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时间:2018-03-13
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1、肝硬化HepaticCirrhosis概述我国常见疾病和主要死亡病因之一发病高峰年龄在35~48岁男女比例约为3.6~8:1出现并发症死亡率高概念不同病因引起的,以肝组织弥漫性纤维化、再生结节和假小叶形成为特征的慢性肝病多系统受累肝功能减退和门静脉高压为主要临床表现晚期可出现各种并发症所有进展性肝病的终末期病因病毒性肝炎慢性酒精中毒非酒精性脂肪性肝炎胆汁淤积肝静脉回流受阻遗传代谢性疾病工业毒物或药物自身免疫性肝炎血吸虫病隐源性肝硬化摄入乙醇80g/d×10y(15%)HBV、HCV、HDV(60-80%)肝内胆汁淤积肝外胆道长期梗阻缩窄性心
2、包炎慢性右心衰竭Budd-Chiari综合征肝小静脉阻塞性病肝豆状核变性(Wilson病)血色病α1抗胰蛋白酶缺乏症IV型糖原累积病半乳糖血症先天性酪氨酸血症四氯化碳、磷、砷药物性肝炎抗生素类药物:抗结核药物利福平、异烟肼等;大环内酯类药,如四环素、红霉素、螺旋霉素等。解热镇痛药物:如保泰松、阿斯匹林等。抗精神病药物:氯丙嗪、奋乃静。抗抑郁药物:阿米替林。抗癫痫药物:丙戊酸钠。镇静药物:苯巴比妥等。抗甲亢药物:他巴唑、PTU等。抗肿瘤药物:丝裂霉素、更生霉素等。降糖药物:优降糖、拜糖平等。心血管药物:异搏定、安搏律定等。中药:大黄、苍耳子、
3、相思子、野百合、天花粉、艾叶、川楝子等。发病机制肝星形细胞(HSC)激活,细胞外基质(ECM)增加广泛肝细胞变性坏死,肝小叶纤维支架塌陷不规则结节状肝细胞团(再生结节)纤维间隔包绕再生结节或将残留肝小叶重新分割(假小叶)肝内血循环紊乱病理小结节性肝硬化结节大小相等,直径<3mm大结节性肝硬化结节大小不一,直径>3mm大小结节混合型肝硬化两项混合绝大多数肝硬化都属于这一类正常肝脏小结节性肝硬化大结节性肝硬化大小结节混合性肝硬化肝脏主要的生理作用分泌胆汁蛋白质:合成、脱氨、转氨(凝血因子)物质代谢糖:葡萄糖糖原脂类:合成、储存解毒作用:氨、激素
4、、醛固酮、抗利尿激素临床表现(代偿期)症状较轻,缺乏特异性1.可有乏力、食欲减退、腹胀不适、恶心、上腹隐痛、轻微腹泻2.体征:肝脏肿大、肝区触痛3.肝功能正常或轻度异常4.鉴别常需依赖肝脏病理失代偿期肝功能减退全身症状疲倦乏力、体重减轻、低热、肌肉萎缩等消化系统厌食、腹胀、腹泻等出血倾向与贫血肝合成凝血因子减少、脾亢、肝炎病毒致骨髓造血功能下降内分泌失调雌激素增多:蜘蛛痣、肝掌、男性乳房发育黑色素增多:肝病面容、皮肤色素沉着醛固酮和抗利尿激素增多:钠水潴留糖代谢异常黄疸胆汁分泌和排泄障碍门静脉高压症假小叶、肝实质纤维化直接压迫门静脉门静脉回
5、流受阻门静脉压↑失代偿期门静脉高压症1.脾大:脾亢2.侧支循环形成食管和胃底静脉曲张腹壁静脉显露和曲张痔静脉扩张肝门静脉(hepaticportalvein)是肝门静脉系的主干,长6-8cm,直径1.0-1.2cm。[1]主要由肠系膜上静脉与脾静脉在胰头和胰体交界处的后方汇合而成,相当于第2腰椎的高度。向右上斜行进入肝十二指肠韧带内,经肝固有动脉和胆总管的后方上行至肝门,入肝门前左、右叶,在肝内反复分支,最后汇入肝血窦,与肝固有动脉的分支流入肝血窦的血,共同经过肝细胞后又汇合成小静脉,然后逐级汇入肝静脉3.腹水基本因素门静脉高压肝功能不全腹
6、水机制门静脉压力增加内脏动脉扩张血浆胶体渗透压降低继发性醛固酮增多抗利尿激素分泌增多肝功能不全门静脉高压内脏血管扩张有效循环血容量↓醛固酮↑抗利尿激素↑内脏毛细血管压↑淋巴液生成↑腹水血浆胶体渗透压↓钠水潴留肝硬化腹水、男性乳房发育海蛇头、脐疝肝掌蜘蛛痣黄疸早期:触及肿大的肝脏,质硬、边钝,表面尚平滑晚期:触及结节状坏死后萎缩者肝脏触不到坏死与并发炎症者肝脏触痛肝脏的临床表现并发症食管胃底静脉曲张破裂出血自发性细菌性腹膜炎肝性脑病水电解质和酸碱平衡紊乱原发性肝癌肝肾综合征肝肺综合征门静脉血栓形成食管胃底静脉曲张破裂出血最常见的并发症多突然发
7、生,一般出血量较大,多在1000ml以上,很难自行止血呕鲜血、血块、柏油便自发性细菌性腹膜炎(SBP)机制:肠壁通透性增加,肠腔内细菌易位临床表现:发热、腹痛、腹水增长迅速或持续不减、腹部压痛、反跳痛确诊:①腹水为渗出液:WBC>500×106/L或PMN>250×106/L②腹水培养(+)肝性脑病是最常见的死亡原因诱因:①上消化道出血(最常见)②摄入过多的含氮物质③水电解质紊乱及酸碱平衡失调④缺氧与感染⑤低血糖⑥便秘⑦催眠、镇静剂及手术水电解质和酸碱平衡紊乱低钠血症低钾低氯血症酸碱平衡紊乱原发性肝癌多见于病毒性肝炎肝硬化和酒精性肝硬化AF
8、P↑↑肝区疼痛、肝大、血性腹水、发热肝肾综合征(HRS)主要病理生理特点是内脏小动脉明显扩张和全身动脉低血压,导致肾脏血管强烈收缩因而肾小球滤过率下降肝肾综合征(HRS)机制1、
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