脱髓鞘疾病ppt课件

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1、110/31/2022脱髓鞘疾病demyelinativediseases本章要求【掌握】（1）多发性硬化概念、病理改变。（2）多发性硬化的临床表现、诊断标准及鉴别诊断。（3）多发性硬化的处理和治疗原则、预后。【了解】脱髓鞘病的病理解剖、病理生理。髓鞘？脱髓鞘？什么是髓鞘？什么又是脱髓鞘？髓鞘:包绕在有髓神经轴索外面的细胞膜周围神经髓鞘:来源于雪旺细胞中枢神经髓鞘:来源于少突胶质细胞保护轴索传导冲动绝缘作用髓鞘组成&生理功能髓鞘的生理功能中枢神经系统脱髓鞘疾病:一组脑&脊髓髓鞘破坏或髓鞘脱失为主要特征的

2、疾病,脱髓鞘是特征性病理表现①神经纤维髓鞘破坏,病灶呈多发性播散性②分布于CNS白质,沿小静脉周围炎症细胞浸润③神经细胞轴突&支持组织保持相对完整病理特点脱髓鞘疾病概念神经脱髓鞘示意图10/31/20229病因和发病机理不太清楚，流行的观点是：个体因先天遗传因素而具有对MS的易感性，并在后天环境中的某些外因如病毒感染等情况下，促发了对髓鞘成分的异常的自身免疫应答，细胞免疫和体液免疫机制均参与其中。10/31/202210临床表现几个要点:1、病灶多发2、时间多发3、可急可缓4、多种多样10/31/20

3、2211临床表现1、最常见的症状：肢体乏力、感觉异常、视力减退和复视、共济失调。2、首发症状：脊髓性感觉障碍、视力下降、肢体无力、复视、平衡障碍或共济失调。Lhermitte征颈部过度前屈,异常针刺样疼痛自颈部沿脊柱放散→大腿&足(颈髓后索受累征象)MS发作性症状—MS比较特征性的病症之一单肢痛性痉挛发作癫痫强直性发作构音障碍&共济失调等,但极少以首发症状出现临床表现10/31/202213临床表现临床分型:1、复发缓解型MS：最多见—急性加重，伴完全或不完全缓解。2、继发进展型MS：起病约10年

4、后疾病持续进展，可复发，不完全缓解。3、原发进展型MS：起病开始持续恶化，且持续至少一年，无复发。4、进展复发型MS：不断进展，伴复发和不完全缓解。10/31/202214MS的辅助检查1、脑脊液（CSF)2、磁共振（MR)3、诱发电位（EP）10/31/202215脑脊液（CSF）约70%的病例的脑脊液IgG增高，约95%的病人的脑脊液中可见IgG寡克隆区带，而血清中无，或浓度低于脑脊液中，提示这些IgG是在鞘内合成的。大小不一类圆形T1WI低信号T2WI高信号多位于侧脑室体部前角&后角周围半卵

5、圆中心胼胝体,或为融合斑可有强化3.MRI检查图10-1MS患者MRI显示脑室周围白质多发斑块并强化辅助检查图10-1MS患者脊髓MRI的T2W像多发斑块增强后强化3.MRI检查辅助检查T2DWIFLAIRFLAIRFLAIRFLAIRMS患者MRI脑干脑室旁丘脑颞叶半卵圆中心皮质下多发病灶辅助检查3.MRI检查视觉诱发电位(VEP)脑干听觉诱发电位(BAEP)体感诱发电位(SEP)50%~90%的MS患者可有一&多项异常MS脱髓鞘病变使神经传导速度减慢潜伏期延长,波幅降低2.诱发电位辅助

6、检查10/31/202220诊断根据临床资料1.CNS内存在两处以上病灶；2.年龄10~50岁；3.缓解~复发交替；4.可排除其它疾病；（1）临床确诊：1~4（2）临床可能：1、2中缺一（3）临床可疑：一个病灶、首次发作10/31/202221诊断标准最常用的Poser标准（1983年）和McDonald（2010年）包括:确诊MS（DMS）可能MS（PMS）每组又分为临床和实验室支持两个亚组临床特点要点提示缓解-复发的病史&症状体征提示CNS一个以上的分离病灶是长期以来指导临床医生确诊MS的准则脑动脉

7、炎系统性红斑狼疮Sjögren综合征神经白塞病等可通过病史MRI&DSA鉴别鉴别诊断(1)复发性疾病10/31/202224鉴别诊断2、急性播散性脑脊髓炎（ADEM）常发生于感染或疫苗接种之后，多数发生于儿童，起病较急，凶险，病程短，多无缓解复发。约有25%后来发展成为MS。明确区分这两种病是很困难的，两者病灶的病理改变也是很难区分的。10/31/202225鉴别诊断3、横贯性脊髓炎不易与早期脊髓型MS相鉴别。多有病毒感染史，急性起病，伴发热，双下肢感觉异常，痉挛性瘫痪，尿潴留或失禁，病程中无缓解复发

8、，后遗症较重。10/31/202226鉴别诊断4、球后视神经炎MS若仅有视神经症状，鉴别则有难度。多累及单眼，常伴中心暗点及周边视野缺损，无缓解复发。MS常先后累及双眼，少有中心暗点，可有明显的缓解复发。10/31/202227鉴别诊断5、亚急性联合变性脊髓型的MS都有必要做一下血清的VitB12的检测以排除亚急性联合变性。10/31/202228鉴别诊断6.肿瘤颅内转移性的肿瘤也可见多发性病灶，伴有小脑体征的类癌综合征也可能引起诊断上的困