肝门部胆管癌医学ppt

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1、肝门部胆管癌HilarCholangiocarcinomaHCCA定义肝门部胆管癌：是指原发于胆囊管开口以上肝总管与左、右二级肝管起始部之间，主要侵犯肝总管、肝总管分叉部和左右肝管的胆管癌。也称Klatskin瘤，是胆道系统常见的恶性肿瘤，占肝外胆管癌的58%～75%。肝内胆管癌(intrahepaticcholangiocarcinoma，ICC)肝内胆管癌是位于二级胆管以上的肝内小胆管癌。现有教科书仍将ICC放在原发性肝癌中阐述，而事实上ICC无论在病因、发病机制、病理学和生物学行为、临床表现和治疗上均与原发性肝细胞肝癌不同，而与肝外胆管癌相近，因此近年来把肝内胆管癌也归入胆

2、管癌的范畴。分类胆管癌根据部位分为肝内胆管癌和肝外胆管癌。肝外胆管癌又分为1.肝门上段胆管癌，即肝门部胆管癌，位于一级胆管至胆囊管开口处；2.中段胆管癌，位于胆囊管开口以下至胰腺上缘处；3.下段胆管癌，位于胰腺上缘至进入十二指肠壁处。病因病因未明可能原因：胆管结石胆道蛔虫胆管炎癌华支睾吸虫先天性胆管囊状扩张症癌原发性硬化性胆管炎Bismuth分型（1975）I型肿瘤位于肝总管，未侵犯汇合部Ⅱ型肿瘤已累及汇合部未侵犯左右肝管Ⅲa型肿瘤已侵犯右肝管Ⅲb型肿瘤已侵犯左肝管Ⅳ型肿瘤已侵犯左右肝管临床表现起病隐匿临床表现不典型确诊时多为中晚期早期：腹部右上腹部钝痛，胃纳欠佳，恶心、腹胀或厌

3、油、轻度腹泻等非特异性消化道症状进展期：进行性加重黄疸/上腹部疼痛临床表现临床症状（三种类型）阻塞性黄疸型进行性加重黄疸，多伴上腹胀痛，厌油，乏力，纳差，多误诊为“传染性肝炎”急性梗阻性胆管炎型占胆管癌病例20％，呈发冷、发热、腹痛及黄疸长期上腹部疼痛及胆管狭窄型有结石、狭窄胆管囊状扩张；有长期上腹痛，有手术史体征上段胆管癌－－肝门部胆管癌肝总管/汇合部肿瘤肝脏呈一致性肿大，深度黄疸但胆囊空虚－－肝门部胆管癌特征侵犯胆囊管－－胆囊肿大积液临床表现体征阻塞性黄疸型进行性加重黄疸上腹胀痛厌油、乏力、纳差易误诊为“传染性肝炎”临床表现急性梗阻性胆管炎型占胆管癌病例20％发冷、发热、腹痛

4、、黄疸易误诊为胆管结石并发急性化脓性胆管炎手术临床表现长期上腹部疼痛及胆管狭窄型有原发性胆管结石，肝门胆管狭窄或胆管囊状扩张症；有长期上腹痛，并进行过1次或数次胆道手术包括胆管取石，胆肠内引流术以后在胆管狭窄处或囊状扩张的胆管发生癌变体征胆管下段癌肿肝脏呈一致性肿大，伴有胆囊肿大，无痛性黄疸为主要症状胆管中段的癌肿体征同上胆囊管常被肿瘤侵犯而阻塞，胆囊肿大并充满白胆汁，称为胆囊积水体征左侧肝管癌肿无黄疸左肝缩小右肝代偿肥大肝脏呈不对称性肿大胆囊常不肿大国际TNM分期（1992）T原发肿瘤TX原发肿瘤不能确定T0无癌瘤病理学证据Tis原位癌T1肿瘤侵犯粘膜或肌层T1a肿瘤侵犯粘膜T

5、1b肿瘤侵犯肌层T2肿瘤侵犯肌肉周围结缔组织T3肿瘤侵犯邻近结构：肝、胰、十二指肠、胆囊、结肠、胃国际TNM分期N区域淋巴结NX区域淋巴结不能确定N0无区域淋巴结转移N1胆囊管、胆总管周围和(或)肝门淋巴结转移N2胰周(仅胰头)、十二指肠周围、肝门周围、腹腔和(或)肠系膜上动脉周围淋巴结转移国际TNM分期M远处转移MX不能确定远处转移的存在M0无远处转移M1远处转移组织病理学分级G组织病理学分级G1高分化G2中度分化G3低分化G4未分化诊断如何提高胆管癌早期诊断率凡是40岁以上黄疸病人原因不明上腹不适、胀痛、纳差等消化道症状肝脏肿大胆囊肿大或不肿大者B超首选检查方法表现肝内胆管不

6、同程度扩张胆囊空虚、肝外胆管不扩张晚期病例肝门区低回声团块影，少数可见肝实质肿瘤侵犯或转移肿块影B超还可显示肿瘤侵犯范围，门静脉、肝动脉受压或被侵犯的程度；超声内镜检查（EuS）显示肝门区肿块优于B超检查鉴别胆囊癌侵犯肝门胆管/肝门胆管癌鉴别肝总管良性狭窄、结石CT检查最常用检查方法能显示梗阻近端胆管扩张肝内转移病灶和区域淋巴结肿大能显示胆管壁增厚和胆管腔内肿瘤CT表现平扫呈低密度或等密度，部分病例仅显示肝内胆管扩张，未见明显肿块影。动脉期病灶无强化或轻度不均匀强化门脉期及延迟期，病灶持续强化。肝门部胆管癌的间接征象：肝内胆管扩张、肝叶的萎缩（左叶多见）、肝动脉、门静脉分支侵犯。

7、MRI检查对软组织分辨率高于CT不受胆管分隔影响、能显示扩张胆管形态能完整地显示肝内外胆道树图像能显示胆管内肿瘤、胆管壁情况以及肝内有无转移结合MRI门脉成像，观察肿瘤是否侵犯门静脉无需注射造影剂无创伤、无放射性、安全、无并发症、易被患者接受是目前影像学诊断技术中最佳选择MRCP与3DMRCMRCP可以详尽地显示肝内胆管树的全貌、肿瘤阻塞部位和范围、有无肝实质的侵犯或肝转移，是目前肝门部胆管癌理想的影像学检查手段。三维胆道成像（3DMRC）可进行多方位不同角度扫描观察，弥补平面图