糖尿病非酮症性高血糖合并舞蹈症5-例临床研究

糖尿病非酮症性高血糖合并舞蹈症5-例临床研究

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时间:2018-01-07

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1、糖尿病非酮症性高血糖合并舞蹈症5?例临床研究  【摘要】目的探讨糖尿病非酮症高血糖合并舞蹈症的临床特征及治疗方法。方法对本院收治的5例糖尿病非酮症高血糖合并舞蹈症进行回顾性总结分析。结果5例患者预后良好,1例复发。结论非酮症高血糖合并舞蹈症老年人多见,具有起病急、舞蹈样动作累及偏侧或双侧、神志清楚特点,控制血糖症状可在短期内缓解。【关键词】非酮症高血糖合并舞蹈症;临床特点;分析1资料与方法1.1一般资料选取本院在2000~2013年间内分泌科共收治5例糖尿病性舞蹈病患者。患者年龄63~83岁,平均年龄73岁。其中男4例,女1例。糖尿病病程1月~10年,初发3例。诊

2、断符合国际上通用WHO糖尿病专家委员会提出的诊断标准(1999)。舞蹈病排除了小舞蹈病、习惯性痉挛、Huntington病、儿童抽动秽语综合征、药物诱发的多动症和躁狂行精神病等。5例患者中合并高血压3例;合并冠心病1例;合并脂肪肝3例。1.2临床表现5例患者均为急性起病,神志清,思维反应稍迟钝。3例患侧肌张力稍低,52例肌张力正常。所有患者肌力正常。3例表现为偏侧舞蹈症;2例表现为双侧发病,其中1例临床治愈出院后血糖控制不良,再次发病,病情加重,治疗1周后舞蹈样动作减轻。偏侧发病者主要表现为一侧肢体不规则、快速的不能自主的舞蹈样动作。轻者累及一侧肢体,重者累及头面

3、部。双侧发病中较重1例表现为不自主行挤眉弄眼、张口困难呈咬牙状、说话不清、口角扭动、扭颈、上肢旋内屈曲、伸展,站立不稳,上肢重,下肢轻。综合治疗、血糖控制3~10d后症状减轻、消失。1.3辅助检查所有病例均行头颅CT或磁共振、心电图、胸片、腹部彩色多普勒、肌电图、下肢动脉彩超、血脂、肝肾功能、甲状腺功能、糖化血红蛋白等常规检查。5例患者空腹血糖32.3~45.0mmol/L(复发1例患者血糖19.9mmol/L);糖化血红蛋白11.2%~18.5%(参考值11.2%~18.5%);尿微量白蛋白38~240mg/L(参考值0~20mg/L);尿糖(++)~(+++)

4、;血尿酮体阴性;影像学检查:头颅CT检查3例患者对侧的壳核和尾状核可见斑片状高密度影,无占位病变。1例头颅CT显示双侧苍白球、松果体钙化。1例患者发病当天头颅CT显示脑萎缩。1.4治疗及转归所有病例确诊后立即应用胰岛素泵或“三短一长(每天3次短效+1次长效胰岛素)强化治疗方案,症状轻者给以氯硝西泮(1~2mg/d)、地西泮等,5重者加用多巴胺受体拮抗剂如氟哌啶醇1~2mg/d(严重者可肌内注射3~5mg/次),如出现癫痫,可抗癫痫治疗,症状减轻减量、停用,同时给以调脂、降低血液粘稠度、改善微循环、扩管及治疗合并症。约3~7d症状消失,舞蹈样症状减轻先于血糖控制正常

5、。4例患者出院后病情稳定,1例患者出院后因故停用胰岛素舞蹈样症状再发,2次入院时舞蹈样症状比第1次入院严重,空腹血糖19.9mmol/L,尿糖++,神志清楚,四肢肌张力稍高,肌力正常。第1日泵入胰岛素,血糖下降过快(血糖2.82mmol/L)舞蹈样动作减轻后再次加重,给予氯硝西泮1mg/次,2次/d+氟哌啶醇5mg肌内注射无效,第2日2种药物剂量加倍,症状减轻,连用10d逐渐减量,出院后氯硝西泮1mg,2次/d维持1月左右症状完全消失。2讨论有人认为舞蹈症的基本病理生理学机制为壳核中的γ-氨基丁酸(GABA)能神经元受损,壳核的GABA减少导致运动障碍。糖尿病患者

6、脑组织中的三羧酸循环被抑制,致使大量GABA被用于合成琥珀酸,而无氧代谢产生的醋酸盐可抑制乙酰胆碱的合成,使GABA和乙酰胆碱水平下降,丘脑-皮质反馈增强,引起舞蹈症。病变主要为纹状体(尾状核和壳核)缺血和出血性损害。CT表现为壳核、豆状核、或同时伴有尾状核的片状高密度影,MR5T1WI显示为高信号;病变为可逆性,控制血糖、改善脑循环治疗后病变可缩小、密度减低或消失,治疗效果欠佳者可于原病变部位出现脑梗死的影像学表现。另外,高血糖可导致外周血红细胞代谢紊乱形成棘红细胞和纹状体的抗原交叉反应,参与舞蹈症的病理过程[1]。其临床特点为不受意识控制的、无目的、快速多变,

7、运动幅度大小不等的不自主运动,可发生于躯干、肢体、头颈部、面部等身体各部位。常于紧张和压力下症状加重,安静时减轻,睡眠时消失。舞蹈样动作可以是发生于身体局部,也可以发生于全身,当只发生于一侧肢体时,称之为偏身舞蹈病。临床上糖尿病高血糖常见,高血糖引起舞蹈症不常见。本组病例显示非酮症高血糖患者均为老年人,未见青中年人,糖尿病病程不一,但都具有起病急,神志正常、肌力正常特点。发病率男性略多于女性,发病时血糖32.3~45.0mmol/L,血尿酮体阴性,头颅CT检查4例提示基底节病变,提示持续、进展的高糖毒性对老年人损害更大,特别是中枢神经系统损害明显。可能原因为:①老

8、年人由于器

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