肾脏血管平滑肌脂肪瘤课件

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1、是错构瘤样肿瘤的一种类型，约占全部肾肿瘤的1％由血管、平滑肌和脂肪等构成，三种成分的比例在不同肿瘤或同一肿瘤的不同区域差异很大，通常以脂肪成分为主，肿瘤境界清楚，呈圆形或卵圆形，无包膜临床上，根据是否合并结节性硬化分为两大类型：（1）不伴结节性硬化，病灶较大，以单发、单侧为主，好发于30～70岁的女性，患者多无症状，瘤内合并出血时可有腰痛、血尿甚至出血性休克等；（2）伴有结节性硬化，以多发、双侧为主，肿瘤常较小，多见于儿童和青少年，可有结节性硬化的临床表现如多发皮脂腺瘤，以及癫痫、智力低下等神经系统症状。在我国大部分AML患者不伴有结节性硬化肾脏血管平滑肌脂肪瘤肾脏血管平滑肌脂肪瘤平

2、滑肌、血管及脂肪组成，比例差异大混杂密度或信号，各种组织成分比例不一，准确显示脂肪是诊断的关键，薄层扫描有助于少量脂肪的检出MRI图像上显示脂肪信号，FS序列信号下降平滑肌及血管成分在T1WI上呈中等偏低信号，在T2WI上呈低信号增强后平滑肌及血管成分有强化，脂肪成分无强化有出血倾向，可伴有肾包膜下和/或后腹腔内出血，肾筋膜增厚肾脏血管平滑肌脂肪瘤部分病例可见多少不一的条索状强化的血管影较大的肿瘤内常可见形态各异的扩张血管影，这是由于AML含有丰富的异常厚壁血管，其起源于血管周围上皮样细胞，缺乏弹性，易形成小动脉瘤所致若AML的供血血管扩张且为单支供血，表现为与正常肾实质相连即“桥接

3、血管”(bridgingvessel)，是AML较具特征性的表现之一化学位移成像反相位图像上肿瘤与正常肾组织交界面可见边界清晰的黑色线状影—“墨线征（inklinesign）”对乏脂肪成分的AML的诊断有较大的帮助，其机理是在脂肪－水交界面上,脂肪和水信号互相抵消；而肿瘤与肾周脂肪层间的墨线征无特异性；T2WI上有时也可显示此征象，需与肾癌的假包膜鉴别肾脏血管平滑肌脂肪瘤肾脏血管平滑肌脂肪瘤血管平滑肌脂肪瘤血管平滑肌脂肪瘤血管平滑肌脂肪瘤注意CT值肾脏血管平滑肌脂肪瘤肾脏血管平滑肌脂肪瘤合并出血肾脏血管平滑肌脂肪瘤肾血管平滑肌脂肪瘤肾脏血管平滑肌脂肪瘤左肾下极血管平滑肌脂肪瘤（乏脂肪

4、）肾脏血管平滑肌脂肪瘤不典型肾脏血管平滑肌脂肪瘤肾脏血管平滑肌脂肪瘤：鉴别诊断脂肪成分少的AML又称实质性AML，主要需与肾癌鉴别T2WI：实质性AML多呈低信号，而肾癌多呈程度不等的高信号化学位移成像：反相位图像上实质性AML与正常肾组织交界面可见“墨线征”，肾癌无此征象；值得注意的是反相位上肿瘤信号下降不是特异性征象，可见于AML和肾透明细胞癌假包膜形成：肾癌可见假包膜形成，而实质性AML则无动态增强：肾癌多呈早期明显强化，消退迅速，AML的早期强化程度不如肾癌肾脏血管平滑肌脂肪瘤：鉴别诊断肿瘤与相邻正常肾实质交界面的“杯口征”有一定的临床价值，这是由于实质性AML膨胀性生长挤压

5、相邻肾实质，肾实质拱形隆起形成的，而肾癌呈浸润性生长，相邻肾实质组织破坏，不易形成“杯口征”肿瘤血管：AML桥血管可较大，但多为单支；肾癌瘤内及瘤周可见多发、扭曲扩张的血管瘤内多发钙化灶多提示为肾癌重要提示：少数肾癌可含有脂肪成分含脂肪成分的透明细胞癌含脂肪成分的透明细胞癌含脂肪成分的透明细胞癌含脂肪成分的透明细胞癌含脂肪成分的透明细胞癌出血性囊肿CT鉴别容易；在T1、T2WI上都呈高信号，但在脂肪抑制序列图像上仍呈高信号乳头状肾细胞癌、罕见的肾髓质纤维瘤及平滑肌瘤在T1、T2WI上可呈低信号，类似于实质性AML，有时鉴别较困难；实质性AML在化学位移成像反相位图像上肿瘤的信号强度有

6、所下降，并可见“墨线征”，而其他肿瘤无此征象单纯性脂肪瘤罕见，无平滑肌及血管成分肾脏血管平滑肌脂肪瘤：鉴别诊断脂肪肉瘤原发于肾脏罕见，主要需与发生于肾周间隙的原发腹膜后脂肪肉瘤鉴别分化良好的脂肪肉瘤也含有脂肪成分；而当AML直径>8.0cm时，常呈外生性生长，伸入肾周间隙，两者容易混淆以下征象有助于区分两者：（1）肾实质缺损：AML起源于肾实质，向肾外生长，缺损部位为肿瘤起源部位；而脂肪肉瘤起源于后腹膜脂肪(包括肾筋膜内脂肪)，随着肿瘤的生长，压迫推移肾脏但一般不侵犯肾脏，与肾实质接触面光滑。（2）肿瘤内扩张血管及“桥接血管”只见于AML，脂肪肉瘤无此征象。（3）较大的AML瘤内常伴

7、有出血，而脂肪肉瘤少见血管平滑肌脂肪瘤脂肪肉瘤血管平滑肌脂肪瘤血管平滑肌脂肪瘤肾周脂肪肉瘤腹膜后脂肪肉瘤