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胃肠道间质瘤的影像学表现泰安煤矿医院主讲人张海霞
1胃肠道间质瘤的影像学表现定义流行病学分析组织病理学临床表现影像学表现鉴别诊断
2一定义胃肠道间质瘤(gastrointestinalstromaltumors，GIST)是非常少见的非上皮性肿瘤，由Mazu和Clark在1983年首先提出，传统上几乎都将其归类为平滑肌肿瘤。近年来的研究表明，此类肿瘤并不同于真正的平滑肌瘤，而是一组独立来源于胃肠道管壁间叶组织的非定向分化的间叶性肿瘤。
3一定义上皮性肿瘤肌源性肿瘤神经源性肿瘤血管源性肿瘤淋巴源性肿瘤间质瘤
4一定义间质瘤：原发于胃肠道、网膜及肠系膜的干细胞生长因子受体(KIT)阳性的梭形细胞或上皮样细胞的肿瘤，显示向胃肠道间质cajal细胞(胃肠道起搏细胞)分化。
5二、流行病学分析GIST在胃肠道的分布比例：胃(60%--70%)，小肠(20%--30%)结直肠(5%)食管(<5%)网膜、肠系膜极少GIST占胃肿瘤的2%--3%，占胃间叶性肿瘤的94%食管间叶性肿瘤GIST--25%，真性平滑肌瘤--75%
6大体观：GIST来源于胃肠道，边缘光滑、柔软，呈灰白色，可有假包膜。肿瘤瘤径从0.5～44.0cm不等。三、组织病理学
7三、组织病理学GIST组织起源及发生：学说1来源于胃肠道间质的cajal细胞，这是因为在胃肠道KIT阳性的正常细胞为cajal细胞，主要功能是调节胃肠道的运动。免疫组织化学及超微结构观察均发现cajal细胞与GIST非常相似，因此支持来源于cajal细胞。学说2来源于能分化为caial细胞及平滑肌细胞的原始干细胞。
8三、组织病理学免疫组织化学技术，高达95%的GIST对CD117抗体呈强阳性，而胃肠平滑肌源性肿瘤及神经鞘瘤均不表达CD117，因而可作出鉴别诊断。
9四、临床表现好发年龄50岁以上中老年人，40岁以前罕见，男性稍多于女性主要症状消化道出血其他症状贫血腹部肿块腹痛消化不良肠梗阻
10五、间质瘤的影像学表现间质瘤的影像学表现平扫形态：单纯肿块，边界清楚肠道壁不均匀增厚密度：均匀等密度混杂密度周边呈等密度，中间呈略低密度钙化坏死、液化，与肠腔相通，腔内龛影或气液面
11五、间质瘤的影像学表现强化：均匀强化中度或明显均匀强化不均匀强化实性成分强化，其内小囊状坏死无强化中央大片坏死无强化，周边中度或明显强化环形强化中央可见辐射状的血管结构
12五、间质瘤的影像学表现分型：1）粘膜下型---内生性生长2）肌壁间型---混合性生长3）浆膜下型---外生性生长4）胃肠道外型
131）粘膜下型---内生性生长肿块从黏膜下向腔内生长突出，与管壁有蒂相连胃--胃体部多见小肠--十二指肠降段、水平段空回肠--肠梗阻五、间质瘤的影像学表现
14五、间质瘤的影像学表现hepatictuberculosis粘膜下型---内生性生长
15五、间质瘤的影像学表现2）肌壁间型---混合性生长肿瘤同时向腔内外生长突出，胃壁或肠壁增厚容易引起消化道出血—粘膜破溃形成溃疡
16五、间质瘤的影像学表现肌壁间型---混合性生长
17五、间质瘤的影像学表现3）浆膜下型---外生性生长肿瘤从浆膜下向壁外生长突出，与管壁基底有蒂相连，境界清楚，一般与周围组织无粘连。
18五、间质瘤的影像学表现浆膜下型---外生性生长
19五、间质瘤的影像学表现PET显像
20病灶带蒂生长
21五、间质瘤的影像学表现内部辐射状血管结构
22钙化
23良恶性区分美国国立卫生研究院作出了关于GIST侵袭行为风险的标准很低恶性风险直径<2cm，有丝分裂率<5/50HPF低恶性风险直径2-5cm，有丝分裂率<5/50HPF中度恶性风险直径<5cm，有丝分裂率6--10/50HPF，或直径5-10cm，有丝分裂率<5/50HPF高度恶性风险直径>5cm，有丝分裂率>5/50HPF；或任何程度的有丝分裂率，直径>10cm；或任意大小，但有丝分裂率>10/50HPF。
24鉴别诊断四、鉴别诊断：平滑肌瘤、平滑肌肉瘤神经源性肿瘤
25Thanks
