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时间:2021-11-23
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1、多发性硬化_一、定义多发性硬化(multiplesclerosis,MS)是一种由自身免疫功能异常而引起慢性疾病。病理上以中枢神经系统多处白质的炎症、脱髓鞘和胶质瘢痕(硬化)为特征。临床上病程变化不定,从良性的、几乎无症状到快速进展并且残疾。大多数病人以缓解复发为特征。最初复发的恢复几乎是完全性,但接下来逐渐出现神经功能残疾。因此,病变在空间上和时间上都是多发的。相关的症状和体征癫痫发作头痛三叉神经痛发作性瘙痒舞蹈症/手足徐动症肌阵挛半侧面肌痉挛限局性肌张力障碍周围神经损害不宁腿歇斯底里极少相关的症状和体征失语嗅觉丧失呃逆耳聋Horner征
2、心律失常急性肺水肿丘脑下部功能障碍发作性睡病症状和体征的易消失性常见于视觉症状或感觉症状,可能仅持续数秒钟或数小时。感觉症状的游走性。由于这些症状的短暂性和奇异性,在更明显的症状出现之前,常被认为是癔病的发作。发作、复发和缓解的定义发作:某一症状或体征必须持续24h或以上;复发(两次发作间期的时间确定):从一次发作开始计算到另一次发作开始必须大于或等于30d。缓解:目前临床上对缓解的持续时间很难达成一致性。临床类型复发缓解型(relapsing-remittingMS,RRMS):临床呈急性发作,在数天或数周(治疗或非治疗后)后病情趋于缓解
3、,临床神经功能几乎完全恢复。继发进展型(secondaryprogressiveMS,SPMS):常在RRMS的基础上,每次发作后临床神经功能不能完全恢复,神经功能呈阶梯样减退。原发进展型(primaryprogressiveMS,PPMS):临床发病后病情呈进行性发展,神经功能进行性减退。进展复发型(progressive-relapsingMS,PRMS):在病情进行性发展的基础上,患者仍有发作。此类型相对较少。特征性的体征核间性眼肌麻痹Lhermitte征六、实验室检查MRI、脑脊液免疫学检查及诱发电位仅作为确定诊断补充依据。尤其是M
4、RI在诊断MS患者能够提供客观的独特的敏感性和病理解剖改变。其次是脑脊液检查反应炎症和免疫学改变。诱发电位(VEP)提供了损害的改变。MRI成像方法:T1、T2、FLAIR、DW、DTI、MR波谱分析。强化病灶:活动病灶的表现90%的患者可见到典型的T2像异常空间或时间多发的诊断标准MRI空间多发的诊断标准①、至少有1个强化病灶或有9个T2高信号病灶。②、小脑幕下至少有1个病灶。③、皮质下弓状纤维处至少有1个病灶。④、脑室周围至少有3个病灶。以上每1个病灶至少要大于3mm以上。在以上4条标准中必需同时满足3条或以上时,才能符合MRI空间多发
5、的诊断标准。MRI时间上复发的诊断标准①、在临床起病3个月后或3个月以上,第1次检查MRI显示仍有病灶强化者,
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