出血性疾病医学幻灯片

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1、内科学出血性疾病血液系统疾病1.掌握出血性疾病诊断方法，实验室筛选试验。2.熟悉正常止血机制、凝血过程，主要抗凝因子，纤维蛋白溶解过程。3.熟悉出血性疾病的分类和治疗原则。讲授目的和要求讲授主要内容一、概述二、止血及其相关机制三、出血性疾病分类四、出血性疾病诊断五、出血性疾病防治概述因先天性或遗传性及获得性因素导致血管、血小板、凝血、抗凝及纤维蛋白溶解等止血机制的缺陷或异常而引起的以自发性或轻度损伤后过度出血为特征的疾病，称为出血性疾病。正常止血机制血管损伤血管收缩胶原暴露组织因子释放出血凝血酶血肿压迫血管血

2、流减慢血小板血栓止血血栓止血纤溶酶血管再通血小板粘附聚集释放正常凝血机制凝血因素凝血因子Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ（Ca2+)、Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ、XIII、PK、HMWK凝血活酶凝血酶纤维蛋白生成内源性凝血途径外源性凝血途径XIaIXaXaIIaVIIIaVaVIIa组织因子DavieEW.THEJOURNALOFBIOLOGICALCHEMISTRY.2003;278;51:50819–50832MonroeDM,etal.ArteriosclerThrombVascBiol.2006;26:41-48内源性

3、凝血途径外源性凝血途径血小板激活激活激活激活激活激活纤维蛋白原纤维蛋白血小板激活激活凝血系统纤溶系统纤溶酶原激活剂（t-PA、u-PA）纤溶酶原纤溶酶纤溶酶原激活剂抑制物（PAI-1）纤维蛋白（原）纤维蛋白（原）降解产物不溶性可溶性抗凝血及纤维蛋白溶解机制抗凝血酶（AT):灭活因子Ⅹa、Ⅸa、Ⅺa、Ⅻa蛋白C系统:灭活因子Ⅴ和Ⅷ；阻止因子Ⅹa与血小板的结合抗凝血系统的作用血管内皮细胞蛋白C活化的蛋白C蛋白S促进活化蛋白C抑制物抑制因子Ⅴa和Ⅷa促进纤溶凝血酶：TM组织因子途径抑制物(TFPI)：是组织因子凝血

4、机制的主要拮抗物，对抗因子Ⅹa、TF/Ⅶa(Ca2+)其他抗凝物质：肝素、α2-巨球蛋白、α1-抗胰蛋白酶、肝素辅因子-Ⅱ单核-吞噬系统与肝细胞纤维蛋白溶解系统(纤溶)组成溶酶原(PLG)组织型纤溶酶原活化剂（t-PA）尿激酶型纤溶酶原活化剂（u-PA）纤溶酶相关抑制物纤溶系统激活内源性途径外源性途径出血性疾病分类按病因及发病机制，将出血性疾病分为以下类型血管壁异常血小板异常凝血异常抗凝及纤维蛋白溶解异常复合性止血机制异常血管壁异常先天性或遗传性遗传性毛细血管扩张症；家族性单纯性紫癜；先天性结缔组织病获得性感

5、染:如败血症；过敏:如过敏性紫癜；化学物质及药物:如药物性紫癜；营养不良:如VitC及PP缺乏症；代谢及内分泌障碍:如糖尿病，Cushing病；其他:如结缔组织病，动脉硬化，机械性紫癜，体位性紫癜等。血小板异常血小板数量异常血小板减少①血小板生成减少：如再生障碍性贫血、白血病、化疗及放疗后的骨髓抑制；②血小板破坏过多：发病多与免疫反应有关，如免疫性血小板减少性紫癜(ITP)；③血小板消耗过度：如弥散性血管内凝血(DIC)；④血小板分布异常：如脾功能亢进等血小板增多原发性：原发性出血性血小板增多症继发性：如脾切

6、除术后等血小板质量异常先天性或遗传性：血小板无力症，巨大血小板综合征，血小板病获得性：可由抗血小板药物、感染、尿毒症、异常球蛋白血症等引起。以获得性的多见。凝血异常先天性或遗传性血友病A、B及遗传性FⅪ缺乏症遗传性凝血酶原、FⅤ、Ⅶ、Ⅹ缺乏症，遗传性纤维蛋白原缺乏及减少症，遗传性FⅩIII缺乏及减少症获得性肝病性凝血障碍VitK缺乏症尿毒症性凝血障碍等抗凝及纤维蛋白溶解异常主要为获得性疾病肝素使用过量香豆素类药物过量及敌鼠钠中毒抗因子Ⅷ、Ⅸ抗体形成蛇咬伤、水蛭咬伤溶栓药物过量复合性止血机制异常先天性或遗传性血

7、管性血友病(vWD)获得性弥散性血管内凝血(DIC)出血性疾病的诊断一、病史出血特点：以皮肤及粘膜的瘀点、瘀斑为主，多提示血小板性或血管性出血，如瘀斑隆起，多提示为血管性。如以深部组织（肌肉关节腔）出血为主，则提示凝血因子-抗凝系统缺乏。出血诱因：药物——血小板减少多见手术、外伤——出血程度与损伤程度不符；多见于凝血障碍或严重血小板减少；延迟出血常见于凝血障碍性疾病。自发性出血——严重出血性疾病幼儿发病或家族史：遗传性或先天性出血疾病。出血情况血管性、血小板性与凝血障碍性三种出血性疾病的出血表现见表（常见出血

8、性疾病的临床鉴别）相关疾病体征贫血，肝、脾、淋巴结肿大，黄疸，蜘蛛痣，腹水等；皮肤异常扩张的毛细血管团等一般体征心率、呼吸、血压、末梢循环状态等二、临床表现常见出血性疾病的临床鉴别血管性血小板性凝血障碍性性别女性多见女性多见多为男性脐带出血罕见罕见常见家族史较少见罕见多见紫癜常见多见罕见大片瘀斑罕见多见可见血肿罕见可见常见关节罕见多见多见内脏偶见常见常见眼底罕见常见少见月经少见多见少见手术外伤少见可