脱髓鞘疾病课件_1

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1、脱髓鞘疾病重点掌握1.脱髓鞘疾病的病理特征2.多发性硬化的主要临床特点高度提示MS的两个重要体征临床诊断依据对诊断有重要意义的３种辅助检查一、定义：是一组脑和脊髓以髓鞘破坏或脱髓鞘病变为主要特征的疾病，其病因、临床表现各异，以具有共同的原发性髓鞘脱失为病理特征的获得性神经系统疾病的统称。二、病因：病毒感染与自身免疫反应遗传因素环境因素三、其主要病理改变:有髓鞘神经纤维的髓鞘脱失。脱髓鞘疾病(demyelinativediseases)四、发病机制各种致病因素自身免疫反应髓鞘脱失致病神经纤维__有髓鞘无髓鞘髓鞘(myelin)：有髓鞘神经轴索周围的髓鞘膜由髓鞘细胞的细

2、胞膜组成髓鞘细胞__雪旺细胞(周围神经)少突胶质细胞(中枢神经)主要化学成分：蛋白质22%（碱性、脂、糖蛋白）脂类78%（胆固醇、神经鞘磷脂）髓鞘作用：1、保护N轴索，起绝缘作用2、加快冲动传导MBP----髓鞘碱性蛋白脱髓鞘疾病病理特征：(1)神经纤维__髓鞘破坏(2)神经细胞轴索__相对完整，无华勒变性或继发传导束变性(3)病损分布于中枢神经系统白质分类(1)中枢神经系统脱髓鞘疾病（脑病）*多发性硬化*视神经脊髓炎（DeVic病）*急性播散性脑脊髓炎*脑白质营养不良*弥漫性硬化*脑桥中央髓鞘溶解(2)周围神经脱髓鞘疾病*格林—巴利综合征多发性硬化Multiple

3、Sclerosis,MSMS：是一种CNS白质多部位脱髓鞘、并以多次发生为特征、病程缓解、复发交替的自身免疫性疾病。好发于青壮年（20～40岁）女性高于男性。临床特点：病灶多发(空间)次数多发(时间)缓解–复发，阶梯样进展病变最常侵犯的部位：脑室周围的白质、视神经、脊髓的传导束、脑干和小脑等处病因和发病机制(一)病因*病毒感染与自身免疫反应*遗传因素*环境因素(二)发病机制某些遗传易感环境(病毒、寒冷)自身免个体趋势疫反应脱髓鞘----致病MS病毒感染免疫反应异常--csf中寡克隆区带的存在--IgG指数升高或24小时内IgG合成率升高麻疹等病毒感染遗传因素目前较多认

4、为位于第6对染色体上组织相容性抗原HLA与MS发病相关环境因素MS的地理分布的特点，表明气温、日照、食物、生活方式、毒素等与发病有关。病理特点CNS均可受损，尤以脑室系统附近的白质为常见，周围神经极少受累。新鲜的病灶由血管周围袖套样以淋巴及吞噬细胞为主的炎性细胞浸润病灶区髓鞘完全破坏或部分脱失而轴索保留陈旧的病变为密集的纤维胶质组织，形成胶质硬化斑1.好发年龄：多数于20一40岁之间发病；2.女＞男，1：1.5—1.9；3.起病行式：多数为急性或亚急性起病，或慢性；4.病程呈缓解和复发交替，阶梯样进展，残余症状可逐渐积累加重；5、每次发病依病灶部位不同而异临床表现临床

5、表现1.诱因：数周~数月前有疲劳、感冒、外伤、手术、精神紧张、药物过敏、分娩等2、前驱症狀：肢体酸痛、蚁行感、视物模糊等2.起病方式及病程：急性或亚急、复发和缓解3.首发症状：肢体无力或麻木、视力下降、复视、共济失调、Lhermitte4.常见症状体征：依病灶不同而异4.1脊髓—脊髓炎表现肢体瘫痪(不对称痉挛性轻截瘫常见)肢体感觉障碍(尤其深感觉)束带感蚁爬感疼痛平衡障碍括约肌障碍(二便失禁)Lhermitte征痛性痉挛4.2视神经—视神经炎急起单(双)眼视力↓，视神经萎缩4.3小脑—共济失调,Charcot三主征眼震、意向性震颤、吟诗样语言4.4脑干：眼震(水平性、

6、旋转性)核间性眼肌麻（内側纵束）一个半综合征（脑桥旁正中网状结构）Horner征、复视、眩晕、面瘫、构音不良、呑咽困难等较少见4.5大脑半球：精神障碍(暴躁、抑郁、淡漠、妄想、反应迟钝、智能低下、重复语言、病理性情绪高涨)痫性发作4.6发作性症状（1）Lhermitte征构音障碍，共济失调，单肢痛性发作（2）球后视神经炎（3）横贯性脊髓炎（4）痛性痉挛（单肢）（5）阵发性瘙痒还可以出现如感觉迟钝，闪光，构音障碍等罕见症状：失语症、偏盲、锥体外系障碍、严重的肌肉萎缩、肌束颤动是除外的标准。核间性眼肌麻（一个半综合征）5.临床分型复发-缓解型继发进展型原发进展型进展复发型

7、良性型Devic病（视神经脊髓炎）*病变限于视神经和脊髓(双眼视力障碍和横贯性脊髓损害)。*眼部症状通常为一眼首先受累，然后另一眼亦发病。视力下降一般发展迅速且严重，有中心暗点。*脊髓病变部位以胸段最多见，颈段次之；首发症状多为背痛或肩痛，随后出现部分性或完全性脊髓横贯性损害的表现。四、实验室及其它检查1.CSF：MNC正常或轻↑，<50X106∕L分类以激活L为主、可见浆细胞蛋白正常或轻度↑。IgG指数↑(>0.7)；寡克隆IgG带(OB)阳性；抗MBP抗体阳性。2.EP：VEP、SEP、BAEP均可异常。3.MRI：脑室周围、半卵圆中心、桥脑、小