最新多发性硬化幻灯片.ppt

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1、多发性硬化定义中枢神经系统（CNS）白质脱髓鞘病变为主要特征的疾病—自身免疫性疾病，可能是遗传易感个体与环境因素作用而发生的自身免疫过程。发病率较高，呈慢性病程，倾向于年轻人罹患，而成为最重要的神经系统疾病之一。病因学及发病机制1病毒感染与自身免疫反应2遗传因素3环境因素（4）MS患者csf中单个核细胞增多（csf—MNC），90%为T细胞，细胞因子具有强有力的免疫效应和免疫调节作用。（5）大多数MS患者csf-IgG指数和24小时合成率增高，检出寡克隆IgG区带，多种神经髓鞘素抗体，提示体液免疫机制的参与。2遗传因素MS遗传

2、易感性可能是多基因产物相互作用的结果，遗传素质在MS发病中起重要作用。环境因素MS发病率与高纬度寒冷地区有关。流行病学1MS患病率随所处的纬度增加，亦即离赤道愈远，MS发病率愈高。赤道地区MS发病率〈1/10高纬地区MS发病率〉40/10万（美国北部、加拿大、冰岛、英国、北欧、南新西兰等）亚洲和非洲地区发病率较低〈5/10万15岁以后从MS高发病区移民至低发病区的人群发病率仍高，15岁以前移居者则发病率降低。提示15岁以前与某种外界环境因素接触可能在MS发病中起重要作用。3遗传因素在人类MS易感性方面起作用。爱斯基摩人、西伯利

3、亚的雅库特人、非洲的班图人、吉普赛人根本不患MS。4MS与第6对染色体的组织相容性抗原HLA-DR位点相关，我国并非少见，但属低发区，与日本相似。病理以白质受累为主，髓鞘病变可累及大脑半球、视神经、脊髓、脑干和小脑，病灶位于脑室周围是特征性病理表现，在室管膜下静脉分布区，毗邻侧脑室体和前角。大体标本：脑和脊髓冠状切面可见较多分散的脱髓鞘病灶，呈粉灰色、大小不一，形态各异，直径约1~20mm，最大可达整个脑叶白质，以半卵圆中心、内囊、脑室周围，尤其侧脑室前角最多.我国急性脱髓鞘病灶多为软化坏死灶，呈海绵状形成空洞，与欧美典型硬化

4、斑不同。镜下所见：早期新鲜病灶—只有脱髓鞘而缺乏炎性细胞反应，病灶外观染色较淡，边界不清楚，称为影斑（shadowplaque）病变晚期轴突崩解，神经细胞减少，代之以神经胶质形成的硬化斑。临床表现MS病变在空间上的多发性（CNS多个散在病灶），时间上的多发性（病程中的缓解复发），构成了MS临床经过及其症状和体征的主要特点。1神经症状之前的数周或数月，多有疲劳、体重减轻、肌肉和关节隐痛诱因：感冒、发热、感染、外伤、手术、拔牙、妊娠、分娩、过劳、精神紧张、药物过敏、和寒冷等。我国MS多为急性或亚急性起病，病程中复发—缓解是主要特点

5、，复发也多为急性或亚急性。缓解期最长可达20年，复发次数可达10余次或数十次，通常每复发一次均会残留部分症状和体征，逐渐积累而使病情加重。少数病例呈缓慢阶梯式进展，无明显缓解而逐渐加重。3首发症状多为一个肢体或多个肢体无力或麻木，或二者兼有；单眼或双眼视力减退或失明，复视，痉挛性或共济失调性下肢轻瘫，Lhermitte征。4MS的体征多于症状。有的患者主诉一侧下肢无力、共济失调或麻木感，临床检查可能证明有双侧锥体束征或病理征。常见临床症状体征：（1）肢体瘫痪（2）视力障碍（3）眼球震颤和眼肌麻痹（4）其他脑神经受累（5）共济失

6、调（6）感觉障碍（7）发作性症状（8）其他症状（1）肢体瘫痪最多见，开始为下肢无力、沉重感，变为痉挛性截瘫、四肢瘫、偏瘫。不对称性痉挛性轻瘫可能是MS最常见的表现。（2）视力障碍约占半数，多从一侧开始，隔一段时间又侵犯另一侧，亦可短时间内两侧受累。视力障碍多发病较急，但有缓解复发的特点。早期眼底无改变，后期可见视神精萎缩，可有双颞侧或同向性偏盲。（3）眼球震颤和眼肌麻痹约半数病例可发生眼球震颤，水平眼震多见，也可见水平加旋转等，病变可位于脑桥的前庭神经核、小脑及其联系纤维。复视是常见主诉，约占1/3，多侵及内侧纵束，导致核间性

7、眼肌麻痹和一个半综合征。*核间性眼肌麻痹—累及内侧纵束特征：是向侧方凝视时同侧眼球内收不全，对侧眼球外展伴有粗大眼震。一个半综合征病变累及一侧脑桥被盖部，引起该侧脑桥旁正中网状结构（pprf）或副外展神经核（同向运动皮质下中枢）受损，造成向病灶侧的凝视麻痹；因病变同时累及已交叉的支配同侧动眼神经核的内侧纵束，则同侧眼球也不能内收，仅对侧眼球可以外展。核间性眼肌麻痹和眼球震颤是高度提示MS的两个体征。若两者同时并存则提示有脑干病灶，并应高度怀疑MS的可能。（4）其他脑神经受累面神经麻痹：多为中枢性，半球白质或皮质脑干束病损；少数

8、为周围性，病灶在脑干。可有耳聋、耳鸣、眩晕、呕吐和咬肌力弱等，病变在脑桥。构音障碍和吞咽困难，病变在延髓和小脑。年轻人发生短暂性面部感觉缺失或三叉神经痛常提示MS，系因侵及三叉神经髓内纤维。（5）共济失调可见于半数患者，但charcot三主征（眼球震颤、意向震颤和吟诗样断续语