心脏瓣膜病.

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心脏瓣膜病(Valularheartdisease)青岛大学医学院附属医院郑方胜1

1概述Overview指由于炎症、变性、粘连、缺血坏死、创伤或先天发育异常等原因导致心脏瓣膜结构或功能异常，使单个或多个瓣膜产生急、慢性狭窄或关闭不全，导致血流动力学显著改变的一组疾病。在我国，心脏瓣膜病仍是最常见心脏病之一。2

2二尖瓣狭窄(Mitralstenosis)3

3内容病因Etiopathogenisis病理Pathology病理生理Pathophysiology临床表现Clinicalmanifestation实验室和其他检查Labandotherexamination诊断和鉴别诊断Diagnosisanddifferentialdiagnosis并发症Complication治疗Therapy预后Prognosis4

4病因Etiopathogenisis最常见：风湿热罕见：先天性畸形、老年人二尖瓣钙化、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等5

5病理Pathology二尖瓣结构粘连融合:瓣膜交界处30%瓣叶游离缘15%腱索10%以上部分的结合慢性二尖瓣狭窄:整个左心房扩大及其所致的左主支气管升高左心房壁钙化左心房附壁血栓形成肺血管床的闭塞性改变6

6病理生理Pathophysiology正常成人二尖瓣口面积为4-6cm2轻度狭窄1.5-2cm2中度狭窄1.0-1.5cm2重度狭窄<1.0cm2二尖瓣狭窄对左房室跨瓣压差和左心房压影响：左心房压升高对肺循环的影响：肺动脉高压对右心室的影响：严重二尖瓣狭窄时可有左心室的失用性萎缩所以，MS主要累及左心房与右心室。7

7二尖瓣狭窄二尖瓣狭窄左房压力增高左房增大肺动脉高压右心室增大与右心衰竭二尖瓣狭窄二尖瓣8

8临床表现Clinicalmanifestation症状（中度狭窄以上才出现）:呼吸困难：为最常见的早期症状；咯血：1、大量鲜血；2、血性痰或带血丝痰；3、大量粉红色泡沫状痰;4、肺梗死伴咯血；咳嗽：常见，有的患者在平卧时干咳；声嘶：较少见，由于扩大的左心房和肺动脉压迫左喉返神经所致；9

9临床表现Clinicalmanifestation体征：面容:二尖瓣面容二尖瓣狭窄的心脏体征:心尖搏动:正常或不明显第一心音亢进和开瓣音；如瓣叶钙化僵硬，则第一心音减弱，开瓣音消失心尖区舒张期杂音:低调/隆隆样/舒张中晚期杂音/晚期增强(窦律)/左侧卧位/局限.肺动脉高压和右心室扩大的心脏体征:舒张期震颤/右心室收缩期抬举样搏动P2亢进GrahamSteell杂音右心室扩大伴三尖瓣关闭不全时，胸骨左缘第4、5肋间有全收缩期吹风样杂音，吸气时增强10

10实验室和其他检查LabandotherexaminationX线检查：“梨型心”:左心房增大、“双心房影”、右心室增大、肺动脉干和肺动脉扩张、肺淤血心电图：二尖瓣型P波、电轴右偏、右心室肥厚超声心动图：是明确和量化MS的可靠方法。M型：EF斜率降低，A峰消失二维超声：了解瓣叶瓣口情况心导管检查：11

11风湿性心脏病MS正常心影12

12二尖瓣狭窄胸片后前位（前图）示两肺郁血。两肺门大而模糊。心脏如梨状。心尖位于横膈之上。肺动脉段及左心耳段均膨出。主动脉球大小如常。左侧位（右图）示食管左心房段有明显压迹。食管与心后缘间有一透亮三角区。表明无左心室增大。13

13心电图示心房纤颤，P波消失，心律绝对不规整心电图还提示右室肥厚，电轴右偏，侧壁导联S波深大。V1导联以R波为主，也是右室肥厚的特点，在此图中没有显示出来。心电图上同时出现心房纤颤和电轴右偏提示二尖瓣狭窄的可能性大14

