异位胃泌素瘤

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临床病例讨论

1一般情况主诉腹泻5年，加重伴腹痛、呕吐1年。女性，46岁，农民，海盐人。

2现病史患者5年前始无明显诱因下出现腹泻，每日5至10次，以夜间与晨起时为著，与进食、食物种类无明显关系，粪质稀薄，呈黄色水样或清水样，量较大，每次约达200ml以上，含粘液及不消化食物，无脓血，无里急后重感；伴有腹鸣、消瘦、尿量减少及阵发性头痛、潮热、出汗，无腹痛、腹胀，无恶心、呕吐，无畏寒、发热，无胸闷、气促，无关节疼痛。

3现病史曾在当地人民医院就诊，查结肠镜示“直肠炎”，胃镜示“浅表性胃炎”，予“抗生素、止泻药”治疗后腹泻症状未见好转。1年前始患者腹泻次数增多，每日10次以上，同时出现左下腹与脐周阵发性疼痛，排便后腹痛缓解，伴有恶心、呕吐，呕吐以晨起及进食后明显，呕吐物为食物或清水样物，味酸，偶含胆汁。

4现病史患者曾至上海多家医院就诊，查粪便常规无殊，结肠镜及腹部CT均未见明显异常，诊断为“肠易激综合征？”。为进一步诊治来我院，门诊以“腹泻待查”收住入院。起病来患者尿量明显减少，每日约1000ml左右，睡眠差，体重减轻约10Kg，胃纳可。

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6体格检查T37.4℃，P72次/min，R18次/min，BP105/68mmHg。神清，消瘦，脱水貌，巩膜无黄染，浅表淋巴结未及肿大，心率72/min，心律齐，未闻及病理性杂音。两肺呼吸音粗，未闻及明显干湿性罗音。腹平软，全腹有压痛，左下腹明显，无反跳痛，肝脾肋下未及，移浊（－），肠鸣音活跃，8－10次/分，双下肢无浮肿。

7实验室检查血常规示WBC10.4×10E9/L，N％83.4。粪常规示黏液少量，OB+，粪培养阴性。肝、肾功能正常，CRP、ESR正常。血钾3.35mmol/L，血钙2.64mmol/L。血清肿瘤标志物全套正常范围。ANA系列、ANCA均阴性。PPD试验强阳性。

8实验室检查血清皮质醇、ACTH测定均在正常范围。甲状腺功能正常范围。甲状旁腺激素67.4pg/ml（7－53）。血清降钙素60.25pg/ml（0－100pg/ml）。生殖激素、生长激素正常范围。乙肝三系阴性，HIV抗体阴性。

9辅助检查超声波：肝胆脾胰及双侧肾上腺未见明显异常。甲状腺术后，右叶下极多发结节。甲状腺旁腺区未见明显异常回声。子宫全切术后，左卵巢显示不清，右卵巢大小正常，内可见数个卵泡回声。盆腔未见积液。胸片、心电图无殊。胃镜检查见反流性食道炎，复合性溃疡，胃体多发乳白色颗粒状隆起。病理示：胃窦、体黏膜慢性浅表性炎，HP（－）。全结肠镜未见明显异常。

10辅助检查全腹部增强CT：肝左外叶病变，建议进一步MRI检查；不全性肠梗阻考虑，请结合临床。肝脏MRI：左肝内侧段可疑信号，血管瘤可能。垂体MRI：垂体囊性占位，Rathke's囊肿考虑。

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12讨论目的诊断？依据？处理？

13入院分析

14病史小结中年女性，以长期慢性腹泻起病，为大量水样便，夜间频发。1年前腹泻加重并伴有腹痛、呕吐、反酸及胸骨后疼痛等，呕吐物为胃酸。追问病史得知当地医院胃镜检查曾发现十二指肠溃疡，予金奥康治疗后症状减轻。体重明显下降，结肠镜、腹部CT未见异常。

15鉴别诊断肠易激综合征？夜间睡眠中仍有频繁腹泻患者消瘦、体重下降明显胃肠道肿瘤、炎症性肠病？结肠镜检查未见肿瘤、炎症依据腹部CT未见胃肠壁增厚等改变炎症指标、肿瘤标记物正常

16鉴别诊断酸相关性疾病伴有反流性食道炎曾有十二指肠溃疡PPI治疗后腹泻缓解分泌性腹泻腹泻量大水样便与进食无关

17鉴别诊断酸相关性疾病伴有反流性食道炎曾有十二指肠溃疡PPI治疗后腹泻缓解胃泌素瘤？分泌性腹泻腹泻量大水样便与进食无关

18鉴别诊断类癌：分泌性腹泻伴头痛、潮热、出汗等症状肠结核：结核病史，腹泻伴腹痛、消瘦、潮热肠道感染性？小肠吸收不良性腹泻？甲状腺功能亢进症？肾上腺皮质功能减退？

19入院诊断腹泻待查，胃泌素瘤？

20诊治经过

21诊治经过患者入院后予洛赛克针40mgBID静推治疗，患者腹痛、腹泻明显好转，尿量恢复至2500ml/d左右，粪便OB转阴性。入院后首次测血清胃泌素550.59pg/ml，为排除药物对血清胃泌素浓度的影响，拟予停用PPI一周后再次测定血清胃泌素。

