最新葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症..教学讲义ppt.ppt

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1、进入夏天，少不了一个热字当头，电扇空调陆续登场，每逢此时，总会想起那一把蒲扇。蒲扇，是记忆中的农村，夏季经常用的一件物品。　　记忆中的故乡，每逢进入夏天，集市上最常见的便是蒲扇、凉席，不论男女老少，个个手持一把，忽闪忽闪个不停，嘴里叨叨着“怎么这么热”，于是三五成群，聚在大树下，或站着，或随即坐在石头上，手持那把扇子，边唠嗑边乘凉。孩子们却在周围跑跑跳跳，热得满头大汗，不时听到“强子，别跑了，快来我给你扇扇”。孩子们才不听这一套，跑个没完，直到累气喘吁吁，这才一跑一踮地围过了，这时母亲总是，好似生

2、气的样子，边扇边训，“你看热的，跑什么？”此时这把蒲扇，是那么凉快，那么的温馨幸福，有母亲的味道！　　蒲扇是中国传统工艺品，在我国已有三千年多年的历史。取材于棕榈树，制作简单，方便携带，且蒲扇的表面光滑，因而，古人常会在上面作画。古有棕扇、葵扇、蒲扇、蕉扇诸名，实即今日的蒲扇，江浙称之为芭蕉扇。六七十年代，人们最常用的就是这种，似圆非圆，轻巧又便宜的蒲扇。　　蒲扇流传至今，我的记忆中，它跨越了半个世纪，也走过了我们的半个人生的轨迹，携带着特有的念想，一年年，一天天，流向长长的时间隧道，袅葡萄糖-6

3、-磷酸脱氢酶缺乏症..查房目标：1.了解G-6-PD缺乏的病因2.熟悉蚕豆病的治疗原则3.掌握蚕豆病的临床表现及护理措施4.掌握有关蚕豆病的健康宣教病史汇报：患儿，杨秀国，男，1Y5M，因发现血尿3天，发热半天入院。3天前食用蚕豆后出现肉眼血尿，脸色苍白，精神软，就诊于安吉县人民医院，査泌尿系统超声提示：双肾,输尿管，膀胱未见明显异常，予口服药物治疗(具体治疗不详)，患儿仍解红色尿液，半天前患儿出现发热，体温最高38.1℃，无畏寒寒战，无抽搐，就诊于我院急诊，査血常规：白细胞计数19.23↑×10

4、9/L，淋巴细胞28.3%，中性粒细胞66.4%，血红蛋白37↓g/L，网织红细胞4.0↑%，超敏C反应蛋白71↑mg/L，予输血及碱化尿液治疗，急诊拟“溶血性贫血”收入院。出院诊断1.葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症是最常见的一种遗传性酶缺乏病，俗称蚕豆病。属X连锁不完全显性遗传，由于G6PD基因突变，导致该酶活性降低，红细胞不能抵抗氧化损伤，因此当食用新鲜蚕豆等强氧化食物后可引起急性血管内溶血。男性多于女性，好发于初夏蚕豆成熟季节。定义：我国是本病的高发区之一，呈南高北低

5、的分布特点，患病率为0.2-44.8%。主要分布在长江以南各省，以海南、广东、广西、云南、贵州、四川等省为高。分布特点：简单认识葡萄糖-6-磷酸脱氢酶葡萄糖磷酸戊糖途径葡萄糖6-磷酸葡萄糖5-磷酸核酸NADPH+H+磷酸化磷酸戊糖途径葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）起关键作用NADPH(还原型辅酶Ⅱ)产生的唯一途径，能维持GSH(谷胱甘肽)的正常含量和还原状态。GSH不仅是体内重要氧化剂，还保护红细胞膜蛋白的完整性发病机制：Hb大量氧化成MetHb（高铁血红蛋白），Hb含量减少红细胞膜完整性破坏

6、G6PD缺乏NADPH严重缺乏GSH难以保持还原状态NADPH—高铁血红蛋白还原酶活性低具有强氧化性的特定物质或服用了这类药物胆红素大量产生单核-吞噬细胞系统作用血红蛋白大量溢出单核-吞噬细胞系统作用临床表现：①大多在食蚕豆后1至2天发病②中毒表现：1.早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛2.继而出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色3.此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日左右4.溶血性贫血出现的同时，出现呕吐、腹泻和腹痛加剧，肝脏肿大，肝功能异常，约50%患者脾大。5.严重时有尿团

7、、休克、心功能和肾功能衰竭，若急救不及时常于1～2日内死亡。实验室检查：1高铁血红蛋白还原试验(MHb)正常人还原率>75%(比色法)，蚕豆病患者MHb还原率31%～74%(女性遗传者)，还原率<30%(男性)2血象；红细胞与血红蛋白迅速下降，白细胞可增高，血小板正常或偏高3.骨髓象；粒系、红细胞系均明显增生4尿常规；尿隐血实验60%-70%呈阳性。严重时可导致肾功能损害，出现蛋白尿、红细胞尿及管型尿，尿胆原和尿胆红素增加5血清游离血红蛋白增加，结合珠蛋白降低6G-6-PD活性测定减低治疗原则：1

8、.去除致病原：人工催吐；1：5000高锰酸钾溶液洗胃；25%硫酸镁口服导泻2.输血：本病为急性溶血，贫血较轻者不需要，贫血严重，输血或输浓集红细胞是最有效的治疗措施3.大剂量肾上腺皮质激素：主要是免疫抑制作用，稳定细胞膜，应早期、大量、短程用药，对血液来源进行g6pd快速筛选检查，避免输亲属血，防止g6pd缺乏者供血使患儿发生第二次溶血。4.碳氢钠碱化尿液：防止血红蛋白在肾小管内沉积，破坏肾组织而损害肾功能5.补液：多饮水或适当输入液体，以改善微循环，维持有效血循环，促进肾脏排酸及