14诊断和鉴别诊断Diagnosisanddifferentialdiagnosis诊断--心尖区有隆隆样舒张期杂音伴X线或心电图示左心房增大，一般可诊断，超声心动图检查可确诊。鉴别诊断--心尖区舒张期隆隆样杂音尚见于如下情况：1、经二尖瓣口的血流增加时，见于严重二尖瓣反流、大量左至右分流的先天性心脏病和高动力循环（甲亢、贫血等）2、Austin-Flint杂音：见于严重主动脉瓣关闭不全3、左房粘液瘤：舒张期杂音随体位改变15

15并发症Complication心房颤动：为相对早期的常见并发症，可使心排血量减少20%急性肺水肿：为重度MS的严重并发症。血栓栓塞：20%的患者可发生体循环栓塞,80%的体循环栓塞患者有心房颤动。右心衰竭：为晚期常见并发症。感染性心内膜炎：较少见。肺部感染：常见。16

16治疗Therapy一般治疗:预防风湿热复发预防感染性心内膜炎避免剧烈体力活动，定期复查限制钠盐摄入，口服利尿剂，避免急性感染、贫血等17

17治疗Therapy预防风湿热复发:青霉素：有明确风湿热病人，每月肌注长效青霉素120万单位至18岁；>18岁且无心脏受累的风湿热患者长效青霉素至少5年，有心脏受累者应延长至终生。消除感染病灶：彻底治疗急性链球菌感染，手术摘除反复感染的扁桃体；术前1天及术后3天用青霉素预防感染。18

18治疗Therapy并发症的处理:大量咯血：应取坐位，镇静，利尿急性肺水肿：处理原则与急性左心衰竭所致的肺水肿相似心房颤动：控制心室率，争取恢复和保持窦性心律。预防栓塞：有慢性心房颤动、栓塞史或超声发现左心房内附壁血栓者，均应长期服用华法令抗凝。右心衰竭：限钠，利尿剂，地高辛19

19治疗Therapy介入和手术治疗:经皮球囊二尖瓣成形术：为缓解单纯MS的首选方法闭式分离术：适应证和效果与经皮球囊二尖瓣成形术相似。直视分离术：适于瓣叶严重钙化、病变累及腱索和乳头肌、左心房内有血栓或狭窄的患者。人工瓣膜置换术：适应证为：1、严重瓣叶的瓣下结构钙化、畸形。2、合并明显二尖瓣关闭不全者。20

20预后Prognosis10年存活率（不手术）:无症状被确诊的患者84%症状轻者为42%中、重度者为15%致残率平均7.3%年。死亡原因：心力衰竭、血栓栓塞、感染性心内膜炎手术治疗提高了患者的生活质量和存活率21

21二尖瓣关闭不全(Mitralincompetence)22

22内容病因和病理Etiopathogenisisandpathology病理生理Pathophysiology临床表现Clinicalmanifestation实验室和其他检查Labandotherexamination诊断和鉴别诊断Diagnosisanddifferentialdiagnosis并发症Complication治疗Therapy预后Prognosis23

23病因和病理Etiopathogenisis慢性:风心病：最常见二尖瓣脱垂：冠心病：乳头肌功能失常腱索断裂：多数原因不明。二尖瓣环和环下部钙化：为退行性改变。感染性心内膜炎：赘生物破坏瓣叶，穿孔或瓣叶挛缩畸形右心室显著扩大：瓣环扩张和乳头肌侧移其他：急性:腱索断裂、感染性心内膜炎、急性心肌梗死、创伤、人工瓣膜损坏。24

24病理生理Pathophysiology急性：血流返流至左心房，充盈左心室→左心房和左心室容量负荷聚增→左心室、左心房压急剧升高→肺淤血，甚至肺水肿→肺动脉高压和右心衰竭前向心搏量和心排血量明显减少慢性：持续严重的过度容量负荷→左心室衰竭→左心房压和左心室舒张末压明显上升→肺淤血、肺动脉高血→右心衰竭所以，MI主要累及左房、左室，最后累及右室。25