22诊治经过停用洛赛克第三天时，患者腹泻、腹痛、返酸及呕吐症状再现，同时尿量减少。予胃肠减压，夜间12小时内引流出胃液3800ml，后因患者不能耐受自行拔除胃管。胃肠减压时患者上述症状消失，次日上午觉上肢麻木，潮热出汗，查血钾3.01mmol/L，血糖正常，血压90/60，心率113次/分，予补钾、补液等治疗后好转。

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24诊治经过停药第六天时患者腹痛难忍，腹泻大量水样便，粪便OB+++，呕吐大量胃酸，为排除穿孔急诊摄腹部立位平片未见膈下游离气体。考虑到患者症状难以耐受，留取血标本后予静注洛赛克、皮下注射善宁处理，患者上述症状迅速控制。测血清胃泌素为1811.5pg/ml。

25诊治经过胰腺薄层CT扫描：增强扫描动脉期显示胰腺钩突部似见一小结节状明显强化灶，大小6×5mm。结论:胰腺神经内分泌肿瘤考虑。超声内镜检查胰腺未见占位性病变。血管造影示右上腹肠系膜上动脉分支黄豆大小异常染色灶。

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38右上腹肠系膜上动脉分支黄豆大小异常染色灶。

39术前讨论胃泌素瘤定性？定位？恶性？有无肝脏转移？多发性内分泌腺瘤病？

40术前讨论胃泌素瘤定性？定位？恶性？有无肝脏转移？多发性内分泌腺瘤病？剖腹探查

41手术记录于2008.9.10行剖腹探查术，探查发现：腹腔无腹水，肝脏质地可，未触及肿块；胆总管无明显扩张，胆囊无肿大，在胆囊管和胆总管交界处可及一肿瘤，大小约1.2*1.2cm，质中，呈粉红色；探查胰腺和钩突，质地可，未及肿瘤，探查后腹膜、胃十二指肠未及肿瘤，腹腔内未见转移结节。术中冰冻报告：神经内分泌肿瘤，予行胆囊切除+神经内分泌肿瘤切除。术后病理报告：神经内分泌肿瘤。

42病理结果肿瘤组织成梁索状排列，包膜完整，肿瘤细胞大小较一致，核呈卵圆形。病理诊断：（胆囊壁）神经内分泌肿瘤（低度恶性）。

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45随访患者术后腹泻、腹痛等症状消失，术后一周复查血清胃泌素正常范围。术后三月复查胃镜除胆汁反流外未见其它异常，体重恢复如前，随访至今无何不适。（异位）胃泌素瘤最后诊断

46经验教训腹泻为首发症状缺乏典型表现PPI掩盖病情肿瘤异位认识不够过度暗示误诊原因定位诊断

47胃泌素瘤一种少见的胃肠胰神经内分泌肿瘤，国外报道其发病率为0.1~5.0/100万，国内北京协和医院报道1983年至2006年共收治23例，哈医大二院报道40年仅遇到治疗3例。胃泌素瘤是胃泌素细胞(G细胞)腺瘤或腺癌,病理学的特征是岛状细胞瘤,由相同的柱状细胞组成,有明显核仁,胞浆较少。胃泌素瘤产生胃泌素并释放入血,引起胃酸过度分泌状态。胃泌素作为一种营养的或生长促进激素,促进壁细胞和嗜铬细胞增殖。

48临床表现特点：难治、多发、反复发作的消化性溃疡和高胃酸分泌症候群症状：腹痛、腹泻、反酸、烧心、恶心呕吐、体重下降、消化道出血、溃疡穿孔腹泻可以是首发症状（26%）甚至是唯一（10%）症状。

49胃泌素瘤腹泻特点水泻粪便无脓血，无红细胞、白细胞抑酸剂或胃肠减压引流可缓解停用抑酸剂迅速复发重视抑酸剂有效且合并消化性溃疡的腹泻，警惕胃泌素瘤的可能。

50临床类型散发型：主要位于胃泌素瘤三角内，多发性和胰外性发生率高。家族型：MEN-1的一部分。MEN-1是一种常染色体显性遗传病,特点为同时发生甲状旁腺、胰岛细胞和垂体前叶肿瘤。此外,肾上腺皮质腺瘤、类癌瘤和脂肪瘤往往也与MEN-1相伴随。

51胃泌素瘤三角胆囊管与胆总管交汇处为上点十二指肠第二、三段接合部为下点胰腺颈体接合部为中点80%~90%的胃泌素瘤位于由上述三点围成的三角形区域内。

52疑诊病例消化性溃疡患者有胃肠胰分泌疾病家族史。顽固性糜烂性食管炎、多发性消化性溃疡、十二指肠远端溃疡并腹泻。内窥镜提示胃及十二指肠黏膜增粗。胃及上腹部手术后不明原因高酸、肠瘘与吻合口边缘性溃疡等。消化性溃疡合并高钙血症。

53定性诊断方法胃液分析:BAO>15mmol/L血清胃泌素测定:>500pg/ml促胰液素激发试验:升高200pg/ml以上

54定位诊断方法B超CTEUSDSA生长抑素受体显像（SRI）经皮肝穿刺门静脉系分段取血（PTPC）

55异位胃泌素瘤胃十二指肠肝网膜淋巴结胆管

56治疗手术切除肿瘤靶器官（全胃）切除PPI生长抑素

57THANKYOURATTENTION