神经传导速度减慢为主，波幅降低相对不太明显，这与本病在病理上以髓鞘破坏为主是一致的。（五）病程及预后通常在发病周内症状最重，多数在病情稳定后周开始恢复。死亡较少见，主要因吸人性肺炎、肺栓塞或自主神经功能障碍所致。病变恢复的程度和快慢各人差异很大。通常儿童比成人恢复得较快且完全；若病情进展快，需要辅助呼吸以及电生理检查，运动传导速度明显下降者预后差。约可留有后遗症（如腱反射低、足下垂、手肌萎缩及自主神经功能障碍）。约病例病情好转后又复加重（双相病程）。约病例痊愈后出现再复发。（六）诊断典型的病例，根据临床症状、实验室检查及电生理学检查，诊断不难。但非典型病例不易诊断。年）修订的诊断标准简化为：必须条件超过单肢的进行性力弱

327反射丧失。支持条件临床进展至病情的高峰短于周。）力弱的相对对称性。）感觉损害的体征相对较轻。）脑神经可受罹，尤以面神经为多见。自主神经功能失调）在出现症状时不伴有发热。）一般在停止进展后周开始恢复，恢复良好。脑脊液第周后蛋白质增高，或多次检查曾增高过。细胞数接近正常。神经电生理：神经传导速度减慢。目前上述诊断标准广泛应用于世界各国，但必须做某些补充说明。目前认为，以上的急性感染性多发性神经炎于周内停止发展，但亦有少数虽于发病后周继续加重，但总的病程及转归以及其他各种检查均符合急性感染性多发性神经炎。因而旧标准把此条件订为必须条件，而新标准将此条放入支持条件。面神经受罹率可达，而且常系双侧性。支配眼外肌的神经受损率低于。自主神经功能障碍的表现可以呈波动性的，必须与其他原因如肺梗死等相鉴别。有些病例的情况也必须注意到，偶亦有神经症状出现的同时伴有发热症状，必须详细追查有可能引起发热的其他原因。通常情况下急性感染性多发性神经炎为周围神经系统病变；不侵犯中枢神经系统，但偶亦可见到小脑体征，如共济失调、构音障碍、伸性跖反射及不明确的感觉水平等。如其他情况均符合于急性感染性多发性神经炎，则出现上述症状不能排除急性感染性多发性神经炎的诊断。

328如果发现下述现象，那么急性感染性多发性神经炎的诊断就值得怀疑。这些现象包括：明显的持续的双侧不对称性力弱；发病一开始就出现膀胱及直肠功能障碍或出现后持续而不恢复；脑脊液中出现多核白细胞，明确的感觉水平等。如出现下述情况可排除诊断，这些情况包括：新近用过六碳化合物史（包括挥发性溶剂、己烷）及有机磷农药史；单纯的感觉综合征或其他原因引起的疾病如脊髓灰质炎、肉毒中毒等。（七）鉴别诊断病程早期或在临床表现不典型时，常需与以下疾病相鉴别。多发性神经炎起病缓慢，肢体远端受损较重，感觉运动症状同样明显或以感觉障碍为主。脑脊液检查正常。多数病例能找到有关原因。急性脊髓炎多见截瘫或四肢瘫，病损以下传导束型感觉障碍。锥体束征阳性。早期出现括约肌功能障碍。脑脊液蛋白正常，偶见细胞稍增多。钾代谢障碍性瘫痪周期性瘫痪可有家族史，肢体无力常反复发作，不伴有感觉障碍。多数有引起低钾的原因。发作时血清钾含量降低或心电图有低血钾改变。补充钾盐后多数病情能好转。多发性肌炎多见于中年女性。全身肌肉无力、酸痛及压痛，以肢体近端肌肉为主，也可累及颈项肌及舌咽肌。血沉加快，血清肌酶（如肌酸磷酸激酶、醛缩酶和谷丙转氨酶）明显增高。肌电图是肌纤维颤动电位。通常肾上腺皮质激素治疗对其有效。肉毒中毒国内少数地区偶有发病。有特殊食物史，如食家制豆腐乳、豆瓣酱后起病。眼肌麻痹、吞咽困难及呼吸麻痹异常较肢体瘫痪为重，感觉正常。脑脊液无改变。（八）治疗一般治疗急性期卧床休息，瘫痪的肢体应尽早进行按摩

329及被动运动，并保持肢体功能位置；双足、双手若下垂，应给予夹板或支架，以防止肢体挛缩；勤翻身，并经常拍背；加强营养，有营养障碍者应尽早鼻饲流质，给予维生素，大量维生素及维生素。本病的主要危险是支配吞咽的迷走神经麻痹及呼吸肌瘫痪所致的呼吸衰竭。若有呼吸、吞咽或咳痰困难时，应严密观察呼吸变化，随时清除口腔及呼吸道分泌物，保持呼吸道通畅。必要时应做气管插管或气管切开，并使用自动呼吸机以维持呼吸功能。激素治疗世纪年代多数学者认为肾上腺皮质激素治疗急性感染性多发性神经炎益多弊少。认为：激素治疗本病后，恢复快，死亡率低；对呼吸肌瘫痪的病例，还可减少气管的黏液，解除支气管痉挛及其周围水肿；激素治疗可以使细胞免疫受到强烈的抑制，亦可使体液免疫受到抑制，从而使抗体形成减少。但是年代以后，和许多学者发现，用激素治疗急性感染性多发性神经根炎对改善其症状、缩短病程、降低致残率及死亡率与非激素治疗组相比并无明显区别。因而对激素疗效的可靠性提出异议，认为弊多利少，其理由是：激素类药物可抑制患者的免疫功能，妨碍病毒清除而延长病程；呼吸衰竭患者常合并感染，激素可导致病原微生物扩散。还有一些作者发现用激素治疗之患者住院时间较非激素治疗组患者延长，复发率高。此外，激素还可以引起胃肠道出血等并发症。另外有人报道在使用激素或其他免疫抑制剂治疗其他疾病时，偶可伴发急性感染性多发性神经炎，以及免疫功能低的霍奇金病伴发急性感染性多发性神经炎。鉴于以上理由，有报道认为本病使用激素治疗欠妥。目前，多数学者认为应根据患者的具体情况，选择性地应用肾上腺皮质激素。在急性进展期，病人的免疫功能亢进，又无合并感染或其他禁忌证时，仍可选用肾上腺皮质激素，可先用静脉滴注，后改口服维持。急性期使用激素后若能阻止病程的进展，则应坚持使用，否则应尽早停用。若出现呼吸肌麻痹或免疫功能低下，且已合并呼吸道感染者，则不宜

330采用激素治疗。常选用下列几种激素：氢化可的松，成人，静脉滴注，每日次，为个疗程，重病人可用，静脉滴注，每日次，为个疗程；促肾上腺皮质激素，静脉滴注或肌内注射，每日次，为个疗程；或泼尼松，成人或隔日，儿童每日，常用于缓解期或复发期治疗，连续周后逐渐减量，每周减量，减至隔日维持。激素减量太快、疗程太短可导致复发。激素治疗急性感染性多发性神经炎疗程一般较短，副作用少见。但大剂量长期应用激素治疗本病易出现类库欣综合征及失眠、高血压、白细胞增多等副作用血浆交换（）疗法临床和免疫学研究发现本病发病与细胞免疫和体液免疫关系密切，约的本病患者的神经组织和血浆中可发现有补体激活的免疫球蛋白循环免疫复合物及抗神经组织抗体，在神经组织内的血管雪旺细胞外膜上有和补体沉积。自用血浆交换疗法治疗本病后，已有许多报道，认为通过血浆交换疗法可以清除血浆中的髓鞘毒性抗体、抗原免疫球蛋白的免疫复合物、炎性化学介质补体、纤维蛋白原和抗原，从而减少和避免神经髓鞘的中毒性损害，促进脱髓鞘的修复和再生，改善和缓解临床症状，缩短病程和降低死亡率。血浆交换疗法对年轻患者的疗效最佳实验室研究提示，本病的有些患者抗周围神经组织的抗体滴定度在用血浆交换疗法后明显下降至消失，抗体滴定度下降的程度与临床症状的改善程度呈平行关系，肌力的改善可能与被阻断的神经功能恢复和髓鞘的再生有关。每次血浆交换量为次为个疗程。血浆交换疗法可出现枸橼酸盐的毒性反应及一过性低血压；严重的并发症有心律失常、心肌梗死和溶血反应，少数病人可有血栓形成，

331也可并发重度感染及出血。静脉注射免疫球蛋白（免疫球蛋白的制备和药代动力学均来自正常人血浆，每批从名捐献者血浆中用冷乙醇分馏法提取，终产品含微量。类中，占占占占半衰期接近，在恢复到治疗前水平的）内，下降达。静脉注射后，血清水平增加倍，易进入，静脉注射内，中浓度增加倍，周内恢复到正常水平。在神经系统发挥作用的前提是需直接进入或，与髓鞘直接接触。的作用机制中和致病性自身抗体：正常人体生成的抗体，可以和致病性自身抗体的抗原结合部位相结合，称为抗特异性抗体。静脉注射用）制剂来源于众多捐献者，含有广泛的抗特异性抗体和特异性抗体，其中的分子在，）部位是以双臂或单臂相结合的二聚体形式存在，是以单体存在。捐献者越多，二聚体配对数越高，抗特异性抗体谱就越宽。制剂提供的抗特异性抗体，能够结合和中和致病性自身抗体，阻止自身抗体与自身抗原的反应。实验证实，能够与抗甲状腺球蛋白、抗、抗等自身抗体结合。另外，能与抗原决定簇和淋巴细胞表面的结合，对细胞产生抑制信号，同时能使生成自身抗体的细胞亚基失活，使抗体生成下调。在抗体介导的神经免疫疾病中，中和自身抗体是治疗这些疾病的主要机制，如肌无力综合征（，含有抗、抗糖脂或抗抗体的疾病（如多灶性运动神经病）。实验证实，应用后数天，电压依赖性钙通道抗体滴度下降。②抑制致病性细胞因子：应用后，无论体外或体内，细胞因子和水平可

332出现剂量依赖性下降。治疗皮肌炎时，肌肉活检显示细胞因子诱发的和表达的明显下调。实验研究也发现，可抑制或逆转和的肌管破坏作用。因为细胞因子生成上调是炎症性疾病和所有自身免疫性神经病的关键，所以使细胞因子生成下调是治疗所有这些疾病的一个重要机制。③抑制补体结合，阻止溶解细胞膜性复合物（）的形成：对补体的吸收作用已在体外、动物模型和病人身上得到证实。早期研究证实，可防止豚鼠由于补体依赖性休克所致的死亡。皮肌炎是一种补体依赖性微血管病伴激活和在毛细血管沉淀。可防止补体介导的毛细血管的免疫性损害，抑制毛细血管破坏。应用后，进入靶组织的和有以上被抑制，可能是片断与输入的分子特异性受体结合部位间形成共价或非共价结合，抑制与转化酶的结合，阻断了的形成和沉淀。重复肌肉活检证实在毛细血管的沉淀消失。这也是治疗补体介导的疾病的机制之一，如综合征、等。④调节与阻断受体：能阻断巨噬细胞细胞膜上的受体，从而抑制巨噬细胞介导的对靶细胞抗原的吞噬作用，如髓鞘。这一机制被认为是治疗特发性血小板减少性紫瘢的机制。受体的阻断，也能抑制抗体依赖性的细胞毒性作用。中和超抗原抗体：超抗原包括细菌毒素、内毒素、病毒等，能刺激细胞链的大量表达和细胞因子分泌，能中和超抗原抗体和细胞基因簇的抗体，防止超抗原诱导的细胞毒性细胞的激活和抗体的扩增，这一机制在病中得到证实。干扰和下调细胞功能：在激活的细胞上，可下调淋巴细胞功能相关抗原的表达。也含有和分子，干扰细胞对抗原的识别，抑制介导的细胞毒性，这是治疗细胞介导的自身免疫性神经肌肉病的机

333制。另外还有促进和髓鞘再形成的作用。）免疫球蛋白的剂量和用法目前市场上的制剂在安全性及疗效方面并无肯定差别。剂量：总量为，经验方法为，现在提倡的方法：，或单次输入输入并不比输入的副作用多，且在对细胞因子的中和、受体阻断和片断的抑制等方面作用优于后者，滴速不超过或。）免疫球蛋白的常见副作用一般认为副反应轻微，发生率一般反应：轻中度头痛、寒战、肌痛、胸部不适、疲劳、发热合并心脏疾病者，减慢滴速，避免液体负荷增加过快。②血浆黏度增加与栓塞：大剂量输入可致血黏度增加，是中风或肺栓塞的可能原因。③偏头痛：可使原有偏头痛病史的病人偏头痛复发。用药前服心得安可预防。④无菌性脑膜炎：发生率类固醇治疗无效。头部剧痛，消失。⑤皮肤反应：荨麻疹、苔藓样皮损、瘙痒、肢体淤点，后发生，可持续严重过敏反应：见于缺乏或严重不足的病人。急性肾小管坏死：罕见，多数可逆，多见于老年人和糖尿病人。与制剂中高浓度蔗糖有关，稀释后输入或减慢滴速可减小这种危险。溶血：中含有补体激活的抗血型抗体，这是惟一理论上可诱发溶血，实际中从未见到的现象。血沉加快：可达倍以上，持续周。不应看做血管炎征象。病毒感染的危险：美国上市制剂中均做了，甲、乙、丙肝炎病毒的检测，和被灭活，不会通过传播的疗效：适应于中、重度进展性无力的病人。实验研究证实，血浆交换疗法有效，的疗效与血浆疗法相当，周时功能改善率为。在项例和例的研究中，加大剂量甲基强的松龙（）治疗使恢复更快。在对儿童患者的研究中，连用，恢复速度快于

334未用者；单次明显缩短恢复期，对中度病人有效，重度无效。在型和全自主神经病变型，疗效明显。部分病人无力已开始改善或稳定后，无力又加重，称急性复发，复发率为。治疗结束后，致病因子的连续产生导致急性复发。目前认为，是治疗的一种相对安全有效的方法。急性呼吸衰竭的治疗维持呼吸功能的正常是治疗本病的关键，因为呼吸衰竭是急性感染性多发性神经炎的主要死因。抢救呼吸衰竭的根本目的是使已衰竭的呼吸功能得以恢复，故要密切观察缺氧和二氧化碳潴留的早期症状，以便尽早给予纠正。病人呼吸频率增快、心率加速、烦躁不安、血压偏高，及至四肢末端出现轻度紫绀等均表示有缺氧和二氧化碳潴留。当病人咳嗽无力，呼吸道分泌物排出困难，肺活量下降至正常的时应及时做气管切开，以保持呼吸道通畅，保证氧气的摄入及正常的通气功能；气管切开后，应对病人的呼吸道功能进行严密的观察，除注意呼吸频率、胸廓活动度等临床表现外，当肺活量降为潮气量的倍，最大吸气压力，吸氧状态下，或时应给予机械通气，尽量使用呼吸机。在气管切开前，先行气管插管，根据病人情况再做气管切开则更妥。有效维护呼吸功能，可使本病的死亡率降到。气管切开后应加强护理，预防气管切开的并发症。自主神经功能障碍的治疗本病常出现交感和（或）副交感神经系统的功能亢进或低下。交感神经功能亢进可表现为血压一时性升高，或易于波动，发作性易怒，瞳孔散大，心动过速，发作性出汗及周围血管收缩。交感神经功能低下者表现为心动过缓，颈动脉窦反应迟钝，以及括约肌功能障碍。本病的自主神经功能障碍可由脑干或交感神经、副交感神经通路上受损所致。由此导致的高血压和心动过速可成为本病致死的危险之一。在抢救呼吸

335衰竭的同时，应给予心电监护，严密注意心脏功能。根据病情给予相应的药物治疗。第三节慢性感染性脱髓鞘性多发性神经根神经病慢性感染性脱髓鞘性多发性神经根神经病（）为一周围神经的慢性、复发性疾病，病理改变与急性感染性脱髓鞘性多发性神经根神经病相似，但可以同时见到脱髓鞘及髓鞘再生现象，即葱头样改变。男女发病率相似，各年龄组均可发病，岁之间发病率可能略高于其他年龄组。过去曾称作慢性格林巴利综合征、慢性复发性多神经炎、复发性激素依赖性多神经炎等。本病首先由年）所报道，至年等才正式称之为慢性格林巴利综合征。由于其症状与相似，且两者有相似的病理特点，因此有人认为和是同一种疾病的种变异。但两者又必须分开，因为①发展迅速，很快达到高峰，然后慢慢恢复，而发展缓慢，其症状是在几个月至几年后才达到高峰。②患者在发病前常有病毒感染史，而患者极少有。患者有呼吸衰竭而需用人呼吸治疗者较多，但患者极少有此种情况。也可复发，其复发率各家报道不一，自，总之其复发率很低，一般在个月年后复发，每次发作时的特点均符合则复发多见，并且病程缓慢。（一）病因有关本病的机制尚不明，可能与免疫有关。因为：病程有发作

336和复发的特点；病理变化上有单核细胞浸润伴斑块样脱髓鞘；在脱髓鞘过程中有巨噬细胞的参与，应用强的松可改善症状。在实验研究中，发现在动物神经内注射病人的血液有增加脱髓鞘作用。病人的神经有抗神经抗体，神经上沉积有和。有的有抗髓鞘抗体。有人认为与基因有关。具有抗原中的和者较易患病。也有是多发性硬化在周围神经系统的表现之说。（二）病理在病理变化上是双侧神经根和周围神经普遍受累，主要涉及腹根或可累及脊神经节或背根，有时亦可涉及中枢神经系统。在周围神经上的血管周围有单核细胞浸润、水肿。神经有节段性的脱髓鞘和复髓鞘，有慢性、肥厚性神经病变。但无炎症感染的特点。约病人有神经轴突变性，亦曾发现个别的病人在脊髓后柱有髓鞘脱失。（三）临床表现发病前常无前驱感染史，发病隐潜，常难估算其确切的起病时间。曾有人作了详尽的病史询问，了解有关感染、免疫接种、虫咬、应用血制品或其他疾病与本病的关系，但与对照组研究均无明显差异。可发生在任何年龄范围。根据其病程特点，在临床上可分为种类型：①缓慢单相型（）；复发型）；阶梯式进行型）；缓慢进展型（）。缓慢单相型是指其病程至少个月或更长时间。其常见症状以肌无力和感觉障碍为主。肌无力症状常是对称性的，主要呈现肩、上臂和大腿无力，也可合并有前臂、小腿、手和足的无力，肢体无力较躯干无力更为常见。肌无力症状在下肢表现有行走蹒跚，易踩空，不能持久站立，上、下楼梯费力和起坐困难等。上肢无力则表现有用钥匙开锁、拣分币、握笔、解钮扣、梳头困难。肌肉很少有抽动和痉挛，肌萎缩与其无力相比程度较轻。

337感觉症状常表现有感觉丧失，不能辨别物体，不能完成协调动作。病人诉有麻木、刺痛、紧束、烧灼或疼痛感，但与其他周围神经疾病相比疼痛症状较少。运动和感觉障碍呈混合性的占，纯运动性的占纯感觉性的占大约的病人有神经肥大。有的有视觉减退、复视、下颌无力、面肌无力、面部麻木、讷吃、吞咽困难等脑神经障碍。少数病人有综合征、原发性震颤、尿失禁和阳痿等症。常伴有中枢神经系统的症状，有关此现象已逐渐被重视。年）应用研究，观察例，发现例个或个以上的脑病灶，但典型的多发性硬化病灶不多见。而在临床上例中仅有例表现有脑症状。等（年）随机观察例，应用、诱发电位和脑电图，发现例示有脑桥和视神经的异常，其临床上有眼震和视神经炎的症状；例脑干诱发电位有异常，但临床上无脑干症状而仅有脊髓症状例脑电图异常，但临床上无相关脑症状。本病常可伴发于其他疾病，如甲状腺功能亢进，人类免疫缺陷病毒感染、遗传性运动和感觉神经病、中枢神经系统脱髓鞘病、慢性活动性肝炎、感染性肠道疾病、霍奇金病等。（四）实验室检查常规的血和生化检查常无异常，少数病人有血清球蛋白增高。脑脊液蛋白常增高，特别在复发期，蛋白量常在）之间，有高达）的。病情的严重程度常与蛋白量有关，虽然偶有病人其蛋白量在正常范围，但这是罕见的。少数病人脑脊液中球蛋白可高于（）。脑脊液细胞常无异常。

338神经传导和肌电图检查运动传导速度一般较正常减低，肌肉动作电位的振幅也有下降，系由于运动单位减少所致。传入神经动作电位在尺神经、正中神经、腓肠神经常不能引出。（五）诊断有关的诊断，最近等（年）提出了下列诊断标准。必须包括标准必须有以下特征。（进行性肌无力（缓慢进行，阶梯性或复发）个月。）对称性上肢或下肢的近端和远端肌无力。腱反射减低或消失。必须排除标准病人必须没有以下特点。临床特征纯感觉神经病，手或足残缺，色素性视网膜炎，鱼鳞癣，曾应用或接触可引起周围神经病的药物或毒品。实验室检查低血清胆固醇，卟啉症（）代谢值异常，空腹血糖，低血清维生素，甲状腺功能减低，重金属中毒，白细胞＞神经活检标本显示血管炎，神经纤维肿胀，髓鞘内空泡，淀粉样物质沉着，病中所见的典型的雪旺细胞内有蓄积物质，肾上腺白质萎缩，异染色性白质萎缩，球样细胞白质营养不良或病等特征。）电诊断检查有神经肌肉传递缺陷、肌病或前角细胞疾病的特征。主要实验室标准神经活检标本有节段性脱髓鞘，复髓鞘，神经纤维丧失，葱球样形成和血管周围炎症等脱髓鞘病变的主要特征。）神经传导检查有传导速度变慢，至少根运动神经的传导速度低于正常以下（受累神经必须排除系局部压迫所致）。

339）脑脊液蛋白诊断分类肯定必须包括标准；必须排除标准；③具备个实验室标准。）可能必须包括标准；必须排除标准；具备个实验室标准中之个。可疑必须包括标准；必须排除标准；具备个实验室标准中之个。（六）鉴别诊断必须与其他各种遗传性、代谢性、新生物、肿瘤和中毒性等疾病相鉴别，尤其当这些疾病也表现有进行性多发性神经病时。通常遗传性疾病常有骨骼方面的异常，因此当检查病人时发现有弓形足或脊柱弯曲等现象时可资鉴别，家族史也是很重要的。但如果有感觉症状则应考虑的可能为大。肥厚性间质性神经病是一种遗传性神经病，但在无家族史时较难与相识别，因为在其型中它也有运动和感觉障碍，脑脊液中有细胞、蛋白分离现象，有很慢的神经传导速度。突出的体征为周围神经增粗，按压肥厚的神经通常不引起疼痛或感觉异常，有利于鉴别。还有一种感染性脱髓鞘性遗传性运动和感觉神经病也需要鉴别。有很多疾病引起的多发性神经根神经病可伴有脑脊液蛋白增高，例如糖尿病、尿毒症、肢端肥大症和肝性神经病，但通过实验室检查是可以予以区别的。也有一些疾病可产生样综合征，例如溃疡性结肠炎、局限性肠炎、肾小球性肾炎和红斑性狼疮，需注意辨别。多发性神经根神经病也可发生在淋巴细胞性白血病、淋巴瘤和霍奇金病、骨髓瘤、不明意义的单克隆球蛋白病、肉瘤和