25二尖瓣狭窄病理生理：左房、左室容量负荷过重二尖瓣关闭不全心室排血量降低二尖瓣关闭不全二尖瓣26

26临床表现Clinicalmanifestation症状:急性：轻度反流：轻微劳力性呼吸困难严重反流：很快发生急性左心衰竭,甚至急性肺水肿、心源性休克慢性：轻度反流:可终身无症状,心排血量减少，首先出现疲乏无力严重反流:肺淤血的症状如呼吸困难出现较晚,代偿期长，失代偿期短27

27临床表现体征：慢性:心尖搏动：向左下移位心音：S1：风心病时减弱,二尖瓣脱垂和冠心病时多正常S2：提前，且分裂增宽S3：严重反流时心尖区可闻及二尖瓣脱垂时可有收缩中期喀喇音心脏杂音：瓣叶挛缩所致者：全收缩期吹风样高调一贯型杂音，在心尖区最响二尖瓣脱垂：为随喀喇音之后的收缩晚期杂音冠心病乳头肌功能失常：收缩早、中、晚期或全收缩期杂音腱索断裂：杂音可以似海鸥鸣或音乐性28

28临床表现Clinicalmanifestation体征：急性:心尖搏动：心尖搏动为高动力型心音：P2亢进,心尖区第四心音常见心脏杂音：反流性杂音非全收缩期杂音，低调，递减型，不如慢性者响严重反流也可出现心尖区第三心音和短促舒张期隆隆样杂音29

29实验室和其他检查LabandotherexaminationX线检查：慢性重度反流常见LA、LV增大，左心衰时可见肺淤血和间质性肺水肿征心电图：慢性重度MI主要为LA增大，部分有LVH和非特异性ST—T改变，心房颤动常见。超声心动图：诊断敏感性几乎达100%。二维超声有助于明确病因。放射性核素心室造影：判断左室收缩功能及反流程度左心室造影：提供半定量反流程度的“金标准”30

30二尖瓣关闭不全(MI)胸片正位（左图）示两肺充血，肺门大而模糊。心脏明显增大，以左心室为主。心尖下沉。心影中可见双心房阴影，肺动脉段及左心耳段皆突出。主动脉球缩小。侧位食管吞钡（右图）示左心房段有明显压迹及后移。31

31诊断和鉴别诊断Diagnosisanddifferentialdiagnosis诊断--●急性：突发呼吸困难，心尖区收缩期杂音，X线心影不大而肺淤血明显和有病因可寻，诊断不难●慢性：心尖区有典型杂音伴左心房室增大，诊断可以成立，确诊有赖超声心动图鉴别诊断--心尖区杂音注意与以下情况鉴别三尖瓣关闭不全：室间隔缺损：胸骨左缘收缩期喷射性杂音：32

32并发症Complication心房颤动感染性心内膜炎体循环栓塞心力衰竭33

33治疗Therapy急性：1、治疗目的：降低肺静脉压、增加心排血量纠正病因2、内科治疗一般为术前过渡措施。3、外科治疗为根本措施。慢性:34

34治疗Therapy内科治疗：预防感染性心内膜炎；预防风湿热无症状、心功能正常者无需特殊治疗，定期随访心房颤动：控制心室率，抗凝治疗心力衰竭：纠正心衰外科治疗：人工瓣膜置换术：较内科治疗明显改善存活率二尖瓣修复术：适应证为非风湿性、非感染性和非缺血性病因者35

35预后Prognosis急性严重反流伴血流动力学不稳定者，不手术死亡率极高。慢性重度二尖瓣关闭不全，内科治疗（不手术）5年存活率80%，10年存活率60%。单纯二尖瓣脱垂无明显反流，大多预后良好年龄>50岁，有明显收缩期杂音和二尖瓣反流，左心房、左心室增大者预后较差。36

