最新慢性肾间质疾病教学讲义PPT.ppt

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1、进入夏天，少不了一个热字当头，电扇空调陆续登场，每逢此时，总会想起那一把蒲扇。蒲扇，是记忆中的农村，夏季经常用的一件物品。　　记忆中的故乡，每逢进入夏天，集市上最常见的便是蒲扇、凉席，不论男女老少，个个手持一把，忽闪忽闪个不停，嘴里叨叨着“怎么这么热”，于是三五成群，聚在大树下，或站着，或随即坐在石头上，手持那把扇子，边唠嗑边乘凉。孩子们却在周围跑跑跳跳，热得满头大汗，不时听到“强子，别跑了，快来我给你扇扇”。孩子们才不听这一套，跑个没完，直到累气喘吁吁，这才一跑一踮地围过了，这时母亲总是，好似生气的样子，边扇边训，“你看热的，跑什么？”此时这把蒲扇，是那么凉快，那

2、么的温馨幸福，有母亲的味道！　　蒲扇是中国传统工艺品，在我国已有三千年多年的历史。取材于棕榈树，制作简单，方便携带，且蒲扇的表面光滑，因而，古人常会在上面作画。古有棕扇、葵扇、蒲扇、蕉扇诸名，实即今日的蒲扇，江浙称之为芭蕉扇。六七十年代，人们最常用的就是这种，似圆非圆，轻巧又便宜的蒲扇。　　蒲扇流传至今，我的记忆中，它跨越了半个世纪，也走过了我们的半个人生的轨迹，携带着特有的念想，一年年，一天天，流向长长的时间隧道，袅慢性肾间质疾病目录定义病因病理临床表现实验室和辅助检查诊断和鉴别诊断定义慢性肾小管间质性肾炎是由多种病因引起的、临床表现为肾小管功能异常及进展性慢性肾

3、衰竭、病理以不同程度的肾小管萎缩、肾间质炎性细胞浸润及纤维化病变为基本特征的一组临床病理综合征。通常其早期肾小球和肾血管不受累或受累相对轻微，晚期病变累计肾小球，可出现肾小球硬化及小血管壁增厚或管腔闭塞病理表现肾脏萎缩。光镜下肾间质呈多灶状或大片状纤维化，伴或不伴淋巴及单核细胞浸润，肾小管上皮细胞萎缩，肾小管官腔扩大，肾小球出现缺血性皱缩或硬化。（肾间质纤维化、片状分布的肾小管萎缩和扩张是慢性间质性肾炎的主要特征）免疫荧光检查阴性。电镜检查在肾间质中可见大量胶原纤维。病理表现药物相关的慢性间质性肾炎镇痛剂肾病：典型的病理改变是肾髓质损伤肾髓质损伤的病理特点是肾小管细

4、胞内可见黄褐色脂褐素样色素，穿过萎缩皮质部的髓放线呈颗粒状肥大，髓质的间质细胞核异常、细胞减少、细胞外基质积聚。肾乳头坏死的早期表现为肾小管周微血管硬化及片状肾小管坏死，晚期易见灰黄色坏死灶，部分坏死部位萎缩并形成钙化灶病理表现药物相关的慢性间质性肾炎锂制剂肾病肾间质炎性细胞浸润通常不明显，病理损伤程度与用药时间长短及累积计量相关有时在远端肾小管或集合管部位可见囊样结构形成病理表现药物相关的慢性间质性肾炎钙调苏抑制剂相关肾病：（很强的缩血管和致血管纤维化效应）血管病变包括小动脉壁的玻璃样变及增厚、管腔闭塞、可见血管平滑肌层的细胞损伤或坏死等内皮细胞肿胀和玻璃样蛋白沉

5、积以血管平滑肌层的细胞损伤或坏死等病理表现代谢异常相关的慢性间质性肾炎慢性尿酸肾病在经酒精固定或冰冻的病例标本中可在偏振光显微镜下观察到肾小管或肾间质内的尿酸结晶病理表现代谢异常相关的慢性间质性肾炎低钾性肾病：低钾血症超过1个月即可导致近端肾小管的空泡变形，若及时补钾其病变可逆，若低钾血症持续时间过长，则病变主要累及肾髓质部，出现广泛分布的肾小管严重空泡变性并萎缩病理表现免疫相关的慢性间质性肾炎干燥综合征以淋巴细胞及浆细胞在肾间质的弥漫浸润为特点免疫荧光检查常可见IgG和C3延肾小管基底膜呈颗粒状沉积病理表现免疫相关的慢性间质性肾炎结节病肾间质内散在或呈弥漫分布的非

6、干酪样坏死性上皮细胞肉芽肿，主要由单核巨噬细胞和淋巴细胞组成，巨噬细胞内有时可见细胞浆包涵体临床表现1.有反复发作肾盂肾炎史或滥用镇痛药史；2.常常缺少自觉症状，一般无水肿和高血压（起病隐匿）3.出现与慢性肾衰竭程度不成比例的贫血；4.肾小管功能受损表现：糖尿、氨基酸尿、肾小管性蛋白尿（低分子蛋白尿，其量＜0.5～1.5g/24h）；磷酸盐尿、碱性尿以及低磷酸血症、高钙血症、低钠血症、高或低钾血症以及肾小管酸中毒5.因肾髓质和肾乳头损伤导致浓缩功能障碍而出现夜尿、多尿、低比重尿。5.疾病后期可有高血压及肾功能衰竭。临床表现——药物性间质性肾病镇痛剂肾病：多见于女性患

7、者，男女病例约：1：5-7，多见于45岁以上患者，与用药史有密切关系。早期多为肾外表现马兜铃酸肾病：贫血常常较明显，多成进展性慢性肾衰竭，部分患者可合并肾脏和膀胱肿瘤钙调素抑制剂相关肾病：常伴有高血压、高尿酸血症、高血钾血症，同时可出现低镁血症。部分患者还可出现血栓栓塞性微血管病锂制剂肾病：表现为肾性尿崩症（多尿、烦渴），AVP实验无反应常伴有高钙血症。病情严重程度与锂制剂的用药时间有关系。临床表现-代谢异常性间质性肾病慢性尿酸肾病：男性多见，部分可有急性高尿酸血症所致“痛风性关节炎”反复发作的病史。尿酸高肾功能不全or肾功能不全高尿酸血症UA/Cr≥1尿酸合成