340新生物性多发性神经根神经病。因此我们在诊断时，必须详细了解病史和做一系列实验室检查加以鉴别，例如血清蛋白电泳、尿中的单克隆蛋白、骨的射线或放射性核素检查以排除骨髓瘤、肉瘤或转移性病变。有的病人应用长春碱常易发生多发性神经根神经病。应用砷制剂、六氯化苯和白喉性神经病也可产生脑脊液蛋白增高。（七）治疗肾上腺皮质激素为首选药物，用法则以每天单剂大剂量强的松为宜，用周后逐步递减为间日剂量，最后达到维持剂量，剂量宜逐步减少以防复发。如果病人症状恶化，可重复应用大剂量，即使缓解时亦宜低剂量维持。强的松的递减法可参照表。表强的松递减法高剂量低剂量时程递减方法（日）（日）周（周在低剂量日递减，每周减少周在低剂量日递减，每周减少直至停服周如果此时病人对强的松无反应，可能为无效，则加快在高剂量日递减，并开始应用免疫抑制剂

341续表高剂量低剂量时程递减方法（开始在高剂量日每周周递减直至周在高剂量日每周递减直至个月在高剂量日每个月递减直至维持量在高剂量日每个月递减直至免疫抑制剂如果强的松治疗无效则用，注意随访白细胞和血小板计数。也可用环磷酰胺，有一定的治疗效果。年）提出用治疗，认为效佳而无副反应。其采用个月后改为（个月后降为，稳定个月后改为维持剂量，用个月年。血浆交换方法每周次，被认为有较好的效果。其他可参见急性感染性多发性神经根神经病。（八）预后本病致残率高，病程慢性、迁延、复发。病人大多死于并发症或其他疾病，但无法工作的可占，而固定于轮椅或床褥的亦可有。第四节良性流行性神经肌无力本病的命名非常混乱，曾有冰岛病、良性肌痛性脑脊髓炎、阿

342库雷里（）病、流行性神经肌炎、自主性神经炎、神经性肌痛症、神秘病、震颤性脑炎、良性亚急性脑炎等。其中流行性神经肌无力一词得到多数人的接受，因为本病的症状虽多，但显然是一种流行性的神经元性病损和类似重症肌无力的肌肉功能障碍。世界各地均有流行，我国也曾有过类似的爆发。任何年龄均可得病，以青年妇女的发病率最高，最多在女职工高度集中的医院内流行，女工多的工厂等亦可发生。散发型病例极为少见。（一）病因、流行病学和病理本病的病因和传播方式尚未明了，似乎是通过人的接触而传染。过去虽作了大量的病毒学和细菌学的检验，仍未发现病原体，亦无证据说明食物和饮水是本病的致病源。由于本症好犯青年妇女，而且主观症状多，客观体征少，因此有人猜测本病为群性癔病；另一种意见则认为本症系一种轻型原发性器质性疾病，它可促使隐性的心因性疾病加重。本病与灰髓炎的症状和征象在表面上颇为类似。因此这两病同时流行时，可能发生混淆。病程呈弛缓性，病人可有多次的复发和缓解。疲劳、寒冷和经期等可能是诱致复发的因素，但其病理不明。（二）临床表现临床症状多种多样，且多变化，故有“神秘病”之称。潜伏期可能为周。大多数病例在病前均先有周的前驱期，在此期中常有轻度上呼吸道感染和胃肠道症状，包括咽喉痛、咳嗽、恶心、呕吐和腹泻等；可伴有低热及颈后淋巴结肿大，个别病例可有寒战和高热。这些症状可历时不久而全然消失，或继续发展成神经精神性疾病而出现头痛、肌肉疼痛、皮肤感觉过敏或异常、情态失常及失眠等。头痛不一定严重，但缠绵持久，用一般镇痛剂不能缓解。四肢、颈、背等处肌肉的疼痛和压痛是本病的突出症状，疼痛是短暂和游走性的。患肢无力，但不存在真正的瘫痪。神经症状最奇特

343的表现为个别病人弛缓性瘫痪虽极严重，但腱反射仍保存，且极少出现阳性划足底征。病人感觉周身疲惫无力，随意动作迟缓。少数病人在康复期中动作呈弹跳性，而出现锥体外系病变样的各种不随意动作。有的病人动作迟缓和动作过度交替出现。个别病例可出现脊髓横贯性病变及膀胱括约肌功能障碍的症状。皮肤感觉过敏或感觉异常可甚突出，但往往不按照周围神经或神经根的分布，感觉丧失甚少见。颅面部及鼻咽部的灼痛常于早期出现，除了嗅觉障碍未曾报道外，其他面神经均可受累，尤以听觉和前庭功能障碍者最为多见。精神症状亦为本病重要症状之一，轻者仅表现了神经官能症，重者则形成重型精神症。病人多愁善感，轻微的外界压力或精神刺激就可引起焦虑、猜疑、恐惧、抑郁或癔病样发作。思维能力、记忆力和计算力等都可减退，注意力不能集中，夜间常失眠或多梦，言语增多或减少。病程呈弛缓性，一次患病后可有多次的复发和缓解，但预后良好，最后几乎都痊愈，仅个别病例复发的症状可持续数月至数年，而于起病数年后仍残留有神经征象或肌肉萎缩。（三）诊断本病诊断的主要根据是在女职工高度集中的团体暴发性流行，青年妇女的发病率特别高，症状繁多，主观诉述多而客观体征少。实验室检查多无甚帮助，脑脊液大多正常，偶见淋巴细胞增多和轻度蛋白增高，红细胞沉降率可正常或稍增高。曾报道个别病例有肌酸尿。病毒学和细菌学检查均正常，故不难与灰髓炎鉴别。肌电图检查有阵发性正相尖波的动作电位发放，在间歇期中则无电活动，有人认为这一发现有诊断价值。（四）防治本病病因不明，故尚无特效疗法，只可行对症疗法。卧床休息可能有助于症状的缓解。应避免受冻、潮湿、环境压力和精神刺

344激，多给病人精神上的鼓励，以解除不必要的顾虑，有计划地限制和逐步增加活动可能会促进症状的缓解和减少复发。第五节多发性周围神经病多发性周围神经病也称末梢性神经炎，是肢体远端的多发性神经损害，主要表现为肢体远端对称性的感觉、运动和自主神经功能障碍。（一）病因引起周围神经炎的病因很多，分述如下。感染性疾病麻疹、水痘、天花、麻风、流行性感冒、带状疱疹、流行性结膜炎、伤寒、副伤寒、菌痢、猩红热、白喉、结核、淋病、流行性脑膜炎、破伤风、斑疹伤寒、钩端螺旋体病、梅毒、疟疾、烧伤、产褥脓毒症等。营养缺乏与代谢障碍各种营养缺乏，如慢性酒精中毒、维生素族缺乏、营养不良、胃切除后、维生素缺乏、妊娠等；各种代谢障碍，如糖尿病、黏液性水肿、低血糖、肝病、尿毒症、淀粉样变性、血卟啉病、痛风、恶病质等。毒物工业毒物丙烯酰胺、一氧化碳、四氯化碳、、二硫化碳、己烷、溴甲烷、有机磷杀虫剂、磷酸三甲酚酯、三氯乙烯。）金属中毒铅、钾、汞、铊、金、铂、锑。）药物氯霉素、链霉素、戒酒硫、乙胺丁醇、金制剂、异烟肼、阿糖胞苷、普萘洛尔、醚醇硝唑、呋喃西林、痢特灵、冠心宁、肽胺呱啶酮、格鲁米特、甲基麦角酸丁醇胺、肼苯哒嗪、甲喹酮哚美辛、甲硝唑、乙胺碘呋酮、长春新碱、秋水仙碱、保泰松、他巴唑、丙咪嗪、氨苯砜。感染后或变态反应、血清注射或疫苗接种后，格林巴利综

345合征。胶原疾病系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎、巨细胞性多动脉炎、类风湿性关节炎、硬皮病。癌性淋巴瘤、肺癌、多发性骨髓瘤遗传性腓肠肌萎缩症、肥大性间质性神经病、遗传性共济失调性周围神经病、遗传性感觉神经病、遗传性淀粉样变性神经病、啉质病、病、异染色性白质营养不良，肾上腺脊髓神经病、病、无脂蛋白血症、低脂蛋白血症、病。（二）病理周围神经炎的主要病理过程是轴突变性和节段性髓鞘脱失。轴突变性可原发于轴突或细胞体的损害，例如感染、营养代谢障碍、中毒、维生素缺乏等，影响细胞的代谢。或者细胞体尚完好，而突起自末梢的近端发生变性，严重者远端发生类似变性，因此轴突变性后继之使运动终板变性及所支配的肌纤维萎缩。轴突变性并可引起继发的髓鞘崩解，使髓鞘裂解为块状或球状体。轴突变性恢复缓慢，常需数月至年或更久。因为需要待轴突再生并与末梢端连接后才能恢复功能。髓鞘的崩解可为原发或继发于轴突或神经细胞的破坏。当髓鞘退变时，其中的脂蛋白裂解为小颗粒，然后转化为胆固醇酯，由巨噬细胞经血流清除。节段性髓鞘脱失可见于急性感染性多发性神经炎、白喉、铅中毒等，其原发损害雪旺细胞使髓鞘呈节段性破坏，轴突常不受累，因此较少出现肌肉萎缩。但如有严重的节段性脱髓鞘，也可继发轴突变性而致肌肉萎缩。节段性髓鞘脱失可迅速恢复，使原先裸露的轴突恢复功能。（三）临床表现本病由于病因不同，病程可有急性、亚急性、慢性、复发性之别。本病可发生在任何年龄。大部分症状在几周到几个月内发

346展，其临床症状大致相同。感觉障碍在肢体远端有感觉异常，如刺痛、蚁走感、灼热、触痛等感觉。客观检查时可发现有手套、袜子型的深、浅感觉障碍，病变区皮肤有触痛及肌肉压痛。运动障碍肢体远端对称性肌无力，其程度可自轻瘫以至全瘫，大多有腕垂、足垂的表现。肌张力减低，如果病程较久则可出现肌萎缩。上肢以骨间肌、蚓状肌、大鱼际肌、小鱼际肌，下肢以胫前肌、腓肠肌为明显腱反射上肢的桡骨膜、二头肌、三头肌反射，下肢的踝、膝反射常见减低或消失。自主神经功能障碍肢体末端皮肤菲薄、干燥、变冷、苍白或青紫、汗少或多汗，指（趾）甲粗糙、松脆。（四）辅助检查脑脊液少数病人可见蛋白增高。神经传导速度和肌电图如果仅有轻度轴突变性，则传导速度尚可正常。当有严重轴突变性及继发性髓鞘脱失时则传导速度减慢，肌电图则有神经改变。在节段性髓鞘脱失而轴突变性不显著时，传导速度变慢，但肌电图可正常。免疫检查对疑有免疫疾病者，可作免疫球蛋白、类风湿因子、抗核抗体、抗磷脂抗体等检测以及淋巴细胞转化试验和花瓣形成试验等。神经活检如怀疑为遗传性的病人，可作腓神经活检。（五）防治原则针对不同病因加以治疗，一般常用的药物有维生素族药物、烟酸、、辅酶等对某些早期的多发性神经炎，如感染性、血清性、胶原疾病等引起的可选用激素治疗。有严重疼痛的则作对症处理，可选用卡马西平、苯妥英钠、去痛片、安络解痛片等药物。有重金属中毒的则用螯合剂。肢体瘫痪严重的则

347宜维持其功能位，预防破损及发生褥疮。理疗、体疗、针灸等方法均可促使其恢复。通过积极的治疗，大多数病人是可以好转和恢复的。现按病因分类，介绍几种周围神经炎。一、药物中毒性周围神经炎（一）呋喃类药物中毒性神经炎呋喃西林和呋喃旦丁是用以治疗尿路感染的抗菌药物。一般的副作用包括恶心、呕吐、纳差、白细胞减少和轻度嗜酸粒细胞增多等。周围神经炎的症状常在服药后的发生。首先出现的症状为感觉异常、感觉减退和肢端疼痛、出汗，远端较近端明显为重。肌力减退以手部明显。腱反射减弱或正常，有时甚至活跃。对称性的“手套袜子”型感觉减退和剧烈疼痛构成了呋喃类药物中毒的特征性表现，病人常因四肢末端的疼痛而不能入睡，怕吹风、怕盖棉被等。四肢末端的皮肤变嫩，多汗并有色素沉着。但肌萎缩不明显。脑脊液检查常正常或轻度蛋白增高。呋喃类药物中毒性神经炎的发病率在肾功能衰竭的服药病人中明显增高。有人报道服药病人尿素氮含量超过）时，这种神经炎的发病率高达。该药引起神经炎的作用原理尚不清楚。目前一般均尽量避免内服呋喃西林。采用呋喃旦丁时亦应严密注意副反应，如有四肢末端感觉异常即应停药。停药后轻型者可以完全恢复，严重者亦有恢复的可能。早期应用大剂量族维生素、盐酸硫胺、、维生素或可有效。若病人疼痛剧烈时可应用肾上腺皮质激素静脉滴注或口服，同时口服适量镇静剂。镇痛药物经常无效。恢复期或后期病人应做针灸、体疗等。（二）异烟肼中毒性神经炎长期服用异烟肼治疗结核病，每日用量时约有服

348药病人可有神经炎，每日用量增加至时神经炎发生率达。病理改变有神经元变性、严重脱髓鞘以及神经纤维脂肪变性、肌肉萎缩、肌浆细胞增生症状以感觉障碍为主，先有手指、足趾感觉异常、麻木，继续发展有“手套袜子”型感觉缺失，触、痛、温觉丧失较振动觉、位置觉明显，同时有烧灼样疼痛以及肌肉压痛、肌肉无力、共济失调。有研究表明，即使异烟肼用量高达，如同时应用甲吡哆醇则可以防止神经炎的发生，剂量是每异烟肼同用甲吡哆醇（三）苯妥英钠中毒性神经病癫痫是一种慢性发作性疾病，需要长期服用抗癫痫剂。尽管苯妥英钠毒性低，但若连续长期服用，仍可出现中毒症状。最常见的中毒症状是齿龈增生、共济失调、眼球震颤。周围神经中毒性损害较少见，其表现为四肢末端麻木、乏力，肌张力低，腱反射减弱或消失，震颤觉减退，周围神经传导速度变慢。当苯妥英钠血浓度为高浓度）时，即可出现周围神经传导速度减慢。若使其血浓度降低到治疗阈值时，则神经传导速度恢复正常。一旦发现苯妥英钠中毒性神经病即应停药，另换其他抗癫痫剂；若试用其他抗癫痫剂无效，必须用此剂，则严密观察临床症状，监测血浓度，使之维持在治疗阈值内。另外，亦可应用维生素族、、维生素（四）长春新碱中毒性神经肌病硫酸长春新碱用于治疗癌症。早期的中毒症状是自主神经功能障碍，如腹绞痛和严重便秘。此后可有感觉、运动性神经炎，早期症状是手、足感觉异常，腱反射消失，肢体远端肌力减退。病理改变主要在轴突，但同时有局灶性肌纤维变性或坏死。神经、肌肉受损轻重与药物剂量及用药时间长短有一定关系。如在神经症状出现时即停药，一般在数周内症状会逐渐消失。

349二、营养缺乏性和代谢性周围神经炎建国以来，人民生活水平不断提高，营养缺乏性神经炎已近绝迹，仅偶见于胃大部切除后和长期消化道疾病的个别病例，因此不做专门介绍。本节仅述酒精中毒性周围神经炎、糖尿病性神经炎、低血糖性神经炎和黏液水肿性神经炎。（一）精酒中毒性多发性神经炎慢性酒精中毒病例中有严重神经炎。酒精中毒性周围神经炎的原因不完全明了。有人认为硫胺、烟酸、吡哆醇、泛酸的缺乏是致病的主要原因；也有认为胃肠道慢性炎症、肝脏受损、胰腺功能不足所致的营养及吸收障碍与神经炎的发生有一定关系。所有这些，均与长期饮酒有关系是无疑的，有人推测该病的病因可能是一种营养缺乏性周围神经病。本病的主要病理改变是周围神经的非炎症性变性。以影响轴突为主，节段性脱髓鞘改变轻微，脊髓前角、后根神经节及脑神经运动细胞均有染色质溶解现象。肌肉变化符合下运动神经元变性的特点。早期的临床变化以感觉障碍为主，病人诉肢体疼痛、手足麻木、针刺感及感觉异常。疼痛较为剧烈，尤以腓肠肌、足部、手指等处为多见，至夜间更为严重。腓肠肌可有痛性痉挛。感觉障碍后继有肢体无力，下肢较上肢为重。和其他多发性神经炎相同，运动感觉障碍以肢体远端较为显著，并呈对称性，严重病例有垂足、垂腕。前者使病人行走时有“跨阈”步态。肢体肌肉有萎缩，以远端较为明显。肌软弱无力也以肢体远端较为显著。如果病人尚能行走，下肢因位置觉丧失而有感觉性共济失调，上肢自肘以下，下肢自膝以下各型感觉均受损，手指与足趾的位置觉均有障碍。肌肉压痛明显，以腓肠肌为突出，有时抓划跖部亦可能引起强烈疼痛。

350腱反射减弱或消失，踝反射较膝反射先消失，跖反射屈性或消失。肢体皮肤干燥、发红、光亮，有时手足水肿、多汗，肌肉易发生挛缩，以手指屈肌、腘腱肌群、腓肠肌较为明显。腱鞘及关节周围易有纤维性粘连，括约肌常无损害。脑神经受损现象常不一致。瞳孔有缩小倾向，对光反射较为迟钝，眼球震颤颇为常见因迷走神经受损而有心动过速。面神经也常受损。此外尚有眩晕、听力减退、失音、视力减退、酒精中毒性精神病人（精神病）或酒精中毒性痴呆（脑病）。脑脊液偶见蛋白含量增高、血液中丙酮酸增高。肌电图检查具有失神经电位、多相电位增多、时程延长、运动单位减少等周围神经损害特点，运动神经及感觉神经传导速度减慢。除神经系统外，其他器官亦可有酒精中毒变化，如胃炎、肝脏肿大、心肌受损、心力衰竭。禁酒是治疗本病的关键。其次是供给足量的维生素，如硫胺、核黄素、烟酸、吡哆醇及泛酸、维生素等。胃肠道慢性炎症亦应加以治疗。轻型病例症状可在数周内消失，较重者在数月内才能恢复。有些病例病理为渐进性，进展缓慢。有时病程发展迅速，数周内瘫痪严重，精神障碍加重，如不及时治疗，病人可因昏迷、心力衰竭、并发急性肺炎而死亡。（二）糖尿病性神经病糖尿病性神经病为糖代谢异常而致神经系统特别是周围神经损害。其主要表现是多发性神经炎、自主神经功能障碍与肌萎缩等。本病的病因未明确，有生化学说、脂肪代谢障碍学说、山梨糖醇代谢障碍学说、血管障碍学说、多原因学说等，可解释一些现象。糖尿病的病理改变，在周围神经中，有节段性脱髓鞘、轴突变性甚至消失。从末梢开始向心性发展，在后根、后索引起继发性改变。后根神经节、脊髓前角细胞消失。自主神经中，如腓神经中的无髓

351纤维与细胞的有髓纤维呈选择性地减少。交感神经节细胞肥大、变性，节前交通支的轴突与髓鞘呈广泛性的破坏。骨骼肌呈典型的神经源性变化，肌肉的运动终板亦有改变，但也可有肌源性病理图像，出现肌纤维萎缩。糖尿病性神经病发生率占糖尿病的。如从测定神经传导速度诊断，则发生率更多，并随着年龄的增加而加重。本病的症状可分为多发性神经炎、单神经炎与多数单神经炎和糖尿病性肌萎缩三大类。多发性神经炎此类可分为对称性感觉性多发性神经病与自主神经病型。对称性感觉性多发性神经病为常见的一种类型。呈慢性起病，有严重酮中毒症状。有时可急性起病，多无症状，客观检查可发现跟腱反射消失及下肢末端震颤觉减退。当患者有下肢及上肢手指感觉迟钝、蚁走感时，可发现对称性浅感觉减退，跟腱压痛减轻，广泛性腱反射减弱。有时下肢深部钝痛，常出现在夜间，或在夜间发生脊髓痨样的电击痛与足底的灼热感。感染、手术等情况可诱发此种症状。重症病人出现“手套袜子”型感觉缺失，下肢位置觉、震颤觉减退或缺失。有感觉性共济失调症，步行困难，夜间特别重，闭目难立征（）阳性，腱反射立即消失。皮肤营养障碍，下肢出现神经关节病与营养性溃疡。有时伴有电击痛或膀胱功能障碍、阳痿以及阿罗瞳孔等自主神经症状。自主神经病多在早期出现，常合并有感觉性神经损害。其常见症状如下。①瞳孔障碍：并不少见，占糖尿病的。多为对光反射障碍，瞳孔缩小、不等圆。可为阿罗瞳孔，此应注意与梅毒相鉴别。②直立性低血压与泌汗障碍：直立性低血压占循环障碍的。常见下肢泌汗缺失，而夜间出汗多，身体上部及头部尤为明显。③胃肠道功能障碍：为常见症状，其中腹泻较多，给患者增加痛苦尤甚。另外，可有明显结肠扩张，胃无张

352力性扩张，糖尿病性消化不良与胃痛等症状。有吞咽困难的病人，食道扩张，蠕动减弱，排泄迟缓，这些症状与迷走神经功能异常有关。④膀胱功能障碍：约占糖尿病的。排尿间隔时间延长，排尿困难，尿流变细，残余尿增多，夜间可有尿失禁，因之可增加感染机会。膀胱无力，膀胱压力曲线降低，充盈感缺失。⑤神经病性关节病：即夏科关节病。与脊髓痨发生的夏科关节不同，糖尿病性神经病发生的夏科关节为在肢体远端的关节，呈无痛性肥厚、肿胀，关节骨质破坏，关节变形或残缺。性功能障碍：较多见。有时作为神经症状而出现，男性表现阳痿，精子减少，呈男性不育症，其原因不甚清楚。有人认为系海绵体神经异常，为神经源性。女性患者出现性欲低下，月经紊乱。足部溃疡：多发生在足部破溃情况下，局部呈无菌性坏死，趾骨坏死脱落，溃疡扩大，严重时需截肢。消瘦：此种消瘦为糖尿病神经性消瘦，偶可自行缓解。单神经炎或多数单神经炎（脑神经炎以第对脑神经单发性损害或多数脑神经损害常见。常为急性发病，不伴疼痛，偶有头痛，可为一侧或两侧。第对脑神经损害时，瞳孔反应存在。面神经损害亦多见，常发生在老年患者。末梢神经炎可单发或多发，主要症状为单纯感觉障碍、单纯运动性障碍或为混合性。尺神经、桡神经、股神经、坐骨神经及腓神经损害常见。发病较急或缓慢，急性发病多有疼痛。糖尿病性肌萎缩表现非对称性肌痛，肌张力降低，肌萎缩，以下肢近端明显。前方肌常见，如髂腰肌或股四头肌，也可累及肩带肌。糖尿病发病后个月年，体重明显减轻，糖耐量试验异常。未应用胰岛素治疗时，即出现肌萎缩；如经胰岛素治疗，则很快好转。糖尿病性神经病的电生理变化是重要的表现。因为感觉神经纤维较早受损，感觉神经传导速度即异常，呈亚临床变化；运动神

