出血性疾病—医学课件

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1、第三节出血性疾病特发性血小板减少性紫癜过敏性紫癜机体正常的止血机制？？出血性疾病是由于止血功能障碍，造成自发性出血或轻微创伤后出血不止为主要表现的一组疾病。在各类出血性疾病中血小板减少所致者最常见，约占出血性疾病总数的30%～50%；其次为血管结构及功能异常所致者，约占20%～40%；凝血因子缺陷所致者较少见，约占5%～15%。病因纤维蛋白溶解亢进循环抗凝物增多血小板质和量的异常多种或复合性因素血管异常凝血功能障碍分类特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜(ITP)是一种自身免疫性出血综合征以自发性出血，骨髓巨核细胞发育

2、、成熟障碍、血小板减少、生存时间缩短及抗血小板自身抗体出现异常为主要表现。特发性血小板减少性紫癜病因1．感染2．免疫因素3．肝、脾作用4．遗传因素5．其他因素病毒感染产生PAIg血小板与PAIg结合在脾中破坏急性型机制慢性型机制:PAIgG（血小板表面相关抗体）特发性血小板减少性紫癜二、临床表出血：皮肤、粘膜出血,牙龈出血、鼻衄月经过多：常为女性首发症状重症患者可有内脏出血如消化道、颅脑贫血：视出血量多少肝脾不肿大慢性ITP可有轻度脾肿大特发性血小板减少性紫癜临床表现1．急性型（儿童多见）——急，自限性；起病前有1-3W病毒感

3、染史，可有畏寒、发热、皮肤、粘膜出血广泛而严重，甚至内脏出血。2．慢性型（中青年女性）——慢，轻，反复出现皮肤瘀点，瘀斑，鼻出血、女性多以月经量增多为主。特发性血小板减少性紫癜临床表现急性ITP慢性ITP主要发病年龄2~6岁20~40岁性别差异无男：女1：3发病前感染史常1~3周前常常无起病急缓严重出血相对较多相对较少血小板计数常<20109/L大多30~80109/L嗜酸细胞增多较多见罕见和淋巴细胞增多骨髓巨核细胞正常或增多正常或明显增多不成熟型产板的巨核减少病程2~6周,最长6月数月至数年自发缓解80%少，常反复发作三

4、实验室及特殊检查1、血象：血小板减少急性型BPC<20×109/L慢性型BPC:（30-80）×109/L2、骨髓象：确诊依据骨髓增生活跃，急性型幼稚型巨核细胞比例增多，胞体大小不一，慢性型颗粒型巨核细胞增多，胞体大小基本正常。3、其他：血小板相关免疫球蛋白增高PAIgG阳性血小板相关补体PAC3阳性血小板聚集功能：可能降低;血小板寿命：缩短;出血时间延长，凝血功能正常。慢性型急性型特发性血小板减少性紫癜四诊断要点1.临床表现2.实验室检查3.排除继发性血小板减少性疾病以及具备以下任一项者:1、泼尼松治疗有效2、脾切除有效3、

5、PAIgG阳性4、PAC3阳性5、血小板生存时间缩短特发性血小板减少性紫癜五治疗要点1．急性ITP：轻者观察；重者激素，丙种球蛋白、或脾切除；2．慢性ITP（1）糖皮质激素:首选（2）脾切除（3）免疫抑制剂：慎重使用3、血浆置换：4、输血、PLT；5、危急症的处理；特发性血小板减少性紫癜六护理诊断1．组织完整性受损：出血与血小板减少有关2．有感染的危险与糖皮质激素治疗有关3．潜在并发症：颅内出血特发性血小板减少性紫癜七护理措施1．预防和避免加重出血（1）减少活动（2）谨慎用药（3）避免可能导致颅内出血的因素特发性血小板减少性紫

6、癜七护理措施2．病情观察思考：哪些表现提示有颅内出血，有肾出血，有失血性休克？2、出血的护理1．鼻出血鼻部冷敷，用1：1000肾上腺素棉球填塞压迫止血，严重时用油纱条止血粉作后鼻道填塞止血。2．牙龈出血保持口腔卫生，饭后漱口，或口腔护理，避免刷牙损伤粘膜。局部可用明胶海绵止血剂贴敷止血。出血的护理3．消化道出血可有呕血、黑便，患者出现头晕、心悸、脉细速、出冷汗、血压下降时应及时抢救，给予止血和补充血容量。4．头面部出血患者有眼眶周围瘀斑，眼底出血时应卧床休息，减少活动，按医嘱给予及时治疗。5．颅内出血平卧位，高流量吸氧，保持呼

7、吸道通畅，按医嘱应用止血药物及降低颅内压药物，输注成分血。头部可给予冰袋或冰帽，严密观察病情，及时记录。特发性血小板减少性紫癜七护理措施3．预防感染4．用药护理（1）糖皮质激素（2）免疫抑制剂注意其副作用特发性血小板减少性紫癜护理措施5．日常护理(饮食？活动与休息？）1．注意保持环境适宜2．明显出血时卧床休息，待出血停止后逐渐增加活动。对易出血患者要注意安全，避免活动过度及外伤。3、饮食以富含营养的易消化的软食。应避免刺激性食物、过敏性食物以及粗、硬食物，有消化道出血患者应禁食，出血停止后给予冷、温流质，以后给予半流质、软食、

8、普食。特发性血小板减少性紫癜护理措施健康指导（1）对患者和家属宣传疾病相关的自我保健护理知识，以及预防并发症，预防疾病复发等健康指导。（2）注意休息及营养，适当锻炼，增强体质，稳定病情。（3）避免感染，注意预防各种外伤。（4）长期坚持服药，注意药物副作用（5）定期复诊。小结1