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110/31/2022脱髓鞘疾病demyelinativediseases
1本章要求【掌握】（1）多发性硬化概念、病理改变。（2）多发性硬化的临床表现、诊断标准及鉴别诊断。（3）多发性硬化的处理和治疗原则、预后。【了解】脱髓鞘病的病理解剖、病理生理。
2髓鞘？脱髓鞘？什么是髓鞘？什么又是脱髓鞘？
3髓鞘:包绕在有髓神经轴索外面的细胞膜周围神经髓鞘:来源于雪旺细胞中枢神经髓鞘:来源于少突胶质细胞保护轴索传导冲动绝缘作用髓鞘组成&生理功能髓鞘的生理功能
4中枢神经系统脱髓鞘疾病:一组脑&脊髓髓鞘破坏或髓鞘脱失为主要特征的疾病,脱髓鞘是特征性病理表现①神经纤维髓鞘破坏,病灶呈多发性播散性②分布于CNS白质,沿小静脉周围炎症细胞浸润③神经细胞\轴突&支持组织保持相对完整病理特点脱髓鞘疾病概念
5神经脱髓鞘示意图
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810/31/20229病因和发病机理不太清楚，流行的观点是：个体因先天遗传因素而具有对MS的易感性，并在后天环境中的某些外因如病毒感染等情况下，促发了对髓鞘成分的异常的自身免疫应答，细胞免疫和体液免疫机制均参与其中。
910/31/202210临床表现几个要点:1、病灶多发2、时间多发3、可急可缓4、多种多样
1010/31/202211临床表现1、最常见的症状：肢体乏力、感觉异常、视力减退和复视、共济失调。2、首发症状：脊髓性感觉障碍、视力下降、肢体无力、复视、平衡障碍或共济失调。
11Lhermitte征颈部过度前屈,异常针刺样疼痛自颈部沿脊柱放散→大腿&足(颈髓后索受累征象)MS发作性症状—MS比较特征性的病症之一单肢痛性痉挛发作\癫痫\强直性发作\构音障碍&共济失调等,但极少以首发症状出现临床表现
1210/31/202213临床表现临床分型:1、复发缓解型MS：最多见—急性加重，伴完全或不完全缓解。2、继发进展型MS：起病约10年后疾病持续进展，可复发，不完全缓解。3、原发进展型MS：起病开始持续恶化，且持续至少一年，无复发。4、进展复发型MS：不断进展，伴复发和不完全缓解。
1310/31/202214MS的辅助检查1、脑脊液（CSF)2、磁共振（MR)3、诱发电位（EP）
1410/31/202215脑脊液（CSF）约70%的病例的脑脊液IgG增高，约95%的病人的脑脊液中可见IgG寡克隆区带，而血清中无，或浓度低于脑脊液中，提示这些IgG是在鞘内合成的。
15大小不一类圆形T1WI低信号\T2WI高信号多位于侧脑室体部\前角&后角周围\半卵圆中心\胼胝体,或为融合斑可有强化3.MRI检查图10-1MS患者MRI显示脑室周围白质多发斑块并强化辅助检查
16图10-1MS患者脊髓MRI的T2W像多发斑块\增强后强化3.MRI检查辅助检查
17T2DWIFLAIRFLAIRFLAIRFLAIRMS患者MRI脑干\脑室旁\丘脑\颞叶\半卵圆中心\皮质下多发病灶辅助检查3.MRI检查
18视觉诱发电位(VEP)脑干听觉诱发电位(BAEP)体感诱发电位(SEP)50%~90%的MS患者可有一&多项异常MS脱髓鞘病变使神经传导速度减慢潜伏期延长,波幅降低2.诱发电位辅助检查
1910/31/202220诊断根据临床资料1.CNS内存在两处以上病灶；2.年龄10~50岁；3.缓解~复发交替；4.可排除其它疾病；（1）临床确诊：1~4（2）临床可能：1、2中缺一（3）临床可疑：一个病灶、首次发作
2010/31/202221诊断标准最常用的Poser标准（1983年）和McDonald（2010年）包括:确诊MS（DMS）可能MS（PMS）每组又分为临床和实验室支持两个亚组
21临床特点要点提示缓解-复发的病史&症状体征提示CNS一个以上的分离病灶是长期以来指导临床医生确诊MS的准则
22脑动脉炎系统性红斑狼疮Sjögren综合征神经白塞病等可通过病史\MRI&DSA鉴别鉴别诊断(1)复发性疾病
2310/31/202224鉴别诊断2、急性播散性脑脊髓炎（ADEM）常发生于感染或疫苗接种之后，多数发生于儿童，起病较急，凶险，病程短，多无缓解复发。约有25%后来发展成为MS。明确区分这两种病是很困难的，两者病灶的病理改变也是很难区分的。
2410/31/202225鉴别诊断3、横贯性脊髓炎不易与早期脊髓型MS相鉴别。多有病毒感染史，急性起病，伴发热，双下肢感觉异常，痉挛性瘫痪，尿潴留或失禁，病程中无缓解复发，后遗症较重。
2510/31/202226鉴别诊断4、球后视神经炎MS若仅有视神经症状，鉴别则有难度。多累及单眼，常伴中心暗点及周边视野缺损，无缓解复发。MS常先后累及双眼，少有中心暗点，可有明显的缓解复发。
2610/31/202227鉴别诊断5、亚急性联合变性脊髓型的MS都有必要做一下血清的VitB12的检测以排除亚急性联合变性。
2710/31/202228鉴别诊断6.肿瘤颅内转移性的肿瘤也可见多发性病灶，伴有小脑体征的类癌综合征也可能引起诊断上的困难。
2810/31/202229治疗消除急性发作预防复发和防止进展改善症状
29急性发作期治疗首选：大剂量甲泼尼龙~大剂量、短疗程病情较轻者：1g/d,3~5天停用病情较重者：1g/d,3~5天后阶梯依次减半特殊情况：血浆置换或大剂量免疫球蛋白
3010/31/202231治疗防止复发的药物:1、IFN-β、醋酸格拉默2、芬戈莫德、特立氟胺3、硫唑嘌呤3、大剂量丙种球蛋白
3110/31/202232治疗延缓疾病进展的药物:1、SP-MS（米托蒽醌）2、环孢素A、环磷酰胺、甲氨蝶呤
3210/31/202233治疗对症治疗：1、疲劳：金刚烷胺、莫大芬尼2、行走困难：达方吡啶3、膀胱功能障碍：抗胆碱能药物~巴氯芬、索利那新、托特罗定4、疼痛：卡马西平等5、抗抑郁药6、其它
3310/31/202234预后大多数患者预后较好，但多有残障1、年轻，女性，发病早，感觉系统受累者预后较好。2、有锥体系和小脑受累者、恶性进展者预后较差。
34小结多发性硬化临床特点：时间上及空间上多发实验室检查：csf-IgG检测影像学检查：脑室旁、半卵圆中心电生理检查：BAEP、VEP、SEP诊断标准：Poser和McDonald治疗：急性期、疾病调节、对症
35思考题1、多发性硬化临床分型？2、多发性硬化临床特点是什么？3、多发性硬化总的治疗原则是什么？
36谢谢