353经传导速度，在无症状的患者中，亦减慢。单神经炎、糖尿病性肌萎缩的患者传导速度也可减慢。传导速度减慢的原因，主要是节段性脱髓鞘所致。肌电图表现为受损的肌肉出现失神经电位。在反复电刺激诱发时，有波幅渐减或渐增现象。脑脊液最显著的变化有总蛋白增高，细胞数在正常范围，神经系统症状的程度与脑脊液无平行关系。脑脊液中的糖含量升高。在肯定糖尿病的诊断的前提下，根据患者具有多发性神经炎、单神经炎或多数单神经炎和肌萎缩的特点，诊断为糖尿病性神经病并不困难。肌电图呈神经源性损害表现，感觉传导速度异常。在亚临床症状时即表现传导速度减慢，更可提高诊断的正确率。同时应注意与其他多发性神经炎及肌萎缩相鉴别。本病的治疗包括控制糖尿病及治疗神经炎个方面。应用胰岛素、降糖灵或降血糖，尽量使血糖维持在正常或正常偏高水平。运动传导速度变快，可作为糖尿病好转的客观指标。应用维生素、维生素，可改善神经炎所致的症状；对有肢体疼痛者可应用卡马西平治疗；对具有自主神经障碍、直立性低血压，可采用交感神经刺激剂，或者使用腹带；此外，可应用理疗及针灸治疗神经炎。（三）低血糖性神经炎胰岛细胞腺瘤病人有低血糖症者，主要表现为中枢神经系统症状，如出现昏迷、抽搐、手指震颤及视力降低等；有时尚有周围神经受损症状，如四肢麻木、感觉异常、肢体远端肌肉软弱无力，检查时可有感觉减退，甚至有肌萎缩及垂足。该病的严重程度与低血糖有关。本病药物治疗效果不佳。由胰岛细胞腺瘤所致的高胰岛素血症性即低血糖性神经炎，采取手术摘除肿瘤，可获得明显疗效，进行性肌萎缩停止发展，数月后肌力恢复。若低血糖持续时间过久，程度严重，由前角细胞变性所致的四肢与躯体肌萎缩者，肿瘤摘除后，预后仍不良。

354（四）黏液水肿性神经炎由于甲状腺功能低下所致黏液水肿常并发正中神经在腕管处受压。此外尚有对称性以感觉障碍为主的多发性神经炎，使肢体远端感觉减退或消失。主要改变是节段性脱髓鞘。肌电图检查可发现正中神经、尺神经感觉传导速度降低，脑脊液蛋白质含量增高，可高达，尤以丙种球蛋白增高明显。血清中胆固醇可高达以上。甲状腺碘吸收率低于正常；血清蛋白结合碘在）以下。治疗用干甲状腺素，以后逐渐增加至如上述治疗无效或欲取得迅速疗效，可用甲状腺素钠盐。用药初期可用少量泼尼松每次，每日次。族维生素包括维生素，有助于神经炎的恢复。已形成腕管综合征者，应行腕横韧带切除术，以解除正中神经的压迫。三、麻风性神经炎麻风性神经炎为麻风病所致的周围神经炎性疾病。麻风病系由麻风杆菌感染而致的慢性肉芽肿性炎症。主要侵害皮肤与周围神经。麻风病可分为瘤型、结核样型、界限型及未定型。（一）病因为麻风杆菌，人体感染麻风杆菌后，潜伏年而发病。根据发病特点，推测皮下神经的终末分支最早受累，病变缓慢向神经的近端发展，同时邻近的神经末梢亦可受累。麻风杆菌在体内如何移动，因类型不同而有异。非瘤型麻风杆菌在神经内繁殖，抗原通过雪旺鞘渗出神经外，形成抗体，神经间质成为免疫反应的场所，神经轴突可因压迫而受损，或为代谢异常、中毒等直接损害；瘤型中麻风杆菌的移动可能通过血循环、轴突内外通路，首先进入雪旺鞘内，形成小病灶，继之从受损处进入轴突内，转移到其他条件良好的部位繁殖。可能繁殖的麻风杆菌机械性压迫轴

355突，使轴突血流受阻，造成轴突内代谢异常等。（二）病理各型的病理改变不完全一致。瘤型病变内多含有吞噬麻风杆菌的组织细胞，有的脂肪变性，形成泡沫细胞，其中有很多变性细菌，仅有真皮改变，不侵害皮下层；结核样型病变为类上皮细胞，朗罕巨细胞与淋巴细胞等组成的似结核病组织图像，表皮下层亦受累，从血及病灶中很少查到细菌，麻风菌素反应阳性，对菌有免疫反应；界限型的病变具有瘤型与结核样型的特点，可查到细菌，麻风反应不定；未定型查菌及麻风菌素反应不定。周围神经的病理改变为髓鞘增生变厚，神经束致密，束间无空隙。（三）临床表现麻风病的皮肤损害与全身反应因型而异。瘤型呈对称性、浸润性、结节性皮疹，可损害眼、上呼吸道黏膜、骨骼与内脏，麻风菌素反应阴性，对细菌的免疫反应不完全；结核样型呈非对称性边缘明显红斑状皮疹，色素脱失，不损害眼、黏膜及内脏，查菌阳性，麻风菌素反应阳性，对菌有免疫反应；界限型呈非对称性边缘不清的斑状、条索状或结核状皮疹，查菌阳性，麻风菌素反应不定；未定型呈少数边缘不清的红斑或色素脱失斑。周围神经损害症状以结核样型最显著，瘤型较轻，界限型介于两型之间。受损的神经常为尺神经、正中神经、桡神经、坐骨神经、胫神经、腓神经、面神经以及颈丛耳支，其他神经较少。可一侧或两侧受累。感觉障碍在早期呈局限性，以麻木、感觉缺失为主，偶有过敏、蚁走感、瘙痒或疼痛。逐渐进展，可累及四肢。四肢远端障碍严重，近端轻。四肢近端或躯干有个或数个孤立性感觉减退区，其范围与末梢神经支配区不一致，一般中心或外侧感觉消失，周围界限清楚。深感觉较浅感觉为轻。三叉神经受累主要是感觉

356纤维，运动纤维受损较少。运动障碍多发生在感觉障碍之后，表现为肌萎缩，可有肌束震颤、肌张力低、肌力减退、腱反射降低。这些表现以末端伸侧为重，一般不超过肘部。受损肌常伴有肌挛缩，可累及面神经。肢体自主神经功能紊乱和营养障碍较为明显，表现为血管舒缩改变，不泌汗，足底溃疡，无痛性甲沟炎。指甲及趾节上出现大疮、溃疡及坏死，甚至手足可能完全脱落。周围神经粗大如绳索状，质坚硬，是由于麻风慢性肉芽肿性间质炎使神经周膜肥厚所致，其好发部位在温度较低的近表皮处。以肘部滑车管中的尺神经及颈部胸锁乳突肌后的颈神经浅支最易摸到。（四）诊断在皮肤损害症状的基础上，与其相关的局限性感觉、运动及泌汗障碍，周围神经干粗大，应考虑麻风病的可能性。为了确定诊断及类型，应进行皮肤活检、麻风菌素反应及查菌等，诊断一般不困难。需与营养性、代谢性与中毒性周围神经病，缺血性周围神经病，原发性淀粉样变性病，嵌压性周围神经病，脊髓空洞症与进行性脊髓肌萎缩症，雷诺病等相鉴别。（五）治疗抗麻风药物可选用氨苯枫、苯丙砜、丁氨苯硫脲、酞胺呱啶酮与氯苯吩嗪等。氨苯砜开始口服，每日次，连用个月，停服个月，每周增至每日个月增至每日，每个月停药周；丁氨苯硫脲，每日次；酞胺呱啶酮，每日次；氯苯吩嗪开始次口服，每周次，渐增，每周不超过个月为个疗程。苯丙砜、氯苯砜对肝脏有毒性作用，能引起胃肠道症状及造血功能障碍；丁氨苯硫脲、酞胺呱啶酮与氨苯吩嗪等能引起胃肠道症状。因此，要注意药物毒性及不良反应。

357促进神经功能恢复可应用维生素族、、辅酶及维生素四、遗传性周围神经病（一）遗传性感觉神经根神经病遗传性感觉神经根神经病又名肢端毁伤性溃疡，最突出的症状为足底受压部位反复发生溃疡。它的主要病理变化为后根神经节（特别是腰段）内小神经细胞及其纤维显著减少和变性。后根及周围神经均萎缩变细。无髓鞘纤维的变性要比有髓鞘纤维更为严重。听神经节内细胞和脊髓前角细胞、前根神经纤维有时也减少。本病多数呈常染色体显性遗传，个别为隐性遗传或散发。通常在岁，偶在儿童期发病。最早出现的症状常为足底第一跖骨头部位皮肤黑痂，系由受压而引起，一般不感到疼痛。经卧床休息后皮肤可愈合，但下地走动后又复发。病人往往首先在外科治疗，有的病人尚伴有下肢的自发疼痛或闪电样痛。手部通常在病程后期才受累，程度也较足部为轻。感觉丧失呈袜套型，以肢体远端最为严重，至近端逐渐转为正常，足部和小腿下端皮肤的痛觉、温度觉和精细的辨别觉可能完全消失。少数病人可有类似进行性腓肠肌萎缩症的运动症状，腱反射通常减弱或丧失。一部分病人伴有神经性耳聋及视神经萎缩。个别病人有周期性腹泻。足部溃疡如处理不当可发生蜂窝织炎、淋巴管炎和骨髓炎。有时甚至需截趾或截足。病情持续发展，经过缓慢者可不影响一般的活动。根据足底反复发生溃疡、远端分布的感觉减退以及家族史可作诊断。肌电图、神经传导速度、肌肉与神经活检可协助确定诊断。这种病人应穿用底厚而松软的鞋子，注意足的清洁卫生，避免损伤。发生溃疡后应立即卧床休息，加强伤面治疗和护理。必要

358时应用高压氧舱治疗，能促进溃疡恢复；如溃疡严重，继发感染应截趾或截肢。为周围神经损害，可用维生素族、、辅酶与辅酶等。另外，血管舒缓素、丹参、川芎等扩张血管药亦可试用。（二）肥大性间质性多发性神经病进行性肥大性间质性多发性神经病（病）是一种以运动症状为主的缓慢进展的多发性神经炎。它的主要病变以周围神经的近端部分、神经丛和神经根的增粗最为突出，甚至可达正常倍以上。神经的变粗主要是由于细胞的过度增生和肥大。病变神经的横切面在显微镜下呈“洋葱球”状。神经轴突周围裹上一层层的雪旺细胞。各层之间为胶原结缔组织，最外面几层为纤维母细胞。神经纤维有不同程度的变化，数目减少，髓鞘变薄，并有广泛的节段性髓鞘脱失。脊髓后索也可有继发的变性。本病呈常染色体显性遗传，但外显率变异很大。青年或成年早期隐潜起病，肢体远端肌肉萎缩或无力，通常首先影响下肢，可能很早即出现弓形足。萎缩肌肉可伴有肌束颤动。有“袜套型”感觉减退，但一般不如运动症状为重。约的病例有肢体疼痛，偶有类似脊髓痨危象的内脏痛。腱反射大多消失。足部也可发生营养性溃疡。一部分病人有共济失调、吟诗状言语和眼球震颤。当肥大的脊神经根压迫脊髓或马尾时，出现锥体束受损的表现和括约肌功能障碍。以上的病人有瞳孔的各种异常改变，如瞳孔缩小、瞳孔不等、强直性瞳孔、阿罗瞳孔等。一部分病人有面神经麻痹、动眼神经麻痹、视神经萎缩等脑神经损害的症状。突出的体征为周围神经的增粗，通常均匀，偶呈结节状。但因系周围神经的近端部分首先发生肥大，故在病程早期常不能扪及增粗的周围神经。按压肥厚的神经通常不引起疼痛或感觉异常。

359畸形足和脊柱后侧凸相当常见。有弓形足、马蹄内翻足等畸形，最后因各组肌肉的麻痹而演变成弓形足，上肢肌萎缩严重时表现为爪形手。部分病人脑脊液蛋白质有异常增高。周围神经的传导速度减慢。病情通常非常缓慢地持续进行。少数病人在病程中有反复的急性加剧。但有的至晚期自行停止发展。本病的特点为缓慢进展的多发性神经炎和周围神经的增粗，因而诊断并不困难。神经纤维瘤病病人的神经也可增粗至与本病相似的程度，但深部神经通常不增粗，而且并无多发性神经炎的临床表现。如果未能扪及肥大的周围神经，则与进行性腓肠肌萎缩难以鉴别，有时需作皮神经活组织检查来确定。遗传性共济失调性多发性神经炎也表现为伴有神经增粗的慢性多发性神经炎。但起病年龄较早，多有夜盲、鱼鳞癣和血清总类脂质的增高。此外，麻风、淀粉样变、糖尿病和感染后多发性神经炎等也可有周围神经的粗大，但均有各自的特殊临床表现可资鉴别。本病无特殊治疗方法，注意病后并发症，如四肢挛缩等。可应用维生素族、、辅酶等治疗。对呈急性加剧的病人可试用短程大剂量糖皮质激素治疗。（三）淀粉样变性多发性神经炎淀粉样变性有原发性和继发性之分。原发性淀粉样变性常为遗传性疾病，约有病人有神经炎。属显性遗传，又称家族性淀粉样变性。继发性淀粉样变性常有内脏广泛淀粉样变性，而原发性者则选择性地损及周围神经及自主神经。病理改变主要是由于淀粉样蛋白沉积于神经周围或神经滋养血管，以致轴突变性，同时有节段性脱髓鞘。继发性淀粉样变性偶也引起周围神经及自主神经的改变。临床上最先出现的是感觉症状，对称性肢体远端感觉障碍、疼

360痛、感觉异常，尤以下肢为重。有感觉性共济失调，运动也受损，因此同时可有肌软弱、肌萎缩、腱反射减低或消失。虽有痛觉过度，仍可有无痛性，在感觉异常区有表皮神经粗大。有时可并发腕管综合征。淀粉样变性可浸润舌、咽喉、胃肠、心、肝、肾诸脏器。因此有巨舌、胃纳不佳、腹部不适、腹痛、腹泻或便秘、发音及吞咽困难、肝脏肿大、肾功能障碍、心力衰竭等症状。自主神经受损除出现胃肠道症状外，尚有无汗、直立性低血压、阳痿以及括约肌障碍、瞳孔异常，侵及颅底损害相应的脑神经时又可有听力减退、眼球运动麻痹。三叉神经、面神经受损极为罕见。脑脊液中蛋白质含量及细胞数有轻度增高，血清中白蛋白含量降低，球蛋白增高；蛋白电泳可有异常蛋白质存在。直肠黏膜、神经、皮肤、齿龈活检时均可确诊有淀粉样变性存在。淀粉样变性多发性神经炎主要与麻痹性神经炎及增生性多发性神经炎相鉴别。本病缓慢发展，预后不良，治疗以对症为主，无特殊疗法。有人试用肾上腺皮质类固醇激素治疗，对改善症状有助，但易复发。也可试用中药治疗。第六节颈神经痛颈神经痛系指累及的脊髓、脊膜、脊神经根、颈丛或其各分支的各种病损所产生的一组疼痛综合征。表现为受涉神经节段分布区的尖锐灼痛或钝痛，通常位于枕区、后顶、耳后和前颈，甚至可包括锁骨区和肩端。疼痛持续存在或间断发作。可因牵拉病损神经根或脊神经的各种颈项部活动而使疼痛加剧。常有相应区域的感觉减退、感觉异常、感觉过敏、痛觉减退或触觉感痛。临床诊断时，首先要从病史和神经系检查中了解有无颈椎损

361伤、脱位。如有可疑应避免颈部过伸、过屈和转动，以防加重颈髓的损伤。然后详细检查颈椎在各个方向的活动度。可请病人仰卧于检查台上，头与颈置于台沿之外而由检查者托住，在颈项部肌肉完全松弛的情况下作各个方向的被动运动，以确定引起疼痛的运动方向或动作受限制情况，借以判断出病变的节段和部位。若为颈椎病损，向病侧屈颈或转向对侧造成椎间孔进一步狭窄，常使疼痛加剧。向前屈颈可使椎间孔变大，但牵拉神经根和神经而加重疼痛。另外在诊断颈神经痛时应注意同肌紧张性头痛伴有的枕项部痛，脑膜感染和蛛网膜下隙出血引起的枕后疼痛、舌咽神经痛、喉上神经痛相鉴别。颈神经痛的治疗应针对病因。对症治疗可给予消炎镇痛药物。剧烈疼痛者可考虑应用局部麻醉剂进行节段性硬膜外阻断以缓减疼痛和消除反射性肌痉挛。一、枕大神经痛枕大神经痛为枕大神经支配的后枕部发作性疼痛，分原发性和继发性种。前者少见，后者多见。（一）病因原发性枕大神经痛的病因不明。继发性枕大神经痛的病因如下。骨性因第颈椎间关节间隙畸形、脱臼与不稳定等，而致第颈神经根受压迫。肌性枕肌炎、肌肉痉挛与强直等。血管性血管舒缩功能障碍所致的后枕部痛。肿瘤性位于颅后窝的肿瘤所致的后枕部痛。（二）病理原发性枕大神经痛无明显的病理改变。继发性因病因不同而有相应的病理改变。

362（三）临床表现原发性枕大神经痛，为无明显病因而出现的发作性后枕部疼痛，甚剧烈，似刀割、锥钻、爆炸或撕裂感。突发突停，每次持续数秒至数分钟或，可伴有眼花、恶心，一般不伴有呕吐。发作时多数患者头部不敢活动，每日发作数次。除在枕外粗隆与乳突连线中、外处有压痛外，神经系统检查及有关辅助检查无异常发现。继发性枕大神经痛持续时间较长，亦可呈阵发性加重与缓解。后枕部骨性疼痛可从一侧或两侧颈部向枕部、顶部与耳郭后部放射，发作时疼痛增强，可因头部转动、咳嗽而致疼痛加剧，因而患者头部固定，呈僵硬状态。（四）诊断根据典型的发作病史，在枕外粗隆与乳突连线中、外处有压痛，即可明确诊断。注意原发性与继发性的鉴别。两者发作情况不同，后者因转头、咳嗽而加剧。此外，应与脑外伤后头痛、蛛网膜下隙出血、脑膜炎与脑瘤所致头痛相鉴别。脑外伤后头痛有头颅外伤史，其他原因所致头痛，有相应的神经系统体征，脑脊液检查异常为其特点。（五）治疗首先避免和治疗发作的原因，发作时应注意休息。大剂量维生素有止痛作用，可用肌内注射，每日次；抗癫痫药，如苯妥英钠，每日次）、安定（每日次）、酰胺咪嗪每日次）有良好效果；本病采用局部封闭疗法可取得满意疗效，其方法于枕大粗隆与乳突边线中、外处局部消毒后，以针管抽普鲁卡因，用皮试针头垂直穿入，经头皮及皮下组织注入药物，拨针后局部以无菌棉球短时按压即毕，每日次，每周为个疗程。间歇周，可再重复个疗程。

363二、膈神经痛膈神经痛系指由膈神经径路上的各种刺激性病变所引起的一种疼痛综合征。本病在临床上比较少见，而且大多数为左侧膈神经痛。（一）病因常为继发性膈神经损害，由膈疾患、颈淋巴结肿大、颈部或纵隔肿瘤、锁骨下动脉或主动脉瘤等所致；个别亦可与风湿病、结核、疟疾等感染，酒精或铅金属等中毒，以及臂丛阻滞麻醉或其他原因而致膈神经损伤等有关。（二）临床表现与诊断膈神经受损后多表现为膈肌运动障碍，即运动型，一般称之为膈神经麻痹，但此型亦常合并有不同程度的疼痛症状。单纯疼痛型即膈神经痛，则较少见。膈神经麻痹可发生于双侧或单侧，其主要表现为膈肌瘫痪的症状，如体力劳动时闷气、咳嗽困难、呼吸增快、呼吸辅助肌活动过度，吸气时腹部显著内凹而呼气时则凸出，以及胸腹部射线透视显示横膈活动减少并升高等。上述表现主要见于双侧肌麻痹，若为单侧膈神经受累，则其症状较轻，但射线透视亦可发现一侧膈肌活动受限的征象。据此并不难对膈神经麻痹作出诊断。膈神经痛通常发生于一侧，而且大多数为左侧。其主要症状仍是膈区、颈深部及肩部疼痛，其中常以肩部（横膈牵涉痛区）出现最早和较重，甚而可以向上肢以至手指放射。疼痛可呈发作性出现，或呈持续性，呼吸、咳嗽、吞咽或其他膈肌活动时均可诱发或加剧疼痛。因此，这些活动可因疼痛而明显受限，以致呼吸短促、吞咽及咳嗽均感困难。此外，疼痛尚可伴发呃逆，有时极为顽固。检查时常见患侧的肋骨游离端（肋弓）、颈部斜角肌前接近胸锁关节处以及肩峰等处显著压痛。

364膈神经痛的预后一般良好，但常有复发的倾向，其诱因往往是受凉、胃肠功能紊乱等。根据神经性疼痛和压痛的典型部位，以及好复发等特征，即可作出本病的诊断。但必须排除心、肝、胃、肺等内脏病所致的牵涉痛，相应的内脏病史及其他主要症状和体征可资鉴别。（三）治疗首先进行病因治疗。其他治疗与一般的神经痛治疗原则类似，可采用药物、针灸、理疗及斜角肌前胸骨后神经普鲁卡因激素封闭。对于个别顽固性膈神经痛并经非手术治疗无效者，可考虑施行单侧锁骨上斜角肌前膈神经切断术。选择此处切断膈神经主要是为了保留经与锁骨下神经的吻合支。膈神经封闭方法：系于锁骨胸锁乳突肌和前斜角肌之肌间沟内封闭。病者仰卧位，头转向对侧。穿刺点为胸锁乳突肌锁骨头外侧缘并距锁骨处。先用左手示、拇二指捏起胸锁乳突肌，以眼球球后针头自穿刺点刺入皮肤，并沿胸锁乳突肌的下面，向内后方深入，回抽无血、无气即可注射普鲁卡因加地塞米松第七节臂丛神经痛臂丛由和神经根的前支组成，有时亦参与。主要支配上肢的感觉和运动。由于这些神经成分所组成的神经根、神经索和神经干的原发性或继发性病变所产生的疼痛，总称为臂丛神经痛。常见的病因为臂丛神经炎、臂丛神经受压迫、神经肿瘤及直接损伤或其后遗症等。现将常见的几种情况分别叙述如下。（一）肩神经炎肩神经炎又称为神经痛性肌萎缩、急性臂神经根炎。初起症状是肩及上臂部疼痛，约有为一侧性，为两侧性。疼痛强

365烈，呈深戳痛或灼痛，持续数天至数周。有些病例疼痛轻微。继有肌肉麻痹及肌萎缩，较常受累的肌肉是前锯肌、三角肌、冈上肌、冈下肌；其次是斜方肌、大圆肌、菱形肌、胸锁乳突肌、胸大肌（锁骨部）；较少受累的是肱二头肌、肱三头肌、肱桡肌。感觉障碍较轻微，常为肩、上臂外侧、前臂桡侧受累。轻型病例肌麻痹及肌萎缩逐渐恢复。有些则迁延数月或一二年。凡疼痛时间长，肌肉麻痹时间亦长。本病病因尚不明确，或为病毒感染，或为变态反应所致，类似情况有见于注射异种血清后。肌电图检查有臂丛或周围神经受损。少数病例作神经活体检查发现有轴突变性。治疗除对症处理外可试用类固醇激素。（二）臂丛神经炎本病病因不明，多见于成人，常在受寒、流感后，急性或亚急性起病。疼痛首先在颈根部及锁骨上部，迅速扩展至肩后部，数日后即传布到臂、前臂及手。开始时疼痛呈间歇性，但不久即为持续性而累及整个上肢。病人采取上肢肘屈的姿势，并避免活动以减轻疼痛，但亦有不时更动上肢姿势以求获得减轻疼痛的体位。睡眠时不能向病侧侧卧。臂丛神经干上（锁骨上、下窝或腋窝等处）有明显的压痛。牵引臂丛时，如上肢肌外展或上举动作，即诱发疼痛。上肢肌力减弱，腱反射只在初期较活跃，但不久即减低或消失。肌肉萎缩及皮肤感觉障碍常不太明显，手及手指的轻触或针刺可产生麻木感觉。严重病例可有手指肿胀及皮肤菲薄光滑等表现，如在起病时即给以适当治疗，疼痛可在周内消失，周内完全恢复。本症常需与颈部和肩部肌肉的炎症、肩关节炎症和肩关节周围炎相鉴别。臂丛神经炎可见于病灶感染或其邻近组织的炎症，亦见于流行性感冒、斑疹伤寒等传染病时。治疗应先消除病因，如抗感染治疗等。在急性期应给肢体以适当的休息，上肢屈肘靠近胸前以宽带悬吊于颈，避免过多活动和提重物。局部理疗、针灸、拔火罐等

