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1、自身免疫性脑炎简介Autoimmuneencephalitis,AE泛指一大类由于免疫系统针对中枢神经系统抗原产生反应而导致的疾病，以急性或亚急性发作的癫痫、认知障碍及精神症状为主要临床特点。神经病理学上以淋巴细胞为主的炎症细胞浸润脑实质，并在血管周围形成套袖样结构为主要表现，虽类似病毒性脑炎改变，却不能在组织中检出病毒抗原、核酸及包涵体。自身免疫性脑炎英国（2010年）一项多中心前瞻性研究显示：自身免疫性脑炎占脑炎病例的比例为40%，其中最主要的是近年才被发现的抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎。theclassicparaneoplasticdi
2、sordersassociatedwithantibodiestointracellularantigens,suchasanti-Hu.autoantibodiestoextracellularepitopesofionchannels,receptorsandotherassociatedproteins,suchastheNMDAreceptor.otherformsofautoimmuneencephalitisinwhichpreciseantigensarelessclearlyestablished,suchaslupuscerebritisorA
3、DEM.分类2012王得新自身免疫性脑炎现代概念与分类两种亚型简介:抗NMDA受体脑炎抗GABABR脑炎2005年由VitalianiR首先发现报道的一种免疫性脑炎，但当时并未发现抗NMDA受体抗体。2007年Dalmau等首先报道了在病人的血清及脑脊液中发现了抗NMDA受体抗体，才将其定义为一种新型脑炎。2011年DalmauJ报道了3年内100例病人，说明该病不是一种罕见疾病。抗NMDA受体脑炎抗N⁃甲基⁃D⁃天冬氨酸受体（NMDAR）脑炎2012年美国一项主要的脑炎研究项目--加利福尼亚脑炎项目报道，其新诊断的抗NMDAR脑炎病例数已经超过了肠病毒脑炎和单
4、纯疱疹病毒脑炎等任何单一的病毒性脑炎。抗NMDA受体脑炎(Anti–N-methyl-D-aspartateReceptorEncephalitis)突出的临床表现为精神症状,男女都可发病,年轻女性及儿童更常见,许多患者经历了病毒感染样征象,随即出现严重的精神症状、记忆丧失、癫痫发作、意识下降、运动障碍。在数天至数周内，病情逐渐进展，出现包括自主功能和呼吸功能障碍，以致需要进入NICU。超过半数患者伴有肿瘤，最常见的为卵巢畸胎瘤。急性期脑脊液及血清检测到抗NMDA受体抗体，为该病的特异性检查项目。伴肿瘤者其抗体滴度较无肿瘤者为高,且症状严重程度与抗体滴度相关,以
5、死亡患者为最高。一般症状改善后患者脑脊液和血清抗体滴度呈平行降低,而症状未改善者将持续增高。该型最典型的特征是早期,明显的癫痫发作,以及边缘叶脑炎的表现,如记忆丧失、意识模糊、幻觉、个性改变等。少见的有共济失调和眼肌阵挛发作。抗GABABR脑炎男性和女性都有发病，约有一半伴有肿瘤，既有小细胞肺癌(SCLC)，也有肺部神经内分泌性肿瘤。伴有肿瘤的患者年龄一般偏大(medianage67.5y)，不伴肿瘤的患者一般较年轻(median39y)。当考虑为副肿瘤性疾病时，脑炎常常在癌症诊断之前出现。抗GABABR脑炎Anti–Gamma-aminobutyricAcid
6、BReceptorEncephalitis影像学和CSF常规检查与其他类型边缘叶脑炎相似。该类患者中许多并有其他自身抗体存在(如,thyroidperoxidase,antinuclearantibodies,GAD65),提示存在有自身免疫性疾病或潜在的肿瘤疾病。一个大样本报道20例/9076例，男:女12：8;年龄16-67y,中位3917例:癫痫发作，人格改变，记忆和下降，意识模糊伴LE，其中1例有低通气。5/17癫痫难以控制。1例SE19例最终LE,1例opsoclonus-myoclonussyndrome(OMS)10例SCLC，9/10先神经症状后
7、出现癌症症状，1例先出现癌症症状,1周后神经症状.年龄:10例伴SCLC60-77y,平均67.510例非SCLC16-67y,平均39MRI9例海马或扁桃体高T2/FLAIR信号，1例强化，7例阴性。EEG7例颞叶痫性放电，其它未发现，但非持续监测。CSF11例淋巴高12—159,平均37,或/和蛋白高51—176mg/dL神经系統症状群；血浆及CSF中特异性抗体的检测；潜在的肿瘤的识别。自身免性脑炎的诊断Arecentstudyshowedthat14%ofpatientswithanti-NMDARencephalitisdidnothavedetecta
8、bleantibodie
