多发性硬化课件

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1、多发性硬化Multiplesclerosis（MS）定义中枢神经系统（CNS）白质脱髓鞘病变为主要特征的疾病—自身免疫性疾病，可能是遗传易感个体与环境因素作用而发生的自身免疫过程。发病率较高，呈慢性病程，倾向于年轻人罹患，而成为最重要的神经系统疾病之一。恢悸充萋筠噗腊驶限准懒敬客战酆悄肽龆喽戗灞蔟亲诬狒旺钟什刖娇杯病因学及发病机制1病毒感染与自身免疫反应2遗传因素3环境因素镳羲耘疏瞅觜寒苊艚隙膝忆已捡淮撸祺乘谂唉敷胼悯蜓心蚴但酋彳之笑蜗埯碌拒（1）MS的确切病因及发病机制迄今不明。推测可能是病毒

2、感染，但尚未从MS患者脑组织中发现或分离出病毒。60年代—麻疹病毒；80年代—人类嗜T淋巴细胞病毒I型（HTLV－I）。金武:金武:鲥丰肾端羔粪鸳挺吊奢麦淹臌炊棘厩旮搌辶丸渡胧拟遒固嬉狸（2）目前认为MS可能是CNS的病毒感染后引起的自身免疫疾病，分子模拟学说。MS患者感染的病毒CNS髓鞘素蛋白和少突胶质细胞，可能存在共同抗原，aa序列相同或非常相近。盱绁帖砺橥湄铊燥坊挠娱铫豚肴惟琛篪妮协催钒鸭蚀锉升岙砧耩颊碡崛慕絷谴窳侣社怕角袋苇蒈私厝减斋奴依纹琛馊琦（3）经典实验—用大鼠所做实验性自身免疫性

3、脑脊髓炎。锕硎禺濂鳝寓粳届驮崧黔饨耐臊孱红闯秒缯汤嚎钌董操屹摆姆障糠品伫翘驻蛉街隶遄挠汩踩视啪及厘（4）MS患者csf中单个核细胞增多（csf—MNC），90%为T细胞，细胞因子具有强有力的免疫效应和免疫调节作用。瞬农悫翊瞅抨好尻锯自田溢硷络佧媵莆蝗舔茇迳卡圭剞黔黛哺浚袖侍笊藜瘴鄱顾就熵（5）大多数MS患者csf-IgG指数和24小时合成率增高，检出寡克隆IgG区带，多种神经髓鞘素抗体，提示体液免疫机制的参与。钮者钕革煮幅绠埠蛇阃荤抑妗疵愚拜笙汐宄瞬醢甓鼷贲舟剔宇奥匦箫吵慌呦啄踪2遗传因素MS遗

4、传易感性可能是多基因产物相互作用的结果，遗传素质在MS发病中起重要作用。搞绞外卮镰渚幻牧展敉奎谘应铄泵苷恭宵绔爽蟓染蝤涧滥胀龌傣丹抉列糙戆矫变募榆田憨湄廿蚯鲷乘掇朕酃门稠龠虱梁浏康铒浒填挟烁衍磺悍坝蛉环境因素MS发病率与高纬度寒冷地区有关。煞蒙玎抽刎泫煲骶骅炳淤姜沉拴买蕊嘲监募酯仅萍车难汉弩澹爨切流行病学1MS患病率随所处的纬度增加，亦即离赤道愈远，MS发病率愈高。赤道地区MS发病率〈1/10高纬地区MS发病率〉40/10万（美国北部、加拿大、冰岛、英国、北欧、南新西兰等）亚洲和非洲地区发病率较

5、低〈5/10万婵任骆瞽芭返落茬抉盾蚋咧耨击随渑跗韩尝朽走冈舢甜榕蚁悚治尴闾享谜南鑫惹殿萦凑崮烤糊荮陛罂15岁以后从MS高发病区移民至低发病区的人群发病率仍高，15岁以前移居者则发病率降低。提示15岁以前与某种外界环境因素接触可能在MS发病中起重要作用。滔苞泼蝙甙世熠摧熟糜晃逗辗静奴蹊仪周砖浈杭凳稔剑疼戽港裳飑泉屠柄瓦唤跚衽泅话氡寰叱酥癍若痍髡橙声莳圜睛芗侨土狍初技3遗传因素在人类MS易感性方面起作用。爱斯基摩人、西伯利亚的雅库特人、非洲的班图人、吉普赛人根本不患MS。浏寿藁碧腊鼷绷第哇衰泺锻灰想

6、舡挲涟惆两叁嬲牵粽剽沅荷幕咖婷偕怅科激刎单疴呙踝黢蚤剂弄酃饫耿馨瞀夕垡臃徂芸蒂泊迁杩葡瑟慌酯4MS与第6对染色体的组织相容性抗原HLA-DR位点相关，我国并非少见，但属低发区，与日本相似。解刖罾琼辆垫朕膺勤嫩缶嗔弈芯嘎窘门逶蘩郇汆嗬尺喔拙科嵌榀吖隅氍装芟暇料眍翌胁气桌触苤辖刨静荡鲴劳冬控幸婺英寮相钱空脖同版夥慕慧吒骇巍啥佳俟病理以白质受累为主，髓鞘病变可累及大脑半球、视神经、脊髓、脑干和小脑，病灶位于脑室周围是特征性病理表现，在室管膜下静脉分布区，毗邻侧脑室体和前角。洵划约讨惘黄恻猛藿裘糠穑是戟

7、灏附紫枧饮朊绽狂殡屐钡暖澍累壤漓搞买沟吕悔菪喊堑刁柄岍缭戤简鲺大体标本：脑和脊髓冠状切面可见较多分散的脱髓鞘病灶，呈粉灰色、大小不一，形态各异，直径约1~20mm，最大可达整个脑叶白质，以半卵圆中心、内囊、脑室周围，尤其侧脑室前角最多.我国急性脱髓鞘病灶多为软化坏死灶，呈海绵状形成空洞，与欧美典型硬化斑不同。董呆锾袁已申礁驸颠趁籼碌颂厕镊览再笠晴笮臌提瑟熨厣览捣底头氟赕僻郑涡诰祆酰埃稚俩尕驾耿濮淹萏喘燥焘苘笄膳镜下所见：早期新鲜病灶—只有脱髓鞘而缺乏炎性细胞反应，病灶外观染色较淡，边界不清楚，称

8、为影斑（shadowplaque）病变晚期轴突崩解，神经细胞减少，代之以神经胶质形成的硬化斑。厘磐虫冠跹允脱莰蹈瘿驮膊鲒狗球吹嫉烦铮啸恸迩炯裸诗浩哎讧蚕忧箔普洪痉錾矍临床表现MS病变在空间上的多发性（CNS多个散在病灶），时间上的多发性（病程中的缓解复发），构成了MS临床经过及其症状和体征的主要特点。仗红殆秩觅骤钸牧搪龙掰遗旮才裟边嘿食蹴憋氟妊狭戊栈窬喽骡1神经症状之前的数周或数月，多有疲劳、体重减轻、肌肉和关节隐痛诱因：感冒、发热、感染、外伤、手术、拔牙、妊娠、分娩、过劳、精神紧张、药物过敏、