366综合措施常有良效。针刺常用穴位有肩、曲池、外关、间使、列缺、后溪等。肾上腺皮质激素有消退神经水肿和止痛作用。止痛剂、镇静药同苯妥英钠合用常有良好的止痛效果。（三）肋锁综合征及颈肋在锁骨及第肋骨间的狭窄区域中，由前斜角肌、颈肋及正常或先天畸形的第肋骨压迫臂丛，可引起和神经的损害，产生感觉运动症状，如锁骨下动脉同时受累则尚伴有上肢循环障碍的表现。儿童、青少年罕见，发病年龄为岁，以中年以上的妇女最多见。有时颈肋是两侧性的，而症状仍以右侧较为多见，这可能是由于右手多提重物，肩关节牵引加速了症状的发生。症状一般逐渐发生，均以疼痛起病，程度不一。轻则有周期性肩胛疼痛，向下放射至手臂内侧。重则疼痛尖锐，可为钻刺或烧灼性质，发作时疼痛位于肩胛后面，但以后即向颈侧放射并下达手臂内侧、前臂及手掌。除疼痛外尚可伴有手及前臂尺侧的麻木感、针刺感或其他感觉异常。上肢的伸展及外展运动如举物、背物或提物等均可使疼痛加剧。如使手臂置于内收及屈位时较为舒适。某些病例中，如将手上举，达头部以上，亦可使疼痛减轻。感觉检查时，在手的尺侧及前臂尺侧区可有感觉过敏或减退。运动症状表现为肌力减退及肌肉萎缩，这常是后期的症状。运动症状通常局限于手部诸小肌，或从正中神经或尺神经支配的肌群开始。前臂肌群受累较为少见。偶有颈交感神经麻痹综合征出现。因锁骨下动脉受压可出现患侧手发冷、阵发性苍白及青紫，有时还可出现类雷诺现象。在牵引上肢时可使桡动脉搏动明显减弱或消失。临床上常以下述试验来区别颈肋综合征或前斜角肌综合征。请病人取坐位，两手置于大腿上，掌面向上，作深吸气，将头过度后伸并先后尽量向左右旋转，如果在此过程中病侧桡动脉搏动消失或明显减弱而另一侧搏动正常，则称为阳性。与脉搏消失的同时右锁骨上窝常能听到杂音者，通常提示为颈肋综合征。颈部有时可看到或摸到

367骨性肿物，此即颈肋。患肢垂直上举后，将头尽量转向患侧，如桡动脉搏动消失而试验另一侧时桡动脉搏动不受影响，则提示前斜角肌综合征。射线检查可确诊颈肋或其他畸形结构的存在。另一类不伴有结构上异常的病人，症状通常较有结构畸形者为轻，而且多属感觉性，运动症状表现较少，体格检查时客观异常表现不明显。有的病人症状可能几乎全在夜间出现，当平卧一会儿后始发生，称为“静止性感觉异常性臂痛”，常见于中年妇女。本综合征在诊断上需要与颈椎病、肌萎缩侧索硬化症、脊髓空洞症、正中神经和尺神经的损害等相鉴别。本综合征有剧烈的特征性疼痛和感觉障碍而无肌束颤动，借此可与肌萎缩侧索硬化相鉴别。脊髓空洞症有手部小肌肉萎缩，同时有特征性的感觉分离表现，且感觉障碍范围广，并可能有锥体束征而与本综合征相区别。正中神经和尺神经的损害可依其运动和感觉的典型分布来决定。有肋锁综合征的病人使用悬带将肩保持上举和适当休息后，多数症状可缓解。在有结构畸形的严重病例中，及早手术可获得良好的效果。手术的种类有切除颈肋、切除肥大的第颈椎横突与第肋骨的中间部或切断前斜角肌以消除对臂丛的压迫，需根据病情的不同而采取不同的手术。对夜间臂痛的病人，可根据病人自己经验，放置垫枕，睡觉时采取适当姿势而获得症状的缓解。（四）颈椎病颈椎病是临床上常见的一种疾病，也是臂丛神经痛的常见原因。病变主要累及颈椎骨、椎间盘和周围韧带及纤维结构，伴有较明显的脊神经根和脊髓病变，引起的主要临床表现有头、颈、臂、手及前胸等部位的疼痛，并可有进行性肢体的感觉和运动功能障碍，有的病例最后导致四肢瘫痪。此病多见于成人，好发于岁，男性多于女性。损伤与本病的发生有一定关系，有时可成为促使临床症状产生或使症状加重的诱因。

368病因本病的病因与颈部外伤、骨赘形成、韧带劳损、关节囊松弛及后关节变异等情况有关。颈部直接挫伤或间接暴力伤，常可致颈椎间盘与髓核脱出，引起神经根直接受压，以及由于髓核脱出而致后纵韧带撕裂。在椎体后缘与后纵韧带间形成间隙，其内发生出血与渗出物，刺激压迫颈神经根，或引起神经根的撕裂，产生剧烈的神经根痛。颈部外伤后数月或数年，纤维破裂，两椎体间相邻边缘渐渐形成骨赘，可上下相连，形成骨桥，骨赘引起颈神经根压迫、刺激或撕裂。人长期低头工作，可致颈部后纵韧带与项韧带劳损以及颈椎关节囊松弛，引起椎体后缘缺血，而形成骨赘，压迫颈神经根。颈椎急性或慢性损伤，均可能造成后关节解剖变异，引起上关节前突，从而自后方压迫颈神经根。病理颈椎病的基本病理变化过程是颈椎间盘的进行性退变及颈椎骨的进行性增生的过程。椎间盘的核心部分是髓核，最富于弹性，当脊柱受到压力时，重量能平均地分散于椎间盘的各处，不致引起椎骨的损伤。随着年龄的增加，髓核中的水分逐渐丧失，变为弹性较差的纤维软骨，承受压力时可使椎间隙变狭和纤维环外突，这使上、下椎体骨缘的骨膜外移，日久形成唇样骨赘。颈椎后外侧的钩椎关节亦发生退行性变，使在椎间孔附近形成骨赘。椎间隙的狭窄使椎体前后诸韧带松弛，破坏椎体的稳定性，增加椎体创伤的机会，从而促使骨赘不断增大。有时可使两相邻的颈椎体之间形成骨桥或直接融合。椎间隙的变狭使椎间关节囊松弛，而颈椎关节突关节面的方向是由前上略向后下倾斜而接近水平位，极易发生由前向后的滑脱，引起颈椎体的半脱位，并可产生椎间关节炎，使关节囊增厚。椎间隙的狭窄又可使黄韧带松弛发生皱褶而突入椎管，当颈椎作过伸位时，更易发生。如病人原来的椎管比较狭小，这些骨质的改变、脱位及软组织的突入或单一或合并作用，皆可使椎管的矢径进一步缩减，从而构成对脊髓或脊神经根的压迫和刺激，或使两者同时受累，产生相应的临床症状。

369椎间孔不仅可因骨赘形成和椎体的半脱位而狭窄，还可因附近的后纵韧带增厚、硬脊膜和硬脊膜外软组织的纤维化而加重其狭窄的程度。脊神经根本身也可因不断遭受损害而发生神经鞘膜的粘连和纤维化，使神经根增粗，相对地使椎间孔的狭窄程度更加突出，神经根所受的压迫就更趋严重。脊髓方面亦有不同程度的改变可见，相当于有骨赘形成横亘的脊髓之处，脊髓有相应的压迹存在。整个颈髓的矢径缩短而横径增宽。硬脊膜可有不同程度的增厚并常与骨嵴处的纤维组织粘连。软脊膜一般很少有明显的变化。在显微镜下脊髓可有以下的组织学变化：后索内长传导束的退行性变，自均可见到，但以较低的节段更为明显。②侧索内长传导束的退行性变，也可见于全长，但以较高节段的变化为明显。③白质内有不规则的脱髓鞘性改变及坏死。④灰质的破坏，包括神经元的消失及灰质内的缺血性变化。上述脊髓内病变的产生有各种不同的解释，但多数同意是由于脊髓的血供障碍引起而不是机械压迫因素造成，因此单纯的椎板切除减压效果并不理想。当颈椎处于过屈位时，脊髓被牵拉伸长，脊髓横径增大而矢径缩短，这时脊髓内横行及纵行的血管都可受牵引而管腔狭小，只有前后方向行走的血管管径不变。在椎管矢径已受到很大缩减的情况下，再加上血管的改变，就产生了脊髓的缺血性改变。上述病理改变中，骨质的变化可以为单节段，亦可为多节段的。颈椎间隙负荷和活动度最大，最易致劳损，发病率提高。其次为颈椎和颈椎间隙。神经根病变大致与骨质变化的节段相当。枕骨和第颈椎之间，颈椎之间既无椎间盘，亦无椎间孔，因此神经根都不从椎间孔通过，不致造成神经根病变。但脊髓的病变则不受这种限制。由于脊髓病变多以缺血障碍为主，它经常是多节段性的，其范围常远超出骨质改变的节段。临床表现颈椎病的发病多较缓慢，但偶有在损伤后急骤

370发病者。开始时常只有头、颈、肩、上臂等部位的疼痛或感觉异常，以后逐步出现神经系方面的症状。根据症状的不同可将本病分为下列类型。颈型主要为椎间盘退行性改变所引起的颈椎局部不适、活动受限及头、颈、肩等部的反应性疼痛等表现。它代表颈椎病的早期，没有明显的神经系统受损的体征。）神经根型系神经根受到压迫或刺激引起，可有单根或多根神经受累，多为单侧。根性疼痛是本型最突出的症状，疼痛部位都在受累神经根的分布区内。可放射至肩、臂、前臂、手指及前胸。根据疼痛放射的部位，可以估计病变的位置，例如疼痛放射至拇指者多属神经根受累，疼痛放射至中、示指者，提示神经根受累。疼痛的程度可因头颈及上肢活动而加剧。卧床休息、提肩活动等可使疼痛减轻。部分病例可伴有椎旁肌群的痉挛。疼痛部位的肌肉如冈上肌、冈下肌、三角肌及肱二头肌长头等处常有不同程度的压痛。相应区域的皮肤，如上臂外侧、前臂或手指等处，出现感觉障碍如麻木、痛触觉过敏或减退。还可能出现肱二头肌、肱三头肌、大小鱼际肌萎缩及肱二头肌或肱三头肌的腱反射减低或消失。脊髓型以椎体束障碍最为显著，主要表现为两下肢麻木、沉重、肌张力增高、肌力减退，出现病理反射，有时可引出踝阵挛。严重者可产生不完全性痉挛性截瘫。部分病例上肢亦可受累，但程度多不及下肢显著，一侧或双侧征常呈阳性。有时可表现为典型或不典型的脊髓半切综合征。感觉障碍一般不及椎体束障碍突出，可有触觉、痛觉减退甚至消失，但多不易测得确切平面。脊髓后索受累者可出现深感觉障碍，惟不多见。括约肌功能障碍常不显著，仅少数严重病人可伴有大小便失禁、阳痿等自主神经功能紊乱症状。）椎动脉型少数颈椎病病人当颈部过伸或转动时，可突

371然出现眩晕发作，甚至昏厥。这可能是由于椎动脉遭受压迫，引起脑干的短暂性血供不足的结果。原有椎基底动脉硬化的病例，发生此种情况的机会相对较多。平时的症状有头痛、头晕、耳鸣、耳聋、恶心呕吐、视物不清、猝倒等。有的病例可有颅后窝神经症状，如声音嘶哑、构音不良、吞咽困难甚至复视、征及交叉性偏瘫等。交感神经型表现有头晕眼花、耳鸣、手麻、心动过速、心前区疼痛等一系列交感神经的症状，甚至可有面部潮红、流泪、流涕、出汗异常、听力和视力下降等。此型的发病机制尚不很清楚，可能是由于椎动脉丛受刺激或受压后的一系列连锁反应的结果，引起椎动脉系统的血管痉挛、供血不足和内脏传入纤维兴奋所导致的自主神经系统的反射性效应的结果。）其他类型如骨赘压迫或刺激食管，引起吞咽困难。赵定麟等（年）曾报道此型病例例，占该院颈椎病总数的。按吞咽困难的程度可分轻、中、重类。轻度者仅于仰颈时有吞咽困难，屈颈时即消失。重度者则进食障碍明显，仅可进流质或半流质饮食。作者认为单纯椎体前缘有巨大骨赘不足以引起这种症状。只有同时伴有脊髓型及有局部炎症时，才可能有明显的症状出现。脑脊液的变化颈椎病仅有神经根症状者，脑脊液多无异常发现。有脊髓症状者，压颈试验可有椎管部分阻塞，将颈部作背伸动作时更为明显，如将颈部回复至中性位或稍向前屈时阻塞可望解除。在这类病人中脑脊液蛋白含量可显示不同程度的增高。射线检查颈椎射线的侧位片上可见生理前凸消失，甚至可呈后凸畸形、椎间隙狭窄、椎体前后缘有唇样骨赘、椎体半脱位等改变。正位片上可见钩椎关节外侧骨质增生。斜位片及颈屈、颈伸位摄片能帮助进一步了解椎间孔边缘的骨质增生及椎体半脱位的情况。但射线摄片中所见到的上述改变尚不能作为

372诊断的主要依据，因为有上述变化的病人中约有并无颈椎病的自觉症状。反之，射线变化很轻的病人，有时临床表现却很明显，说明射线的改变与临床表现之间并不完全一致。这是由于颈椎管腔的大小存在着很大的个体差异，另外许多与颈椎病伴随存在的软骨和纤维组织的改变在射线平片中都不能显示出来的缘故。此时，为了估计射线征象的临床意义常需作颈椎管径的测量，为此常需摄取颈椎分层摄片。对有颈脊髓压迫症状的病人，应作脊髓空气或碘油造影，如有条件最好作检查，以便确切地显示椎管狭窄或阻塞的部位，还能鉴别椎动脉本身的病变、胸骨后肿瘤及胸廓出口综合征等病变。但对于年迈病人，造影不宜作为常规。数字减影血管造影（）对显示颈部动脉有较大优点，可以替代动脉插管作椎动脉造影。能清楚显示骨赘的部位、范围和大小，以及椎管周围的软组织病变，如椎间盘突出、纤维环膨出、髓核钙化等。能作各种方向的断层，提供清晰的解剖图像，对诊断最为有利。诊断和鉴别诊断成人或老年病人有不同程度的颈部疼痛，并向肩、臂、前臂和手指放射，伴有上肢感觉障碍和腱反射减退并有征阳性，下肢肌张力增高，腱反射亢进或出现病理反射者，皆提示有颈椎病的可能。但由于颈椎病的临床诊断有时相当困难，应结合射线的异常发现进行全面分析，椎管的测量具有一定参考价值。有脊髓症状者，尚可应用腰椎穿刺、脑脊液化验、脊髓造影扫描及等方法协助诊断。我国于年月曾在桂林市举行颈椎病专题座谈会，对此病的诊断标准制定了下列试行方案。一般诊断原则如下。临床表现与射线片所见均符合颈椎病者，可以确诊。具有典型颈椎病的临床表现，而射线片上尚未见有异常者，应在除外其他疾患的前提下，诊断为颈椎病。

373）对临床上无主诉与体征，而射线片上出现异常者，不应诊断为颈椎病。可对射线片上的阳性所见加以描述。对各型颈椎病的诊断，均应根据特有症状、射线征象，排除鉴别情况及必要时作特种成像检查来确定。颈椎病与颈椎间盘突出症的临床表现颇多相似之处，有时在术前难以作出确切的鉴别，但两者的病因及病理改变并不相同，治疗原则亦有出入，因此仍应注意加以区别。颈椎间盘突出症远较颈椎病为少见，多为损伤后急性发病，一般只影响单个椎间隙；颈椎病则多缓慢发病，且常为多节段性疾病。颈椎病尚需与后纵韧带骨化、肌萎缩侧索硬化、脊髓空洞症、亚急性合并变性、脊髓肿瘤、枕大孔处脑膜病、颈肋、前斜角肌综合征、脊柱结核、耳源性眩晕、椎基底动脉供血不足、臂丛神经炎等相鉴别。治疗颈椎病的治疗原则现已趋向一致，大多数病人可经非手术治疗而使症状缓解或改善，但复发率较高，常需反复治疗。仅有神经根症状者皆应先采用非手术治疗。目前通用的治疗是综合性措施，包括卧床休息、保暖、内服止痛药物及肌肉松弛剂、局部普鲁卡因及氢化可的松封闭、推拿、按摩、针刺治疗。应用颈托、牵引等方法，可酌情选用。对于仅有疼痛或神经根症状的病例，可应用威灵仙注射液作椎体旁的华佗夹脊穴（如颈肥大者，取颈椎体间左右各旁开的夹脊穴）进行穴位注射。一般取穴个，每穴注射威灵仙注射液，每日或隔日次；恢复好转期可隔个月次；巩固疗效期可隔个月次，次为个疗程。症状减轻者可达左右。对于疼痛、麻木严重，特别是有肌肉痉挛出现者，头颅牵引或四头带牵引具有良好功效。有间歇性牵引与持续性牵引种，症状较轻者可作间歇牵引，采用坐位或卧位，将头部置于正中或微屈位置，以重量牵引，每日次，每次。重症病人最好进行持续牵引，则效果较

374显著。牵引治疗后应用颈托，可有助于巩固和提高疗效。有人报道用大重量（）或超重量（以上）作短暂牵引，辅以手法按摩，认为疗效更好。但鉴于之间的连接并不是很牢固的，如此大重量牵引，尽管历时短暂，有导致间脱位的危险，不宜采用。实际上用小重量作长时间牵引更有利于椎间盘恢复弹性，并较接近于正常的生理条件。经非手术治疗无效而神经症状进行性加重者，应考虑行手术治疗。年我国颈椎病专题座谈会上制订的颈椎病手术适应证试行方案如下。）总的手术适应证颈椎病患者经系统的非手术疗法无效者。神经根或脊髓受压症状逐渐加重或反复发作，影响患者工作与生活者。症状突然发生，经确诊为颈椎病并经短期非手术治疗无效，影响生活者。各型颈椎病的手术适应证颈型原则上不需手术。）神经根型有下列情况之一者可考虑手术。①非手术治疗个月以上无效者；有进行性肌肉萎缩及剧烈疼痛者；非手术治疗有效，但症状反复发作者。）脊髓型有下列情况之一者可考虑手术。①有急性进行性脊髓损害症状者；有轻度颈脊髓损害症状，经一段时间非手术治疗无效者；颈脊髓受压年以内，症状进行性或突然加重者。椎动脉型颈性眩晕，有猝倒症状，经非手术治疗无效者；经椎动脉造影证实者。）交感型症状严重影响病人生活，经非手术治疗无效者。其他型因骨赘压迫食管引起吞咽困难症状严重者，可做骨赘切除术。

375）手术禁忌证年迈体衰，有严重内脏疾病者。）病程过长，四肢有广泛性肌萎缩，估计术后不能恢复者。严重神经衰弱或精神病患者。手术治疗的方式很多，手术途径可归纳为后人路及前人路种。后人路主要做广泛椎板切除减压，并切断齿状韧带，以解除其对脊髓的束缚。若椎间孔因骨质增生而有明显狭窄者，尚可同时将椎间孔附近的骨赘切除，以扩大椎间孔。此种手术入路虽不能达到椎体后缘的骨赘，但因使脊髓松解后移，椎管扩大，因此仍为目前应用最多的手术方法。但必须指出，这种手术的安全度小，手术操作必须十分轻柔小心，以防加重症状。此外手术时颈部应放于中间位置，以防颈部过屈而造成脊髓的缺血性损害。手术应用局麻，当可有助于防止上述意外。前人路以切除脊髓前方的骨赘为目的，这一途径比较直接而安全，术中并可同时进行椎体间的融合术。适用于病变比较局限的病例，但对范围广泛的多节段性病变及有椎管狭窄时，这一手术不易达到充分减压目的。应该强调，手术治疗在多数病人虽可使症状有不同程度的改善，但手术后症状完全消除者亦属少见，尤其是脊髓压迫症状严重而病程已较长的病人。第八节坐骨神经痛一、坐骨神经解剖坐骨神经是全身最粗大的神经，由腰和骶神经组成，经坐骨大孔于梨状肌下缘穿出骨盆，然后在孖肌、闭孔内肌、股方肌和臀大肌之间下行，至臀大肌下缘时，恰位于股骨大转子与坐骨结节连线中点的稍内下方。再在股二头肌深面、股二头肌与内收大

376肌之间下行，在大腿下部、腘窝上角处分为胫神经与腓总神经。胫神经由坐骨神经分出后，沿腘窝中线垂直下降，经比目鱼肌深面，下行于小腿后肌群深浅层之间，再经内踝后方至足底，分为足底内、外侧神经个终支。胫神经各分支支配全部小腿后肌群和足底肌以及小腿后面和足底皮肤腓总神经由坐骨神经分出后，经股二头肌内侧缘向外下方行走，绕腓骨头转向小腿前外侧，再分为腓深神经与腓浅神经。腓深神经在胫骨前肌和长伸肌之间下行，绕胫骨下端至足背，分布于第趾间背侧皮肤。腓神经在腓骨长短肌和趾长伸肌之间下行，发出肌支至腓骨长、短肌，其终支为足背内侧皮神经和足背外侧皮神经，分布于小腿外下和足背、足趾大部皮肤（第趾背相对面皮肤和小趾外侧缘皮肤除外）。另外，来自胫神经的腓肠内侧皮神经还与来自腓总神经的腓肠外侧皮神经在小腿后侧皮下彼此吻合形成腓肠神经。该神经绕外踝后方达足背外侧，分布于足外缘及小趾背侧皮肤。二、坐骨神经痛分类根据致病原因不同，坐骨神经痛可分为原发性和继发性（症状性）种。前者系指由感染、中毒等致病因素直接损害坐骨神经引起，后者则指由坐骨神经通路周围的各种组织的病变刺激、压迫或破坏该神经所引起者。临床上，绝大多数病例为继发性坐骨神经痛，而原发性坐骨神经痛则极少见，因此，在本质上坐骨神经痛系由许多不同病理因素引起的一个临床综合征，而不是一个独立疾病，在诊治过程中必须注意查找引起坐骨神经痛的原发疾病。根据坐骨神经病变部位不同，又可将坐骨神经痛分为如下类型。①根性坐骨神经痛或上段坐骨神经痛，病变部位在腰骶神经根。②丛性坐骨神经痛或中段坐骨神经痛，病变部位在骶丛。③

377干性坐骨神经痛或下段坐骨神经痛，病变部位在坐骨神经干或其分支。由于神经根的损害可发生在脊髓与椎间孔出口之间的不同节段，因此有作者更进一步将坐骨神经痛分为如下几种类型。（一）脊膜神经根炎病变发生在神经根的硬脊膜内段，包括走行于蛛网膜下腔的部分，其临床特点为脑脊液的改变如细胞数增多及蛋白含量增加。（二）神经节神经根炎病变发生于椎间神经节及其邻近的神经根。（三）神经根炎病变发生在硬脊膜外的神经根，其中主要指位于椎间孔内的一小段神经病损，多由脊椎病变引起。（四）神经丛炎病变位于神经丛，其临床特点为超出单一神经的损害范围。（五）神经炎病变在神经干及其分支。三、坐骨神经痛的病因与临床表现坐骨神经痛的病变部位不同，其病因与临床表现也有别。（一）根性坐骨神经痛为各类坐骨神经痛中最常见的一种，好发部位为腰及骶神经根，常见于岁年龄组，其中岁左右患者尤为多见。体力劳动者，尤其长期在不良环境中工作，如寒冷、潮湿等，其发病率更高。病因根性坐骨神经痛多由椎间盘退变所产生的脊椎病引起，而感染、受凉或体力过度紧张等，对发病有诱发作用。其他病因，如脊椎的破坏性病变、椎管肿瘤、感染等相对少见，具体可将其病因归纳为如下几类。

