先天性胆管扩张症诊断和治疗要点PPT课件

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1、先天性胆管扩张症诊断和治疗要点参考图书及文献发病特点先天性胆管扩张症（congenitalbiliarydilation，CBD），亦称先天性胆总管囊肿，是较常见的先天性胆道畸形。以胆管扩张和胰管-胆管汇合异常为特征，可发生于肝内外胆管的任何部位。发病特点总体发病率低，东亚及东南亚多见（1/13000），大多数儿童期发病，男女比例为1∶4～5。约25%的患者至成人期才被诊断。成人CBD表现不同于儿童，并发症发生率（胆总管结石、胆管炎、急性胰腺炎、肝内胆管结石）高，癌变率高等。病因及发病机制至今C

2、BD确切发病机理仍不清楚，可能与以下3种学说有关：①胰胆管合流异常（pancreaticobiliarymaljunction，PBM）学说②胆管上皮异常增殖学说③神经发育异常学说胰胆管在十二指肠黏膜下汇合成一共同通道，长度<10mm胰胆管汇合角5~30̊。胆总管下段Oddi括约肌分布均超过胰胆管汇合点，阻止胰液反流入胆管。正常情况胰胆管合流异常胆总管和胰管共同通路长度>15mm汇合的角度也大于正常角度，汇合角度越大，越易发生胆胰反流。Oddi括约肌位于胰胆管汇合点以下，胰胆管汇合处括约肌失去控

3、制。病因及发病机制胰胆管合流异常学说胰胆管合流异常是指解剖学上胰管与胆总管在十二指肠壁外提前汇合，形成长的共同通道，导致十二指肠乳头Oddi括约肌无法控制胰管与胆管的合流部，从而发生胰液与胆汁相互混合及逆流，反复的逆流的胰液会引起胆管化学和炎症性改变，导致胆管壁的脆弱及扩张，甚至癌变。病因及发病机制胆总管汇入主胰管主胰管汇人胆总管病理特征195919772004Alonso-Lej首先提出分3型，未包括肝内胆管囊肿分型Todani等完善分型，共5型（目前最常用）Visser等提出新的分型方法，未

4、被广泛接受。——因胆管扩张的部位及程度不同，胰管-胆管汇合形态无定式，CBD的分型方法较多。I AI BI CⅡⅢⅣAⅣBVI型为胆总管囊状扩张，IA型：弥漫性胆总管囊状扩张，IB型：节段性胆总管囊状扩张，IC型：弥漫性胆总管梭状扩张；Ⅱ型为肝外胆管憩室样扩张；Ⅲ型为胆总管末端囊肿；Ⅳ型分为2个亚型，ⅣA型：肝内外胆管多发性囊肿，ⅣB型：肝外胆管多发性囊肿；V型为Caroli病，即肝内胆管单发或多发性囊肿。Todani分型分型与影像学表现影像1I型-胆总管囊状扩张（最常见，约78%）分型与影像学

5、表现I型-胆总管囊状扩张影像2分型与影像学表现I型-胆总管囊状扩张影像3分型与影像学表现Ⅱ型-肝外胆管憩室样扩张（少见，约3%）影像1分型与影像学表现Ⅱ型-肝外胆管憩室样扩张影像2分型与影像学表现Ⅲ型-胆总管末端囊肿（少见，约3%）影像1分型与影像学表现Ⅲ型-胆总管末端囊肿影像2分型与影像学表现ⅣA型-肝内外胆管多发性囊肿（较常见，约15%）影像1分型与影像学表现ⅣA型-肝内外胆管多发性囊肿影像2分型与影像学表现ⅣB型-肝外胆管多发性囊肿影像1分型与影像学表现V型-Caroli病，肝内多发性囊肿

6、（旱见，约1%）影像1分型与影像学表现V型-Caroli病，肝内多发性囊肿影像2临床表现先天性胆管扩张症患者最常见的临床症状是右上腹痛、黄疸及腹部包块三联征，大部分的患者只是出现三联征中1‐2个症状。其中腹部包块及梗阻性黄疸多见于小儿患者，如果成年患者出现腹部包块症状，应考虑囊肿癌变的可能。而成人患者更多地合并胆管炎、胆囊炎、胰腺炎等，而表现出腹痛、发热、黄疸等症状。合并症-结石囊肿结石是成人CBD最常见的合并症，发生率可高达72%。胆汁淤积和感染是结石形成的主要促发因素。肝内胆管结石常发生于Ⅳ

7、型患者。术后吻合口狭窄病人亦常出现肝内胆管结石。合并症-肿瘤胆管恶性变是CBD最为严重的并发症，其发生率与年龄明显相关，随年龄增长，恶变率迅速上升。CBD总的癌变率为10%～15%，年龄超过50岁的CBD患者约有半数发生恶性变。CBD发生癌变时并无特异性的临床表现，部分患者可有体重下降。老年CBD患者，如有黄疸和肝功能损害应该高度怀疑癌变的可能。合并症胆囊疾病胆囊疾病是CBD患者的常见并发症，可独立发生，成为发现CBD的线索，或者CBD术后出现。CBD患者无论有无胆囊结石都可能发生急性或慢性胆囊

8、炎。其他合并症成年CBD患者合并急性胰腺炎较常见，与胰胆管汇合异常、囊肿结石、胆囊结石有关。症状一般较轻，急性起病，反复发作，很少出现胰腺功能不全或慢性胰腺炎。合并肝脓肿主要与反复发作的胆管炎及胆道梗阻有关，左侧肝内胆管多见。合并门静脉高压主要与继发性胆汁性肝硬化，门静脉血栓形成有关。成人囊肿破裂发生率较幼儿患者高，妊娠可能是诱发因素。治疗治疗原则先天性胆管囊状扩张症一旦确诊，应尽早手术，囊肿全切术是治疗先天性胆管囊状扩张症的首选手术方式。建议尽量一期完成标准手术，因为前次的胆道手术史会使标准手