急性早幼粒细胞白血病(apl)-

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1、急性早幼粒细胞白血病(APL)诊疗指南嘉兴二院血液科王宙政急性早幼粒细胞白血病(APL)诊疗指南第一部分初诊患者入院检查、诊断12345年龄此前有无血液病史（主要指MDS、MPN等）是否为治疗相关性(包括肿瘤放疗、化疗)有无重要脏器功能不全(主要指心、肝、肾功能）有无髓外浸润(主要指中枢神经系统白血病﹝CNSL﹞)1．病史采集及重要体征实验室检查骨髓细胞形态学(包括细胞形态学、细胞化学、组织病理学)血常规、血生化、出凝血检查免疫分型细胞遗传学t(15;17)分子学检测：PML-RAR(或少见的PLZF-RAR、NuMA-RAR、NPM-RAR、St

2、at5b－RAR)融合基因、FLT3-ITD基因突变2．实验室检查早幼粒细胞(promyelocyte)圆形或椭圆形，胞体较原粒细胞大，直径12－22um。核大，圆形或椭圆形，居中或偏位。染色质呈粗网状，分布不均。核仁可见或消失。胞质量较多，呈淡蓝色或蓝色，核周的一侧可出现淡染区。胞质有大小、形态和数目不一、分布不均的紫红色非特异性嗜天青颗粒。急性髓性白血病-M3a型(AML-M3a)多颗粒的异常早幼粒细胞颗粒粗大,常有成束的Auer小体M1000倍急性髓性白血病-M3b型(AML-M3b)颗粒细小M1000倍M400倍3.诊断具有典型的APL细胞形态学

3、表现，细胞遗传学检查t(15;17)阳性或分子生物学检查PML-RAR阳性者为典型APL(非典型APL为少见的PLZF-RAR、NuMA-RAR、NPM-RAR、Stat5b－RAR等分子改变)。本治疗指南只适用于典型APL患者。急性早幼粒细胞白血病(APL)诊疗指南第二部分急性早幼粒细胞白血病(APL)的治疗APL能耐受以蒽环类为基础化疗者*不能耐受以蒽环类为基础化疗者低/中危组(诱导前外周血WBC10×109/L)高危组(诱导前外周血WBC10×109/L)ATRA＋ATO治疗a*化疗起始时间：低危组患者可于ATRA诱导72小时后开始，但

4、高危组患者可考虑与ATRA诱导同时进行诊断诱导治疗骨髓评价初始诱导失败患者的治疗完全缓解巩固治疗ATRA＋ATO巩固治疗6个疗程临床研究Allo-HSCT诱导治疗见APL-2诱导治疗见APL-3APL-1巩固治疗急性早幼粒细胞白血病(APL)的治疗具有典型的APL细胞形态学表现：细胞遗传学检查t（15；17）阳性分子生物学检查PML-RAR阳性a药物使用剂量（根据患者具体情况适当调整）：ATRA20mg/m2/dpo至血液学完全缓解ATO0.16mg/kg/divgtt至血液学完全缓解*骨髓评价一般在第4－6周、血细胞计数恢复后进行。此时，细胞遗传学一般

5、正常；分子学缓解一般在巩固两疗程后判断﹟巩固治疗的目标是获得分子生物学缓解（定性或定量PCR转阴）低/中危组(诱导前外周血WBC10×109/L)ATRA+IDA/DNR+ATOaATRA+IDA/DNRa初始诱导失败骨髓评价*完全缓解巩固治疗﹟维持治疗见APL-4临床研究Allo-HSCT初始诱导失败骨髓评价*完全缓解ATRAb+IDA8-12mg/m2/d或DNR45-90mg/m2/d×3d共2疗程维持治疗见APL-4ATO再诱导Allo-HSCTAPL-2a诱导治疗药物使用剂量：ATRA20mg/m2/dpo至血液学完全缓解ATO0.16mg/k

6、g/divgtt至血液学完全缓解IDA8-12mg/m2/div第2,4,6,或第8天DNR45-90mg/m2/div第2,4,6或第8天b巩固治疗每一疗程：ATRA20mg/m2/d口服14天急性早幼粒细胞白血病(APL)的治疗诱导治疗能耐受以蒽环类为基础化疗者ATRAb+IDA8-12mg/m2/d或DNR45-90mg/m2/d×3d共2疗程巩固治疗﹟高危组（诱导前外周血白细胞10×109/L或FLT3-ITD阳性）ATRA+ATO+IDA或DNRaATRA+IDAaATRA+DNR±(Ara-C)a完全缓解骨髓评价*初始诱导失败患者的治疗ATR

7、Ab+IDA8-12mg/m2/d或DNR45-90mg/m2/d×3d+Ara-C150mg/m2/d×7d共2疗程ATRAb+HHT4mg/m2/d×3d+Ara-C1g/m2q12h×3d1疗程无砷剂者含砷剂者ATO再诱导Allo-HSCT临床研究Allo-HSCT巩固后治疗见APL-4APL-3能耐受以蒽环类为基础化疗者急性早幼粒细胞白血病(APL)的治疗诱导治疗a诱导治疗药物使用剂量：ATRA20mg/m2/dpo至血液学完全缓解ATO0.16mg/kg/divgtt至血液学完全缓解IDA8-12mg/m2/div第2,4,6,或第8天DNR45

8、-90mg/m2/div第2,4,6或第8天Ara-c150mg/