378先天性畸形如隐性脊椎裂、腰椎骶化或骶椎腰化、脊椎滑脱、椎管狭窄等。）压迫与损伤包括椎间盘突出症、增生性脊椎炎、黄韧带肥厚、脊椎骨折、脊椎滑脱、脊椎骨肿瘤、骨转移瘤、类风湿性脊椎炎、感染性脊椎炎（脊柱结核、化脓性脊椎炎）、骨质疏松症等。）炎症如脑脊膜炎、脊髓炎、脊髓痨、脊髓蛛网膜炎、神经节神经根炎、硬脊膜外脓肿、感染性多发性神经根炎等。）椎管内肿瘤神经鞘瘤、脊膜瘤、皮样囊肿等。其他脊髓疾病脊髓血管性疾病、脊髓空洞症、多发性硬化以及某些医源性疾病如鞘内注射某种药物等。临床表现虽因病因不同，其临床表现也有区别，但多数病例有以下一些共同临床特点。病程往往较长，多为间歇性发作而逐渐加重，且常于外伤、过劳或受凉后起病或复发。）损害范围多为一侧的单一神经根或条神经根（常为腰骶）受损。）疼痛为病人就诊的主要症状，一般先有腰痛，继而发展为腰腿痛，少数病例差不多同时发生腰腿痛，极个别以腿痛起病。早期腰痛常位于一侧，易于活动后出现，而休息后则减轻或消失。以后腰痛性质逐渐加重并演变为持续性，但仍在活动时加重。多数病例有间歇期，经数周、数月后反复发作。随着病情发展，腰痛可突然或逐渐向患侧的臀部、大腿后侧、小腿后外侧以及足背或足外缘放射。当改变体位、走路或做其他运动时，以及咳嗽、喷嚏或大便时，均可诱使疼痛明显加剧，且往往呈电击样由腰部沿坐骨神经走向路线向远端放射。于侧卧位，患肢屈髋、屈膝时可使疼痛缓解。反射性紧张征如腰肌紧张、腰脊柱活动受限、腰段生理弯曲变直、脊柱侧突等病者在走路时，身体多向前和健侧倾斜，

379这些姿势改变，可使身体的重心放在健侧而减轻疼痛。压痛多数病例在下腰椎（腰）的患侧棘突旁有明显压痛点，且在压迫时疼痛常由压迫部位向该侧下肢放射。有时在患侧坐骨大孔区亦有压痛，臀以下的坐骨神经压痛点多无压痛或表现轻微。）神经牵拉征直腿抬高试验一般均为阳性，尤其此征的第步即稍加屈膝则疼痛随之减轻或消失更为典型。其他如屈颈征等亦多为阳性。）感觉障碍在急性期常有疼痛区感觉异常如感觉过敏等，但仅在个别重病例及病程较长者，可有感觉减退甚至缺失的表现，范围多在腰或骶神经根分布区，即小腿和足的外侧部。运动障碍轻症患者一般无运动障碍，个别重病例及病程较长者，可有部分腓骨肌无力以及臀部、小腿肌肉松弛和萎缩现象。）反射改变长期反复发作者可致跟腱反射减弱或消失。血管运动及营养障碍：部分病例可出现患侧下肢皮肤冰冷、苍白、发绀、干燥甚至足背动脉搏动减弱等。（二）丛性坐骨神经痛丛性坐骨神经痛由骶神经丛受损引起，较根性坐骨神经痛少见。病因绝大多数病例均为继发性，由感染、中毒等引起的原发性病变极为罕见。其致病原因可为髂关节炎、骨盆肿瘤、骨盆外伤、髂腰肌和梨状肌损伤或炎症、盆腔器官疾病（如附件炎）、慢性前列腺炎以及糖尿病等。临床表现疼痛，以骶部痛为主，向下肢放射的区域较广泛，除沿坐骨神经通路放射外，尚可向腹股沟、会阴部放射。反射性紧张征脊柱可向健侧侧突并有患侧腰肌紧张。）压痛坐骨大孔区及坐骨神经干压痛明显，有时股神经

380亦可有压痛。肛诊时在患侧骶骨前明显压痛并向下肢放射。腰椎棘突及棘突旁多无压痛。）神经牵拉征直腿抬高试验一般仅呈轻度阳性，屈颈征阴性。）神经功能障碍重症病例及病程较长者，可有较广泛的感觉障碍、跟膝腱反射改变及臀部、下肢肌肉松弛、萎缩等。偶见患肢轻瘫以致行走时跛行等。（三）干性坐骨神经痛干性坐骨神经痛在临床上比较少见，其致病原因多为坐骨神经周围软组织损伤或炎症，导致坐骨神经干继发性反应性炎症改变，其中以梨状肌损伤较为多见。此外，坐骨神经本身的损伤（如刺伤等）、坐骨神经纤维瘤以及个别病例行臀肌注射刺激性药物等亦可引起干性坐骨神经痛。其临床表现如下。疼痛表现为臀部、大腿后外侧以及足部的剧烈自发性疼痛，活动时加剧，但咳嗽、喷嚏等动作对疼痛并无明显影响。反射性紧张征脊柱可向健侧侧突，患膝常稍为屈曲以便减轻坐骨神经的张力。压痛坐骨大孔区及坐骨神经干走行部位压痛明显，且向远端放射，一般在股骶部并无压痛。）神经牵拉征直腿抬高明显受限而屈颈征则为阴性。感觉及运动障碍坐骨神经分布区内可有感觉障碍，运动障碍可表现为患侧臀肌松弛、腓肠肌萎缩、跟腱反射减弱或消失等。自主神经功能障碍可见患侧足部苍白或轻度发绀，皮肤干燥或多汗、萎缩或粗糙等。

381四、坐骨神经痛的物理检查有关坐骨神经痛的检查方法甚多，这里仅介绍比较常用的几种。（一）直腿抬高试验是在坐骨神经痛病例使用最广泛的一种检查方法。具体检查步骤是令病人仰卧，两下肢伸直，检查者以一手托住患侧足跟，另一手轻压膝关节不使膝关节屈曲，然后缓慢抬起该侧下肢，若该下肢在达到正常允许角度之前（正常可达度，亦可以健侧做对照）即感到疼痛并沿坐骨神经走行路线放射，即为本试验第步阳性。此时屈髋角度不变而使膝关节略为屈曲，若疼痛立即缓解或消失，即为本试验第步阳性。以上试验阳性者，表明坐骨神经受牵拉时产生疼痛，而使其松弛时则疼痛缓解或消失，对坐骨神经痛的诊断很有价值。（二）屈颈试验使病人处仰卧位，检查者一手托住患者枕部，另一手轻压患者胸骨柄处，然后将病人头部抬起使颈部屈曲，此时若出现下肢疼痛，即为阳性，提示神经根受损。其他尚有按压颈静脉试验、直腿伸髋试验等，但临床应用远不如上述种试验普遍。五、辅助检查必要时可行腰椎穿刺检查、腰椎平片、椎管造影及等项检查，以便进一步查明坐骨神经痛的致病原因。六、诊断前已述及，坐骨神经痛除少数为坐骨神经本身病变引起外，大部分均为继发性病变，因此，在诊断方面，既要明确到底是不是坐

382骨神经痛，而更为重要的是要明确引起坐骨神经痛的原发疾病，现分述如下。（一）坐骨神经炎急性或亚急性起病，病前多有受寒或着凉史。疼痛部位在臀部及大腿后方，性质多较剧烈，检查可见部分病人跟腱反射减弱或消失，相应部位可有感觉障碍。一般腰椎活动障碍较轻。其他尚可有发热及血沉增快等。（二）椎间盘脱出症是引起根性坐骨神经痛的最常见原因，多数病例有明显诱因如弯腰用力、扛抬重物等，病情可反复多次发作。除典型根性坐骨神经痛外，常有明显的腰痛及相应椎旁压痛点，咳嗽、打喷嚏、用力排便等活动可使下肢疼痛加重。屈颈试验及直腿抬高试验均呈阳性，腰部有明显的选择性运动障碍。严重者可有患肢腱反射减弱或消失，皮肤感觉减退及肌力减退等。病变早期腰椎正侧位片可显示脊柱侧突或腰椎生理性前后突消失，病史较长者可出现相应椎间隙变窄及相邻椎体边缘骨赘形成等。扫描可观察到特有的椎间盘脱出征象。（三）腰椎管狭窄症系由腰椎管发育异常，以致椎管腔狭窄或椎间孔狭窄，使坐骨神经根受压或受刺激而引起坐骨神经痛。也可由黄韧带肥厚、椎体边缘骨刺形成等后天因素引起。该病有以下特点。间歇性跛行即当患者较长时间站立或行走后，即出现双下肢麻木、无力、腿痛等症状，待停止行走或蹲下稍休息后症状即明显减轻甚至消失。再度活动后前述症状重又出现。早期病例患者主诉痛苦虽重，但检查阳性体征却少，如脊柱活动不受限，直腿抬高试验阴性等。病史较长者腰部后伸受限并出现疼痛。射线平片显示椎管前后径缩小（小于，椎管造

383影可显示典型的“蜂腰状”充盈缺损、根袖受压及节段性狭窄等。（四）其他腰骶椎病变除前述腰椎管狭窄以外，尚有其他一些腰骶椎病变可引起坐骨神经病，对这些病变，除其临床表现有一定规律性以外，射线及检查多有其特征性表现，是诊断和鉴别诊断的重要手段。老年患者或有其他部位恶性肿瘤病史的患者，若病情发展较快，坐骨神经痛夜间更为剧烈，检查时神经损害体征却比较少，应想到脊柱转移瘤的可能，并做相应检查如射线平片或断层等。若患者比较年轻，长时间局限性腰痛后出现坐骨神经痛，伴有低热、盗汗、消瘦等全身症状者，提示脊柱结核可能性大。如果患者有其他部位结核病史，则脊柱结核的可能性更大。其他如隐性脊柱裂、脊椎峡部不连、脊椎滑脱等亦可引起坐骨神经痛，但对许多病例，尽管有这些病变存在，坐骨神经痛却未必由它们引起，必须做进一步的细致检查，以明确引起起坐骨神经痛的确切病因。（五）坐骨神经盆腔出口狭窄症近年来发现，由于坐骨神经盆腔出口处软组织病变，如组织粘连、瘢痕形成、脂肪组织堆积或肌肉变性等，可致该出口处狭窄，以致由此通过的坐骨神经受到刺激、压迫而导致坐骨神经痛。以往多将此种情况统统归于梨状肌综合征，但事实上，真正由梨状肌病变引起的坐骨神经痛远不如由其他病变引起者为多。其表现特点为：坐骨神经盆腔出口处压痛最为明显，且沿坐骨神经干走向路线向下放射，其他压痛点压痛较不明显。股后部、小腿前后以及足部诸肌群的肌张力降低并有轻度肌肉萎缩。小腿外侧、足底和足前部感觉减退，跟腱反射和跖反射减弱。直腿抬高试验和下肢内旋试验阳性，屈颈试验阴性。多数病人有外伤史或局部重手法推拿史。

384七、治疗（一）一般治疗急性期应卧床休息周，最好睡硬板床。局部可用热敷，症状较重者可适当应用镇静止痛剂。（二）病因治疗腰椎间盘脱出症轻症病人可用保守治疗，包括睡硬板床、止痛剂应用、推拿按摩等，的患者经适当综合治疗后可获良好疗效。但有部分病人日后可能再度复发，为此，在症状缓解期可做一些适当的医疗体育、理疗等，以巩固疗效。对于症状较重、持续时间较长或多次发作者，可行手术治疗，并可望取得良好疗效。腰椎管狭窄症一般以保守治疗为主，但若保守治疗无效且症状逐渐加重或有明显神经根受压症状者可行手术治疗。手术治疗应根据不同病理改变采用不同术式，如对一般骨性椎管狭窄者，可行椎管扩大减压术，因黄韧带肥厚者行黄韧带切除术等。坐骨神经盆腔出口狭窄症宜先行非手术治疗如局部封闭等。若保守治疗效果不理想，可行手术治疗以扩大坐骨神经出口，解除其对坐骨神经的压迫。对其他不同病因引起的坐骨神经痛，应根据不同情况给予相应治疗。第九节脊神经损伤一、周围神经损伤的病理变化周围神经一旦断裂，将先后发生变性和再生个病理过程，分述如下。

385（一）华勒（）变性周围神经干断裂后，在远近两端断面附近的一小段神经纤维将发生变性。这种改变，在近侧端只局限于的范围内，而且，只要发出这些神经纤维的胞体完好，已经发生的变性可以通过再生而恢复。但若损伤的部位太靠近胞体，甚至胞体也受到损害，近端的神经纤维也将完全变性而失去再生能力。在损伤的远端，神经纤维将完全变性并失去兴奋及传导功能，以后神经轴突逐渐分解、破碎，髓鞘也变成脂肪颗粒，神经鞘膜细胞逐渐将这些破碎组织和脂肪颗粒吸收，以致在断裂神经的远端只剩下一个神经膜空管。随着上述病理改变的发生，雪旺（细胞也发生分裂。这个病变过程称作华勒变性，整个过程约在周内完成。（二）再生神经纤维的再生过程几乎与变性过程同时进行，损伤后左右即由损伤的近侧端长出许多新的神经纤维，这些神经纤维逐渐发育，并向远端生长，其生长速度开始时仅为每天左右，但其一旦进入远端的神经膜管内，生长速度即明显加快，可达每天。在整条神经的再生过程中，其生长速度还受到其他许多因素的影响，所以每一条神经完成再生的过程时间不能完全以一般再生速度来计算。每一条神经完成再生的基本条件，是再生的神经纤维必须能够顺利长入远端的神经膜管。如果个断端距离过远，或个断端间有异物存在，或有结缔组织阻挡，再生的神经纤维不能顺利长入远端的神经膜管，其再生过程并不停止，而是在断端附近迂回、盘曲，并有结缔组织参与其间，形成假性神经瘤，不仅不能恢复原有的神经功能，而且神经纤维瘤对叩击、碰撞等刺激极其敏感。如果神经瘤发生在截肢的残端，则会影响假肢的使用，有时需要手术切除。

386二、周围神经损伤的病理类型周围神经损伤可由多种原因造成，而不同性质的损伤所导致的损伤情况也不相同，如火器伤、切割伤、刺伤等可致神经断裂；挤压伤、打击伤、牵拉伤等可致神经挫伤等。按照神经损伤的程度可将其分为种类型（一）神经功能失用为轻型神经损伤无论是神经纤维或是神经鞘膜都不发生断裂，但丧失了兴奋及传导功能。这种情况多由钝性损伤引起，一般在周后即可自行恢复。（二）轴突断裂这种类型的神经损伤，神经轴突断裂，但神经鞘膜尚完整，因此，外观上神经的连续性并未受到破坏，而神经功能却已丧失。这种损伤的致伤原因以压挫伤及牵拉伤居多，其功能可以自行恢复。（三）神经断裂神经轴突和神经鞘膜完全断裂，神经功能完全丧失。这种损伤的致伤原因以锐器伤及牵拉伤居多。若神经的个断端相距较近，神经断面整齐，断面之间无异物阻挡，则近端再生的神经纤维有可能长入远端的神经膜管而使神经功能恢复。但若断端距离较远或断面不整齐，或断端间有其他组织、异物等阻隔，近端再生的神经纤维不能长入远端的神经膜管内，必须手术治疗方可使神经功能恢复。三、几种主要神经干损伤的临床表现（一）臂丛神经损伤臂丛神经损伤多由过度牵拉上肢造成，也可由颈部、锁骨上窝或腋窝的切割伤引起。根据损伤范围可将其分为：臂丛完全性损伤患侧上肢包括上臂、前臂和手的肌肉完全瘫痪，整个手、前

387臂和部分上臂感觉丧失。②臂丛上部损伤为臂丛神经干的上部（包括颈神经根）损伤，表现为整个上肢不能外展、屈肘及旋后，因而处于下垂、伸直与旋前位，手的运动尚可保存。肩胛、上臂和前臂外侧有一条狭长的感觉障碍区。③臂丛中部损伤即颈神经根损伤。前臂、腕及手的伸展动作减弱或丧失，前臂后面有一局限感觉障碍区。④臂丛下部损伤伤及颈胸神经根，主要表现为前臂屈肌与手的内在肌麻痹，可表现为爪状手。感觉障碍在前臂内侧及手的尺侧若损伤累及星状神经节的交感神经纤维，则可出现同侧的瞳孔缩小、睑裂变窄即霍纳（）综合征的表现。（二）腋神经损伤腋神经由臂丛后束分出，其纤维来自第及第颈神经，运动支支配三角肌及小圆肌（使上臂外展），所发出之臂外侧皮神经分布于肩部及上臂后侧面皮肤。腋神经损伤最易由肩关节脱臼或肱骨上段骨折引起，也可由开放伤及拐杖压伤引起。腋神经损伤表现为肩部外展不能或外展无力，上臂不能前举及后伸，患侧肩膀下垂，三角肌萎缩、平坦，肩峰与上臂外侧形成直角，称做“方肩”。上臂外侧面出现一狭小感觉迟钝区。（三）肌皮神经损伤肌皮神经由臂丛外侧束分出，来自颈神经根。其在上臂分出个运动支，分别支配肱二头肌（使肘关节屈曲、前臂旋后）、喙肱肌（上臂前举）和肱肌（肘关节屈曲），此组肌肉的共同作用是使前臂屈曲旋后。其终末支在肘关节上方分成前后支前臂外侧皮神经，分布于前臂外侧皮肤。肌皮神经损伤易发生在肱骨骨折时，也可直接由锐器伤引起。损伤后肱二头肌萎缩，腱反射减弱或消失，前臂屈曲及旋后无力，尤其在旋后或中间位置时，前臂不能屈曲，而在旋前位置时，借助于由桡神经支配的肱桡肌和旋前圆肌及由正中神经支配之桡侧屈腕肌的作用，仍可使前臂屈曲。肌皮

388神经损伤的感觉障碍出现在前臂外侧一狭小范围内。（四）桡神经损伤桡神经起自臂丛后束，由颈的纤维组成。其走行方向系自腋窝走向肱骨后方，再绕向肱骨外侧，并继续在肱骨下段的前方走行在上臂发出个皮支，即上臂后侧皮神经和前臂背侧皮神经，前者分布于上臂后侧皮肤，后者分布于上臂下部及整个前臂。桡神经在肘关节以上还发出个运动支支配肱三头肌及肘后肌（使前臂伸直），在肱骨下发出个运动支，支配肱桡肌（屈肘并将前臂由旋后位转到旋前位）、桡侧腕长伸肌（使腕伸直外展）。在肱骨外髁平面分成深浅支：浅支到前臂下端背面分成个指背神经，分布于手背的桡侧一半、拇指末节、示指中节和中指的尺侧一半；深支则先分出个运动支，支配桡侧腕短伸肌（伸腕）和旋后肌（前臂旋后），再行至前臂背侧，又分出个运动支，支配指总伸肌（使第至第指的第指关节伸直并伸腕）及尺侧腕伸肌（伸腕及收腕）深支不继续下行，称为前臂骨间背侧神经，直达腕关节，分出个运动支，支配拇长展肌（外展拇指）、拇短伸肌（伸直拇指第指关节并外展拇指）、拇长伸肌（伸直拇指末节）、示指固有伸肌（伸示指）、小指固有伸肌（伸小指）。前臂骨间背侧神经还发出细的感觉支，分布于骨间膜、桡骨骨膜、尺骨骨膜、腕及腕掌关节的背面皮肤。桡神经是臂丛神经中最易损伤的一支。其上段紧贴肱骨背侧的桡神经沟，而且又在肱骨中下段绕行，因此极易在肱骨骨折时损伤，还可能在骨折愈合过程中因骨痂压迫而损伤。另外，睡眠时将手臂枕于头下、手术时上肢长时间过度外展、上肢缠放止血带不当等均可造成桡神经损伤。桡神经损伤后主要表现为运动障碍，其典型表现为垂腕，但因损伤部位不同，其表现亦有区别。高位损伤，即在腋下肱三头肌分支分出之前损伤，产生完全性桡神经麻痹，上肢各伸肌均瘫痪，肘、腕、掌指关节皆不能伸直，前臂于伸直

389位时不能旋后，但在肘关节屈曲时可依靠肱二头肌的作用而旋后。手通常处于旋前位，前臂在旋前位置时不能屈曲。垂腕，拇指不能伸直及外展。若损伤发生在肱骨中处，肱三头肌的支配神经已经分出，则肱三头肌不受影响。若损伤发生在肱骨下段或前臂上处，则肱桡肌、旋后肌、伸腕肌功能不受影响。在前臂中以下受损，则仅有伸指功能丧失而无垂腕。若损伤在接近腕关节处，因各运动支均已分出而不出现运动症状。桡神经的感觉支虽分布于上臂、前臂、手和手指的背面，但因与其他臂丛神经的感觉支相互重叠，所以感觉丧失区域很小，仅局限于拇指与第掌骨间背面的一个小范围。桡神经有很强的再生能力，损伤后若治疗得当，则预后良好。（五）正中神经损伤正中神经由臂丛的外侧束和内侧束的中间支联合组成，神经纤维来自颈胸，其行走路线见图。它在上臂无分支，在前臂上分出个运动支，支配旋前圆肌（使前臂旋前并屈曲）、桡侧腕屈肌（屈腕并外展）、掌长肌（屈腕）和指浅屈肌（第第指中节屈曲）。再向前还分出分支支配拇长屈肌（使拇指末节屈曲）、指深屈肌（第指中节及末节屈曲及屈腕）和旋前方肌（前臂旋前）。在前臂远端分出掌侧支，分布于大鱼际及腕关节掌侧皮肤。另有运动支支配拇指外展、对掌、第节屈曲等。其感觉支分布于手掌的桡侧面，拇指、示指、中指掌侧面及无名指桡侧一半的皮肤以及拇指末节侧面，示指、中指中节及末节侧面和背侧。因正中神经位置深在，损伤机会较少，损伤原因多为锐器伤所致。正中神经在上臂损伤时，其支配的肌肉完全麻痹，前臂不能旋前，拇指、示指及中指不能屈曲，握拳无力。拇指、示指不能过伸，拇指不能对掌、外展，因大鱼际肌萎缩，手掌平坦，称作平手或猿手。

