胆管扩张症诊断与治疗ppt课件

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1、胆管扩张症诊断与治疗指南1概念胆管扩张症(biliarydilatation，BD)又称胆管囊肿，是临床较少见的一种原发性胆管病变，可由婴幼儿时期先天性胆管扩张延续而来，也可在成年期发病，主要表现为肝内、外胆管单发或多发性局部扩张。因胆管结石、狭窄或肿瘤导致胆道梗阻形成的继发性胆管扩张，不属于BD范畴。21命名在《疾病和有关健康问题的国际统计分类(第10次修订本)》中，BD编码定义为胆管囊肿(biliarycyst，K83.5)。在美国国立医学图书馆编制的《医学主题词表》中，用胆总管囊肿(choledochalcyst)一词代表该类疾病。国内医学教材《外科学》(第8版，人民卫生出版社)中

2、仍沿用“先天性胆管扩张症”。目前多种命名混淆使用的现状亟需改变。3除先天性肝内胆管扩张症(Caroli病)具有明确的遗传学因素外，尚不能明确在其他类型BD形成中先天性因素的致病作用。因此，将各类型BD均冠以“先天性”的命名并不准确。有国内学者建议将该类疾病命名为“胆管囊状扩张症”。日本学者则认为只有部分患者胆道病变呈典型囊状扩张，还有部分呈纺锤形或柱状扩张。本指南将此类胆道病变统称为BD。4推荐意见1：将原发性局部胆管扩张统一命名为BD，有助于规范临床疾病诊断与治疗，便于学术交流和文献检索。52临床分型肝内型发生部位肝外型混合型单发型局限型扩张胆管数目或多发型弥漫型婴幼儿型发病年龄成人型

3、6目前国际上较为常用的是由ALONSO-LEJ等提出，并由Todani等在该基础上多次修订、补充和完善的Todani分型。7Todani分型I型胆总管扩张（最常见，占BD的70%～90%)，分为3个亚型：Ia型：胆总管囊状扩张；Ib型：胆总管局限性扩张；Ic型：肝外胆管弥漫性梭状扩张；II型胆总管憩室样扩张(占BD的2%～5%)。III型胆总管十二指肠壁内段扩张(占BD的4%)，又称为胆总管末端囊肿。8Todani分型IV型胆管多发性扩张(占BD的10%～20%)，分为2个亚型：IVa型：肝内、外胆管多发性囊状扩张；IVb型：仅肝外胆管多发性囊状扩张。V型肝内胆管单发或多发性囊状扩张(占

4、BD的1%)，又称为Caroli病。9Todani分型10董氏分型Todani分型未能区分肝内胆管扩张类型；对肝外胆管扩张的分型易于混淆。董家鸿等根据病变胆管扩张在胆管树分布部位和范围、并发肝脏病变及其与手术方式选择的关系，提出了一种新的分型方法，简称董氏分型。11董氏分型胆管树系统毛细胆管周围肝管肝小叶赫令管小叶间胆管3级：分段胆管中央肝管2级：分叶胆管1级：左、右肝管肝外胆管12董氏分型A型周围肝管型肝内胆管扩张A1型：病变局限于部分肝段；A2型：病变弥漫分布于全肝。B型中央肝管型肝内胆管扩张B1型：单侧肝叶中央肝管扩张；B2型：病变同时累及双侧肝叶主肝管及左、右肝管汇合部。13董氏

5、分型C型肝外胆管型胆管扩张C1型：病变未累及胰腺段胆管；C2型：病变累及胰腺段胆管。D型肝内外胆管型胆管扩张D1型：病变累及2级及2级以下中央肝管；D2型：病变累及3级及3级以上中央肝管。14董氏分型15董氏分型该分型将肝外胆管扩张的分型化繁为简，将临床表现、治疗策略等差别较大的肝内胆管扩张进一步细分，对选择合适手术方式具有更加明确和直观的指导意义。推荐意见2：建议将董氏分型作为BD分型标准，更符合BD的病理学特点，也更利于治疗决策的拟定。163病因BD病因复杂，目前主要有遗传学因素胰胆管合流异常胃肠道神经内分泌胆管上皮异常增殖其他因素(如病毒感染、妊娠、胆管炎症等)17遗传学因素Car

6、oli病是一种罕见的常染色体隐性遗传病，由位于染色体6p12的PKHD1基因变异所致。Caroli病分为两种类型：(1)单纯性肝内胆管扩张型：仅在扩张的胆管壁上有纤维组织增生，约有>50%的患者合并肾囊性病变或髓质海绵状肾。(2)静脉周围纤维化型：除肝内的胆管节段性扩张外，常伴有肝脏先天性纤维化，从门静脉间隙到肝小叶周围均有广泛纤维增生，甚至可导致肝硬化及门静脉局压症，称为Caroli综合征。18胰胆管合流异常（pancreaticobiliarymaljunction，PBM）30%～96%的BD患者合并有PBM，其发病率显著高于普通人群的2%。胆总管与胰管汇合于十二指肠壁外，形成过

7、长的胰胆合流共同管，Oddi括约肌失去对胰胆合流部的控制，胰液反流入胆管导致胰液激活，损伤胆管上皮，破坏胆管壁结构，使其薄弱而发生扩张。19胰胆管合流异常（PBM）PBM分为3种类型：胆总管垂直汇入主胰管(C-P)型；主胰管呈锐角汇入胆总管(P-C)型；复杂型。20推荐意见3：胰胆管合流异常相关发病因素和合并症与诊断、治疗及预后密切相关，应予重视。214发病特点4.1流行病学BD发病率约占胆道良性疾病的1%。BD在日本和东南亚国家的