临床医学脱髓鞘疾病课件

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1、脱髓鞘疾病脱髓鞘疾病是一类病因、临床表现各异，具有共同的髓鞘脱失病理特征的获得性疾病的统称。病理特征：(1)神经纤维髓鞘破坏(2)病损分布于中枢神经系统白质(3)神经细胞和轴突保持相对完整，无华勒变性或继发传导束变性分类：(1)中枢神经系统脱髓鞘疾病（脑病）*多发性硬化*视神经脊髓炎（DeVic病）*急性播散性脑脊髓炎*急性出血性白质脑病*弥漫性硬化(2)周围神经脱髓鞘疾病*格林—巴利综合征髓鞘紧裹在有髓N纤维外面的脂质细胞膜。(少突胶质细胞、Schwann细胞)作用：1加快冲动传导；2保护N轴突，起绝缘作用。MBP----髓鞘碱性蛋白多发

2、性硬化MultipleSclerosis,MSMS：是一种CNS白质多部位脱髓鞘、并以多次发生为特征的自身免疫病。好发于青壮年20～40岁）女性高于男性。临床特点：病灶多发(空间)次数多发(时间)缓解–复发，逐渐进展病变最常侵犯的部位：脑室周围的白质、视神经、脊髓的传导束、脑干和小脑等处。一、病因和发病机制(一)病因*病毒感染与自身免疫反应*遗传因素*环境因素(二)发病机制某些遗传易感环境(病毒、寒冷)自身免个体趋势疫反应病毒与MBP可能有共同抗原----IL、Ab也与髓鞘交叉反应----脱髓鞘----致病二、病理CNS白质多发性脱髓鞘斑块

3、。特征性病理表现：病灶位于脑室周围急性期:髓鞘崩解脱失，轴突相对完好，少突胶质细胞轻度变性和增生；血管周围炎性细胞浸润；斑块（多为软化坏死灶）呈暗灰色或深红色、境界欠清；早期新鲜病灶-影斑慢性期:陈旧斑块呈浅灰色，境界清楚晚期:轴突崩解，神经细胞减少、胶质细胞增生形成硬化斑或瘢痕三、临床表现发病年龄多在10~50岁(老年、小儿少见)，女性略多，起病较急。1.前驱症状：数周~数月前有疲劳、感冒、肢体酸痛、外伤、手术、精神紧张、药物过敏、分娩等2.起病方式及病程：急性或亚急性复发和缓解3.首发症状：肢体无力或麻木、视力下降、复视、共济失调、Lh

4、ermitte等4.常见症状体征：依病灶不同而异4.1脊髓—脊髓炎表现肢体瘫痪(不对称痉挛性轻截瘫常见)肢体感觉障碍(尤其深感觉)束带感蚁爬感疼痛平衡障碍Lhermitte征痛性痉挛括约肌障碍(二便失禁)4.2视神经—视神经炎急起单(双)眼视力↓，视神经萎缩4.3小脑—共济失调眼震、意向性震颤、吟诗样发音4.4脑干：眼震(水平性、旋转性)核间性眼肌麻痹一个半综合征Horner征、眼肌麻痹(复视)、眩晕、面瘫、构音不良、呑咽困难等4.5大脑半球：精神障碍(暴躁、抑郁、淡漠、妄想、反应迟钝、智能低下、重复语言、病理性情绪高涨)痫性发作复发-缓解

5、型继发进展型4.6发作性症状构音障碍，共济失调，单肢痛性发作，感觉迟钝，闪光，阵发性瘙痒，手、腕、肘部屈曲性张力障碍性痉挛伴下肢伸直，球后视神经炎，横贯性脊髓炎5.临床分型复发-缓解型继发进展型原发进展型进展复发型良性型Devic病（视神经脊髓炎）*病变限于视神经和脊髓(双眼视力障碍和横贯性脊髓损害)。*眼部症状通常为一眼首先受累，然后另一眼亦发病。视力下降一般发展迅速且严重，有中心暗点。*脊髓病变部位以胸段最多见，颈段次之；首发症状多为背痛或肩痛，随后出现部分性或完全性脊髓横贯性损害的表现。四、实验室及其它检查1.CSF：MNC正常或轻↑

6、，<50X106∕L分类以激活L为主、可见浆细胞蛋白正常或轻度↑。IgG指数↑(>0.7)；寡克隆IgG带(OB)阳性；抗MBP抗体阳性。2.EP：VEP、SEP、BAEP均可异常。3.MRI：脑室周围、半卵圆中心、桥脑、小脑、脊髓T2—高信号斑T1—低信号斑。五、诊断与鉴别诊断（一）诊断标准多发性硬化的新诊断标准（1982，华盛顿）诊断发作次数临床病灶数亚临床证据脑脊液OB/IgG临床确诊122221及1实验支持确诊121或1+212+311及1+临床可能121212311及1实验支持可能2+注：OB/IgG代表电泳寡克隆区带阳性或IgG

7、指数或24小时鞘内合成率升高多发性硬化诊断标准（1983，Poser）诊断分类诊断标准（符合其中1条）OB/IgG临床确诊①病程中两次发作和两个分离病灶临床证据②两次发作，一处临床和另一处亚临床病变证据实验支持确诊①病程中两次发作，一个临床或亚临床病变证据，CSFOB/IgG②病程中两次发作，两个分离病灶临床证据，CSFOB/IgG③病程中一次发作，一处病变临床证据和另一部位病变亚临床证据，CSFOB/IgG临床可能①病程中两次发作，一处病变的临床证据②病程中一次发作，两个不同部位病变临床证据③病程中一次发作，一处病变临床证据和另一部位病变

8、亚临床证据实验支持可能病程中两次发作，CSFOB/IgG，两次发作须累及CNS不同部位，间隔至少1个月，每次须持续24h注：OB/IgG代表电泳寡克隆区带阳性或IgG指数或24小