390当损伤位于前臂中或下时，运动障碍仅限于拇指外展、屈曲和对掌正中神经损伤的感觉障碍在手掌面的桡侧一半，拇指、示指及中指的掌面，无名指的桡侧半及示指、中指末节的背面。由于正中神经含有交感神经纤维，伤后易引起灼性神经痛。（六）尺神经损伤尺神经由臂丛内侧束发出，其纤维来自颈及胸神经根。它在前臂上发出个运动支，分别支配尺侧腕屈肌（屈腕并使手内收）及指深屈肌尺侧头（第指末节屈曲）。其感觉支分布于小鱼际、第指尺侧背面、第指尺侧半及第指。尺神经还分出分支支配骨间肌等。尺神经在肱骨内上髁后方及尺骨鹰嘴之间所处位置最为表浅，也最容易在该处损伤。尺神经损伤的典型表现是手部的小肌肉运动丧失，影响手指的精细动作，且因尺侧屈腕肌麻痹而桡侧肌群的肌力、肌张力不受影响，因而手向桡侧偏斜；又因拇收肌麻痹而拇屈肌功能完好，拇指处于外展状态。还因手的伸肌收缩而屈肌不能对抗，使手指基节过伸，而手指末节则屈曲，小鱼际肌萎缩平坦，骨间肌萎缩凹陷，手的开合动作受影响，小指动作丧失，各指不能完成精细动作，因手的外形颇似爪状而称做“爪状手”。其感觉丧失区域在手背尺侧，小鱼际、小指及无名指尺侧半。（七）股神经损伤股神经由腰神经根组成，支配髂腰肌、股四头肌、缝匠肌及部分耻骨肌，其功能是使髋关节屈曲、膝关节伸直。由于股神经位置深在，受损伤机会较少，多由在其走行路线上手术时误伤。股神经损伤后，虽然股四头肌及缝匠肌瘫痪，但依靠阔筋膜张肌的收缩代偿作用，病人仍能保持下肢于伸直位，且仍能步行，惟其步态较为特殊：为避免膝部不适当屈曲，其步态细小，先伸出健肢，再拖曳患肢前进。患者不能奔跑、跳跃。检查可见膝腱反射减弱或消失，

391感觉障碍在大腿前面及小腿内侧。（八）坐骨神经损伤坐骨神经由腰及骶神经根组成，是人体最粗大的一条神经，其直径可达左右。因其总干位置深在，又位于肢体近侧端，直接损伤机会较少，而其分支较表浅，又接近于肢体末端，损伤机会相对较多。坐骨神经干由骨盆通过，经坐骨大孔出骨盆后，即发出分支至闭孔内肌、孖肌和股方肌（使大腿外旋）。在大腿后方，又发出个运动支，支配半腱肌、半膜肌（使小腿屈曲内旋）、股二头肌（使小腿屈曲外旋）及大内收肌的屈部，然后在大腿的下分为胫神经与腓神经。导致坐骨神经损伤的机会较多，大致可分为椎管内原因及椎管外原因。前者多因椎管内病变压迫组成坐骨神经的神经根，包括椎管内肿瘤、蛛网膜粘连、椎间盘脱出、脊柱骨折或脱位、脊椎结核等。椎管外原因可为孕妇胎儿头部压迫、盆腔肿瘤等。其他还可见于肌内注射位置不当、髋关节脱臼、股骨干骨折、止血带放置过久等。坐骨神经干损伤时，因闭孔内肌、孖肌、股方肌麻痹，使大腿外旋能力减弱，而半腱肌、半膜肌、股二头肌麻痹则使膝关节不能屈曲，但因股四头肌不受影响而使膝关节过伸，因此，病人行走时膝关节强直曳行。另外尚有胫神经及腓神经损伤的表现。由于坐骨神经粗大，不仅容易显露，而且吻合手术也易于完成，因此，损伤时宜积极探查修复。（九）胫神经损伤胫神经在大腿下腘窝上角处由坐骨神经分出，通过腘窝在小腿后方直线下行，其分支分别支配腓肠肌（使膝关节和踝关节屈曲）、比目鱼肌（使足屈曲）、腘肌（参与小腿屈曲内收）、跖肌（足跖曲）、胫骨后肌（足内收及足内旋后屈曲）、趾长屈肌（第趾末节屈曲）、长屈肌（趾屈曲）以及足的所有短肌（使足趾屈

392曲、外展及内收），其感觉支分布于小腿下后侧、足跟及足底面。胫神经损伤后，足与足趾不能屈曲，足内收受限，跟腱反射、反射减弱或消失。由于腓总神经支配的腓骨肌的拮抗作用，足向外翻、外展并略旋前背屈，行走时以足跟着地，不能以足尖站立。骨间肌麻痹使足趾呈爪样。感觉缺失区在小腿后面、跟外侧、足底及足外缘。（十）腓总神经损伤腓总神经在大腿下由坐骨神经分出后，在腓骨小头处转向小腿前外方，在腓骨小头先分出支腓肠外侧皮神经，分布于小腿外侧面，然后分出运动支腓浅神经和腓深神经，前者支配腓骨长肌和腓骨短肌（使足外展区背伸），并分出足背内侧皮神经和足中间皮神经，分布于趾背侧皮肤；后者支配腓骨前肌（伸足、足内收）长伸肌（伸、伸足及足内收）、短伸肌及趾短伸肌（伸并使外翻），还分出皮支到趾间背侧。最常导致腓总神经损伤的原因是腓骨头骨折及下肢石膏固定时腓骨头处保护不当等。腓总神经损伤的典型表现为垂足，病人不能伸足、提足、举趾及使足外翻，以致患足呈马蹄内翻状。行走时足不能举起而呈下垂状，为使下肢提高到足够高度以利行走，患者尽量屈髋及屈膝，此称跨阈步态。感觉障碍区在小腿前外侧和足背。四、周围神经损伤的肌电图检查周围神经损伤后的周内，在神经尚未发生完全变性前，肌电图呈完全性电静息（完全麻痹）或运动单位电位数减少（不完全性麻痹），而插入电位仍正常。周后，神经已完全变性，该神经支配的肌肉开始呈现失神经电位，如正相尖波、纤颤电位和束颤电位等，这种改变常可持续一段时间。在肌肉静止的情况下，失

393神经电位可自发出现，失神经电位的频率越高，则表示神经损伤越重。在部分变性的肌肉收缩时，运动单位电位的波幅与时限增大，多相电位增多，运动单位的同步性也可增多。在最大收缩时，完全麻痹者呈病理性电静息，不完全麻痹者则呈单纯相。周围神经损伤时，神经传导速度减慢。在损伤的神经开始再生后，纤颤电位减少，于临床症状恢复之前数周，即可出现新生运动单位电位。这种情况，对于预后的判断颇有价值，一旦出现这种电位，提示自行恢复的可能性甚大，不必急于手术治疗。若进行连续性多次检查，可随着神经的进一步再生，纤颤电位逐渐消失，运动单位逐渐增多，多相电位逐渐减少，直至最后恢复正常。但若在动态观察中，不见这个过程出现，则提示神经再生情况不佳，应积极行手术治疗。五、周围神经损伤的治疗（一）非手术治疗即使是完全性周围神经损伤，因为近侧端神经纤维有再生能力，非手术治疗亦可能使该神经恢复原来功能，而在神经功能失用的病例以及神经鞘还完整的轴索损伤者，更无需进行手术治疗。另外，还有一些损伤，尽管非手术治疗效果不好，但手术治疗也非常困难，甚至根本无法实施手术，如钝性外力造成的范围广泛的波及周围神经的软组织损伤、臂丛神经的牵拉伤等。周围神经损伤的非手术治疗包括某些药物的应用如族维生素、神经生长因子等，还可行针灸治疗以及加强相关肌肉的功能锻炼等。在非手术治疗的过程中，谭乃尔（）现象是进一步判断有无手术指征的重要指标。谭乃尔现象是指在神经再生的过程中，用手指叩击到再生神经的末端时，患者会有一种向神经末端放射的刺痛感，在动态观察过程中，若引发点逐渐向远端迁移，则说明神经再生顺利；若引发点一直停留在同一部位，则说明神经再生受

394阻，应考虑手术治疗。（二）手术治疗手术时机的选择对于开放性损伤，如新鲜的切割伤，无严重的软组织毁损，创面整齐洁净，可在清创缝合时行一期神经吻合但若组织损伤严重，伤口污染，存在有感染可能，一般不做一期缝合，而在清创时，将神经的个断端各用黑色细丝线缝合针，并将根缝线轻轻打结，以使将来行二期手术时易于寻找。手术方法）神经松解术如周围神经因受瘢痕组织、骨痂等压迫而丧失功能，则应对神经行游离松解，并将其置于一个位置合适的肌肉间隙内，为其提供一个良好的组织环境。）神经吻合术对于离断的神经，应将神经断端进行充分游离，以便达到“无张力缝合”。若损伤时间较长，在神经的近侧端已有神经瘤形成，应将神经瘤切除后进行吻合。但应注意既要完全切除神经瘤，又要最大限度保存正常组织。要做到这一点，最好用锐利刀片由神经瘤处分小段向近端切除，每切除一次，都应仔细观察断面，待能看到正常的神经末端并有少量的渗血后，不再切割，即可行神经吻合。对于断面参差不齐的神经损伤，亦应在最大限度保留尚可利用的神经组织情况下，将断面修剪整齐后进行吻合。在进行神经吻合时，务需将神经理顺，不使扭转。另外，应仔细观察断面的各神经束的大小、形状和排列方式，应尽量使其相互对应，可进行吻合。神经吻合宜用”丝线或尼龙线间断缝合神经外膜针。有作者提出最好是进行束间吻合以提高疗效，但也有人认为，束间吻合操作困难，还增加了断面之间的异物，效果不一定好于普通吻合。另有作者报道，以生物胶粘合神经断端，既省时省力，又无明显异物反应，可取得良好疗效。若因神经缺损过多，无法直接吻合，或达不到“无张力缝合”，可采用下述方法进行弥补。

395游离松解术即将神经干仔细由周围软组织中游离，以使神经松解。如果游离满意，此法可弥补的神经缺损。）改变肢体位置在关节屈曲时，可使走行于肢体屈侧的神经相对松弛，以使神经吻合便于进行，张力减小。例如屈腕可代偿尺神经及正中神经约的缺损等。待手术完成后用石膏将该肢体固定于屈曲位置，一般固定周左右，去除石膏后应逐渐增加该关节的伸展度，切忌骤然使该关节过度伸展，以免使吻合神经受到过分牵拉而影响愈合。）神经改道即将神经移到较为短捷的通道上，以缩短神经断端间的距离。临床上常将尺神经由肱骨内上髁后方移至关节前面，桡神经由肱前后方移至关节前面，胫神经由腓肠肌的前方移至该肌后方等。）骨干切除即切除一小段骨骼以缩短神经断端间的距离。此法因外伤较大，且影响肢体长度，较少应用于临床，但在某些功能不重要的骨骼则可考虑应用，如切除腓骨小头以利于腓总神经的修复等。）神经移植术即取一段无重要功能的神经移植于待修复之神经断端之间，如臂内侧皮神经等。）静脉架桥术若断离神经的个断端相距较远，可取一段静脉套在神经的个断端作为导引，使近端神经纤维再生时可循静脉腔提供的通道长入远端的神经膜管中，以避免近端纤维不能顺利长入远端而形成神经瘤。参考文献史玉泉实用神经病学第版上海：科技出版社出版，，于贤成周围神经疾病山东：科技出版社，

396，许贤豪神经免疫学北京医科大学与中国协和医科大学联合出版社，韩仲岩，丛志强，唐盛孟神经病治疗学上海：科技出版社，

397第七章周围神经肿瘤第一节听神经瘤听神经瘤是脑神经肿瘤中最常见的一种，占全部脑肿瘤的，脑神经肿瘤的。一般起源于神经鞘膜的雪旺细胞，因此在病理学上属于神经鞘瘤，良性，若能全切，则预后良好。（一）临床表现第对脑神经受损表现听神经瘤可起源于听神经的耳蜗支或前庭支，以起源于前庭支者居多。起源于前庭支者，早期症状常为头晕；起源于耳蜗支者，早期症状多为耳鸣。但因一者同为一条脑神经，解剖关系极其密切，其纤维互相贴近，因此，无论其起源于哪一支，在其发生发展过程中，很快挤压、刺激另一支，引起相应症状出现，因此，头晕与耳鸣常为听神经受到刺激时先后出现的早期症状。随着肿瘤的逐渐长大，神经功能受到破坏，但因其破坏程度不同，临床表现也不一样，头晕可逐渐减轻甚或消失，耳鸣可发展为不同程度的听力减退，甚至完全丧失听力。由于耳鸣与听力减退常不引起病人重视，因而失去早期诊断的机会。且早期病人常到耳鼻喉科就诊，因头晕、耳鸣、听力减退为耳鼻喉科的常见症状，可由许多不同疾病引起，因此，对于早期就诊的听神经瘤病人，也不易考虑到听神经瘤的可能。但听神经瘤病人早期的耳鸣多为高音调、持续性，听力减退常呈进行性发展，根据这些特点，应进行一些必要的特殊检查，以明确这些症状

398是否由听神经瘤引起。第对脑神经受损表现肿瘤向上发展，可压迫三叉神经，少数病人可表现为三叉神经痛，多数为面部麻木。若三叉神经运动支受累，则表现为嚼肌无力等。检查可发现角膜反射迟钝、面部感觉减退等第对脑神经受损表现面神经在解剖关系上与听神经非常靠近，但其受累的表现却出现较晚，表现也较轻，还可能是因为面神经对机械性的压迫有较强的耐受性面神经受累时少数为面肌痉挛，多数表现为不同程度的面神经麻痹：口角歪斜，闭目无力，舌前味觉减退或消失等小脑受压表现无论肿瘤起源于听神经的远侧段或近侧段，随着瘤体的逐渐长大，即向桥小脑角部位生长，使小脑受压而出现相应症状，如走路不稳、易向患侧倾倒，检查可见眼震、指鼻不准、昂白征阳性、跟膝胫试验不准等。眼震可为小脑性或前庭性，前者表现为粗大的水平眼震，后者则表现为细小的不规则眼震等。眼震为后颅凹肿瘤尤其是桥小脑角肿瘤（其中以听神经瘤为代表）的重要体征，应当受到重视。脑干受压表现肿瘤向中线方向发展，使脑干受到不同程度的压迫。脑干受压后最容易出现的是锥体束损害的表现，如肌张力增强、肌力减退、腱反射活跃、病理征阳性等。当锥体束受损时，本应在病灶对侧出现锥体束征，但大宗病例统计显示，在病灶同侧出现锥体束征的反而多于对侧。这是因为病灶同侧脑干受到的压迫是由较光滑的肿瘤表现的钝性压力造成的，不易出现脑干受损表现，而肿瘤在生长过程中将脑干向对侧推压，使对侧脑干受到锐利的岩骨尖或天幕缘的切割，反而出现对侧脑干受损的表现。颅内压增高表现当听神经瘤进一步长大后，可通过以下

399机制引起颅内压增高。①压迫脑干，导致导水管狭窄，第脑室也因受到挤压而呈不同程度的闭塞。②填塞桥池等基底池，使脑脊液循环进一步受阻。③肿瘤本身及其周围形成的蛛网膜囊占据了颅后窝的空间一旦枕大孔疝形成，则进一步填塞枕大池，并阻塞颅内与椎管蛛网膜下隙间脑脊液的循环，导致颅内压继续增高。其他脑神经损害表现当肿瘤继续向下发展并到达颈静脉孔时，第对脑神经受压，出现相应症状如吞咽发呛、声音嘶哑、胸锁乳突肌及斜方肌无力等。另外尚可见外展神经麻痹等，但在临床上相对少见。（二）诊断当病人具备上述临床表现时，大体上可以做出听神经瘤的临床诊断，但尚需借助以下实验室检查或影像学方面的检查，以便进一步明确诊断。听力检查有电测听等多种听力检查方法可供采用，其表现特点是：听力损害为神经性耳聋，无复聪现象等。前庭功能检查显示患侧前庭功能不同程度的减退。射线平片可拍汤氏位、斯氏位、格氏位等，同时显示双侧内听道以便对比。阳性表现为患侧内耳道扩大，骨质破坏等。两侧相比，其直径相差超过时有诊断价值。平扫表现为桥小脑角处圆形或分叶状低密度或等密度病灶、少数为高密度。四脑室受压、变形并向对侧移位，或可完全闭塞。增强扫描多数明显强化，夹杂有大小不等低密度区，为囊变或坏死部分。若整个肿瘤均囊变，则仅表现为周边强化。骨窗位可见内耳道扩大。呈长长信号，边缘清楚，但肿瘤信号多不均匀

400脊液检查腰穿可见颅内压增高及脑脊液蛋白含量增加等。但因目前影像学的诊断方法日臻完善，此项检查已较少用于临床。（三）治疗因听神经瘤属于良性肿瘤，手术治疗预后良好，因此，应力争做到肿瘤全切，并尽量减少对周围组织的损伤。为现代听神经瘤手术制定的目标为：肿瘤全切减少死亡率和病残率保留面神经若有可能则保留听神经。可见，肿瘤全切是基本要求，但要进一步保留面神经甚至听神经，就特别要求做到早期诊断，因肿瘤越小，对周围结构的影响越小，手术过程中损伤这些结构的机会也越少。的一组报道称：小肿瘤的面神经保留率可达，中等肿瘤只有，而大肿瘤的保留率则只有，可见听神经瘤的早期发现对于手术治疗的预后至关重要。另有作者提出，对于某些特殊从业者如演员、教师等，一旦面神经损伤，即意味着他们职业生命的终结。对于他们，如果没有把握保留面神经，则宁可保留一部分面神经附着的包膜，其实这并不意味着肿瘤一定复发。另一方面，听神经瘤手术的预后还取决于手术技巧的提高及手术设备的改进，若能在良好的手术显微镜下进行操作，即可明显提高听神经瘤的疗效并使其并发症减少到最低限度。第二节三叉神经鞘瘤三叉神经鞘瘤比较少见，占颅内肿瘤的，占颅内神经鞘瘤的左右。良性，极少数为恶性。三叉神经鞘瘤可发生于三叉神经半月节的鞘膜，也可发生在三叉神经根的鞘膜。因其发生部位及生长方向不同，临床表现亦有区别，据此，可将其分为型。

401一、颅中窝型肿瘤发生在三叉神经节鞘膜，沿硬膜外生长，压迫三叉神经感觉根及运动根，出现三叉神经刺激或破坏症状，表现为三叉神经支配区疼痛、麻木、嚼肌无力、萎缩、下颌偏斜、角膜反射迟钝或消失等，其中三叉神经痛多为持续性钝痛是其重要特点。肿瘤向前内发展，可压迫位于海绵窦内的第及对脑神经，出现眼球运动障碍、复视等症状。当海绵窦受压严重时，可影响眼静脉回流，致使眼球突出。肿瘤压迫颞叶内侧面时，可出现幻嗅、幻味及颞叶癫痫。当肿瘤生长较大时，可出现高颅压症状。二、颅后窝型肿瘤发生在三叉神经根鞘膜，主要向小脑角发展，压迫、刺激第，对脑神经，引起耳鸣、听力减退、前庭功能障碍及面肌痉挛、面瘫等。小脑受压时出现小脑性共济失调，压迫脑干可出现对侧锥体束征。因该型肿瘤易影响脑脊液循环通路，高颅压症状出现较早。三、哑铃型肿瘤骑跨于岩骨嵴，同时向颅中窝及颅后窝发展，因而出现前述两型肿瘤的相关症状。诊断根据典型临床表现，其诊断不难，另可借助以下检查进一步明确诊断。射线平片可见岩骨尖骨质破坏，颅底片尚可见圆孔或卵圆孔扩大等。表现为中或（和）后颅窝圆形、卵圆形或哑铃形占位病灶，低或等密度。增强扫描呈均一或环状强化，边缘光滑、锐利。骨窗位可见岩骨尖骨质破坏。

402肿块呈长长信号影。治疗手术治疗效果良好，应力争做到肿瘤全切除。根据肿瘤位置分别采用中颅窝、后颅窝开颅，或中后颅窝联合入路。术中应注意对脑干的保护。第三节脊神经肿瘤脊神经肿瘤可发生在椎管内的脊神经前根、后根或椎管外神经干上，其表现各不相同。一、椎管内神经纤维瘤椎管内神经纤维瘤以发生在脊神经后根者居多。肿瘤发生以后，即对所在神经根产生刺激、压迫作用，而更为严重的损害在于对脊髓的机械性压迫，并影响脊髓的血液循环：压迫动脉，可导致该动脉供血部位的缺血、缺氧和营养障碍，进而发生脊髓变性、软化甚至坏死；压迫静脉可致静脉扩张、淤血、水肿等。但因脊髓的传导束比较集中，在肿瘤压迫的早期，还没有出现明显的血液循环障碍之前即可表现出典型的传导束症状，因此，若能在循环障碍发生之前进行手术治疗，则可取得良好效果。可惜临床上不少病人明确诊断较晚，失去了最佳治疗时机，影响了手术效果。（一）临床表现不同时期的椎管内神经纤维瘤，其临床表现也不同，一般将其分为期。刺激期肿瘤体积尚小，对脊髓无明显压迫，仅对所在神经根产生刺激。典型表现是神经根痛，范围局限在该神经根支配区内，若在躯干部位，则呈横行带状分布；而在四肢，则呈纵行带状分布。这种疼痛常为短暂的反复发作，咳嗽、喷嚏、用力大便等可诱发疼痛加重，此即所谓“脑脊液冲击征”，为该病的一个重要特点，

403若能注意，对于早期诊断颇有帮助。如果肿瘤起源于脊神经的腹侧根，则早期症状可为其支配区的肌肉震颤等。脊髓部分受压期随着肿瘤的生长，逐渐产生对脊髓的压迫，出现传导束症状。典型表现为布郎塞夸综合征（：患侧脊髓丘脑束受压，出现病变对侧个节段以下痛觉减退或消失。如病变影响脊髓后束，出现病变节段以下同侧深感觉、触觉减退及感觉性共济失调。锥体束受累时，表现为同侧病变节段以下的上运动神经元麻痹，如肢体肌力不同程度减退、肌张力增强、腱反射亢进及病理反射阳性等。脊髓完全受压期脊髓严重受压，出现脊髓横贯性损害的表现，病变部位以下感觉、运动、自主神经功能均出现障碍。但此期脊髓受压程度差别很大，临床表现也轻重不一。若能在此期较早进行治疗，仍可取得良好效果，但若在肢体完全瘫痪后才进行治疗，则效果常不理想。如果肿瘤发生在马尾神经，则不出现上述各期典型过程，其突出表现常为腰骶部疼痛或坐骨神经痛等。括约肌功能障碍也很常见，如排尿无力、尿潴留等，也可表现为小腿肌肉萎缩及肌力减退等。（二）诊断除前述临床表现外，尚需借助以下特殊检查帮助诊断。脊柱射线平片病例有骨质改变，如椎间孔扩大、椎弓根间距增宽、椎体后缘受压凹陷等。腰穿检查腰穿压颈试验表现为部分或完全性梗阻，脑脊液实验室检查可见蛋白含量增加等。椎管造影行椎管造影时造影剂在肿瘤所在处阻断，阻断面多呈典型杯口状充盈缺损。平扫可见椎管腔或椎间孔扩大，椎弓根骨质吸收、破坏等。肿瘤呈椭圆形实质性块影，比脊髓密度略高。脊髓受压向

404对侧移位，增强扫描肿瘤呈均一强化。肿瘤呈局限性块影，多位于脊髓背侧，加权像呈略高于或等于脊髓的信号，边缘光滑、脊髓受压变扁；加权像肿瘤信号常高于临近脊髓。静脉注射后，肿瘤明显均一强化，肿瘤边界更加清晰，与脊髓分界明显。（三）治疗椎管内神经纤维瘤手术治疗效果良好，而且手术操作并不困难，但应争取早期治疗，以期取得更为满意的疗效。二、椎管外神经纤维瘤（一）神经纤维瘤起源于椎管外神经干的神经内膜，肿瘤的基本成分为神经内膜、雪旺细胞，内含迂曲的神经纤维。发病年龄较轻。肿瘤多位于肢体屈侧的神经干上，可为单发或者多发。病体呈圆形或分叶状，质地较硬。因神经纤维常被包裹在肿瘤细胞内，在肿瘤两端，肉眼常难以区分其与神经干的界线，手术治疗时务必十分注意。（二）神经鞘瘤又称雪旺鞘瘤，起源于神经鞘膜细胞。卵圆形，有完整包膜，好发于四肢的神经干，常位于腕、肘内侧面和腘窝等处，少数见于颈部、纵隔或躯干。肿瘤生长缓慢，局部可有轻度压痛，叩击肿块时可引起向远端放射的、局限于该神经支配区的麻木、刺痛或触电样感觉。肿瘤表面光滑，推压时可向神经轴的横向移动，但不能纵向移动，此为其重要特点，可借此与腱鞘囊肿等其他肿物鉴别。神经鞘瘤手术治疗效果良好，但手术时切记不可损伤神经干，为此，以在手术显微镜下操作为宜。（三）神经纤维瘤病神经纤维瘤病（）又称多发性神经纤维瘤病，以全身皮肤散在性咖啡色斑和沿周围神经干与脑神经发生

