先天性胆管扩张症66例手术治疗分析

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1、先天性胆管扩张症66例手术治疗分析作者：张力峰，樊献军，谭黄业，韦小波【关键词】先天性胆管扩张症；手术治疗　　先天性胆管扩张症系肝外和(或)肝内胆管系统囊状、梭状或憩室状扩张。我院1998年1月—2006年12月，共手术治疗此类患者66例，效果满意，现报告如下。　　1临床资料　　1.1一般资料本组66例中，男25例，女41例，男女之比1：6。年龄2~56岁，平均34.5岁。Flanigan分型：Ⅰ型58例，Ⅱ型4例，Ⅲ型2例，Ⅳ型2例。临床表现：腹痛52例，发热14例，黄疸11例，腹部包块10例，体检发现5例；同时出现腹痛、黄疸、腹部包块22例。66例中产后发病3例，合并胆

2、道结石18例，囊肿癌变4例，再手术4例。　　1.2手术方法Ⅰ型58例中，行囊肿切除、肝管空肠Y型吻合、矩形瓣成形术56例，2例妊娠期产后妇女因合并急性重症胆管炎者，在局麻下胆管囊肿切开、T管引流，3月后二期行胆总管囊肿切除、胆肠内引流术。Ⅱ型囊肿4例中，3例行囊肿切除、胆总管修补、T管支撑引流术；1例行囊肿切除、胆肠内引流术。Ⅲ型2例中，1例行经横结肠系膜囊肿空肠吻合，1例行胰、十二指肠切除，消化道重建术。Ⅳ型2例行肝叶切除、肝管空肠Y型吻合。　　2结果　　全组患者术后无出血、吻合口狭窄、肝功能衰竭等严重并发症，无手术死亡病例。术后发生胆汁漏1例，急性胰腺炎1例，经引流、对

3、症治疗后痊愈；术后轻度反流性胆管炎2例，但无黄疸，经输液、抗炎、解痉后能缓解。随访54例，时间为1~15年，无胆管炎及胆管狭窄表现。1例胆总管囊肿部分切除者术后3年发现残留胆管囊肿癌变，未再次手术，4个月后死亡；2例手术时发现囊壁恶变，4年后死于肝脏转移，其余患者至今生存良好。　　3讨论　　先天性胆管扩张症远端胆管相对或绝对狭窄，容易产生胆汁淤积，同时多伴有胰胆管汇合异常，胰液反流进入胆道，导致黏膜损伤、炎症，容易并发胆管结石、胆管炎、胰腺炎，且胆管囊肿癌变率高达2.5%~15％。因此，一旦确诊，应尽早施以根治性手术切除为主的外科治疗，手术应严格遵循切除病灶、通畅引流的原则

4、，囊肿切除、胆道重建是先天性胆管扩张症的首选术式[1]。　　3.1手术时机与术式选择一般情况良好者，应尽早手术切除囊肿并重建胆道，避免日后胆道感染或发生囊壁恶变。Ⅰ型囊肿患者一般状况均较好，行囊肿切除、胆管空肠吻合术难度不大；对于Ⅱ型囊肿，可行囊肿切除、胆管修补、T管支撑引流术，本组4例中2例采用此方法，若胆管缺损较大，也可行胆肠Y型吻合；Ⅲ型囊肿因其解剖上的特殊性，位于胰腺和十二指肠段，胆胰管在此处汇合，要切除囊肿较为困难，本组1例采取囊肿低位空肠Y型吻合，同样达到通畅引流，解除胆汁淤积的效果；1例行胰十二指肠切除、消化道重建术；对于Ⅳ型囊肿，处理较为复杂，若囊肿位于一侧

5、肝叶，可采用肝叶切除、胆道内引流术；如双侧肝内胆管囊肿(弥漫型Calori病)，必须解除胆道梗阻因素、通畅引流。本组2例采用肝叶切除、肝管空肠Y型吻合术，必要时肝管内可置U型管支撑引流冲洗。对反复感染的中央型V型病例，肝移植可能是今后治疗的方向。对合并重症胆管炎，甚至囊肿穿孔病人，一般状况差，考虑不能耐受根治性手术患者，宜行单纯外引流术，待感染控制、全身情况改善后二期手术。本组5例(2例产后妇女)病人行外引流术后择期行囊肿切除，术后恢复良好。婴幼儿先天性胆管扩张手术时机，有报道最小年龄为2月[2]，我院最小为1岁零2月，我们认为，只要麻醉和技术条件允许，婴幼儿也应尽早手术。

6、　　3.2手术操作注意（1）囊肿剥离：囊肿前外侧壁可全层切除，囊肿后壁则采用在囊肿内膜与纤维层外壁之间紧贴内膜剥离，即囊内切除。对于因胆管炎刺激粘连、壁增厚的囊肿，在切除时可在囊肿后壁注射普鲁卡因或生理盐水，使囊肿与门静脉、肝动脉之间的组织水肿，间隙增大，便于剥离，避免门静脉或肝动脉损伤。对术中可疑恶变囊肿，要尽可能完全剥离，本组l例囊肿未能完全切除者，术后3年残留囊肿癌变，4个月后死亡，便是教训。（2）近端胆管保留：行囊肿切除时，近端的处理以尽量完全切除囊肿为原则，但胆总管囊肿近端肝管通常无扩张，如切除过高，术后易发生吻合口狭窄。术中应先将囊肿打开，用胆道镜向上探查，确定

7、左右肝管开口，保留开口下囊壁0.5~1.0cm，修整呈直径2~4cm喇叭口状，容易吻合且吻合口宽大，防止吻合口狭窄。本组小儿28例中20例采用此种扩大吻合口方法，术后无1例发生吻合口狭窄。（3）囊肿远端处理：对于囊肿远端，在不损伤胰管开口基础上，尽量切净囊肿内膜。术前MRCP检查，有助于了解胰管汇入位置。囊肿开口多数狭窄，甚至为针样细孔，可先向出口处纵形剪开囊壁，使其充分暴露，然后用剥离疝囊法分离囊肿下段的内壁至胆总管正常内壁，保留部分胰腺段囊肿外壁，或者在保证胰液引流通畅的前提下，保留少量残腔，残留部分囊壁并烧灼