出血疾病医学幻灯片

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1、出血性疾病DisordersofHemostasis正常止血和凝血机制出血性疾病分类出血性疾病诊断防治退出抗凝与纤维蛋白溶解机制（一）血管因素(vesselfactor)在止血过程中最早的生理反应是血管收缩，破损伤口缩小或闭合，血流减慢。促进血管收缩的因素有：1、神经因素2、体液因素（1）血小板释放5-HT及血栓烷（TXA2）（2）血管内皮细胞释放内皮素（ET）等（一）血管因素(vesselfactor)1、激活因子XII，启动内源性凝血2、内皮细胞表达并释放组织因子(TF)，启动外源性凝血3、内皮细

2、胞表达并释放vWF，导致血小板在损伤部位黏附和聚集4、内皮细胞释放组织型纤维蛋白溶酶原激活剂（tPA），激活纤维蛋白溶解系统止血过程示意图(Sketchmapofhemostasis)血管损伤血管收缩内皮细胞内皮素（ET）血流缓慢5-HTTXA2出血血管外血肿压迫止血胶原暴露血小板粘附聚集释放血小板血栓组织因子释放因子XII激活内外源凝血系统激活止血血栓（二）血小板因素(Plateletfactor)最终结果是形成血小板血栓通过以下三个过程:1、粘附(Adhesion):血管内皮下胶原+vWF+GPI

3、b即：血管内膜——内膜下基质——血小板2、聚集(Aggregation)：GPIIb/IIIa+纤维蛋白原+GPIIb/IIIa（二）血小板因素(Plateletfactors)3、释放(Release)：①ADP、5-HP、血小板活化因子（PAF）、花生四烯酸代谢物，诱导和强化血小板聚集②粘附蛋白分子如纤维蛋白原、纤粘蛋白、vWF、凝血酶敏感蛋白、外连素等，强化血小板-血管壁、血小板-血小板之间的相互作用（三）凝血因素(Coagulationfactor)血液凝固的最终结果是纤维蛋白凝块形成理论上凝

4、血的完成过程是通过内源性和外源性两种途径启动瀑布式系列酶水解过程。（三）凝血因素(Coagulationfactors)完成凝血过程的必备条件：①启动因素：内源、外源②全部因子功能正常、数量足够③磷脂④Ca2+（三）凝血因素(Coagulationfactors)①作为接触相激活的因子XII，前激肽释放酶，高分子量激肽原等缺乏可引起APTT明显延长，但无出血的临床表现，说明这类蛋白并非体内维持止血所必需，不应包括在体内的血液凝固模式内。②组织因子（TF）和TF-VIIa复合物不仅可启动外源凝血系统也对

5、内源系统的因子有激活作用③因子XI缺乏并不一定都有出血表现。凝血过程示意图(Thecoagulationcascade)简化凝血示意图(Thesimplecoagulationcascade)Intrinsicpathway(Surfacecontact)Extrinsicpathway(Tissueinjure)背诵口诀：Ⅻ、Ⅺ、Ⅸ、Ⅷ钙Ⅲ、Ⅶ钙Ⅹ、Ⅴ钙Ⅱ和Ⅰ纠正实验所用的因子：1、吸附血浆中含：ⅤⅧⅪ2、血清中含：ⅦⅨⅩⅪ完成凝血过程必备的条件：1、全部凝血因子；2、凝血因子的激活因素；3、磷脂（

6、血小板3因子）；4、钙离子抗凝与纤维蛋白溶解机制(Mechanismofanticoagulationandfibrinolysis)一、抗凝因子(Anticoagulationfactors)1、凝血的不同阶段都有相应的对抗物2、抗凝血酶III（AT-III)：占血浆抗凝总活性的75%，灭活凝血酶、Ⅹa、及Ⅸa、Ⅺa、Ⅻa3、蛋白C(PC)系统：由蛋白C、蛋白S、凝血酶调节蛋白（TM）组成，灭活Ⅴa、Ⅷa抗凝与纤维蛋白溶解机制(Mechanismofanticoagulationandfibrino

7、lysis)4、组织因子途径抑制物(TFPI)抑制TF/FVIIa、抑制FXa5、肝素(Heparin)活化AT-III对抗凝血酶、FXa增强纤溶抗凝与纤维蛋白溶解机制(Mechanismofanticoagulationandfibrinolysis)二、纤维蛋白溶解(Fibrinolysis)1、纤溶系统的生理作用（1）与凝血因素相对应维持血液流动状态（2）溶解血栓促进损伤恢复（2）纤溶酶原激活物，包括组织纤溶酶原激活物（t-PA）和尿激酶型纤溶酶原激活物（u-PA）（1）无活性的纤溶酶原(pla

8、sminogen)二、纤维蛋白溶解2、纤溶系统的组成抗凝与纤维蛋白溶解机制(Mechanismofanticoagulationandfibrinolysis)(Fibrinolysis)(3)纤溶酶原激活物抑制剂（PAI-1，PAI-2)）抗凝与纤维蛋白溶解机制(Mechanismofanticoagulationandfibrinolysis)3、纤溶系统的作用就是切割（溶解）纤维蛋白纤溶酶原t-PA（+）u-PA（+）PAI-1（–）PAI-2（–