36主动脉瓣狭窄(Aorticstenosis)37

37内容病因和病理Etiopathogenisisandpathology病理生理Pathophysiology临床表现Clinicalmanifestation实验室和其他检查Labandotherexamination诊断和鉴别诊断Diagnosisanddifferentialdiagnosis并发症Complication治疗Therapy预后Prognosis38

38病因和病理Etiopathogenisis风心病：大多伴有AI或二尖瓣损害先天性畸形:先天性二叶瓣钙化性AS先天性AS老年钙化性退行性：其他：39

39病理生理Pathophysiology正常成人主动脉瓣口≥3cm2，瓣口≤1cm2，跨瓣压差显著。AS→LVH（向心性）→左心房代偿性肥厚→室壁应力增高、心肌缺血和纤维化等→左心室功能衰竭40

40主动脉瓣狭窄病理生理：左室射血负荷增加左心室向心性肥厚左心衰竭AS冠状动脉及脑动脉血流减少心脏性猝死41

41临床表现Clinicalmanifestation症状:“三联征”●呼吸困难劳力性呼吸困难为晚期肺淤血引起的常见首发症状，见于90%的有症状患者。●心绞痛见于60%的有症状患者，运动诱发●晕厥见于1/3的有症状患者，由于脑缺血引起。42

42临床表现Clinicalmanifestation体征：●心音：S1正常,严重狭窄者呈逆分裂,可闻及明显的S4●收缩期喷射性杂音：全收缩期为吹风样、粗糙、递增-递减型在胸骨右缘第2或左缘第3肋间最响，向颈动脉、胸骨左下缘和心尖区传导，常伴震颤.●其他:细迟脉在晚期，收缩压和脉压均下降,心室扩大，可向左下移位43

43实验室和其他检查Labandotherexamination●X线检查：心影正常或LV稍大，LA可轻度增大，升主动脉根部狭窄后扩张●心电图：LVH伴ST-T继发性改变和LA大,各种心律失常，AVB、室内传导阻滞，心房颤动或室性心律失常●超声心动图：可明确诊断和判定狭窄程度，二维超声有助于确定病因，连续多普勒测定可计算跨膜压差及瓣口面积●心导管检查：44

44诊断和鉴别诊断Diagnosisanddifferentialdiagnosis诊断--有典型主动脉狭窄杂音时，较易诊断。确诊有赖超声心动图鉴别诊断--主动脉瓣狭窄的杂音如传导至胸骨左下缘或心尖区时，应与二尖瓣关闭不全、三尖瓣关闭不全或室间隔缺损的全收缩期杂音区别。此外，还应与胸骨左缘的其他收缩期喷射性杂音鉴别,鉴别有赖于超声心动图。45

45并发症Complication心律失常：可发生心房颤动、房室阻滞、室性心律失常心脏性猝死：一般发生于先前有症状者感染性心内膜炎:不常见体循环栓塞：少见心力衰竭：左心衰后，病程明显缩短，故右心衰竭少见胃肠道出血：15%～25%的患者有胃肠道血管发育不良，可合并胃肠道出血46

46治疗Therapy内科治疗:●预防感染性心内膜炎；预防风湿热●定期复查：无症状的轻度狭窄患者每2年复查一次。中、重度狭窄的患者应避免剧烈体力活动，每6～12个月复查一次。● 抗心律失常药物● 心绞痛可试用硝酸酯类药物●治疗心力衰竭：限制钠盐摄入，可用洋地黄类药物和小心应用利尿剂47

47治疗Therapy外科治疗：人工瓣膜置换术为治疗的主要方法手术的主要指征:重度狭窄伴心绞痛、晕厥或心力衰竭有冠心病者，需同时作冠状动脉旁路移植术48

48预后Prognosis可多年无症状出现症状后的平均寿命仅3年左右，死亡原因为左心衰竭（70%）、猝死（15%）人工瓣膜置换术后预后明显改善49

49主动脉瓣关闭不全(Aorticincompetence)50

50内容病因和病理Etiopathogenisisandpathology病理生理Pathophysiology临床表现Clinicalmanifestation实验室和其他检查Labandotherexamination诊断和鉴别诊断Diagnosisanddifferentialdiagnosis并发症Complication治疗Therapy预后Prognosis51

