恶性淋巴瘤医学ppt

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1、淋巴瘤讲授主要内容概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断标准鉴别诊断治疗一种起源于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤以实体瘤的形式生长于淋巴组织丰富的组织器官中，最易受累及的部位有淋巴结、扁桃体、脾及骨髓主要表现为无痛性的淋巴结肿大，可伴发热、消瘦、盗汗及瘙痒等全身症状淋巴瘤是一组高度异质性的疾病,不同亚型的淋巴瘤其临床表现、病理类型、对治疗的反应和预后有很大的差异概述淋巴组织的构成淋巴组织是血液系统的一部分；也是免疫系统的组成之一。淋巴器官：胸腺、骨髓、淋巴结、脾脏、扁桃体淋巴样组织：由淋巴细胞、浆细胞、巨噬细胞、网状结缔组织构成，分布于体

2、内各处。恶性淋巴瘤的流行病学淋巴瘤发病率为0.84～1.39/10万，居恶性肿瘤的第11位（中国），占全部肿瘤的4%（美国）。每年以3%～5%的速度增加。淋巴瘤的病因与发病机制至今尚未清楚,与下列因素有密切关系感染因素：病毒感染如EBV、HTLV、HIV细菌感染如幽门螺旋杆菌免疫因素:宿主的免疫功能与淋巴瘤的发病也有较高程度的相关性理化因素环境污染病因和发病机制淋巴瘤从组织病理学上主要分为霍奇金淋巴瘤(Hodgkinlymphoma,HL)和非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkinlymphoma,NHL)两大类比较两类淋巴瘤的细胞学来源,病变部

3、位,临床表现,染色体易位和治愈的可能性等,提示HL和NHL是两类不同的肿瘤病理历史回顾1、1893年Dreschfeld和Kundrat：霍奇金病和淋巴肉瘤2、1942年Gall和Mallory：六型3、1949年Jackson和Parker：四型4、1966年Rappaport分类：五型5、1974年Dorfman分类：10型6、1974年英国Bennet分类：10型7、1974—1992年Kiel分类：B、T8、1975、1976年Lukes和Collins分类：B、T9、1976年WHO分类：10、1978年英国淋巴瘤分类11、1979年

4、日本淋巴瘤分类12、1982年工作方案（WF）：低度、中度、高度.13、1994年修订的欧美分类（REAL）14、2001年WHO分类15、2008年WHO分类15、我国的分类：郑州分类（77年）、洛阳分类（79年）、上海分类（82年）、北京分类（83年）、成都分类（85年）、遵义分类（99年）LymphomaHodgkinLymphomaNonHodgkinLymphoma(NHL)HDNHLBasedonthehistologicalrecognitionoftheReed-Sternbergcellinanappropriatecellu

5、larbackground.LymphomaisdividedintoHDandNHL.Thisclassificationisveryimportantforalotofpracticalreasons霍奇金淋巴瘤基本病理特征是在多形性炎症浸润性背景中找到里-斯细胞(Reed-Sternberg)HL是一种独特的淋巴瘤类型，其瘤细胞的成分复杂,多呈肉芽肿改变,目前采用Rye会议方法分型霍奇金淋巴瘤分型（NCCN，2006年）经典型霍奇金淋巴瘤淋巴细胞为主型结节硬化型混合细胞型淋巴细胞消减型结节状淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤经典型霍奇金淋巴瘤NH

6、L的命名和分类极不一致。目前认为，淋巴细胞和组织细胞在组织发生、细胞形态以及功能上均有不同，淋巴细胞中的B和T细胞也是两类不同功能的细胞，加上NHL的明显异质性，使分类复杂多变。目前以免疫学和形态学为基础，将免疫组化、细胞遗传和基因检测等新技术应用于分型中非霍奇金淋巴瘤RapportKielIWFREALWHO形态学+++++表型+±++临床±++细胞遗传学±+基因组学WHO的2000年分类——结合侵袭程度，能更好地理解分类B细胞肿瘤T和NK细胞肿瘤惰性淋巴瘤B-CLL/小淋巴细胞淋巴瘤覃样霉菌病／SS淋巴浆细胞性淋巴瘤成人T细胞白血病(慢性)

7、滤泡性淋巴瘤(I，II级)T细胞颗粒淋巴细胞白血病MALT型结外边缘区细胞淋巴瘤毛细胞白血病侵袭性淋巴瘤B细胞前淋巴细胞白血病外周T细胞淋巴瘤，非特殊型滤泡性淋巴瘤(III级)血管免疫母细胞性淋巴瘤套细胞淋巴瘤肠道T细胞淋巴瘤弥漫性大B细胞型淋巴瘤结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型浆细胞瘤／骨髓瘤间变性大细胞淋巴瘤(T，裸细胞)肠病型T细胞淋巴瘤皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤成人T细胞白血病(急性)高度侵袭性淋巴瘤前B淋巴母细胞性前T淋巴母细胞性伯基特淋巴瘤组织学分类国际淋巴瘤分类研究组：对1403例分类研究DLBCL31%滤泡性22%小淋巴细胞（CLL型

8、）6%套细胞型6%周围T细胞6%边缘区B细胞MALT型5%余下各亚型均<2%滤泡性(22%)弥漫大B细胞(31%)ArmitageJOandWeise