自身免疫性疾病及诊断.ppt

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1、自身免疫性疾病及诊断荣扬前言随着对疾病重视程度的加强，以及诊断技术的完善，人类对自身免疫性疾病（autoimmunedisease，AID)的认识逐步提高。AID总体发病率占世界人口的3%美国:5%~8%；中国:3-4千万属于“5D”疾病：DisabilityDeathDiscomfortDrugreactionsDollarlostPage2自身免疫性疾病定义（autoimmunediseases）是指机体对自身抗原发生免疫反应而导致自身组织损害所引起的疾病。(风湿病：泛指影响骨、关节、肌肉及其周围软组织，

2、如滑囊、肌腱、筋膜、血管、神经等一大组疾病。包含以往所称的胶元性疾病、结缔组织病及自身免疫病）Page3AID产生的原因自身抗原出现隐蔽抗原的释放自身成分的改变共同抗原引发的交叉反应免疫调节异常淋巴细胞旁路活化多克隆刺激剂的旁路活化辅助刺激因子表达异常Fas／FasL表达异常Fas属TNFR／NGFR家族成员FasL为受体二者结合使细胞凋亡Fas／FasL基因缺陷，T、B淋巴细胞克隆性增殖失控遗传因素大多数HLA系统与自身免疫性疾病的相关性表现在HLA-B或DR抗原发病人群广泛（女性为多），表现复杂多样（多系

3、统多器官累及）1一般病程较长，多迁延为慢性。病程中病情发展和缓解呈反复交替现象3与免疫反应有关的病理变化，淋巴细胞和浆细胞浸润为主的慢性炎症4激素和免疫抑制剂治疗可取得一定疗效5大多病因不明，有高滴度自身抗体或有针对自身组织细胞的致敏淋巴细胞。2AID疾病特点Page5美国风湿病协会（ARA）对关节炎和风湿病分类弥漫性结缔组织病类风湿关节炎硬皮病弥漫性筋膜炎多肌炎、皮肌炎坏死性血管炎和其他血管病幼年类风湿关节炎红斑狼疮干燥综合征重叠综合征其它一美国风湿病协会（ARA）对关节炎和风湿病分类脊柱关节病强直性脊柱炎

4、炎性肠病性关节炎分类未定脊柱关节病反应性关节炎（赖特综合征）银屑病关节炎幼年脊柱关节病二骨关节炎三伴有风湿性疾病的代谢或内分泌疾病五肿瘤六神经血管疾病七感染所致风湿性综合征四美国风湿病协会（ARA）对关节炎和风湿病分类Page8骨及软骨疾病八关节外疾病其他有关节表现的疾病九十AID按器官特异性分为器官特异性自身免疫病慢性淋巴性甲状腺炎、GRAVE’S病胰岛素依赖型糖尿病、重症肌无力慢性溃疡性结肠炎、恶性贫血伴慢性萎缩性胃炎、肺出血肾炎综合征（goodpasturesyndrome）寻常天皰疮、类天皰疮原发性胆

5、汁性肝硬变多发性脑脊髓硬化症急性特发性多神经炎等。系统性自身免疫病系统性红斑狼疮（SLE）干燥综合征（SS）类风湿性关节炎（RA）硬皮病（SCL）多肌炎皮肌炎Wegener肉芽肿病重叠综合征Page9系统性红斑狼疮（SLE)中华医学会风湿病学分会(2010年）SLE好发女性，15-45岁，女：男为7-9:1，患病率70/10万人，妇女高达113/10万蝶形红斑—特征性的改变；皮损—光敏感、脱发、手足掌面和甲周红斑、盘状红斑、结节性红斑、脂膜炎、网状青斑、雷诺现象等。口或鼻黏膜溃疡常见。对称多关节疼痛、肿胀，骨

6、质破坏少见。发热、疲乏是ＳＬＥ常见的全身症状Page10系统性红斑狼疮诊疗指南碟状红斑指端血管炎光敏感盘狀狼疮伴脱发软腭溃疡网状青斑系统性红斑狼疮（SLE)中华医学会风湿病学分会(2010年）自身抗体：免疫荧光抗核抗体是SLE的筛选检查，诊断敏感性为95％，特异性为65％抗dsDNA抗体的特异性95％，敏感性为70％，它与疾病活动性有关；抗Ｓｍ抗体的特异性高达９９％，但敏感性仅２５％，该抗体的存在与疾病活动性无明显关系；抗核小体抗体、抗核糖体Ｐ蛋白抗体、抗组蛋白、抗u1RNP、抗SSA抗体和抗SSB抗体狼疮肾

7、炎：50%-70%的SLE肾脏受累神经精神狼疮：轻者—偏头痛、性格改变、记忆力减退或轻度认知障碍；重者—脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态等血液系统：贫血和（或）血细胞减少和（或）血小板减少常见心、肺：心肌炎心包炎狼疮肺炎消化系统：肠系膜血管炎、急性胰腺炎、蛋白丢失性肠炎、肝脏损害等Page11系统性红斑狼疮诊疗指南系统性红斑狼疮（SLE)以下11项中满足4项即可诊断Page12系统性红斑狼疮诊疗指南系统性红斑狼疮（SLE)Page13DerivationandValidationoftheSLICCClas

8、sificationCriteriaforSLE类风湿性关节炎（RA)中华医学会风湿病学分会(2011年）Page14类风湿性关节炎诊疗指南风湿关节炎（rheumatoidarthritisRA）是一种以侵蚀性关节炎为主要表现的全身性自身免疫病。女性多发，男女患病比例约１：３大陆地区的ＲＡ患病率约为0.2％—0.4％。表现为以双手和腕关节等小关节受累为主的对称性、持续性多关节炎。病理