51病因和病理由于主动脉瓣和（或）主动脉根部疾病所致。慢性：主动脉瓣疾病：风心病：常合并二尖瓣损害感染性心内膜炎：为单纯性主动脉瓣关闭不全的常见病因先天性畸形主动脉瓣粘液样变性；强直性脊柱炎；主动脉根部扩张：梅毒性主动脉炎Marfan综合征：为遗传性结缔组织病，强直性脊柱炎：升主动脉弥漫性扩张特发性升主动脉扩张，严重高血压和（或）动脉粥样硬化急性：感染性心内膜炎、创伤、主动脉夹层、人工瓣膜破裂52

52病理生理Pathophysiology急性：舒张期血流反流入左心室→左心室容量负荷急剧增加→左心室舒张压急剧上升→左心房压增高和肺淤血，甚至肺水肿慢性：慢性容量负荷过度的代偿反应：左心室舒张末容量增加→总的左心室心搏量增加左心室扩张→左心室舒张末压维持正常离心性肥厚→室壁应力维持正常运动时外周阻力降低和心率增快伴舒张期缩短左心室能较长期维持正常心排血量（代偿期）→左心衰竭（失代偿）53

53二尖瓣狭窄病理生理：左心扩大与左心衰竭AI舒张期主动脉血液返流相对性二尖瓣狭窄脉压增大主动脉瓣关闭不全主动脉瓣54

54临床表现Clinicalmanifestation症状:急性：轻者可无症状，重者出现急性左心衰竭和低血压慢性：可多年无症状，最先的主诉为心悸、心前区不适、头部强烈搏动感晚期始出现左心衰竭心绞痛较主动脉瓣狭窄时少见，常有体位性头昏，晕厥罕见55

55临床表现体征：慢性：血管：SBP升高，DBP降低，脉压增大（周围血管征常见）主动脉根部扩大者，在胸骨旁右第2、3肋间扪及收缩期搏动心尖搏动：向左下移位，常弥散而有力心音：S1减弱,A2减弱或缺损,心底部闻及收缩期喷射音,心尖区常有S3心脏杂音：高调叹气样递减型舒张早期杂音，坐位并前倾和深呼气时易听到,重度反流者，常在心尖区听到舒张中晚期隆隆样杂音（Austin-Flint杂音）56

56临床表现Clinicalmanifestation体征：重度狭窄伴心绞痛、晕厥或心力衰竭症状急性：血管：收缩压、舒张压和脉压正常或舒张压稍低,脉压稍增大，心尖搏动：正常心音：S1减低或消失,P2成分增强,S3常见心脏杂音：主动脉瓣舒张期杂音较慢性者短而调低57

57实验室和其他检查Labandotherexamination●X线检查：急性心脏大小正常。常有肺淤血或肺水肿征慢性LV增大伴LA增大。左心衰时有肺淤血征●心电图:急性者常见窦性心动过速和非特异性ST-T改变。慢性者常见LVH劳损●超声心动图：M型敏感性低,脉冲和彩色多普勒血流显像，为最敏感的确定主动脉瓣反流方法●放射性核素心室造影：判断左心室功能。估测反流程度●磁共振显像：诊断主动脉疾病如夹层极准确●主动脉造影：可半定量反流程度58

58主动脉瓣关闭不全(AI)“主动脉瓣型”---心脏在正位像上的表现是主动脉结较为突出，左心室段突出，心腰凹陷，整个心脏状似靴形。59

59诊断和鉴别诊断Diagnosisanddifferentialdiagnosis诊断--有典型AI的舒张期杂音伴周围血管征，可诊断。超声心动图可确诊鉴别诊断--GrahamSteel杂音（严重肺动脉高压伴肺动脉扩张致肺动脉瓣关闭不全）。特点：胸骨左缘抬举样搏动，P2亢进。60

