多发性硬化医学课件

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1、多发性硬化Multiplesclerosis，MS重庆医科大学附属第一医院神经内科彭国光多发性硬化中枢神经系统白质脱髓鞘病变为特点的自身免疫性疾病，多在成年早期发病，女稍多于男，临床，反复发作与缓解（时间多发）中枢神经系统多个部位白质受累（部位多发）脑室周围、视神经、脊髓、脑干、小脑一、病因与发病机制尚无定论，遗传易患个体与环境因素相互作用而发生的中枢神经系统自身免疫性疾病，发病可能与以下因素有关，病毒感染免疫因素遗传因素环境因素1.病毒感染流行病学资料支持,①15岁后从高发病地区移民到低发病区，其发病率仍高，若15岁前移居，则发病率降低，说明环

2、境因素中的某种感染因子与MS发病有关，②MS炎症反应与淋巴细胞介导的自身免疫反应相一致，2.免疫因素自身免疫反应，体液免疫机制的参与，①用抗髓鞘碱性蛋白（MBP）免疫大鼠，可造成MS实验动物模型，②MS患者脑脊液可检测出寡克隆区带和多种神经髓鞘素抗体,抗髓鞘碱性蛋白、抗蛋白脂质蛋白、髓鞘脂相关糖蛋白3.遗传因素表现出一定程度的家族聚集现象，流行病学资料提示，遗传易感性、环境和民族有关，东西方国家发病率和发病类型存在较大差异，4.环境因素发病率与纬度高低、气候寒冷有关，二、病理特征性病理改变，中枢神经系统白质内多发性脱髓鞘斑块，多发生于侧脑室周围室

3、体和前角视神经脊髓小脑脑干三、临床表现1.发病年龄多在20~40岁，10岁以下和50岁以上少见，2.性别差异男：女=1：23.起病形式亚急性起病多见，急性和隐匿起病少数，4.临床表现①临床特点时间多发性空间多发性②首发症状肢体无力一个或多个肢体无力，偏瘫、截瘫、四肢瘫运动障碍下肢比上肢明显，感觉异常浅感觉感觉异常深感觉神经根痛脊神经根部脱髓鞘病灶有关，Lhermittesign屈颈时诱发出刺痛感或闪电样感觉，从颈部放射至背部甚至到大腿，③眼部症状急性视神经炎视力下降水肿视神经萎缩复视眼外肌麻痹核间性眼肌麻痹向一侧侧视时，一侧眼球不能内收，另一侧眼

4、球外展时伴粗大眼球震颤，双眼内收正常，④共济失调不同程度的共济运动障碍，Charcot三主征：眼球震颤脑桥前庭神经核、小脑及其纤维病变，意向性震颤齿状核红核丘脑通路病变，吟诗样语言小脑病变，5.辅助检查①脑脊液鞘内IgG合成寡克隆IgG区带细胞学检查免疫细胞出现②诱发电位视觉诱发电位（VEP）潜伏期延长，脑干听觉诱发电位（BAEP）潜伏期延长，体感诱发电位（SEP）潜伏期延长，③MRI白质区多发长T1、长T2异常信号，脑内病灶直径<1.0cm，一般0.3~1.0cm，分布在脑室周围、脑干、小脑，脊髓病灶多见颈胸段病灶为小点状、斑块状、圆形、椭圆形

5、，四、诊断2005年，美国国立MS协会改版标准1.临床确诊符合下列4项标准之一，①有2次或以上发作，中枢神经系统内有2个或2个以上病灶的临床证据，②有2次或以上发作，中枢神经系统内有1个病灶的临床证据，MRI显示两个或两个以上与临床表现一致的MRI病变+阳性脑脊液改变，③有1次发作，中枢神经系统内有2个或2个以上病灶的临床证据，MRI显示有新老病灶并存，或间隔3个月复查MRI显示有新病灶，④有1次发作，中枢神经系统内有1个病灶的临床证据，MRI显示有2个或2个以上与临床表现一致的MRI病变+阳性脑脊液改变，或者MRI显示有新老病灶并存，或间隔3个

6、月复查MRI显示有新病灶，2.临床可能①有2次发作和1处病灶的临床证据，但2次发作不一定涉及中枢神经系统的2个部位，②有1次发作和2个不同部位病变的临床证据，或1次发作、有1处病变的临床证据和另1处不同部位病变的亚临床证据（经CT、MRI、VEP、BEAP等证实），五、鉴别诊断1.急性播散性脑脊髓炎好发于儿童，多发生于感染或疫苗接种后，起病较MS急，病情更凶险，常伴发热，剧烈头痛，抽搐，意识障碍等，球后视神经炎少见，病程比MS短，多无缓解复发病史，2.多发性脑梗死可反复发作，两次发作间症状可明显缓解，患者年龄较大，多有动脉硬化，高血压、糖尿病史，

7、MRI显示病灶位于大脑灰质，呈楔形分布，长轴平行于侧脑室，3.脊髓肿瘤慢性起病，症状进行性加重，腰穿压颈试验常不通畅，脑脊液蛋白明显升高，六、治疗尚无有效根治MS的措施，治疗主要目的急性期抑制炎症脱髓鞘病变进展，缓解期避免可能促使复发的因素，尽可能减少复发次数，晚期对症和支持治疗减轻神经功能障碍的痛苦，1.皮质类固醇急性发作和复发的主要治疗药物，缩短急性期和复发期的病程，不能防止复发，对进展型疗效不佳，甚至无效，①甲基泼尼松龙500~1000mg/d加入5%GS静滴，3~4小时滴完，3~5天后，改口服泼尼松60mg/d，逐渐减量停药，②泼尼松80

8、mg/d，口服一周，60mg/d，5天，40mg/d，5天，以后每5天减10mg，连用4~5周为一疗程，2.免疫抑制剂皮质类固醇治疗无效