自身免疫性脑炎课件教学提纲.ppt

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1、自身免疫性脑炎中南大学湘雅二医院儿童医学中心申金凤指导老师：刘利群自身免疫性脑炎自身免疫性脑炎系自身免疫性反应所致的中枢神经系统炎症性疾病，泛指一大类由于免疫系统针对中枢神经系统抗原产生反应而导致的疾病，并且其逐渐被认为是非感染因素所致可逆转性脑炎的重要原因，以急性或亚急性发作的癫痫、认知障碍及精神症状为主要临床特点。分类根据病变部位：灰质受累为主型白质受累为主型血管炎型根据影像学提示病变部位：边缘叶型边缘叶以外型混合型无显著改变型分类根据特异性抗原抗体：特异性抗原抗体相关性脑炎非特异性抗原抗体相关性脑炎由于肿瘤产物（包括异位激素的产生）异常的免疫反应（包括交叉免疫、自身免疫

2、和免疫复合物沉着症等）或其他不明原因，可引起内分泌、神经、消化、造血、骨关节、肾脏及皮肤等系统发生病变，出现相应的临床改变，这些表现不是由原发肿瘤或转移灶所在部位直接引起的而是通过上述途径间接引起，故称为副肿瘤综合征。作用机制一、作用于神经元细胞内副肿瘤抗原抗体（如抗Hu、Ma2、CV2抗体等），这些特异性抗体通常由某些相对特定肿瘤组织如小细胞肺癌、睾丸癌、淋巴瘤等表达；作用机制二、作用于神经元细胞表面抗原抗体：1.作用于电压门控钾离子通道复合物抗原抗体（如LGI1，CASPR2等抗体）2.作用于离子型谷氨酸受体的抗体（如NMDAR抗体、AMPA受体抗体、抗GABAB受体抗体

3、、抗甘氨酸受体抗体等）作用机制临床上以抗N-甲基-D天冬氨酸受体脑炎（NMDAR）和自身免疫性边缘性脑炎最常见，儿科临床上以抗NMDA受体脑炎相对常见。抗NMDA受体脑炎2007年，美国宾夕法尼亚大学教授Dalmau等提出了“抗N-甲基-D天冬氨酸受体脑炎”的概念，系由机体对NMDAR产生特异性IgG抗体导致的一种边缘性脑炎(LE)。此后，对该类型脑炎的研究如雨后春笋般成为临床最常见、最受重视的自身免疫性脑炎。抗NMDAR脑炎最早发现于合并卵巢崎胎瘤的女性患者，近年研究显示，抗NMDAR脑炎可见于任何年龄阶段的男性和女性患者，但儿童和男性患者较少合并肿瘤。通常表现为一系列临床

4、症状，包括前期的感染症状（如头痛、发热等），以及随后出现的精神行为改变、意识障碍、运动障碍、紧张和自主神经功能紊乱等，甚至需要呼吸机辅助通气。发病早期癫痫发作多见，亦可出现于病程的任何阶段。抗NMDA受体脑炎发病机制抗NMDA受体脑炎准确病因和发病机制不详。有研究表明，合并畸胎瘤者瘤体组织中有与大脑组织相同的NMDA受体表达，导致机体耐受破坏并引发针对正常脑组织的NMDA受体自身免疫反应。抗NMDA受体脑炎发病机制非肿瘤性病例的发病机制可能与前驱感染有关病原体可能通过分子模拟机制参与了免疫激活或破坏了血脑屏障而使免疫性物质易于进入脑组织中。干扰谷氨酸能神经元的正常信息传递及兴

5、奋性；同时激活补体介导的炎症反应，造成脑组织免疫损害。流行病学特点1.国外研究亦显示,在患脑炎的30岁以下人群中，抗NMDA受体脑炎患者数量是单纯疱疹病毒、西尼罗病毒以及水痘-带状疱疹病毒所致脑炎患者的4倍。由此可见，以“脑炎”为临床表现的患者中，由自身免疫介导者为数不少，不容忽视。2.抗NMDA受体脑炎可见于个年龄段，但最多见于伴或不伴肿瘤的年轻人和儿童，女孩比男孩多发，在儿童发病率不详。临床表现抗NMDAR抗体脑炎临床主要表现为逐渐发展的多级症状，早期出现精神改变或惊觉发作，继之表现为语言、睡眠、运动障碍及频繁的自主神经功能紊乱、通气障碍等。临床表现精神症状：焦虑、烦躁、

6、情绪不稳、抑郁、性格改变、行为怪异、妄想等；儿童也可表现为语言减少、单侧肢体运动异常或癫痫发作；继之，对外界刺激的眼神交流及反应减少，对于疼痛的刺激无反应；临床表现运动障碍：84%的患者出现，尤以口面部运动障碍为著，且具有特征性，表现为亲吻、咀嚼、舌前顶、吧唧嘴、扮鬼脸、鱼或兔子样动作；同时可伴有复杂性或刻板性动作：双手划船样动作、弹钢琴样动作、肢体旋转样动作、伴有或不伴有上肢异常运动。可有自我伤害。部分重症患者可出现角弓反张及动眼神经危象，可伴随心动过速、高血压等。临床表现语言障碍：进行性语言障碍，由最初的语言效仿减少（常伴有动作效仿减少）到后来的缄默，被认为是失语，却不符

7、合任何一种类型的失语。惊觉：在儿童表现最突出，常成连续发作甚至持续状态，亦可出现亚临床型的癫痫放电。临床表现自主神经功能紊乱及通气障碍：成人所见，表现为心律失常、心动过速、心动过缓及唾液分泌过多、尿失禁等。睡眠障碍：可连续数日不入睡，或睡眠-觉醒周期紊乱，夜间彻夜不眠，睡眠的好转往往提示疾病好转，恢复期患者可表现为睡眠过度或下丘脑功能障碍的其他症状。临床病程分期前驱期：平均5天，主要表现为发热、头痛、疲劳、全身不适等类感冒症状；精神症状和/或癫痫发作期：成人患者以精神症状为主，儿童则以惊觉或惊觉持续状态