60并发症Complication●感染性心内膜炎:较常见●室性心律失常:常见●心脏性猝死:少见●心力衰竭:急性者出现早，慢性者于晚期始出现61

61治疗Therapy急性：●外科治疗:为根本措施内科治疗：仅为术前准备过渡措施，在于降低肺静脉压增加心排血量，稳定血流动力学。62

62治疗慢性：●内科治疗1、预防及控制各种感染（心内膜炎、风湿热、梅毒）2、处理合并症（控制血压、心力衰竭、心绞痛、心律失常●外科治疗1、为主要治疗方法2、适应证：A、有症状和左心室功能不全者；B、无症状伴左心室功能不全者；C、有症状而左心室功能正常者，先试用内科治疗如无改善，不宜拖延手术时间63

63预后Prognosis●急性重度AI不及时手术，常死于左心衰●慢性者无症状期长。重度者内科治疗5年存活率为75%，10年存活率为50%。心绞痛者5年内死亡50%，严重左心衰竭者2年内死亡50%。64

64三尖瓣狭窄(Tricuspidstenosis)65

65内容病因和病理Etiopathogenisisandpathology病理生理Pathophysiology临床表现Clinicalmanifestation实验室和其他检查Labandotherexamination诊断和鉴别诊断Diagnosisanddifferentialdiagnosis治疗Therapy66

66病因和病理Etiopathogenisis●病因：风心病最常见●病理：与MS相似，但损害较轻67

67病理生理Pathophysiology1、舒张期跨三尖瓣压差，运动和吸气时升高，呼气时降低。右心房压升高→体循环静脉压↑→颈静脉怒张，肝大，腹水，水肿2、右心室排血量减少，不随运动而增加，右心室容量正常或减少68

68临床表现Clinicalmanifestation症状:心排血量低→疲乏体循环淤血→腹胀可并发心房颤动和肺栓塞体征：颈静脉怒张，肝大伴收缩期前搏动，腹水和全身水肿；三尖瓣开瓣音，三尖瓣区舒张期隆隆样杂音，伴舒张期震颤。杂音和开瓣音均在吸气时增强，呼气时减弱69

69实验室和其他检查Labandotherexamination●X线检查：心影明显增大，右心房和上腔静脉突出●心电图：右心房增大●超声心动图：敏感特异的确诊方法●心导管检查：70

70诊断和鉴别诊断Diagnosisanddifferentialdiagnosis诊断--典型听诊,体循环静脉淤血而不伴肺淤血，可诊断鉴别诊断--经超声心动图鉴别。71

71治疗Therapy●内科治疗：限钠，利尿剂，控制房颤心室率●外科治疗：三尖瓣置换术死亡率2～3倍于二尖瓣或主动脉瓣置换术●经皮球囊三尖瓣成形术：易行，但适应证不明确72

72三尖瓣关闭不全(Tricuspidincompetence)73

73内容病因和病理Etiopathogenisisandpathology病理生理Pathophysiology临床表现Clinicalmanifestation实验室和其他检查Labandotherexamination治疗Therapy74

74病因和病理Etiopathogenisis●功能性：常见●器质性：较少见75

75病理生理Pathophysiology血流动力学特征：1、体循环静脉高压和运动时右心室心搏量相应增加的能力受限2、晚期出现右心衰竭76

76临床表现Clinicalmanifestation症状:重者有右心衰竭症状。并发症--房颤、肺栓塞体征：1、右心衰竭体循环淤血征：颈静脉怒张、肝大腹水、水肿2、心脏：三尖瓣区S3，全收缩期高调吹风样杂音，三尖瓣脱垂者为收缩期喀喇音77

77实验室和其他检查Labandotherexamination●X线检查：RA明显增大，RV、上腔静脉和奇静脉扩大。可有胸腔积液● 心电图：RA增大、不完全性右束支传导阻滞和心房颤动● 超声心动图：有助病因诊断● 放射性核素心室造影：78

78治疗Therapy●内科治疗：1、无肺动脉高压无需手术2、处理右心衰竭（详见心衰章节）●外科治疗：79