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1、肾脏血管平滑肌脂肪瘤概况病理学、分型及临床表现影像学表现鉴别诊断治疗概况：定义：肾脏血管平滑肌脂肪瘤（AML）又称错构瘤，是一种由成熟或不成熟脂肪、厚壁血管和平滑肌以一定比例组成的良性间叶性肿瘤，由于肾基质缺乏脂肪和平滑肌，故通常认为属错构瘤。起源：AML起源于血管周围上皮样细胞，具有独特的免疫组织学特性，是单克隆增生而形成的真性肿瘤，其发生与X染色体非随机性死活有关。免疫组化：上皮样细胞表达黑色素细胞标记物（HMB-45）、平滑肌标记物（SMA）、Actin及CD68阳性，上皮标记cytokeratin阴性。国外报道有40-50%肾错构瘤合并节结性硬化症，并双侧同时发生，病变较小，常并发
2、癫痫、智力低下、面部皮脂腺瘤等。肾错构瘤以中年女性为多见，发病年龄多为20-50岁。但我国肾错构瘤患者绝大多数并不伴有结节性硬化。病理学肾错构瘤属肾实质良性肿瘤，皮质和髓质内均可发生。病理检查见肿瘤大小不一，可向肾外或集合系统生长，无完整被膜，但界限清楚，切面呈灰白、灰黄或混杂黄色，有的可见出血灶。镜下见肿瘤由成熟的脂肪组织、血管和平滑肌以不同比例构成，也可混有纤维组织。一般认为，肿瘤出血的主要病理基础是由于肿瘤含有丰富的血管组织，而这些血管管壁厚薄不一且缺乏弹性，血管行径迂曲并可成动脉瘤样改变，受轻微外力打击即可破裂。临床表现AML缺乏特异性的临床表现，当肿瘤较小时，无任何症状，临床见到
3、的患者多为体检时偶然发现，症状不明显。大的错构瘤可压迫十二直肠、胃等引起消化道症状。如发生局部疼痛可能为肿瘤内出血所致。大的错构瘤可以突然破裂，出现腹内大出血、休克、急性腹痛、腹部有肿物，必须立即急诊手术切除或介入性肾动脉栓塞。AML临床分型AML临床上分为两型：1、一型伴结节硬化，常见于青少年，多为双侧、较小、多发，临床常无症状。40%—80%结节硬化患者伴有AML，50%AML发生于结节硬化患者。2、另一型不伴有结节硬化，多发生中年女性，肿瘤体积较大，多位单侧，也可多发，在我国此型较多见分型：2004年版WHO泌尿系统和男性生殖器官肿瘤分类，将ANL分为:经典型AML是一种良性间叶性肿
4、瘤，由脂肪组织、梭形和上皮样平滑肌细胞和厚壁血管构成。上皮样AML是在经典AML基础上以上皮样细胞增生为主，呈浸润性、破坏性生长，具有恶性潜能的间叶性肿瘤。主要位于肾实质内，病灶易多发，一般呈圆形或类圆形，大小不等，较大肿瘤可突出肾脏轮廓之外。有文献将经典型AML根据其内脂肪成分的多少将AML分为富脂肪型和乏脂肪型（少脂肪AML和无脂肪AML）。乏脂肪型根据其在CT的密度值又分为高密度、等密度和上皮样囊肿型。有文献将经典型AML分为典型AML和不典型AML。（典型的AML）（不典型的AML）影像学表现X线平片、静脉肾盂造影(intravenouspyelography,IVP):平片、IV
5、P不能发现较小的AML,当肿瘤较大时可有软组织肿块影及邻近器官受压征象。如AML较大(>4cm),含脂肪组织较多(>50%),可显示肾内或突出肾外较低密度病变影。IVP还可见肾盂、肾盏受压、变形,移位、但边缘整齐锐利,通过IVP还可了解双肾功能,对手术选择有重要作用。CT表现：1、典型AML表现:单侧、双侧肾脏增大或局部突出,其内见圆形、类圆形或分叶状不均匀肿块影,其中可见斑片状或多房状低密度脂肪影,CT值约为-20~110HU,境界一般较清楚。特征性脂肪密度一般可明确诊断。增强扫描由脂肪组织构成的病灶无明显强化,但脂肪间隔可有强化。肌肉、血管构成的病灶可有不同程度的强化,强化的程度要低于
6、正常肾实质,CT值约升高20~30HU,与正常肾脏分界清楚。2、不典型AML表现:当肿瘤内脂肪组织极少时,CT平扫表现为等或稍低密度的软组织肿块。增强扫描皮质期肿瘤强化低于肾皮质高于肾髓质,形成小网格状,无结节强化,实质期仍为高密度,病理上为多条血管影。当肿瘤合并出血、破裂时,呈大片状不均匀高密度影。图1多脂肪双侧AML,可见双侧病灶内丰富脂肪成分,CT值为负值图2多脂肪AML,病灶内较多脂肪成分图3肿瘤内斑点状低密度脂肪灶图4表现酷似肾细胞肾癌CT扫描。女，33岁，少脂肪AML。左肾下极巨大外生性肿物，CT增强扫描动脉期（图3a）呈均匀强化，强化程度明显低于肾皮质，实质期（图3b）呈均匀
7、低密度。肿瘤内见多支粗大的血管穿行，CT重建图像（图3c）示其中一支起自肾脏实质。CT图像少脂肪AML。CT平扫（图2a）病灶呈稍高密度，增强扫描动脉期（图2b）及实质期（图2c）均呈筛网状不均匀强化。MRI表现：1、含脂肪多的肿块:在T1WI像上显示高信号,T2WI像上出现较高信号。在脂肪抑制像上,信号明显减低。增强压脂扫描,肿瘤实质部分可不均匀强化。2、含脂肪少的肿块:T1WI及T2W1上显示较低或中等信号。文献报道
