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1、中枢神经系统脱髓鞘疾病DemyelinatingDiseasesofCNS樊东升1920年颅脑外伤,右眼失明1922秋河水中工作受凉后高热,趴在工作台上干活,双腿红肿,无法伸直,回家经母亲护理,1月后能一瘸一拐地走路1924夏医生断定7年前脊椎受过暗伤,中枢神经系统受到严重损害1927年双腿瘫痪,右手还能活动,右眼发炎,接着左眼也感染了，6月后双目失明1936年肾病加剧逝世人最宝贵的是生命。生命属于人只有一次。人的一生应当这样度过：当他回首往事的时候，不会因为碌碌无为、虚度年华而悔恨，也不会因为为人卑劣、生活庸俗而愧疚。这样，在临终的时候，他就能够说：“我已把自己的整个生命和全部的精力
2、献给了世界上最壮丽的事业——为人类的解放而奋斗”。尼古拉٠奥斯特洛夫斯基（1904-1936）多发性硬化MultipleSclerosis,MS印象٠诊断临床征象复杂多变多发性硬化(multiplesclerosis,MS)是以中枢神经系统白质脱髓鞘病变为特点的自身免疫病。临床特征:病灶时间上、空间上的多发性髓鞘(myelin)是包绕神经轴突周围的一种胶质细胞膜性脂质结构中枢少突胶质细胞→MS周围Schwann细胞→GBSMS病人死后尸检标本镜下示硬化斑块病理：病变中央区广泛软化坏死脱髓鞘疾病(demyelinativediseases)是一组以髓鞘破坏或形成障碍为主要特征的疾病。脱髓
3、鞘病按病因分为两类1.髓鞘破坏型：已形成的髓鞘部分或全部破坏。常见的原因如：炎性、营养、中毒等。2.髓鞘形成障碍型：髓鞘从未形成。由于遗传性神经鞘磷脂代谢障碍，影响髓鞘形成的合成或降解机制引起。发病年龄10-60岁,以20-40岁多见.有报道1例经尸检证实者仅1岁半,尸检证实年龄最大者64岁.女性略高于男性.起病快慢不一,可急可缓,急性或亚急性起病者数小时或数日内即可出现巨灶性损害症状,缓慢起病者常在一月内病情达到高峰.前2年内复发0-1次，40年左右致残前2年内复发2-4次，30年左右致残前2年内复发≥5次，10年内致残多数病例以无明显诱因的视力障碍(visiondisorder)、
4、肢体无力(weakness)及一过性感觉异常(paraesthesia)为最多见的首发症状.首发症状1.颅神经损害视神经损害为最常见及早期症状之一，主要表现为视物模糊。一侧或双侧视力减退或丧失，视野缺损或同向性偏盲。病变以球后视神经炎或视神经炎最多，常从一侧开始而后累及对侧，视力障碍多具有缓解、复发的特点。其他：可有复视、斜视、凝视麻痹，眼球震颤、眩晕、面瘫，吞咽困难、声嘶、三叉神经痛等症状。除视神经及视交叉部位有脱鞘病灶外，其他颅神经功能障碍大都由脑干病灶引起。内侧纵束病灶引起核间性眼肌瘫痪，少见于其他疾病，若年轻人出现双侧核间性眼肌瘫痪，则更应考虑本病可能。2.运动障碍皮质脊髓束损
5、害引起痉挛性瘫痪(spasticparalysis:偏瘫hemiplegia,截瘫paraplegia,单瘫monoplegia)运动障碍多数为轻瘫且常左右不对称,上下肢瘫痪程度多不均等,下肢受累比上肢常见。检查时可见肌张力增高,腱反射亢进,腹壁反射消失,病理反射阳性。脊髓横贯性损害或圆锥马尾部病变时，可引起二便及性功能障碍。早期为尿频、尿急、尿潴留、便秘等，以后形成自动膀胱，表现为尿失禁。3.感觉障碍脊髓后索或脊髓丘脑束病变以及脑干、大脑的感觉传导径路受累引起。常见主诉为麻刺、麻木感，也可有束带感、烧灼感、寒冷或痛性感觉异常。疼痛作为早期症状也是常见的，多见于背部、小腿与上肢。检查时
6、所能发现的感觉障碍随病灶部位而定。多数为浅感觉减退，部分为深感觉障碍，出现感觉性共济失调。另一特殊的感觉障碍为Lhermitte征,即屈颈时,出现自后颈部向下、向背和四肢放射的短暂性电击样麻痛感。由于颈髓后索损害引起。病变累及小脑或脑干小脑通路时,可引起意向性震颤,步态不稳,言语障碍。4.共济失调(ataxia)意向性震颤、眼球震颤和吟诗样言语即构成夏科氏三联征(Charcot)过去曾被认为是MS的主要表现,实际上仅占MS的10-15%5.语言障碍多因小脑病损或/和假性球麻痹，引起构音肌共济失调或痉挛，而致构音不能，语言轻重不一。6.精神症状大脑半球尤其是额叶有广泛病灶时,表现为情绪改
7、变,欣快色彩较为多见。情绪易激动,或见强哭强笑,抑郁反应也不少见，后期精神活动明显衰退,注意力涣散,记忆、判断力下降,智力减退可致痴呆。7.其他一些发作性症状,以痛性强直痉挛性发作及瘙痒多见。该症状是一突发短暂呈破伤风样强直痉挛或类似手足搐搦样发作,向下或向上迅速扩散常作剧烈疼痛或感觉障碍,一般认为是因CNS部分髓鞘脱失的病变中,运动传导束的神经冲动向周围扩散所引起的。多发性硬化(multiplesclerosis,MS)是以中枢神经系统白质脱