405多发性神经纤维病为特征。病因本病有家族性，为遗传性神经外胚叶异常，呈显性常染色体遗传，有时为基因突变。在组织学方面，其为周围神经多发性肿瘤样增生与神经鞘、神经纤维中的结缔组织过度生长所致。病理本病病变组织由周围神经演化而成，瘤组织与周围组织分界不清，无包膜，可发生在多条神经干上，或在同一神经干上有多处病变，或在脊神经、脑神经同时发生病变。肿块大小不等，其组织学结构系由神经鞘膜细胞与神经束膜、内膜的中胚层细胞组成。肿瘤生长缓慢，良性，少数可恶变。其咖啡色斑系由表皮组织与黑色素细胞构成，这些细胞内有大量黑色素沉着，甚至形成大的黑色颗粒。本病可伴发中枢神经系统其他组织类别瘤病，如脑膜瘤、室管膜瘤、神经胶质瘤等，也可伴发其他畸形，如脑膜膨出、脊髓空洞症等。临床表现较多见于男性，男女之比约为。一般在儿童期开始发病，青春期加重，其典型表现如下。皮肤咖啡色斑，斑块呈全身散在分布，边缘清楚，为点状或斑片状，大小不一，直径数毫米至数厘米不等，少数可达余厘米甚至更大，长卵圆形或不规则形。点状者色泽较暗，片状者可有光泽，并可有毛发增生。）皮肤多发神经纤维瘤，常发生在咖啡色斑之后，全身多发，肿瘤大小不等，直径数毫米至数厘米不等。质软，压之有空虚感，但于手指抬起后肿块复又隆起。若多个肿瘤融合一起，加之大量受累组织呈病理性增生，可使局部皮肤增厚、隆起甚至折叠，严重者呈簾状下垂。这种情况若发生在四肢，即称做神经瘤性橡皮病；若发生在枕部或额部则影响病人外貌，甚至遮挡视线。神经系统症状一般较少出现神经系统症状，但若发生在椎管内神经根上，则除神经根刺激症状之外，尚可有脊髓压迫症

406状；若发生在脑神经，除相关的脑神经症状外，尚可有高颅压表现等。）其他症状可合并其他系统畸形与发育缺陷，出现相应症状，如脑膜膨出等。治疗若无明显症状，则无需特殊治疗，但对椎管内及颅内神经纤维瘤则应手术切除。对皮肤折皱过多影响病人生活和外貌者，也可行手术切除。但因病变范围广，手术治疗难以彻底。

407第八章自主神经疾病第一节自主神经病变的常见临床表现一、泌汗障碍正常人不断地通过不显性出汗形式散热，以调节体温，当体温与室温升高时，则可呈显性出汗。因此，出汗是不断变化着的生理功能，以防止体温的突然升高。依汗腺的分泌机制不同，汗腺可分为大汗腺和小汗腺。前者主要分布于腋、乳头周围、下腹及耻骨部，小汗腺则分布于全身。小汗腺受交感神经支配，在除去汗腺的节后神经后，虽腺体本身无病变，但对任何刺激均无反应。汗腺的交感神经节前纤维起自脊髓的侧角细胞，经交感神经干终止于节后神经元，而后以胆碱能节后纤维分布于汗腺。汗腺的交感神经支配也呈节段性分布，其中胸节段脊髓侧角细胞支配头、颈部，胸支配上肢，胸支配躯干，胸腰支配下肢。交感性皮节和躯体感觉性皮节并不一致，邻近节段间互相重叠支配，其边界常不规则，不对称。切除交感神经后，其相应皮节区的热调节性泌汗停止，而周围皮肤常出汗过多，可能系代偿性变化。大汗腺不受神经支配，而受体液因子特别是肾上腺素的调节，主要与精神性出汗有关。交感神经支配汗腺的活动，受热、精神及味觉等刺激的影响。热调节性出汗，受丘脑下部的热调节中枢控制，通过该中枢的血液温度变化为刺激因素，传入刺激来自皮肤。由丘脑下部发出的传

408出纤维经延髓、脊髓侧角至交感神经节。临床表现为全身出汗，以躯干上部、面部为著，入睡后加重。精神性出汗的中枢及传导过程尚不清楚，可能与大脑额叶有关，于情绪激动或心算时出现；出汗范围一般较局限，多在于掌、足底、腋下、腹股沟等处，面部也出汗，但较轻；有时也可出现全身性出汗，热刺激可加剧。味觉性出汗，是指正常人在吃热、辣食物时引起的前额及鼻部出汗，其反射通路不明。三叉神经周围性病变时，味觉出汗消失，而耳颞综合征患者可加剧。在交感神经支配完整的情况下，尚有以下因素影响着汗液的分泌活动，如局部温度、胆碱能和肾上腺素能药物、内分泌及循环系统的变化、脊髓反射等。脊髓反射性出汗，仅见于某些病理状态，如脊髓横贯性病变时，出汗为脊髓总体反射的表现之一。临床上泌汗紊乱的表现有多汗、无汗、臭汗、色汗及尿汗等。神经系统疾病患者的泌汗异常主要是泌汗量的变化，以多汗、少汗或无汗症常见。（一）出汗过多出汗过多就是汗液分泌过量。从理论上讲，出汗的多少是由于药物对汗腺的作用，丘脑下部、交感神经节及其传导纤维受到异常刺激，或多种因素混合作用所致。全身性或对称性出汗过多全身性多汗常见于发热时，因其流经丘脑下部的血液温度升高，须通过出汗及血管扩张以散热，为热调节性出汗。很多发热性疾病患者，由于热调节中枢功能不稳，因此出汗在热退后仍然存在。全身性多汗，尚可见于环境高温、甲状腺功能亢进、休克、恶心呕吐、情绪激动、糖尿病、酒精中毒、垂体功能亢进、肥胖、恶性肿瘤等。在去脑强直、多发性神经根神经炎、雷诺病、肌营养不良、震颤麻痹患者，也常伴有全身性多汗，但无特殊意义。不对称性出汗过多是由交感神经通路受损所致，其病变部位可在中枢，也可在周围。常见的是面部出汗过多，为颈部交感

409神经受刺激的表现，可见于颈动脉瘤、肺尖部病变等。大脑岛叶梗死，可出现偏侧多汗症状。味觉性出汗过多常见的原因是头面部交感神经损伤后再生，与其他神经纤维发生异常的连接，致使味觉刺激或咀嚼运动也能引起汗液分泌。常为单侧性，如耳颞综合征、鼓索综合征等，见于腮腺手术后、面神经炎等患者。原发性味觉性出汗过多非常罕见，病因不明，常起病于儿童，但不进展，表现为面部局部出汗过多，有的病人膝部也可多汗。（二）出汗减少或无汗症出汗减少或无汗症可见于周围神经病变、脊髓病变、原发性直立性低血压等。汗腺变性所引起的无汗症为不规则、不对称、局限性斑片状分布的无汗，伴以皮肤电阻增加，是一种先天性皮肤发育异常性疾病。颈部交感神经麻痹可出现霍纳征，即面部血管扩张、无汗、瞳孔缩小、眼睑下垂。周围神经病变在该神经支配区皮肤无汗或少汗，即使用毛果芸香碱也不能使其出汗。多发性神经炎病人四肢远端对称性出汗减少或无汗，但少数病人肢端泌汗反而增多。这种病人热耐受差，头面部往往多汗，这是代偿性热调节的结果。脊髓侧柱病变脊髓空洞症患者相应皮肤节段出汗减少或无汗，但毛果芸香碱试验仍可出汗。脊髓横贯性病变时，病变水平以下无汗或少汗，有一定诊断意义。二、循环障碍心血管活动的主要神经调节中枢在丘脑下部。丘脑下部的传出冲动作用于脑干、脊髓的低级心血管调节中枢，再经交感及副交感神经调节心率、血压及血管舒缩活动。

410（一）神经源性血压紊乱神经源性高血压急性颅内压增高时常有血压增高，其特点是收缩压增高明显而舒张压不增高或增高不明显，并伴以心率减慢。慢性颅内压增高时，血压改变不明显。癫痫大发作时血压升高，可能与缺氧、深呼吸、肌肉收缩有关。在颞叶癫痫、间脑癫痫发作时，可表现为发作性血压升高而无惊厥，但常伴以其他的自主神经症状。颅内占位性病变侵及丘脑下部及间脑时，可导致阵发性高血压。脑炎、脑膜炎损害血压调节中枢或有颅内高压时，可出现血压增高。脑出血、蛛网膜下腔出血及高血压脑病时，血压增高明显，这与颅内压增高、脑缺氧、脑血管痉挛有关。高位脊髓病变时，可出现发作性高血压，这是由于交感神经反射易于因膀胱及直肠的膨胀所引发的缘故；而在胸以下脊髓损伤时，脊髓血管运动中枢至内脏的交感纤维并未受损，可以内脏血管代偿性扩张来调节血压，所以不引起反射性血压增高。急性脊髓灰质炎患者多伴有高血压，病情均较重，可能与缺氧及病变侵犯脑干网状结构有关；一般高血压症状仅持续数天，少数病例血压持续增高，其机制不明。感染性多发性神经根神经炎时的血压增高大都与缺氧有关。直立性低血压直立性低血压可见于交感神经干损伤综合征，可见于中枢神经系统疾病如脑炎、震颤麻痹、系统性萎缩症、运动神经元病、脊髓痨、脊髓空洞症、亚急性联合变性等，也可见于慢性消耗性疾病如慢性感染、营养不良症等。家族性自主神经不全症及急性自主神经不全者也可有直立性低血压表现。原发性直立性低血压是一种原因不明的自主神经系统变性病，病变部位主要位于脊髓侧柱及交感神经节。常见于男性，特点是直立时收缩压及舒张压降低、阳痿、无汗、尿便障碍、霍纳综合征等。血压下降时多有晕厥，但心率并无变化，也无面色苍白、出冷汗及恶心等先兆表现在晚期可出现两侧对称性躯体神经进行性

411受累的表现。（二）周围血管舒缩障碍自主神经功能紊乱所引起的血管功能障碍可分为痉挛性、扩张性类。这类疾病早期多仅为功能障碍，晚期则常有器质性损害。动脉痉挛性紊乱肢端动脉痉挛肢端动脉痉挛常见于雷诺病。雷诺病是周围血管神经功能紊乱所引起的肢端小动脉痉挛性疾病，青年女性多发，好发于手指，也可累及足趾、鼻头、耳轮等。以阵发性、对称性、间歇性肢端发白、紫绀、发红、发热及疼痛为临床特点。反复发作后肢端可有营养障碍。肢端动脉痉挛现象也可继发于动脉阻塞性疾病如血栓闭塞性脉管炎、动脉硬化，可见于结缔组织病如硬皮病、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、结节性动脉炎，可见于神经系统疾病如胸廓出口综合征、多发性硬化、周围神经炎、脊髓空洞症、灼性神经痛、脊髓损伤，也可见于原发性肺动脉高压症、职业性肢端骨溶化症，肢端慢性物理性损伤、铅、砷、麦角胺中毒等疾病。）肢端青紫症是由于肢端小动脉对寒冷敏感性增高，血管张力增强导致局部窒息的一种少见病。多见于青年女性。动脉的痉挛是持续性的，一般仅局限于双手，少数病例尚可发生于足。呈慢性肢端紫绀，在温暖环境中可减轻，但多不能完全消失，遇冷则加剧。周围动脉搏动存在，不发生肢端坏死及其他缺血并发症。网状青斑临床特点是皮肤颜色呈斑点或网状青紫，发生部位除手、足外，并可延伸到腿、臀、躯干。症状于寒冷或情绪激动时出现或加剧，遇热时消失，一般呈间歇性；周围动脉搏动存在。网状青斑可以是原发的，也可以继发于红斑狼疮、结节性动脉炎、冷球蛋白血症等。无论是原发或是继发的网状青斑，其并发症均少见。

412动脉扩张性紊乱红斑性肢痛症是手、足血管过度扩张所致。多见于青壮年男性。表现为肢体远端尤其是双足发作性血管扩张，出现局部皮肤发红、肿胀、剧烈灼痛、温度升高；遇热加重，遇冷减轻。红斑性肢痛症多数是原发性的，少数可继发于真性红细胞增多症、高血压病、糖尿病、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等。继发性红斑性肢痛症者可发生皮肤营养性障碍如溃疡及坏死等。）肢端感觉异常症是一种缓慢进行性疾病，多见于中年女性。表现为持续性肢端麻木、刺痛、蚁行感、疼痛、发冷等。其主要病因是由于上肢血管及神经于胸腔入口处或在肢体远端如腕部受压所致。三、营养障碍（一）神经系统病变时机械损伤对皮肤的影响皮肤受损伤时，出现如下的正常反应：局部血管扩张，皮肤红晕、起疱。失神经区的皮肤没有红晕反应，说明在有完整神经支配的条件下，红晕才可出现。在周围神经完整的情况下，中枢神经可以调整皮肤红晕反应的范围，影响皮肤对损伤的反应。大脑病变时，病变对侧皮肤红晕反应加重。丘脑或脊髓丘脑束病变时，对侧偏身皮肤红晕反应减轻。脊髓疾病时并发的皮肤溃疡、压迫性褥疮，则是因为在感觉及营养性神经冲动阻断后，皮肤反复损伤或受压过久所致。这种皮肤溃疡及褥疮，常不易愈合。（二）周围神经病变时肌肉与皮肤的营养障碍周围神经病变时由于累及其中的自主神经纤维，其支配区域内的肌肉萎缩、皮肤菲薄且紧张而光滑。在慢性失神经的皮节可见色素沉着及湿疹样改变，轻微的损伤即可导致顽固性溃疡，尤其是在肢端。这种溃疡为非炎性溃疡，多无疼痛。皮下组织可相继发生萎缩、纤维化，皮肤皱纹加深。皮毛稀少或消失。

413（三）神经源性关节病骨、关节的营养性改变常因自主神经受损所致。可见于脊髓空洞症、脊髓肿瘤、脊髓痨，糖尿病性神经炎及其他周围神经病时也可见到。病变早期骨质疏松、脆性增加。关节肿胀、关节面及韧带破坏、软骨及骨质萎缩，以至发生无痛性关节内骨折及脱位，活动范围过度、关节畸形，称为神经源性关节痛。这种神经源性关节痛与因瘫痪而使关节长期不动所致关节活动范围受限是不同的。（四）中枢神经病变引起的营养障碍顶叶性偏侧萎缩顶叶病变时可出现对侧躯干、肢体肌肉萎缩。萎缩最早发生于手的小肌肉，以后扩展到整个上肢，下肢较少受累，严重者舌、软腭及面肌也可萎缩。顶叶性萎缩可伴有或不伴有偏瘫。顶叶性偏侧萎缩的发生机制不明，可能是由于顶叶旁中央区的病变引起交感神经麻痹所致。面偏侧萎缩症一般认为是中枢神经病变影响颈交感神经所致。大多数病例起病于青少年，可先有轻度麻木、疼痛或异样感，以后面部皮肤、皮下组织、肌肉、骨骼进行性萎缩，严重者同侧躯干、肢体也有轻度萎缩。四、排便障碍排便是一种神经反射活动。直肠和肛门内括约肌受盆神经（骶，副交感）和腹下神经（交感性）支配，而肛门外括约肌则受阴部神经（骶，躯体神经）支配。盆神经兴奋时直肠收缩、肛门内括约肌松弛；腹下神经兴奋时直肠松弛、肛门内括约肌收缩；阴部神经兴奋则肛门外括约肌收缩。肛门外括约肌受意识控制；肛内括约肌不受意识控制，但可因直肠扩张而松弛。肛门内括约肌的松弛反射由直肠壁内神经丛所司理，所以即使截瘫病人其内括约肌松弛反射仍存在。排便反射的高级中枢在大脑旁中央小叶、丘脑下部及脑干中。粪便被结肠的运动推入直肠后，即刺激直

414肠壁内的机械感受器，产生传入冲动，经盆神经、腹下神经到排便中枢（骶），而后经脊髓丘脑束上行到丘脑及大脑皮质，产生便意；再由中枢下行纤维兴奋排便中枢，使盆神经兴奋、腹下神经和阴部神经受到抑制，引起直肠收缩，肛门内、外括约肌扩张；同时膈肌和腹肌收缩，使腹内压增大，协助排出粪便。功能性便秘是由于排便反射经常受到大脑皮质抑制，使直肠对粪便扩张刺激敏感性下降，大便在肠内停留过久、水分吸收过多、大便干燥所致。脊髓严重损害者常有便秘，是由于损害排便感觉的上行纤维所致。在段以上的慢性横贯性病变时，排便呈自动性，即无主观便急感。高位脊髓病变则因呼吸肌麻痹而使排便困难。下部脊髓或圆锥病变则失去对结肠膨胀的任何感觉，引起大便失禁。在脑肿瘤、严重颅脑外伤、脑血管病时，便秘也是常见的症状，尤其是在伴发颅内高压时更易发生。昏迷或脑部疾病者，也可有大便失禁。五、神经源性膀胱功能障碍膀胱平滑肌及尿道括约肌受盆神经、腹下神经及阴部神经支配。盆神经是副交感神经，其节前运动纤维起源于髓节段侧柱的副交感神经元，经盆神经丛到达膀胱，换元后支配膀胱逼尿肌及内括约肌。盆神经兴奋时逼尿肌收缩，内括约肌松弛，引起膀胱排尿。膀胱的本体感觉及尿道感觉也由盆神经的副交感传入纤维传递。膀胱的交感神经纤维起自胸腰脊髓侧柱，经腹下神经分布至膀胱；其功能主要与射精有关，对排尿的影响不大。阴部神经由骶神经组成，其运动纤维支配会阴部肌肉、尿道外括约肌及肛门括约肌；感觉纤维传递会阴皮肤、后尿道黏膜的感觉等。排尿是一个复杂反射，是通过自主神经与躯体运动神经共同完成的。排尿反射弧由盆神经及髓组成，其与中枢联系的传

415入、传出径路在脊髓主要位于侧索。在大脑皮质，特别是旁中央小叶至脑干的不同水平，存在着排尿反射的易化及抑制中枢。当大脑皮质接受周围传入的膀胱膨胀感产生排尿感时，则通过这些中枢调控排尿反射。膀胱在贮尿过程中，膀胱逐渐膨胀及膀胱壁肌肉的节律性收缩活动，刺激膀胱壁中张力感受器，传入冲动经盆神经而兴奋骶排尿反射中枢，引起副交感神经兴奋；兴奋经盆神经传至膀胱，导致逼尿肌收缩，并反射性抑制阴部神经，使盆底肌肉及尿道外括约肌松弛，同时伴以肌及腹肌收缩，引起排尿。排尿完毕后，传入冲动停止，排尿反射中枢的兴奋解除，逼尿肌又重新松弛。盆底及内外括约肌收缩，又再开始贮尿。神经源性膀胱功能障碍是由神经系统病变引起膀胱反射性排尿减弱或消失，导致尿潴留或充盈性尿失禁，或是不能控制反射活动引起膀胱的排空。常见的神经源性膀胱功能障碍有以下几种。（一）反射性膀胱不能随意控制排尿，排尿困难或不能排尿，或呈反射性急促排尿；尿量少，断续不能排尽。病变部位在骶髓以上的运动神经元或自主神经，其排尿反射弧完整。（二）自动性膀胱尿潴留，以后因膀胱内压过大，出现充盈性尿失禁或尿频，但不能完全排空且无随意控制能力。可见于支配膀胱的副交感神经损害以及圆锥、马尾、丛及盆神经病变等。（三）无张力型膀胱感觉障碍性无张力膀胱开始排尿及排空均困难，严重时尿潴留，甚至充盈性尿失禁。见于骶神经后根、脊髓后束病变。运动麻痹性无张力膀胱尿潴留、充盈性尿失禁，见于骶髓前角、骶神经前根病变。急性完全性无张力膀胱、尿潴留，病变水平以下完全性瘫

416痪，传导束型感觉障碍。见于急性骶髓排尿中枢以上的完全性损害（脊髓休克）。此外，老年人尿失禁是由于原因不明的膀胱胀感或膀胱收缩感而导致，可能是脑部抑制功能减弱的结果。使用抗精神病药物时，因其可抑制脑干网状结构，所以也会发生尿潴留。手术后尿潴留，是全麻中或全麻后引起膀胱过度膨胀所致，此时有膨胀感但无节律性收缩及反射性排尿。第二节雷诺病雷诺病又名间歇性动脉痉挛、肢端动脉痉挛症。由于年首先报道。目前认为本病是血管神经功能紊乱引起肢端小动脉痉挛或功能性闭塞，进而发生局部缺血现象的一种疾病。它以阵发性四肢末端（主要是手指末端）对称性间歇性发白、紫绀与潮红为临床特点。常为情绪激动或寒冷所诱发。一、病因与病程本病的病因不很明了。多数认为是支配肢端血管的交感神经功能紊乱所致。也有人认为是血管自身问题：肢端血管对寒冷和正常收缩血管的神经冲动以及血液中的缩血管物质反应过度导致局部间歇性缺血性变化。另外，本病患者常有家族史，提示与遗传有关。病变初期，指、趾动脉无显著病理变化。后期可见动脉内膜增生，弹力膜断裂和肌层增厚等变化，小动脉管腔狭窄、充血减少。少数患者最后可有血栓形成，管腔闭塞，并有局部组织的营养障碍，严重者发生指、趾端溃疡、坏死。本病的发生过程，先是肢端动脉发生痉挛或功能性闭塞，其后毛细血管和小静脉亦发生痉挛，因而皮肤呈苍白色。动脉痉挛较

417小静脉痉挛消退要快些，因而造成毛细血管内血液淤滞、缺氧而发生紫绀。血管痉挛消失后，局部血流循环恢复，并出现反应性充血，故皮肤潮红，然后方转为正常色泽。二、临床表现本病多发于青年女性，男女比例为。起病较急，一般是在情绪激动、环境温度降低，尤其是手指直接接触低温物体后发作。典型的发作过程可有如下期。（一）缺血期两侧手指或足趾、鼻尖、外耳突然变白、僵冷。在肢端温度降低的同时，皮肤出冷汗，常有蚁行感、麻木感或疼痛，每次发作的持续时间和频率不等，常为数分钟至数小时。（二）缺氧期此期内毛细血管扩张淤血，仍有皮肤温度降低和感觉障碍，肢端呈青紫色或呈蜡状，伴有疼痛。延续数小时至数日，然后消退，转入充血期。（三）充血期动脉痉挛解除，毛细血管恢复正常供血，皮肤温度上升，色泽先转潮红，以后恢复正常。有些不典型发作，一开始就出现青紫而无苍白期，或在苍白后即转为潮红而无青紫期，或在苍白、青紫后转为正常，没有潮红期。少数患者发作频繁且严重，温度稍低或情绪稍有激动即导致发作，持续时间长，有些需浸入温水中方能缓解，常伴肢端水肿。个别极严重者呈持续性发作，肢端营养不良。病情重、病程长者，肢端肌肉及骨质可有轻度萎缩，晚期偶有溃疡及坏疽发生。

