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1、脱髓鞘疾病的临床进展脱髓鞘疾病的概念一组发生在脑和脊髓的以髓鞘脱失为主要特征的疾病。通常公认的病理标准是:神经纤维髓鞘脱失呈多发性播散性小病灶，或多个病灶融合成较大的病灶，病变分布于中枢神经系统白质，小静脉周围炎性细胞浸润，神经细胞、轴突及支持组织相对完整。脱髓鞘疾病的分类髓鞘形成障碍型(dysmy-elination)：由遗传代谢障碍因素所致,如脑白质营养不良等。髓鞘破坏型：继发性,即继发于全身性疾病,如CO中毒、电解质紊乱、脑血管病等已知因素;原发或特发性炎性脱髓鞘病(idiopathicinflamma-torydemyelinatingdiseases,IIDDs
2、),原因与免疫相关,但病因尚未完全明确,如多发性硬化(multi-plesclerosis,MS)、视神经脊髓炎(neuromyelitisoptica,NMO)、同心圆硬化(Balo病)、(急性)播散性脑脊髓炎[“acute”disseminatedencephalomye-litis,(A)DEM]等。MS诊断标准建议应用2005年改版的用于MS诊断的McDonald标准。MS诊断定义划分为3个等级:(1)肯定MS:完全符合标准,其他疾病不能更好解释的临床表现。(2)可能MS:不完全符合标准,临床表现怀疑MS。(3)非MS:在随访和评估过程中发现其他能更好解释临床表现
3、的疾病诊断。MS的诊断标准临床发作:指炎症和脱髓鞘性的责任病灶所致的神经系统功能紊乱至少持续24h。MRI显示的空间多发:指以下4项具备3项:①1个普通钆(Gd)增强的病灶或9个T2WI高信号病灶;②至少1个天幕下病灶;③至少1个近皮质病灶;④至少3个脑室周围病灶。要求病灶在横断面上的直径应该在3mm以上,脊髓病灶与天幕下病灶有同等价值:1个脊髓增强病灶等同于1个脑增强病灶,1个脊髓T2WI病灶可代替1个脑内病灶。MS诊断标准MRI显示的时间多发:指临床发作后至少3个月MRI出现新的Gd增强病灶,或者临床发作后至少30d,与参考扫描相比出现T2WI新病灶强病灶。阳性的脑脊
4、液表现:指标准方法发现脑脊液中出现与血清中不一致的寡克隆区带或IgG指数增加。阳性的VEP表现:指VEP的潜伏期延长。MS的急性期治疗急性期的对症治疗:(1)疼痛:可用卡马西平、安定类药等。对比较剧烈的三叉神经痛、神经根性疼痛,还可应用加巴喷丁等其他抗癫药物。(2)精神症状:可按精神疾病治疗,特别有严重抑郁者应预防自杀,并选择氟西汀、盐酸帕罗西汀等抗抑郁药物治疗。(3)疲劳症状:疲劳是MS患者较明显的症状,金刚烷胺每次0.1g,每日3次,可供推荐。(4)膀胱直肠功能障碍:配合药物的治疗或借助导尿等外科的处理。MS缓解期药物治疗干扰素-β(具有循证医学证据的治疗药物):用于
5、治疗MS的干扰素-β有干扰素-β1a和干扰素-β1b。干扰素-β对MS的早期治疗主要针对隐匿的病理状态(hiddenpathology),早期干扰素-β治疗可减缓或阻止这种进展。最近的临床研究证实,干扰素-β治疗后脑萎缩进程明显减慢。临床研究还提示干扰素-β治疗的疗效与剂量成正相关,大剂量干扰素-β1a(44μg皮下注射,每周3次)的疗效显著优于小剂量干扰素-β1a(30μg皮下注射,每周1次)。干扰素治疗MS是通过其免疫调节的作用,这种免疫调节作用通过多重机制实现,其中包括对细胞因子的调节、抑制细胞迁移进入脑内、抑制T细胞的活化、抑制其他炎性T细胞等。MS缓解期药物治疗
6、natalizumab(具有循证医学证据的治疗药物):针对白细胞黏附分子α4整合素(α4integrin)的单克隆抗体。3.其他治疗药物:(1)IVIg(2)环磷酰胺(CTX)(3)硫唑嘌呤(azathioprine)临床孤立综合征(clinicalisolatedsyndromes,CIS)CIS系指首次发作单独表现为视神经炎、脑干脑炎、脊髓炎或某个解剖部位的临床和将加上其他部位的亚临床病损。其主要临床表现为:视神经炎;长束症状和体征脑干综合征;多灶异常症候;空间上的孤立;时间上的孤立。CIS与MS的关系据资料统计30%~70%的CIS患者可以发展为MS。运动系统受累的
7、CIS发展为MS的可能性是没有运动系统受累的2倍。CIS与MS的关系CIS的临床表现可直接与预后密切相关。预后良好者多表现为:①视神经炎;②只有感觉症状;③完全缓解;④再次复发的间隔时间较长;⑤5年后仍没有活动障碍;⑥MRI正常。CIS与MS的关系预后较差者表现为①“多病灶”的CIS;②运动系统受累;③不完全缓解;④头2~5年内复发频率较高;⑤5年后有明确活动障碍;⑥有大病灶的异常MRI。CIS的治疗大剂量的激素：可能加速单发视神经炎患者视觉功能恢复的速度和程度,但对远期视觉功能的帮助证据不足。血浆交换：仅仅在单一、急性、炎性
