最新自身免疫性疾病及诊断教学讲义PPT课件.ppt

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1、自身免疫性疾病及诊断前言随着对疾病重视程度的加强，以及诊断技术的完善，人类对自身免疫性疾病（autoimmunedisease，AID)的认识逐步提高。AID总体发病率占世界人口的3%美国:5%~8%；中国:3-4千万属于“5D”疾病：DisabilityDeathDiscomfortDrugreactionsDollarlost2自身免疫性疾病定义（autoimmunediseases）是指机体对自身抗原发生免疫反应而导致自身组织损害所引起的疾病。(风湿病：泛指影响骨、关节、肌肉及其周围软组织，如滑囊、肌腱、筋膜、血

2、管、神经等一大组疾病。包含以往所称的胶元性疾病、结缔组织病及自身免疫病）3美国风湿病协会（ARA）对关节炎和风湿病分类二骨关节炎三伴有风湿性疾病的代谢或内分泌疾病五肿瘤六神经血管疾病七感染所致风湿性综合征四美国风湿病协会（ARA）对关节炎和风湿病分类骨及软骨疾病八关节外疾病其他有关节表现的疾病九十8AID按器官特异性分为器官特异性自身免疫病慢性淋巴性甲状腺炎、GRAVE’S病胰岛素依赖型糖尿病、重症肌无力慢性溃疡性结肠炎、恶性贫血伴慢性萎缩性胃炎、肺出血肾炎综合征（goodpasturesyndrome）寻常天皰疮、类

3、天皰疮原发性胆汁性肝硬变多发性脑脊髓硬化症急性特发性多神经炎等。系统性自身免疫病系统性红斑狼疮（SLE）干燥综合征（SS）类风湿性关节炎（RA）硬皮病（SCL）多肌炎皮肌炎Wegener肉芽肿病重叠综合征9系统性红斑狼疮（SLE)中华医学会风湿病学分会(2010年）SLE好发女性，15-45岁，女：男为7-9:1，患病率70/10万人，妇女高达113/10万蝶形红斑—特征性的改变；皮损—光敏感、脱发、手足掌面和甲周红斑、盘状红斑、结节性红斑、脂膜炎、网状青斑、雷诺现象等。口或鼻黏膜溃疡常见。对称多关节疼痛、肿胀，骨质破

4、坏少见。发热、疲乏是ＳＬＥ常见的全身症状系统性红斑狼疮诊疗指南碟状红斑指端血管炎光敏感盘狀狼疮伴脱发软腭溃疡网状青斑10系统性红斑狼疮（SLE)中华医学会风湿病学分会(2010年）自身抗体：免疫荧光抗核抗体是SLE的筛选检查，诊断敏感性为95％，特异性为65％抗dsDNA抗体的特异性95％，敏感性为70％，它与疾病活动性有关；抗Ｓｍ抗体的特异性高达９９％，但敏感性仅２５％，该抗体的存在与疾病活动性无明显关系；抗核小体抗体、抗核糖体Ｐ蛋白抗体、抗组蛋白、抗u1RNP、抗SSA抗体和抗SSB抗体狼疮肾炎：50%-70%的S

5、LE肾脏受累神经精神狼疮：轻者—偏头痛、性格改变、记忆力减退或轻度认知障碍；重者—脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态等血液系统：贫血和（或）血细胞减少和（或）血小板减少常见心、肺：心肌炎心包炎狼疮肺炎消化系统：肠系膜血管炎、急性胰腺炎、蛋白丢失性肠炎、肝脏损害等系统性红斑狼疮诊疗指南11系统性红斑狼疮（SLE)以下11项中满足4项即可诊断系统性红斑狼疮诊疗指南12系统性红斑狼疮（SLE)DerivationandValidationoftheSLICCClassificationCriteriaforSLE13类风湿性关节

6、炎（RA)中华医学会风湿病学分会(2011年）类风湿性关节炎诊疗指南风湿关节炎（rheumatoidarthritisRA）是一种以侵蚀性关节炎为主要表现的全身性自身免疫病。女性多发，男女患病比例约１：３大陆地区的ＲＡ患病率约为0.2％—0.4％。表现为以双手和腕关节等小关节受累为主的对称性、持续性多关节炎。病理表现为关节滑膜的慢性炎症、血管翳形成，并出现关节的软骨和骨破坏，最终可导致关节畸形和功能丧失。不死人的癌症之称14类风湿性关节炎（RA)中华医学会风湿病学分会(2011年）类风湿性关节炎诊疗指南皮肤血管炎类风湿

7、结节巩膜炎临床表现对称性、持续性关节肿胀和疼痛，常伴有晨僵近端指间关节，掌指关节，腕、肘和足趾关节最为多见。手指的“天鹅颈”及“钮扣花”样畸形皮下结节，称为类风湿结节15类风湿性关节炎（RA)中华医学会风湿病学分会(2011年）类风湿性关节炎诊疗指南实验室检查可有轻至中度贫血，红细胞沉降率（ＥＳＲ）增快、Ｃ反应蛋白（ＣＲＰ）和血清IgG、IgM、IgA升高.多数患者血清中可出现ＲＦ、抗ＣＣＰ抗体、抗修饰型瓜氨酸化波形蛋白（ＭＣＶ）抗体、抗Ｐ６８抗体、抗瓜氨酸化纤维蛋白原（ＡＣＦ）抗体、抗角蛋白抗体（ＡＫＡ）或抗核周因子

8、（ＡＰＦ）等多种自身抗体影像学检查早期关节周围软组织肿胀及关节附近骨质疏松；随病情进展可出现关节面破坏、关节间隙狭窄、关节融合或脱位ＭＲＩ可以显示关节炎性反应初期出现的滑膜增厚、骨髓水肿和轻度关节面侵蚀，有益于ＲＡ的早期诊断16类风湿性关节炎（RA)中华医学会风湿病学分会(2011年）类风湿性关节炎诊疗指南鉴别诊断在ＲＡ的诊断中。