418三、诊断及鉴别诊断（一）诊断雷诺病的诊断可参照如下标准。发作由寒冷或情绪激动所诱发；）两侧对称性发作；无坏死或只有小的指（趾）端皮肤坏死；）排除在任何器质性疾病所致的雷诺现象；）病史在年以上。甲皱微循环检查和激发试验有助于诊断。雷诺病轻症患者甲皱毛细血管外形多扭曲、缠绕，管襻数目减少；重症患者大部分毛细血管扩张，呈巨大毛细血管，形状呈环形或不规则卷曲状，管襻内血流缓慢甚至停滞。发作时手指苍白期，皮肤毛细血管襻明显减少，口径缩小，血流缓慢或停滞，毛细血管内红细胞减少，甚至完全消失；紫绀期，毛细血管扩张，其内为耗尽氧气的血液所淤滞；潮红期，局部毛细血管扩张，含氧血顺利通过扩张的毛细血管。所谓激发试验，是将患者肢端浸入左右的冷水中，或嘱患者两手握拳后在弯曲状态下松开手指，如出现上述典型发作的，为激发试验阳性，其中前者称冷水试验，后者为握拳试验。（二）鉴别诊断雷诺病首先应与雷诺现象区别开来。所谓雷诺现象，是指在某些疾病过程中出现的与雷诺病极为相似的间歇性指端皮肤颜色改变。这些可有雷诺现象的疾病有血栓闭塞性脉管炎、闭塞性动脉硬化、硬皮病、遗传性指冷症、冻疮、周围神经炎、脊髓空洞症、脊髓结核、冷球蛋白症及某些职业性损伤如振动病、打字员伤等。其中血栓闭塞性脉管炎的病程长，不对称地发生于下肢，病人几乎全是男性，足背动脉搏动微弱，这都与雷诺病不同。硬皮病的晚期可并发雷诺现象，此时皮肤和皮下组织的改变非常明显，经常在面、

419胸、臂及颈部皮肤见到。遗传性指冷症患者处于寒冷环境中时，手指变得苍白、紫绀及麻木，但病情很少进展，症状可能改善或完全消失。手足发绀症是一种血管痉挛状态，也多见于青年女性。其特征是手或足皮肤持续地均匀青紫，没有苍白的阶段，范围广泛，可涉及前臂或小腿。青紫在寒冷中加重，但温热环境并不减轻，受累肢体不出现营养降低。网状青斑是一种少见的功能性皮肤血管痉挛病，多发生于青年人，男女均等。其特征是四肢，而尤以下肢皮肤为主，呈持续对称的网状或斑片状青紫，但没有苍白阶段。青紫在寒冷环境中加重，温热环境中可减轻但不能完全消失，严重者可有小腿溃疡。四、治疗（一）一般治疗注意保暖，但要加强锻炼，提高机体耐寒能力。避免不良精神刺激，保持情绪平稳。（二）物理疗法应用冷热交替水疗、光疗、直流电疗及按摩治疗等，皆有效果。（三）药物治疗妥拉苏林每次，每日次口服。局部如有疼痛或溃疡形成，用药后无不良反应时，可加至每次，每日次口服。利血平每次，每日次口服，常有帮助。罂粟碱每次，每日次口服；或加入右旋糖酐液体中静脉滴注，每日次，次为个疗程。钙离子拮抗剂钙拮抗剂能使血管扩张，血流量增加，近几年有不少人用这类药物治疗雷诺病，效果较好。可选用维拉帕米、

420地尔硫、硝苯地平、氟桂嗪等。巴比妥类镇静剂及小剂量甲状腺素能减轻动脉痉挛，也可选用。（四）中医治疗温经回阳通淤汤川桂枝，当归，赤、白芍各熟地，炮姜，鹿角（先煎），怀牛膝，党参，红花，淡附子，细辛，木瓜，丹参，甘草。口渴者加玄参，去附子复方丹参注射液每次，每日次肌内注射，连用。毛冬青注射液每次支，每日次肌内注射，连用为个疗程。（五）手术治疗交感神经切除术，或用长效普鲁卡因阻滞，有良好效果，尤其是对下肢雷诺病患者。这种手术只有在其他疗法无效，病情严重的情况下才可实施。第三节红斑性肢痛症红斑性肢痛症是一种原因不明的自主神经系统疾病。主要表现为肢端特别是足底、足趾的阵发性、非感染性血管扩张，烧灼痛，皮肤发红和皮温增高的综合征。一、病因和病理本病多见于青年男女，是一种原发性血管疾病。可能是由于中枢神经或自主神经功能紊乱，使末梢血管运动失调，肢端小动脉极度扩张，局部充血。当血管内张力增大，以致压迫、刺激邻近的神经末梢时，则发生临床症状。应用羟色胺拮抗剂治疗本病

421有效，提示本病可能与羟色胺活动增强有关。也有人认为本病是前列腺素代谢障碍性疾病，其皮肤潮红、灼热、用阿司匹林治疗有效的特点，支持这种认识。毛细血管血流研究显示这些微小血管对温度的反应增强，毛细血管内压力增高并明显扩张。二、临床表现本病多发于青年人，尤其是平时耐寒力差，冬季易患冻疮，不爱好体育锻炼，手心、足心多汗，女子则常有月经失调者；儿童少见。本病常为寒冷或温热诱发，主要症状多见于肢端，尤以双足为最常见。表现为足底、足趾的红、热、肿、痛。疼痛为阵发性，非常剧烈，如烧灼、针刺；夜晚发作次数较多，在发作间期仍有持续性钝痛。温热、长时间站立、肢端下垂或长时间行走皆可诱发或加剧症状。晚间入寝时，常因足部受暖而发生剧痛，双足暴露被外可减轻疼痛。若用冷水浸足、休息或将患足抬高时，灼痛可减轻或缓解。由于皮内小动脉及毛细血管显著扩张，肢端皮肤发红、充血，轻压可使红色暂时消退。患肢皮肤温度高，有烧灼感及轻微指压性水肿。皮肤感觉灵敏，病人不愿穿袜或戴手套。患处多汗。屡次发作后，可发生肢端皮肤与指甲变厚或溃破，偶见皮肤坏死，但一般无运动障碍。三、诊断与鉴别诊断注意肢端阵发性的红、肿、热、痛四大症状，再询问病史有否受热时疼痛加剧、冷敷后减轻的症状，则大多数病例诊断不难。但应与闭塞性脉管炎、红细胞增多症、糖尿病性周围神经炎、轻度蜂窝织炎等相鉴别。鉴别的主要点在于动脉阻塞或周围神经炎时，受累的足部是冷的，皮温不高。雷诺病不但有潮红，还有苍白与紫绀期，受累的指、趾有寒冷、麻木的感觉。

422四、治疗（一）一般治疗发作时应将患肢抬高，局部冷敷或将肢体浸入冷水中，可减轻疼痛。平时应避免肢体受热及能引起局部血管扩张的各种刺激。（二）药物治疗对症止痛阿司匹林，每日次口服，可使症状显著减轻。二甲麦角新碱，每次，每日次口服。苯噻啶，每次，每日次口服，常可获完全缓解。普萘洛尔可减慢心率，使皮肤血管收缩、血流量减少。可用普萘洛尔次，每日次口服，可使大部分患者疼痛明显减轻或停止发作。可使用族维生素。短期肾上腺皮质激素冲击治疗。必要时可在踝上部用利多卡因或普鲁卡因作环状封闭或穴位注射。中药治疗以加味龙胆泻肝汤为主。龙胆草，柴胡，淡黄芩，粉丹皮，小栀子，生地，细木通，当归，泽泻，车前子，炒延胡，乳香、没药各，连翘，白芍，丹参。煎成浓汁，下午四时、晚八时各服，连服剂。第四节面偏侧萎缩症面偏侧萎缩症又称病，是一种单侧面部组织的营养障碍性疾病，其临床特征是一侧面部各种组织慢性进行性萎缩。本病罕见。

423一、病因病理本病病因不明。部分病例表现有包括综合征在内的颈交感神经功能障碍的症状，所以一般认为这是一种自主神经功能障碍性疾病。另有人认为本病和感染、损伤、胶原病及遗传变性有关。面部病变部位的皮下脂肪和结缔组织最先萎缩，然后是皮肤、皮下组织、毛发和皮脂腺，最重者侵犯软骨和骨骼。受损部位肌肉由于所含的结缔组织和脂肪的消失而缩小，但肌纤维并未受累，其收缩功能正常。面部以外的皮肤和皮下组织，舌体、软、声带、内脏等也偶见受累。同侧颈交感神经可有小圆细胞浸润。部分病例脑组织有不同程度的萎缩变性、钙化和血管扩张。个别病例伴发偏身萎缩症。二、临床表现女性病人多于男性，发病年龄从岁至岁不等。起病隐袭，进展缓慢。病初患侧面部可有感觉异常、感觉迟钝或疼痛等感觉障碍。面颊、下腭可呈现白色或褐色皮肤色素改变。萎缩过程可以在面部任何部位开始，但以眶上部、颧部较多见。起始点常呈条状，略与中线平行，皮肤萎缩，毛发脱落，称为“刀痕”。继之逐渐扩展到整个同侧面部、颈部，甚至波及到同侧整个半身，与对侧界限分明。个别患者一侧病变可越过中线，侵及对侧躯体，称为交叉性偏侧萎缩。患侧皮肤菲薄、皱褶，毛发脱落，皮下组织消失，汗液分泌增加或减少，有冷凉、麻木、刺痛等感觉，局部也可表现为瘢痕样变化，与皮下结构粘连。患侧颧骨、额骨也萎缩、下陷，射线检查有时可见骨质疏松。部分病例患侧出现霍纳综合征，虹膜色素减少、眼球内陷或突出，继发青光眼、视神经萎缩、面肌痉挛等。舌肌、软腭及咽喉肌也可受损；肌肉的缩小是肌内结缔组织及脂肪

424消失所致，肌纤维并不受累，所以其收缩力可正常。大脑半球也可有一侧或两则的萎缩钙化，并可伴发癫痫的发作、偏头痛。面偏侧萎缩症患者可合并其他疾病如硬皮病、进行性脂肪营养不良、三叉神经痛、脊髓空洞症、多发性硬化等。三、诊断本病病史长，进展慢，有典型的单侧萎缩面容而肌力不受影响，诊断不难。发病初期应和局限性硬皮病区别开来。四、治疗尚无特效疗法，仅作对症处理。但大多数病例在进行数年或十余年后趋向缓解。用氢溴酸樟柳碱溶于生理盐水，作面部穴位注射，对轻症患者有一定疗效。还可用针灸、理疗法治疗。第五节家族性自主神经失调症家族性自主神经失调症是一种少见的常染色体隐性遗传病，或称综合征，主要发生在犹太家族的小儿。婴儿期起病，表现出各种各样的自主神经功能紊乱症状。一、病因病理这是一种常染色体隐性遗传病。患有儿茶酚胺及多巴胺的代谢障碍。这些物质是自主神经交感神经纤维节后纤维的化学递质。在正常情况下，肾上腺素和去甲肾上腺素代谢为香草酸扁桃酸（，多巴胺代谢为高香草酸（。这些代谢产物能在血、尿、脑脊液中测出，可作为观察儿茶酚胺代谢或了解交感神经活动状况的提标。患儿尿中大量增加，的比值明

425显增大，因此推测本病患儿存在先天性儿茶酚胺代谢异常，去甲肾上腺素及其衍生物生成障碍，而通过短路生成大量的病理变化主要表现在丘脑背内侧核、颈胸髓侧角灰质细胞后根神经节及交感神经节、脑干网状结构、蝶腭神经节、睫状神经节的神经细胞减少、变性等异常改变。二、临床表现婴幼儿期起病，症状变化无常。时有原因不明的高热，屡有呕吐、吞咽困难、腹痛腹泻或便秘，可并发吸人性肺炎。血压不稳定，常有位置性低血压及发作性高血压。患儿少泪或无泪，手足发凉，皮肤红斑，舌部蕈状乳头缺失，也可有癫痫发作。患者发育不良，智能低下，有广泛的痛、温觉减退，角膜反射迟钝，或有角膜溃疡、构音障碍、共济失调、肌张力减低、腱反射减退。脑电图常有异常表现。患者对去甲肾上腺素异常敏感，少量静脉滴注即能引起严重高血压。皮内注射组胺常无疼痛及红晕反应。用乙酰甲胆碱或毛果芸香碱滴眼能产生小瞳症，而对去甲肾上腺素滴眼却反应正常。三、诊断和鉴别诊断应根据发病年龄、自主神经功能障碍的临床特点，结合辅助检查作出诊断，但应和急性自主神经病及综合征区别开来。急性自主神经病急性起病，有视力模糊、瞳孔对光反射及调节反应异常、汗少、无泪液、位置性低血压、尿潴留等，多数病例在数周或数月后自行恢复正常。综合征主要特征为眼泪、唾液增多，汗液、胃液分泌减少，常伴有结膜炎、角膜炎、咽炎、鼻炎及周围性脑神经麻痹。

426四、治疗无特效方法，仅作对症处理。肺部感染时用抗生素；多泪、流涎时用阿托品类药物；吞咽困难则给鼻饲；各种维生素及镇静剂也有效。多数患者因诸多并发症而在儿童期死亡，部分可生存至成年期。第六节进行性脂肪营养不良进行性脂肪营养不良是一种罕见病，多为女性患者，常于岁前后起病。主要表现为进行性皮下脂肪组织减少或消失，先见于面部，继之见于颈、肩、臂及躯干。常对称分布，缓慢进展。一、病因病理病因不明。多数人认为是自主神经节后交感神经功能障碍，或可能与自主神经中枢下丘脑病变有关。起病前有急性发热史或内分泌系统疾患，如甲状腺功能亢进、垂体功能不全、间脑炎等。损伤、不良精神刺激及妊娠皆可为诱因。活组织检查显示皮下脂肪组织减少或消失。二、临床表现发病于儿童期，进展缓慢。首先发现面部脂肪组织消失或减少，以后发展到颈、肩、臂、胸部或腹部。常呈对称性，但手、足往往不受影响。面颊颞颥部塌陷，皮肤松弛、失去弹性，眼球深陷，笑时易显皱纹，呈早老面容。有些患者脂肪组织进行性消失仅局限于面部或一侧面部或一侧躯体，而其他部位仍有丰富的脂肪组织，表现为特殊的肥胖。多数病例在最初年内进展较快，年后进展自行停止。患者肌肉、骨质、毛发、乳腺及汗腺均正常。

427不少病例可有血管性头痛、心动过速、腹痛、呕吐、出汗异常或精神症状，也可有甲状腺功能亢进或减退、糖耐量减低、生殖器发育不良、月经失调等表现。三、诊断与鉴别诊断根据脂肪组织消失而皮肤、肌肉、骨骼正常可作出诊断。但要与面偏侧萎缩症和局限型肌营养不良相鉴别。面偏侧萎缩症为一侧面部进行性萎缩，皮肤、皮下组织及骨骼均受累。局限型肌营养不良者，面肌消瘦伴肌力减弱，而皮下脂肪仍有保留。四、治疗无特殊治疗方法。有些病人在休息和加强营养并作按摩、体疗后，可重新获得失去的脂肪。若用纯胰岛素针剂直接注入萎缩区，有的病人可在局部恢复脂肪组织生长。一般强壮剂、各种维生素均可试用。一般预后良好。第七节急性自主神经病急性自主神经病是一种少见病，常急性起病。表现为自主神经不全麻痹症状，如瞳孔反应异常、汗少、无泪、阳痿、位置性低血压及尿潴留等。一、病因病理病因不清。目前多认为是一种病毒感染性疾病或异常免疫反应性疾病。常发生于感染性单核细胞增多症或细菌性痢疾之后。在中枢及周围自主神经系统可发现有病理性变化。

428二、临床表现急性起病，表现为自主神经不全麻痹症状，如视力模糊，瞳孔对光反射及调节反应异常或不等大，眼泪、唾液、汗液分泌减少或消失，位置性低血压、尿潴留、阳痿、胃肠功能紊乱及体温异常等。直立性低血压发生晕厥时心率正常。少数患者合并有周围神经的运动或感觉障碍。部分病人腰穿脑脊液蛋白稍增多。射线检查可见胃肠肌张力减弱。颈动脉窦按摩可能无血压及心率改变。毛果芸香碱皮下注射试验出汗反应常减弱。乙酰甲胆碱滴眼瞳孔缩小，而皮内注射组胺后反应正常。三、诊断与鉴别诊断诊断主要依据急性起病的自主神经功能障碍症状，但应与格林巴利综合征、糖尿病、家族性自主神经失调症相鉴别。四、治疗对症治疗为主。如排尿不畅，应用碳酰胆碱皮下注射，每日次。瞳孔扩大、对光反应迟钝时用乙酰甲胆碱滴眼。位置性低血压者应用适量强的松、单胺氧化酶制剂，加强体育锻炼等。少汗、无汗、口干时可用适量毛果芸香碱口服或皮下注射。也可使用族维生素、中药及针刺疗法。多数病例常在数周或数月后自行恢复正常。第八节原发性直立性低血压原发性直立性低血压，又称综合征，是一种较为少见的、以自主神经系统为主的神经系统广泛变性性疾病，主要表现为直立性低血压，常伴晕厥、发汗异常、阳痿、排尿障碍、共济失

429调等症状。一、病因病理本病病因不明。可能原发于中枢神经系统或周围神经系统的变性和功能紊乱。另有人认为是体内神经递质传递有缺陷，使去甲肾上腺素合成不足。还有作者指出，儿茶酚胺的代谢障碍是本病自主神经及锥体外系统病变的共同基础，而本病患者体内多巴胺脱羧酶及高香草酸减少的现象，支持这种观点。下肢及内脏血管壁内的压力感受器反应失常，致使人站立时小动脉反射性收缩障碍及静脉回流减低，也是可能的原因之一。突出的病理变化是胸段脊髓中间外侧索内神经细胞变性和迷走神经背核的变性，这和直立性低血压密切相关。实际上，变性还广泛存在于神经系统的其他部位如自主神经节、脑干、小脑、大脑皮质、基底节，特别是壳核、黑质、蓝斑核、下橄榄核等。尸检发现，中枢与周围神经系统的病理改变并不一致。这可能是自主神经功能首先改变，导致反复低血压发作，产生脑缺氧，而神经组织内的病理改变则是继发于缺氧的结果。二、临床表现患者通常是于岁间隐袭起病，缓慢进展。男性多于女性。男性常以头晕、晕厥、性欲减退为初发症状，女性以头晕、少汗或无汗症状起病者多。（一）直立性低血压这是本病的核心体征，也是发病初期的主要体征。病人卧位时血压正常，但站时收缩压和舒张压则较快地下降）或更多，出现头昏、眩晕、晕厥、视物模糊、发音不清、全身无力、共济失调等。除早期患者偶有代偿性心率增快外，一般发生直立性低血压时无心率变化，也没有一般昏厥病人

430常有的先兆症状如面色苍白、出冷汗、恶心等。早期病人症状较轻时，需直立相当长时间以后才出现症状，且较轻微。病情较重时，不能坚持连续站立，严重时，于直立位时即出现晕厥，需长期卧床。此外，用力、负重、行走及服用镇静剂等均可诱发直立性低血压。（二）其他自主神经症状最常见的是阳痿，局部或全身发汗异常。排尿障碍如尿频、尿急、尿失禁或尿潴留，夜间多尿或遗尿。还可有直肠及肛门括约肌功能失调症状如便秘、顽固性腹泻。还可有皮温异常、颈交感神经麻痹综合征等。这些症状常与体位的变化无关。（三）躯体神经症状起病数年后，不少病例出现广泛的神经系统损害症状，诸如言语不清、眼球震颤、肢体共济失调、步态蹒跚等小脑体征；表情呆板、肢体肌张力增高、活动减少、震颤、慌张步态等震颤麻痹症状；还可出现痴呆、延髓麻痹、脑神经麻痹、肌肉萎缩、虹膜萎缩等症状。（四）其他检查尿中去甲肾上腺素和肾上腺素的排泄量可低于正常。体表局部受热或服用阿司匹林后出汗反应消失。皮肤划痕试验反应减弱或消失。眼心反射、颈动脉窦反射可无反应。或可显示小脑、脑干或其他中枢神经的萎缩。三、诊断与鉴别诊断有晕厥病史。测量卧位及直立位的血压变动，每分钟次，连续测，如直立位时收缩压下降达）左右并出现症状，且无任何足以引起血压降低的其他原因时，可以确认为有直立性低血压。再结合其他自主神经、躯体神经症状，即可作出诊断。

431原发性直立性低血压应与下列疾病相鉴别。（一）与一般性晕厥的鉴别单纯性晕厥多有明显诱因，如疼痛、恐惧、情绪紧张、空气污浊、疲劳等。晕厥前有短时的前驱症状如头晕、恶心、面色苍白、出冷汗等。晕厥最常发生于直立位或坐位，但与体位改变无明显的特殊关系。晕厥时血压下降、心率减慢、心音减弱、面色苍白且持续至晕厥后期，恢复较快，无明显后遗症状。排尿性晕厥发生于排尿或排尿结束时，有反射性血压下降。心源性晕厥患者有心血管疾病如房室传导阻滞、心动过速、心脏瓣膜病、心肌梗死等，心电图检查有异常改变。（二）与颈动脉窦综合征的鉴别颈动脉窦综合征患者颈动脉窦敏感性增加，常在颈动脉窦受刺激如衣领过紧时发生晕厥；颈动脉硬化或颈动脉窦附近有病变时，可引发晕厥。做颈动脉窦加压试验时，可使心率减慢、血压降低并引起晕厥。（三）其他需要鉴别的疾病应注意与有继发性直立性低血压的疾病相区别，如肾上腺皮质功能减退、慢性酒精中毒、糖尿病、脊髓痨、脊髓空洞症、血卟啉病、原发性淀粉样变性、脑炎、交感神经损伤后综合征等。有些患者服用某些药物如氯丙嗪、胍乙啶后，突然由卧位站起时亦可发生晕厥。四、治疗一切治疗措施仅能减轻症状，但不能阻止病理及临床进展。（一）一般治疗睡眠时将床头抬高；由卧位站起时动作要缓慢，下地后立即进行全身肌肉活动，可促进静脉回流，预防晕厥发生。可

432穿着紧身衫裤。适量增加食盐用量，可提高直立位血压，但此方法不可用于卧位时高血压患者和晚期患者。（二）药物治疗直立性低血压氟氢可的松从每天渐增至每天，分次口服，可使原发性直立性低血压患者的血容量与心搏出量增加、收缩压及中心静脉压升高，直立性低血压症状也获改善。对重症患者，可试用大剂量肾上腺皮质激素或双氢麦角胺可使直立性低血压症状减轻，但一般治疗剂量主要增强静脉收缩，大剂量方能引起动脉平滑肌收缩，故至少要每天口服才有效。吲哚美辛常用量每日，分次口服但升高卧位血压较升高直立位血压更明显，是吲哚美辛的缺点。单胺氧化酶制剂（）口服同时进食富含酪氨酸的食物，可使直立位血压升高。（三）其他治疗方法应用美多巴可改善震颤麻痹症状。使用生脉散针剂或口服生脉散煎剂可减轻本病患者症状。生物反馈疗法治疗原发性直立性低血压，也可获得一定疗效。参考文献徐有翔多系统萎缩例临床分析中华神经精神科杂志，（）华于静伴偏侧萎缩症的偏侧帕金森综合征国外医学：神经病学神经外科学分册，韦景英南宁市红斑肢痛症的流行病学调查及临床分析中华流行病学杂志王明礼自主神经疾病黑龙江科学技术出版社，

433沈鼎烈神经系统疾病诊断学北京：人民卫生出版社，史玉泉实用神经病学第版上海：上海科技出版社，