最新急性早幼粒细胞白血病详解教学讲义ppt.ppt

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1、急性早幼粒细胞白血病详解黎某，男，45岁因“牙龈出血伴乏力、发热1月余”入院病史摘要患者1月前无诱因下反复牙龈无痛性出血，无发热。当地医院予“罗红霉素”治疗无效，且牙龈出血逐渐加重，并伴头昏乏力，3日前查血提示贫血Hb69g／L，WBC4.4X109/L,PLt211X109/L。2日前夜间发热(体温不详)，伴胸闷，无胸痛，后自行退热。今门诊查血常规为全血细胞减少Hb63g/L，WBC3.7X109／L，Plt35X109／L。病程中无鼻出血、头痛、呕吐、视物模糊、无皮肤发黄等。睡眠、食欲可，小便淡黄、大便黄

2、软，无黑便、便血等。既往体健，无肝炎等病史。病史分析(3)本病例的病史特点为：①年轻男性，既往体健，无特殊病史；②无明显诱因出现牙龈出血，进行性加重，伴头昏乏力，并有发热，呈贫血、发热、出血三大主症；③无鼻出血、头痛、视物模糊、无血尿、黑便、大便带血等内脏出血等；④门诊查血常规呈全血细胞减少特征。体检分析(1)对于病史贫血、发热、出血三大主症，血常规呈全血细胞减少特征，体检时尤其要注重相关体征，不但注意贫血、发热、出血的体征，还要注意有无浸润的体征、有无结缔组织病、肝硬化脾亢等体征。(2)本病例体检特点：①出

3、血：牙龈渗血，颊黏膜见出血点；②贫血貌；③无黄疸、皮疹、浅表淋巴结未及肿大、胸骨无压痛、肝脾肋下未及，下肢无浮肿、关节畸形。辅助检查(1)实验室检查：血常规：Hb53g／L，WBC2．1X109／L，PLt10X109／L；尿常规正常；大便隐血(一)；肝肾功能均在正常范围。(2)骨髓常规：见大量异常早幼粒细胞，POX(+++)，PAS(+)，非特异性酯酶(+++)、NaF轻抑制，见Auer小体。结论：急性早幼粒细胞白血病(APL)，异常早幼粒细胞占85％。(3)RT-PCR和荧光原位杂交(FISH)：PML-

4、RARa(+)。(4)染色体分析：46，XY，t(15；17)(q22；q21)。辅助检查分析血常规呈三系明显减少，需考虑白血病、再障的可能；骨髓常规确定为急性早幼粒细胞白血病；非特异性酯酶(+++)、NaF轻抑制，t(15；17)和融合基因PMDRARa阳性进一步证实急性髓细胞白血病为M3而非M5型。诊　断急性早幼粒细胞白血病诊断依据贫血、发热、出血三大主症，虽然浸润症状不明显，但血常规呈三系明显减少、骨髓常规及融合基因PML-RARa阳性、t(15；17)染色体异常确定为急性早幼粒细胞白血病。鉴别诊断(1

5、)再生障碍性贫血：表现为贫血、发热、出血三大主症，外周血全血细胞减少，骨髓增生低下，无幼稚细胞异常增生。(2)骨髓增生异常综合征(MDS)：此综合征共分五型，主要需与RAEB、RAEB-T鉴别，二者可具备白血病的症状及体征，外周血和(或)骨髓中可出现原始幼稚细胞，但原始细胞+幼稚细胞比例小于30％(WHO分型建议取消RAEB-T，即原始细胞≥20％诊断为急性白血病)。鉴别诊断(3)急性粒细胞缺乏症恢复期：病前有感染史及药物史。此时骨髓中原始和早幼粒细胞增高，但红系、巨核细胞、血小板等无特殊改变，染色体核型正常

6、，无白血病细胞浸润症状，随访观察，定期复查骨髓，最终可排除白血病。(4)结缔组织病、肝硬化脾亢等：均可能引起全血减少，但有相应病史、体征，骨髓检查正常。治　疗1．治疗原则　强烈化疗和积极支持治疗，白血病的化疗分诱导缓解和缓解后治疗二阶段。APL的诱导缓解治疗：包括单用ATRA、单用砷剂、单用化疗以及上述三种治疗方法的两两组合或三种方法的联合。单用化疗加重DIC、出血加重，目前不主张采用。治　疗2．治疗方案(1)支持治疗：①医患沟通；②深静脉置管；③感染的防治，强调病房环境清洁，甚至住无菌层流病房，加强个人卫生

7、和基础护理，减少探视。如感染已存在，应做有关查，以明确感染部位和性质，在致病菌查明之前，应立即给予联合广谱抗生素治疗。④出血的防治：输注血小板悬液，一般应保持血小板计数大于(10～20)X109／L，进一步检查DIC指标，如存在DIC，则按DIC处理，血小板应维持在50X109／L以上；纤维蛋白原2g／L以上；⑤贫血的治疗：如贫血较严重，有心悸胸闷，需输红细胞悬液，保持患者血红蛋白>60g／L。治　疗(2)急性早幼粒细胞白血病的诱导治疗：①砷剂：亚砷酸(As203)的用法为5mg或10mg，加5％葡萄糖水50

8、0ml静脉滴注3～4h，第1～28日，间歇1～2周，再重复1疗程，连用2疗程未缓解为无效；②全反式维A酸(ATRA)：初治APL患者诱导缓解时常规剂量45mg／(m2·d)，一般20mgtid，口服，30～60日，或直至CR；③AT-RA联合化疗(蒽环类)。治　疗(3)急性早幼粒细胞白血病的缓解后治疗：①蒽环类药物(柔红霉素或去甲氧柔红霉素)至少2个疗程巩固治疗；②ATRA每3个月15天标准剂量维持