浅析偏侧惊厥-偏瘫-癫痫综合征

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1、Analysisofhemiconvulsionhemiplegiaepilepsysyndrome　　（浅析偏侧惊厥-偏瘫-癫痫综合征）　　　　Lateralityofseizuresafterpersistenthemiplegiacalledlateralityconvulsion-hemiplegiasyndrome(HH)isoftenaccompaniedbyfever,convulsions.Likethelateronsetofepilepsy,iscalledahemiplegiaalateralityconvulsionepilepticsyndrome

2、(HHE).HHEfromGastautisequaltothefirstreportedin1957,butthisphenomenonhasbeenknowninclinical.　　偏侧惊厥后出现持续偏瘫称为偏侧惊厥-偏瘫综合征(HH)，惊厥常伴有发热。如以后发生癫痫，则称为偏侧惊厥一偏瘫一癫痫综合征(HHE)。HHE由Gastaut等于1957年首次报道，但这一现象在临床早已被认识。　　Thediseaseincidenceisunknown.Accordingtotheperceivedmorbiditydecreasedgradually.Accordingto

3、ChauveltoEtrelativetoareafrom1967to1978epidemiology,populationunder5yearsofagetheincidencehasdeclinedto7.77permillionpeoplefrom1.64.Butinthedevelopedcountriesorregionsmaystillhigher.　　　　　　本症发病率尚不清。据认为发病率呈逐渐下降趋势。根据Chauvel等对Et内瓦地区1967～1978年的流行病学调查，5岁以下人群的发病率已从每万人7．77下降到1．64。但在不发达国家或地区可能仍然较高。

4、　【　Etiology】　　【病因学】　　1。symptomsofHHEetiologyisoftenacuteprogressionoflesionsofthecentralnervoussystem,suchasencephalitis,meningitis,subduralhematomaorvascularinjury,oftenaccompaniedbyprimarydiseasecausedbyneurologicalsymptomsandsigns.Insomecasestheetiologyisnotclear.Othersthinkthatvenousth

5、rombosisisHHEcommonetiology,mainlyfromthefacialinfection(tonsillitis,otitismedia)cause,oftenwithfebrileseizures.　　1．症状性HHE病因常为急性进展的中枢神经系统病变，如脑炎、脑膜炎、硬膜下血肿或血管损伤等，常伴有原发病引起的神经系统症状和体征。有些病例病因不明确。也有认为静脉血栓是HHE常见的病因，主要由头面部感染(扁桃体炎、中耳炎等)引起，常伴热性惊厥。　　2、IdiopathicHHEfebrileconvulsionbyinfectionofthecent

6、ralnervoussystem(forgeneralinfectioncausedbyhemiplegia),clinicaldivideoutsidewithoutotherneurologicalabnormalities,laboratoryandradiologicexaminationswithoutspecificfound.Lateseizuresareoftenassociatedwithhippocampalsclerosisassociatedwithhippocampalsclerosis,butearlyfebrileconvulsioncausa

7、tionremainscontroversial.　　2．特发性HHE热性惊厥由非中枢神经系统感染(多为一般感染)所致，临床除偏瘫外无其他神经系统异常，实验室和影像学检查无特异性发现。后期的癫痫发作常与海马硬化有关，但海马硬化与早期热性惊厥的因果关系仍有争论。　　【Diagnosisanddifferentialdiagnosis】　　【诊断与鉴别诊断】　　Accordingtotheinfantilerepeatedorlongtimetolateralityclonicconsistingmainlyoffeb