最新多发性硬化症1教学讲义ppt课件.ppt

《最新多发性硬化症1教学讲义ppt课件.ppt》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。

1、多发性硬化症1什么是多发性硬化症？多发性硬化症是一种中枢神经系统疾病，典型发展过程呈慢性或间歇性，对肌体的影响可由有关的较小的躯体烦恼发展至较大的主要功能的丧失，随着疾病的发展，最终可导致患者肌肉协调性丧失，视力减弱，功能失控。随着近几年多发性硬化症发率逐渐增加，所以了解多发性硬化症刻不容缓。【多发性硬化症会对患者造成哪些严重危害】1、心脏损害：心脏的损害是其症状中较为常见的，可以出现心包、心肌或心脏传导系统的病变。肺部损害造成的肺动脉高压也可加重心脏的病变，在疾病晚期可出现心力衰竭。常见临床表现有心包积液、心肌受损、心率失常等。其中

2、心包积液较常见，但往往没有明显症状，病情发展较为缓慢，超声心动图可明确诊断。2、肺损害：这方面主要表现为对患者胸膜炎、胸腔积液、肺动脉高压、肺间质纤维化及限制性肺的伤害等。患者常见咳嗽、气短、运动后呼吸困难等症状。在疾病早期，这些表现并不明显，胸部X线和肺功能检查有助于诊断及了解病情。3、胃肠道损害：对于多发性硬化症患者来说，肠胃的表现常常被误诊，其主要为胸骨后烧灼痛、反酸及吞咽食物后的哽噎感等。胃肠道的这些非特异性表现常常不会引起患者的重视，尤其是在疾病早期。当发展至晚期，患者可出现全胃肠道功能减低的表现如腹胀、间歇性腹泻、便秘等。

3、4、肾脏损害：肾脏损害也是症状重较为常见的一种，多发性硬化症肾脏损害也是硬皮病的主要死亡原因之一，提示预后不佳，故应引起早期重视。早期的肾损害表现为轻度的蛋白尿或镜下血尿，逐渐发展可业引起肾功能不全。部分病人可出现急性肾衰竭、少尿或无尿(临床上称硬皮病肾危象)，或急骤进展的恶性高血压，可有头痛、视物模糊、恶心、呕吐等表现。5、除了上述的一些损害外，还有一些其他的脏器损害，专家说，系统性硬化还可引起其他系统损害，如神经系统的周围神经病、三叉神经痛;肝脏并发的胆汁性肝硬化、钙化;部分患者出现抗甲状腺抗体，可伴有甲状腺功能低下等。辅助检查脑

4、脊液检查、诱发电位和磁共振成像三项检查对多发性硬化的诊断具有重要意义。1.脑脊液（CSF）检查可为MS临床诊断提供重要证据。（1）CSF单个核细胞（mononuclearcell，MNC）数：轻度增高或正常，一般在15×10∧6/L以内，约1/3急性起病或恶化的病例可轻至中度增高，通常不超过50×10∧6/L，超过此值应考虑其他疾病而非MS。约40%MS病例CSF蛋白轻度增高。（2）IgG鞘内合成检测：MS的CSF-IgG增高主要为CNS内合成，是CSF重要的免疫学检查。①CSF-IgG指数：是IgG鞘内合成的定量指标，见于约70%以

5、上MS患者，测定这组指标也可计算CNS24小时IgG合成率，意义与IgG指数相似；②CSF-IgG寡克隆带（oligoclonalbands，OB）CSF-IgG寡克隆区带（oligoclonalbands，OB）：是IgG鞘内合成的定性指标，OB阳性率可达95%以上。但应同时检测CSF和血清，只有CSF中存在OB而血清缺如才支持MS诊断。2.诱发电位包括视觉诱发电位（VEP）、脑干听觉诱发电位（BAEP）和体感诱发电位（SEP）等，50%～90%的MS患者可有一项或多项异常。3.MRI检查分辨率高，可识别无临床症状的病灶，使MS诊断

6、不再只依赖临床标准。可见大小不一类圆形的T1低信号、T2高信号，常见于侧脑室前角与后角周围、半卵圆中心及胼胝体，或为融合斑，多位于侧脑室体部；脑干、小脑和脊髓可见斑点状不规则T1低信号及T2高信号斑块；病程长的患者多数可伴脑室系统扩张、脑沟增宽等脑白质萎缩征象。治疗原则多发性硬化治疗的主要目的是抑制炎性脱髓鞘病变进展，防止急性期病变恶化及缓解期复发，晚期采取对症和支持疗法，减轻神经功能障碍带来的痛苦。其主要治疗原则如下：1.疾病复发，损伤严重者应使用大剂量糖皮质激素静脉滴注；2.所有RR型MS患者都应长期给予免疫调节治疗；3.SP型M

7、S患者需早期给予积极治疗；4.PP型MS患者对于改善病情的治疗反应不佳；5.MS是一种终身疾病，近期没有关于终止治疗的病例。如果病人不能耐受一种治疗，或治疗失败，需采用另一种治疗；6.需在临床上和/或通过MRI检测病人的疾病活动性。应在功能出现不可逆损伤之前开始改变或增加治疗。具体治疗方法1.复发-缓解（R-R）型多发性硬化（1）急性期治疗①皮质类固醇②静脉注射免疫球蛋白③血浆置换（2）缓解期治疗美国FDA批准的4大类药物用于RRMS稳定期，干扰素、醋酸格拉替雷、那他株单抗、芬戈莫德。2.继发进展（SP）型和进展复发型（PR）MS治疗

8、：3.原发进展型多发性硬化采用特异性免疫调节治疗无效，主要是对症治疗。血浆置换对暴发病例可能有用，但随机对照试验显示对慢性病例疗效不佳。4.对症治疗（1）疲劳症状：应保证足够的卧床休息，避免过劳，尤其在急性复发期。疲劳是